Péče o těhotenství a perinatální výsledky u těhotných žen se zavedeným shuntem pro hydrocefalus

Súhrn

Počet pacientek s implantovaným shuntem dosahujících reprodukčního věku a plánujících těhotenství díky pokroku v léčbě hydrocefalu narůstá. Změny v organizmu matky, které souvisí především s akumulací vody v organizmu a s vzestupem intraabdominálního tlaku, se podílejí na zvýšené incidenci komplikací během gravidity a porodu. Proto je nutné řádné prekoncepční vyšetření, stanovení optimálního postupu v těhotenství a vhodného způsobu vedení porodu. Je nutné včas řešit specifické komplikace, které s dia gnózou hydrocefalu matky souvisí. Případná malfunkce shuntu je řešena individuálně dle aktuálního neurologického nálezu a s přihlédnutím k celkovému stavu pacientky a gestačnímu stáří. Vaginální porod je považován většinou autorů za bezpečný a je preferován. Primární císařský řez je indikován pouze u pacientek s anamnézou rychle progredujícího zhoršování neurologického stavu při malfunkci shuntu nebo při závažných komplikacích souvisejících s jeho porušenou funkcí. Při nekomplikovaném průběhu těhotenství s normálními hodnotami intrakraniálního tlaku lze při volbě anestezie využít jak celkovou, tak epidurální nebo spinální anestezii.

Klíčová slova:

těhotenství – hydrocefalus – shunt – ventrikuloperitoneální shunt – ventrikuloatriální shunt – lumboperitoneální shunt

Úvod

Historicky udávaná vysoká mortalita v souvislosti s hydrocefalem dříve velmi snižovala pravděpodobnost, že by se pacientky dožívaly reprodukčního věku [1]. V 60. letech 20. století došlo k zásadní změně v léčbě hydrocefalu a situace se významně změnila. Pacientek, kterým byl v dětství implantován shunt a které dosahují reprodukčního věku, přibývá. Stále častěji je proto možné se setkat s gravidními pacientkami, které jsou po zkratové operaci hydrocefalu [2].

Hydrocefalus je patofyziologický stav, při němž dochází k abnormálnímu hromadění mozkomíšního moku (MM) v intrakraniálním prostoru, nejčastěji v mozkových komorách. Vzniká v důsledku poruchy tvorby MM, jeho cirkulace nebo vstřebávání. Dělí se na dvě hlavní skupiny:

• obstrukční (nekomunikující);
• komunikující [3] (obr. 1).

Jako obstrukční hydrocefalus je označován hydrocefalus, jehož příčinou je překážka toku MM v komorovém systému. V případě komunikujícího hydrocefalu jsou mozkové komory volně průchodné a nejčastější příčinou je porucha vstřebávání MM. Celková globální prevalence hydrocefalu je přibližně 85 na 100 000 jedinců s významným rozdílem mezi různými věkovými skupinami; 88 na 100 000 u dětské populace a 11 na 100 000 u dospělých [4]. Obě pohlaví jsou obecně postižena stejně. Incidence implantace ventrikuloperitoneálního shuntu (VPS) je 5,5 na 100 000. Kumulativní riziko revize v průběhu 5 let po zavedení shuntu je 32 % (27 % u dospělých a 48 % u dětí) [5]. Hydrocefalus bývá vrozený, nebo získaný. U kongenitálního hydrocefalu je nejčastější příčinou myelomeningokéla, vrozená stenóza mokovodu a posthemoragický hydrocefalus předčasně narozených dětí. U dospělých je to hydrocefalus u mozkových nádorů, intraventrikulárních adhezí, po spontánním subarachnoidálním krvácení a posttraumatický [6]. Podle údajů České neurochirurgické společnosti se během posledních 5 let implantuje shunt přibližně u 300 dospělých pacientů ročně.

U obstrukčního typu hydrocefalu je preferováno endoskopické ošetření, které nejčastěji spočívá v provedení ventrikulostomie spodiny třetí komory (obr. 2). MM pak proudí alternativní cestou. V případě komunikujícího hydrocefalu jsou mozkové komory volně průchodné a nejčastější příčinou je porucha vstřebávání MM. V tomto případě je indikováno zavedení shuntu (zkratová operace). Podle místa, kam je MM odváděn (obr. 3), se setkáváme nejčastěji s tzv. ventrikuloperitoneálním shuntem (VPS), kdy je MM derivován do dutiny břišní. Alternativou je derivace MM do pravé srdeční síně, tzv. ventrikuloatriální shunt (VAS). Malfunkce VAS nebývají tak časté, ale nevýhodou je riziko vzniku závažných komplikací, jakými jsou plicní hypertenze a shuntová nefritida. V případě VPS se zpravidla jedná o méně závažné komplikace, které jsou navíc technicky snadněji řešitelné. Další možností jsou lumboperitoneální shunty (LPS), kdy je MM odváděn ze subarachnoidálního prostoru bederní oblasti do břišní dutiny. Lze je použít pouze u komunikujícího hydrocefalu. Zkratové operace jsou ještě prováděny u idiopatické a sekundární nitrolební hypertenze. Jedná se o onemocnění, které je charakterizováno zvýšenými hodnotami intrakraniálního tlaku, projevující se klinicky městnáním na očním pozadí s případným omezením zorného pole bez prokazatelné příčiny. Pokud je příčina známá, označuje se jako sekundární intrakraniální hypertenze, typicky při trombózách splavů [7].

