Zkušenosti našeho centra v chirurgické léčbě Dunbarova syndromu

Súhrn

Úvod:

Dunbarův syndrom je onemocnění způsobené útlakem truncus coeliacus (TC) nejčastěji zde procházejícím ligamentem arcuatum mediale. Chronická repetitivní komprese TC tímto ligamentem při dýchání vede k fibrózní přestavbě stěny tepny a vzniku fixované stenózy. Tento útlakový syndrom doprovázejí specifické příznaky, jako časná postprandiální bolest v epigastriu a váhový úbytek. V této studii shrnujeme naše zkušenosti na souboru 14 pacientů.

Metody:

U celkem 14 pacientů, u kterých byl diagnostikován Dunbarův syndrom a kteří byli indikováni k operačnímu řešení, jsme během operace prováděli invazivní měření systémového tlaku cestou a. radialis a porovnávali ho s invazivně měřeným tlakem v a. gastrica sinistra za stenózou, a to před a po důkladné deliberaci TC. U 13 (93 %) pacientů, u kterých přetrvávala významná stenóza (gradient nad 15 mmHg), byl proveden bypass.

Výsledky:

Tlakový gradient, který byl iniciálně 56±19 mmHg, poklesl po uvolnění TC na 39±16 mmHg (p<0,0001). U 13 pacientů s přetrvávajícím gradientem nad 15 mmHg byl proveden bypass. Následné přeměření gradientu ukázalo jeho pokles na 5±3 (p<0,0001). U všech pacientů došlo ke klinickému zlepšení a rok po operaci byli bez obtíží. Během sledování jsme nezaznamenali žádné komplikace či nutnost provedení dalšího zákroku.

Závěr:

Chirurgické řešení Dunbarova syndromu je bezpečnou léčebnou modalitou s dlouhodobě uspokojivými výsledky. Domníváme se, že při chirurgickém řešení Dunbarova syndromu je vždy vhodné posoudit, jak úspěšné bylo uvolnění TC, a v případě významné reziduální stenózy zvážit další postup – v našem případě přemostění stenotického úseku TC bypassem.

Klíčová slova:

Dunbarův syndrom − truncus coeliacus − ligamentum arcuatum mediale − bypass

Úvod

Dunbarův syndrom představuje soubor příznaků u pacientů s hemodynamicky významnou stenózou truncus coeliacus (TC) podmíněnou tlakem ligamentum arcuatum mediale a tkání ganglion celiacum. Nízko uložené ligamentum nebo vysoce odstupující TC vedou k repetitivní kompresi TC zejména během expiria [1].

U běžné populace můžeme zaznamenat stenózu tohoto typu u 10 až 24 % pacientů [2], ale jen u malého procenta z nich vede hemodynamicky významná dynamická stenóza TC k příznakům [3]. Incidence této symptomatické komprese TC se pohybuje kolem 2 na 100 000 pacientů [4], kdy častěji jsou postiženy mladé ženy mezi 20. a 40. rokem věku.

Diagnóza je dána kombinací klinického a morfologického nálezu, kdy příznaky jsou dány především stupněm komprese TC [5]. Prvními projevy bývá postprandiální bolest do 30 min. od požití potravy (80 %), váhový úbytek (48 %), nauzea (10 %), průjem (8 %) a další [6]. Příznaky spojené s Dunbarovým syndromem byly dříve přičítány především viscerální ischemii nebo neurogenním příčinám, pro což však neexistují jednoznačné literární údaje [7].

Řada recentních prací ukazujících optimistické výsledky endovaskulární léčby Dunbarova syndromu zpochybňuje chirurgickou léčbu jako metodu volby [8]. Chirurgická léčba v současné době zahrnuje buď otevřenou chirurgickou léčbu umožňující důkladnou deliberaci, eventuálně provedení bypassu, nebo laparoskopickou, ev. robotickou léčbu, které umožňují pouze deliberaci TC [9]. Endovaskulární léčba má v řešení tohoto typu stenózy své limitace, protože není schopna vyřešit příčinu zevního útlaku s rizikem pozdějšího mechanického selhání (zalomení) stentu [10, 11].

Cílem naší práce bylo zhodnotit zkušenosti našeho pracoviště s otevřeným způsobem chirurgické léčby Dunbarova syndromu.

