Solitární fibrózní tumor endometria – kazuistika

Súhrn

Cíl práce:
Solitární fibrózní tumor (SFT) je vzácný typ mezenchymálního nádoru. Popisujeme jeho raritní výskyt ve formě endometriálního polypu.

Typ práce:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Porodnická a gynekologická klinika, Fingerlandův ústav patologie, Lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Hradec Králové.

Popis případu:
Formou kazuistiky prezentujeme případ 57leté pacientky, u které byl diagnostikován solitární fibrózní tumor endometria z materiálu kyretáže dutiny děložní. Histologický průkaz byl podpořen typickým imunohistochemickým profilem nádoru. Histopatologické změny, které by svědčily pro agresivní chování tumoru, nebyly prokázány. Pacientce byla provedena abdominální hysterektomie s bilaterální adnexektomií a je nadále v pravidelných intervalech dispenzarizována.

Závěr:
Nález solitárního fibrózního tumoru na reprodukčních orgánech je velmi vzácný. Námi prezentovaný případ solitárního fibrózního tumoru ve formě endometriálního polypu nebyl dle našich informací dosud publikován. Vzhledem k povaze nádoru je nutné kompletní odstranění tumoru a následně dlouhodobá dispenzarizace pacientky.

Klíčová slova:
solitární fibrózní tumor – děloha – endometrium – polyp

ÚVOD

Solitární fibrózní tumor (SFT) patří mezi mezenchymální nádory, jeho výskyt je však poměrně vzácný. Podle současné WHO klasifikace nádorů měkkých tkání je řazen do skupiny interme-diálních nádorů [10, 17]. SFT postihuje primárně pleuru [7, 8]. První zmínky o nádoru pocházejí již z roku 1931, kdy autoři Klemperer a Rabin popsali pět případů nádorů typu SFT postihujících pleuru [16]. Zde byl původ SFT ještě odvozován z pluripotentních submezoteliálních mezenchymových buněk. Později byl popsán i extrapleurální výskyt SFT, zejména v parenchymových orgánech, např. v játrech [4], ledvinách [14], nadledvinách [21], pankreatu [17], štítné žláze [15], ale také periostu, míšním kanálu [2], nosohltanu, v prsní žláze [9], orbitě [1] či v měkkých tkáních [12, 18]. Urogenitální trakt patří mezi vzácně postižené systémy, reprodukční orgány postihuje SFT zcela raritně. SFT byl v jednotlivých případech popsán na vulvě [13], v pochvě [3], paravaginálním prostoru, paraovariálně a na seróze vejcovodu [5]. Jsou publikovány i kazuistiky SFT jako nádoru děložního těla [6] a širokého vazu dělohy [24]. Biologickou povahu SFT určují tzv. histologická kritéria malignity. Na základě těchto kritérií je 78–88 % nádorů hodnoceno jako benigní, zatímco 12–22 % nádorů má maligní potenciál ve smyslu možnosti lokální recidivy a tvorby metastáz [20]. Poměrné zastoupení maligních forem primárních nádorů je u pleurálních i extrapleurálních nálezů totožné.

KAZUISTIKA

Padesátisedmiletá polymorbidní pacientka, původně hospitalizovaná na kardiologii interní kliniky se srdeční arytmií, byla odeslána ke konziliárnímu gynekologickému vyšetření pro elevaci zánětlivých markerů k vyloučení zánětlivého fokusu v gynekologické oblasti. Při sonografickém vyšetření byl popsán myom levé děložní hrany velikosti 20 × 30 mm a v děložní dutině hypertrofické lehce nepravidelné endometrium s ostrou hranicí k myometriu. Vzhledem k nálezu na endometriu byla indikována kyretáž děložního hrdla a těla. Z děložní dutiny se získalo menší množství nesuspektního materiálu. Mikroskopicky šlo o fragmenty polypoidně konfigurovaného tumoru na povrchu s pravidelným epitelem endometriálního typu s okrsky dlaždicobuněčné metaplazie bez dysplastických změn. Vlastní nádor byl tvořen hojně buněčnou tkání s polygonálními a vřetenitými buňkami s pravidelnými vezikulárními jádry a nevýraznou eozinofilní cytoplazmou. Imunohistochemicky exprimovaly nádorové buňky hladkosvalový aktin, CD10, bcl-2 protein, CD34 a CD99. Nález byl uzavřen jako solitární fibrózní tumor. Na základě multioborového onkogynekologického konzilia byla doporučena a následně provedena abdominální hysterektomie s bilaterální adnexektomií, peroperační nález v dutině břišní byl bez jakýchkoliv atypií. V histopatologické zprávě byl popsán polypovitý tumor rozměrů 33 × 8 mm rostoucí z pravé děložní hrany, kompletně vyplňující děložní dutinu s ostrou hranicí endometria, bez šíření do myometria (obr. 1). Prorůstání tumoru do rohů děložních ani do děložního hrdla nebylo prokázáno. Vedlejším nálezem byl leiomyom v levé hraně děložní. Mikroskopicky byl polyp tvořen strukturami solitárního fibrózního tumoru (obr. 2) – nález tedy odpovídal popisu předchozí biopsie získané z kyretáže, včetně průkazu imunohistochemických markerů. Dále byla doporučena dispenzarizace pacientky v půlročních intervalech, jejíž součástí je komplexní vyšetření onkogynekologem včetně ultrazvukového vyšetření břicha a malé pánve. Dosud poslední kontrolní vyšetření, 14 měsíců po operaci, neprokázalo recidivu onemocnění.