První literární zmínka o pacientce s implantovaným shuntem pro hydrocefalus v souvislosti s graviditou je z roku 1979 [8]. V literatuře není příliš mnoho prací, které se této tematice věnují, a navíc se většina z nich týká kazuistik nebo malých souborů. Jednu z výjimek představuje práce Bradleyové et al., která sama jako pacientka s implantovaným shuntem porodila dvě zdravé děti a je hlavní iniciátorkou zatím nejrozsáhlejší databáze gravidních pacientek s implantovaným shuntem (The Maternal Shunt Dependency Database Project) [9]. V roce 2000 zde bylo evidováno 150 pacientek [10]. Bradleyová et al. udávají, že během gravidity, porodu a následujících 6 měsíců po porodu dochází ke zvýšenému výskytu komplikací souvisejících se zavedeným shuntem, nicméně při zajištění cílené péče o tyto pacientky je možný normální průběh těhotenství a porodu [9]. Další zmínky o této databázi v literatuře nejsou a internetový portál Bradleyové s údaji z této databáze nebyl od té doby aktualizován.

V odborné literatuře dosud nejsou k dispozici jednoznačná doporučení ohledně managementu pacientek po zkratové operaci z důvodu hydrocefalu v době těhotenství a porodu. Doporučení jsou založena na výsledcích převážně retrospektivních studií s malými soubory pacientek. Podle Krausse et al. bylo do roku 2018 v literatuře popsáno pouze 204 těhotenství u 117 žen po zkratové operaci pro hydrocefalus [2]. Největší retrospektivně hodnocený soubor byl tvořen 70 shunt-dependentními ženami, u nichž byl hodnocen průběh 138 těhotenství [10].

Prekoncepční vyšetření

V rámci prekoncepčního poradenství by měla být pacientka s implantovaným shuntem konzultována u neurochirurga [11]. Doporučuje se provedení magnetické rezonance (MR), se kterou jsou používané ventily shuntového systému kompatibilní [12]. Současné programovatelné ventily jsou dobře odolné vůči magnetickému poli o síle 3 Tesla, v případě starší generace ventilů je jejich odolnost omezena pouze na sílu magnetického pole 1,5 Tesla [13]. Po provedení MR je nutno většinu těchto ventilů přeprogramovat (výjimkou je např. proGAV firmy Miethke). Standardně se provádí také RTG snímek průběhu shuntu a ověření jeho funkčnosti. U pacientek s VAS je možné zkontrolovat správnou funkci pomocí echokardiografie (obr. 4), což je v těhotenství snadno proveditelné vyšetření [14]. Na základě těchto informací je pak stanoven další postup a frekvence kontrol během těhotenství. Péče o těhotnou ženu je před těhotenstvím i během něj multioborová, s dominantní spoluprací neurochirurga a porodníka. Porod by měl být plánován ve zdravotnickém zařízení, kde je k dispozici neurochirurg.

Období gravidity

Během gravidity dochází v organizmu matky k četným změnám – ke zvýšené akumulaci vody a zvýšení intrakraniálního objemu MM [15]. Snižuje se osmolalita plazmy a zvyšuje se intraabdominální tlak rostoucí dělohou [16]. To má vliv zejména na pacientky s VPS, kde je mnohem vyšší riziko malfunkce shuntu během gravidity a v poporodním období než u pacientek s alternativními konfiguracemi, jakými jsou například VAS [10,11]. Je známo, že těhotenství může zhoršit symptomy hydrocefalu i u pacientek s dobře fungujícím VPS z důvodu zvýšeného intraabdominálního tlaku, který může redukovat množství MM protékajícího shuntem [11]. U programovatelných ventilů to lze jednoduše korigovat případným přeprogramováním a snížením hodnoty (což znamená zvýšení průtoku MM shuntem) otevíracího tlaku ventilu [2].