Metody

Mezi lednem 2007 a květnem 2018 bylo v kardiocentru VFN diagnostikováno 53 pacientů s chronickou mezenteriální ischemií, kde u 14 pacientů byl prokázán Dunbarův syndrom (6 mužů a 8 žen). Tito pacienti podstoupili na II. Chirurgické klinice kardiovaskulární chirurgie VFN a 1. LF UK otevřenou chirurgickou léčbu tohoto onemocnění. Studie byla provedena dle zásad Helsinské deklarace z roku 1975, všichni pacienti podepsali informovaný souhlas schválený Etickou komisí.

Předoperační vyšetření

Během diagnostického procesu byli pacienti podrobeni komplexnímu internímu a gastroenterologickému vyšetření, které zahrnovalo komplexní laboratorní vyšetření, gastroskopii, kolonoskopii a pomocné zobrazovací metody zaměřené na vyšetření břicha a vyloučení jiné etiologie obtíží. Všichni pacienti byli v anamnéze dotazováni na chronickou nebo časnou postprandiální bolest břicha, nevolnost, zvracení, průjem a úbytek hmotnosti. Diagnóza Dunbarova syndromu se opírala jak o klinický obraz (přítomnost symptomů), tak o průkaz stenózy TC na ultrazvukovém vyšetření a CT angiografii břišní aorty.

Operace

Všech 14 pacientů podstoupilo otevřenou chirurgickou léčbu v celkové anestezii, přístupem byla horní střední laparotomie, kde jsme pronikli do burza omentalis a odtud k TC. Vizualizovali jsme TC a jeho větvě a invazivně měřili tlak v a. gastrica sin. za stenózou TC. Tento tlak jsme porovnávali s invazivně měřeným krevním tlakem v levostranné a. radialis. Tlak byl měřen standardní sadou pro invazivní měření arteriálního tlaku (monitor: Marquette Solar 8000M, GE Medical Systems, USA, arteriální katetrizační sada: ARROW® 22Ga, Arrow International, USA). Následně jsme provedli důkladnou cirkulární deliberaci trunku (přerušení ligamenta, discizi okolní fibrózní tkáně včetně celiakálního ganglion kolem TC) včetně vizualizace místa odstupu TC z abdominální aorty. Po skeletizaci TC jsme opět změřili tlak v a. gastrica sin. a porovnávali jej se systémovým tlakem. Pokud byl gradient vyšší než 15 mmHg (13 pacientů), byl proveden bypass PTFE protézou (VascuGraft SOFT HELIX, B BraunMeisungen AG, Německo, Ø=7 mm) za systémové heparinizace (Heparin, Zentiva, Česká republika, 1,5 mg/kg). Proximální anastomóza byla vytvořena na nástěnné svorce end-to-side na aortě nad odstupem TC mezi uvolněnými bráničními crury.

Distální anastomóza byla provedena buď end-to-end (n=4), nebo end-to-side (n=5) na TC pod úrovní stenózy nebo jako end-to-side na a. hepatica communis (n=4). Po provedení bypassu jsme opět změřili tlak v a. gastrica sin. a porovnali se systémovým.

Pooperační léčba

Kromě standardní pooperační péče byl u pacientů prováděn duplexní ultrazvuk nebo CT vyšetření abdominální aorty a bypassu pro potvrzení průchodnosti rekonstrukce. První pooperační kontrola byla plánována na 10. až 14. pooperační den k odstranění stehů a posouzení symptomů pacienta. Další sledování bylo zhruba za 1, 6 a 12 měsíců po operaci s kontrolním CT nebo ultrazvukovým vyšetřením. Později byli pacienti sledováni již jen klinicky a ultrazvukem (PSV>2,0 m/s, poměr PSV>2).

Statistická analýza

Statistické testy byly prováděny s použitím Prism 5.0 (GraphPad Software, San Diego, CA). Statistickou významnost jsme ověřovali párovaným t-testem a p hodnotu pod 0,05 jsme považovali za významnou.

Výsledky

Ze 14 pacientů bylo 6 (43 %) mužů, průměrný věk v době operace byl 58±11 let. Všichni pacienti byli symptomatičtí se stenózou TC od 80 % do 95 % s typickým tvarem TC ve tvaru písmene „J“. Tlakový gradient podeliberaci TC poklesl z 56±19 mmHg na 39±16 mmHg (p <0,0001, Graf 1). Pod hodnotu pod 15 mmHg poklesl pouze u jedné pacientky. U ostatních 13 pacientů jsme proto provedli bypass, který vedl k dalšímu poklesu tlakového gradientu na 5±3 mmHg (p <0,0001).