DISKUSE

Solitární fibrózní tumor je vzácný typ nádoru mezenchymálního původu, jehož výskyt na ženských reprodukčních orgánech je zcela raritní. Jde o měkkotkáňový tumor tvořený z buněk charakteru fibroblastů či myofibroblastů a vaziva s různým vzájemným poměrem obou složek, přičemž některé nádory jsou vyloženě buněčné, jiné naopak s výraznou převahou vazivové tkáně.

Typickým mikroskopickým obrazem jsou polygonální a vřetenité buňky s pravidelnými vezikulárními jádry a malým množstvím nevýrazné eozinofilní cytoplazmy; mezi nádorovými buňkami je variabilní množství kolagenních vláken [6]. V našem případě byl tumor s výraznou převahou buněčné komponenty. Nádorové buňky nejčastěji exprimují CD34, a to v 90–95 % popsaných případů [6, 10], CD99 v 70 % popsaných případů [10], vimentin [6, 24] a variabilně bcl-2, CD10 a hladkosvalový aktin [6]. Imunohistochemický průkaz insulin-like growth factoru II (IGF-II) je u SFT méně obvyklý [11]. Klinicky může SFT způsobovat obraz hypoglykémie, proto by měly být pacientky v tomto směru dovyšetřeny [22]. Naopak obvykle negativní jsou buňky SFT při průkazu cytokeratinů, desminu, epiteliálního membránového antigenu a S-100 proteinu [24]. Diagnóza SFT, v našem případě z bioptického vzorku endometria, byla založena právě na typickém mikroskopickém obrazu nádoru, podpořena imunohistochemickým profilem. Nádorové buňky exprimovaly pro SFT typicky se vyskytující CD34, CD99, mimo to byl zjištěn i průkaz variabilně se vyskytujícího bcl-2,CD10 a dále hladkosvalového aktinu. ExpreseIGF-II vyšetřována nebyla, glykémie pacientky však byla vždy v mezích normy. Většina SFT se chová „benigně“, avšak nádory s vyšší mitotickou aktivitou, tzn. s více než 4 mitózami na 10 zorných polí velkého zvětšení (HPFs) nebo s jadernými atypiemi či nekrózami jsou považovány za maligní, s rizikem lokální recidivy či vzniku vzdálených metastáz [8, 15, 21]. Proliferační aktivita nádorových buněk stanovená imunohistochemickým průkazem proliferačního markeru Ki-67 byla v centrálních partiích námi prezentovaného tumoru průměrně 2–3 %, subepiteliálně však dosahovala až 10–15 %. Mitotická aktivita nádorových buněk byla v průměru 1–2 mitózy na 10 zorných polí, atypické mitózy ani nekrotické okrsky nebyly pozorovány, tzn. histopatologické změny, které by svědčily pro agresivní chování, nebyly prokázány. Diferenciálně diagnosticky je třeba myslet na spektrum vřetenobuněčných tumorů, například leiomyom, angiofibrom či fibrosarkom, které však ve většině případů vykazují CD34 negativitu [24]. Chování a klinické příznaky SFT závisí na jeho lokalizaci a velikosti. Jsou popsány i nádory velikosti 30–40 cm, vážící až několik kilogramů [19]. Růst SFT je poměrně pomalý a většinou zcela bezpříznakový. Nádory jsou tak objeveny náhodně při rentgenologickém či sonografickém vyšetření z jiné indikace. Samotný SFT se tak nejčastěji projeví až lokálně mechanickým útlakem okolní tkáně, či abnormální velikostí, tj. zduřením. Výjimku tvoří tumory, jejichž buňky exprimují IGF-II; klinickým projevem je pak hypoglykémie [22]. Vzhledem k možnosti lokální recidivy SFT je jedinou léčebnou modalitou úplné odstranění tumoru, v případě naší pacientky hysterektomie. U mladé pacientky žádající fertilitu šetřící výkon lze uvažovat o kompletní hysteroskopické ablaci tumoru. Následná pečlivá dispenzarizace pacientů je nezbytná [8]. Prognóza SFT po kompletním odstranění je velmi dobrá, přesto zhruba v 8 % je nutné provést reexcizi pro lokální recidivu. U agresivnějších forem či po neúplné excizi tumoru dochází k lokální recidivě přibližně u 63 % případů [20]. Chemoterapie či radioterapie je v léčbě SFT zmiňována jen okrajově, lze uvažovat o adjuvanci v případech, kdy není možné tumor kompletně odstranit nebo v případě metastatického postižení [23].

ZÁVĚR

Nález solitárního fibrózního tumoru na reprodukčních orgánech je velmi vzácný, existuje jen malé množství publikovaných případů. Námi prezentovaný případ SFT endometria je zcela ojedinělý. Diagnóza je založena na typickém mikroskopickém a imunohistochemickém nálezu. Nádory se většinou chovají benigně, jsou však popisovány i formy agresivní, lokálně recidivující a se schopností metastazovat. Kompletní odstranění tumoru je základní léčebnou modalitou. Dlouhodobá dispenzarizace pacientky je v případě potvrzení solitárního fibrózního tumoru samozřejmostí.

Práce vznikla za finanční podpory GAUK č. 157310, projektu PRVOUK Univerzity Karlovy v Praze a projektu LM2010004.

MUDr. Ondřej Dvořák

Porodnická a gynekologická klinika

LF UK a FN Hradec Králové

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: dvorino@centrum.cz