Proto někteří autoři doporučují VAS pro mladé ženy s předpokladem budoucí gravidity [15]. Nevýhodou VAS jsou však daleko závažnější komplikace, které mohou být s tímto typem shuntu spojeny [9]. VAS by měl být preferován v případech nutnosti aplikace shuntu v období již probíhajícího těhotenství. Důvodem jsou týdny až měsíce přetrvávající občasné bolesti břicha, které pacientky popisují po zavedení VPS, než dojde k adaptaci na přítomnost MM v dutině břišní. Odlišení příčiny těchto obtíží od komplikací souvisejících s graviditou může být obtížné [8].

V dostupné literatuře panuje shoda, že převážná většina dětí narozených matkám s implantovaným shuntem je zdravá a implantovaný shunt vývoj plodu negativně neovlivňuje. Riziko výskytu vrozené vývojové vady je stejné jako u běžné populace. Výjimku tvoří děti matek, u nichž došlo k rozvoji hydrocefalu jako následek vrozeného defektu neurální trubice (myelomeningokéla a další), u neurofibromatózy nebo v případě Dandy-Walkerova syndromu. Bradleyová et al. ve svém souboru uvádí incidenci spontánního abortu 22 % ze všech potvrzených gravidit, což je srovnatelné s normální populací [9]. V přehledové publikaci Krausse et al. v roce 2018 byla incidence spontánního abortu zaznamenána v 31 případech z celkového počtu 204 gravidit (tj. 15,2 %) [2].

Dia gnostika malfunkce shuntu v graviditě může být obtížná, ale včasná detekce má zásadní význam pro minimalizaci rizika pro matku i plod. V případě podezření na tuto komplikaci je nezbytná konzultace neurochirurga v úzké spolupráci s gynekologem. Mezi nejčastější symptomy zvýšeného intrakraniálního tlaku (ICP) patří bolesti hlavy a zrakové poruchy, které především ke konci těhotenství mohou být mylně zaměněny s průvodními příznaky migrény či počínající preeklampsie, a mohou tak ujít pozornosti [17].

Malfunkci shuntu lze předpokládat, pokud se jedná o silné bolesti hlavy, případně bolesti hlavy spojené s dalšími neurologickými symptomy. Kromě klinického vyšetření a kontroly funkčnosti shuntu je doporučeno doplnění MR [9]. Incidence klinických potíží u těhotných pacientek se zavedeným shuntem je udávána v širokém rozmezí 0–59 %. Nejčastěji se jedná o příznaky související se zvýšeným ICP. Cusimano et al. uvádějí symptomy zvýšeného ICP u 43,8 % pacientek [18], Wisoff et al. u 59 % pacientek, s nutností operační revize u 23,5 %. U ostatních pacientek potíže po porodu postupně ustoupily [11]. V souboru Bradleyové et al. byla revize provedena u 18,9 % žen [9].

Řešení malfunkce shuntu je přísně individuální s přihlédnutím k neurologickému stavu a gestačnímu stáří. V případech, kdy je možno ošetřit hydrocefalus endoskopicky (nejčastěji obstrukční typ hydrocefalu), lze při malfunkci shuntu využít provedení ventrikulostomie spodiny třetí komory [16].

V I. a II. trimestru těhotenství se doporučuje revize shuntu, případně konverze shuntu na VAS [12]. Ve III. trimestru, kdy je popisováno největší procento revizí, existuje několik možností, které mimo jiné závisí na týdnu gravidity. Po 36. týdnu těhotenství se již předpokládá dobrá prognóza pro plod v případě nutnosti porodu [14]. V případě, že jsou klinické příznaky mírné, jsou možné opakované odlehčovací punkce komůrky ventilu až do porodu [19]. Další variantou je externalizace VPS (tj. vyhledání peritoneálního katétru ve stěně dutiny břišní, z níž je pak vytažen směrem ven z těla a napojen na sběrnou nádobu), kterou lze provést v lokální anestezii [20], nebo zavedení zevní komorové drenáže [12]. Alternativou u komunikujícího hydrocefalu je zavedení zevní lumbální drenáže. Možná je také konverze VPS na VAS [21]. V případě těžkých symptomů a selhání konzervativní terapie doporučují někteří autoři ukončení těhotenství císařským řezem s následnou peroperační revizí shuntu v jedné době [22,23]. Zvolený způsob řešení malfunkce shuntu závisí na celkovém stavu pacientky, stavu plodu a gestačním stáří. Je nutné individuálně posoudit výhody a nevýhody jednotlivých způsobů ošetření po vzájemné konzultaci mezi neurochirurgem, gynekologem, anesteziologem a neonatologem.