Průměrný operační čas pacientů s bypassem byl 154±28 minut. U pacientky, kde jsme neprováděli bypass, operace trvala 95 min. U jednoho pacienta se objevila v pooperačním období subkutánní píštěl, která byla vyřešena konzervativně. Perioperační mortalita byla nulová.

Medián doby sledování po operaci byl 4,1 roku. Měsíc po operaci uváděla většina pacientů částečný nebo úplný ústup příznaků a po 12 měsících byli již všichni bez obtíží. CT nebo UZ prováděné 6 a 12 měsíců po operaci vykazovaly u všech pacientů dobrou průchodnost bypassu. Žádný z pacientů nevyžadoval následnou endovaskulární intervenci.

Diskuze

Incidence DS se pohybuje kolem 2 na 100 000 pacientů, jedná se tedy o poměrně vzácné onemocnění, které se projevuje často nespecifickými příznaky. Poprvé tento syndrom popsali v roce 1963 Harjola a Dunbar, nicméně diskuze o jeho optimální léčbě se vedou dodnes [12]. Zhruba 10–24 % populace má určitý stupeň komprese TC bez projevu symptomů DS.

Pacientů se symptomatickou stenózou TC a typickou triádou obtíží, kterou je časná postprandiální bolest během 30–60 min. po jídle či příjmu tekutin doprovázená hubnutím a někdy i průjmem [13], není mnoho. Příznaky jsou patrně způsobeny několika mechanismy, mezi než patří: a) postprandiální hypoperfuze žaludku, b) progresivní stenóza TC způsobená fibrózou arteriální stěny a c) dráždění ganglion celiacum [14]. Hypoperfuze stěny žaludku vede kromě bolesti i k atrofii sliznice a vzniku žaludečních vředů, které nereagují na standardní léčbu. Někteří autoři uvádějí jako další mechanismus vzniku postprandiální bolesti významný „steal fenomén“ cestou kolaterál z povodí a. mesenterica superior.

Přístupy k chirurgické léčbě DS jsou následující: a) přerušení ligamenta, b) deliberace TC, c) přemostění stenotického úseku TC bypassem [8]. Přestože první dvě možnosti lze provést minimálně invazivním přístupem (laparoskopicky, roboticky), může přetrvávat reziduální stenóza TC až u 30 % pacientů, u kterých je dále nutné endovaskulární řešení [15]. Samotná endovaskulární léčba stenózy TC angioplastikou nebo stentingem je zatížena významnou mírou restenózy až u 24 % pacientů v prvním roce a bez předchozího uvolnění zevního útlaku hrozí zvýšené riziko fraktury stentu [16].

V porovnání s jinými autory jsou naše výsledky otevřené chirurgické léčby Dunbarova syndromu srovnatelné [17].

Navzdory zkušenosti řady autorů, že samotné uvolnění ligamenta by mělo postačovat, se objevují i práce, které doporučují během operace ověřit, že skutečně došlo k plnému obnovení toku v TC [18]. V naší práci jsme měřili gradient intraarteriálního systolického krevního tlaku před a po uvolnění TC, abychom zjistili, zda je provedení bypassu potřebné. Nicméně i po důkladné deliberaci TC u většiny pacientů hodnota gradientu nepoklesla pod hodnotu 15 mmHg, a tak jsme se u nich nakonec rozhodli bypass provést.

Symptomy, které provázejí DS, jsou nejdůležitějším indikačním kritériem k chirurgické léčbě, protože samotný nález těžké stenózy TC může být asymtomatický. Nicméně některé práce naznačují, že stenóza TC může vést k tvorbě viscerálních aneuryzmat na cévách kolaterálního oběhu, zejména pankreaticko-duodenální arkády s rizikem jejich ruptury [19].

Tato práce má řadu limitací, zejména malý soubor pacientů a absenci kontrolní skupiny.

Závěr

Chirurgické řešení Dunbarova syndromu je bezpečnou léčebnou modalitou s dlouhodobě uspokojivými výsledky. Domníváme se, že při chirurgickém řešení Dunbarova syndromu je vždy vhodné posoudit, jak úspěšné bylo uvolnění TC, a v případě významné reziduální stenózy zvážit další postup – v našem případě přemostění stenotického úseku TC bypassem.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

doc. MUDr. Lukáš Lambert, Ph.D.

Radiodiagnostická klinika VFN a 1. LF UK

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: lukas.lambert@vfn.cz