Volba způsobu porodu a anestezie

Vaginální porod je preferován většinou autorů jako první volba u pacientek s funkčním VPS, popřípadě jinými konfiguracemi [24]. V souboru Bradleyové et al. bylo 60,7 % těhotenství zakončeno vaginálním porodem a 39,3 % císařským řezem [9]. Přítomnost shuntu nepředstavuje kontraindikaci vaginálního porodu, který je možné úspěšně dokončit [25]. Primární císařský řez je indikován pouze u pacientek s anamnézou rychle progredujícího zhoršování neurologického stavu při malfunkci shuntu, při závažných komplikacích souvisejících s jeho porušenou funkcí nebo z porodnické indikace. Alternativu představuje odlehčovací punkce přes komůrku ventilu nebo rezervoár shuntu, což ale vyžaduje fyzickou přítomnost neurochirurga u porodu. Operační porod může způsobit malfunkci shuntu zvýšenou formací adhezí kolem konce peritoneálního katétru, a navíc je zde zvýšené riziko infekce [9]. V literatuře je dokonce popsán případ akutní malfunkce shuntu po císařském řezu následkem obstrukce peritoneálního konce shuntu krevním koagulem [24].

Optimální vedení porodu je tak voleno individuálně na základě neurologického a celkového stavu těhotné. O všech okolnostech a možnostech řešení by měla být pacientka podrobně informována.

Volba anestezie závisí na zachované funkci shuntu a hodnotě ICP. Pokud je shunt funkční a nejsou známky elevace ICP, je možná epidurální nebo spinální anestezie. V případě malfunkce shuntu a zvýšeného ICP je tento typ anestezie kontraindikován [26]. Za vhodný není považován ani u pacientek s LPS z důvodu možného poškození lumbálního katétru shuntu [27]. Navíc v případě intratékální aplikace anestetika může dojít k omezení jeho efektu kvůli úniku přes zavedený LPS. U pacientek se známkami malfunkce shuntu nebo elevací ICP je indikována celková anestezie [11,18]. Celková anestezie umožňuje snížit ICP a není spojena s rizikem infekce [17]. V přehledové publikaci Rajagopalan et al. dosáhlo zastoupení celkové anestezie u císařského řezu u pacientek se zkratovou operací 44 %, zatímco u běžné populace se pohybovalo mezi 3 a 6 % [28]. Bradleyová et al. uvádějí použití celkové anestezie při císařském řezu ve 41 % případů, epidurální anestezie u 50 % případů a spinální anestezie u 9 % případů. V případě vaginálního porodu byla epidurální analgezie využita u 38 % porodů [9].

Účinnost profylaktického podání antibio tik je nejasná, ale obecně je doporučována jako prevence infekce shuntu [11,18]. Někteří autoři omezují použití antibio tik pouze na případy, kdy je porod veden císařským řezem [1].

Poprvé jsme se s těhotnou pacientkou po implantaci shuntu setkali v roce 2000 [20]. Od té doby se ve Fakultní nemocnici Brno této problematice společně věnujeme, pacientky s implantovaným shuntem edukujeme, provádíme prekoncepční vyšetření, indikujeme způsob vedení porodu, možnosti řešení případných komplikací a pacientky o všem řádně informujeme. Během těhotenství pacientky dispenzarizujeme a sledujeme jeho průběh. Tento postup se nám velmi osvědčil, protože máme již více než 20 pacientek se zkratovou operací a přes 30 porodů, které v převážné většině proběhly bez komplikací jak pro matku, tak i pro dítě.

Závěr

Počet pacientek s implantovaným shuntem z důvodu hydrocefalu v reprodukčním věku postupně narůstá díky současným možnostem a pokrokům neurochirurgické terapie. Prekoncepční příprava a následná péče v průběhu těhotenství a šestinedělí je založena na úzké spolupráci neurochirurga a gynekologa. Vzájemná spolupráce je nezbytná pro stanovení individuálního terapeutického plánu péče o pacientku v průběhu těhotenství, způsobu vedení porodu a řešení případných komplikací. Způsob řešení malfunkce shuntu je volen s ohledem na neurologický i celkový stav pacientky a gestační stáří. Preferován je vaginální porod. Primární císařský řez je indikován pouze u pacientek s anamnézou rychle progredujícího zhoršování neurologického stavu při malfunkci shuntu nebo při závažných komplikacích souvisejících s jeho porušenou funkcí. Při nekomplikovaném průběhu těhotenství a při normálních hodnotách intrakraniálního tlaku lze při volbě anestezie využít jak celkovou, tak epidurální nebo spinální anestezii.