Akutní hemoragický edém dětí – leukocytoklastická vaskulitida

Souhrn

Purpura, zvláště pokud je provázená horečkou nebo subfebriliemi, představuje u dětí nesnadný diferenciálnědiagnostický problém. Méně častou možná však i poddiagnostikovanou entitou je onemocnění označované akutní hemoragický edém malých dětí. Uveden je případ této vaskulitidy, jejímiž typickými projevy jsou purpura, edém a horečka/subfebrilie. I když rozvoj kožních projevů této nemoci bývá velmi dramatický, choroba nevyžaduje žádnou specifickou léčbu, komplikace jsou vzácné a prognóza je příznivá.

Klíčová slova:
akutní hemoragický edém dětí – purpura Schönleinova-Henochova – leukocytoklastická vaskulitida

ÚVOD

Vaskulitidy představují značně heterogenní skupinu onemocnění. Jednotící charakteristikou vaskulitid je nekrotický zánět cév vedoucí k poruše prokrvení příslušné oblasti. Klasifikace vaskulitid vychází právě z charakteru cévního postižení – jsou tak rozlišovány vaskulitidy postihující převážně malé cévy, vaskulitidy postihující cévy středního průsvitu a vaskulitidy s převažujícím postižením velkých cév. Nejčastější vaskulitidou dětského věku je Schönleinova-Henochova purpura (SHP); onemocnění je dobře známé pediatrické odborné veřejnosti a obvykle nečiní diagnostické potíže. Jiné vaskulitidy jsou méně časté, bývají proto nezřídka obtížným diferenciálnědiagnostickým problémem a ke stanovení konečné diagnózy je obvykle nezbytné využít biopsie z kůže nebo z jiných orgánů. Našim sdělením chceme upozornit na jednu ze vzácných či nedostatečně diagnostikovaných vaskulitid u dětí.

POPIS PŘÍPADU

U 2,5leté dívky, jejíž údaje v rodinné a osobní anamnéze jsou bezvýznamné, došlo z plného zdraví k rychlému výsevu „vyrážky“ bez jiných doprovodných příznaků. Klinickému vyšetření v ordinaci Lékařské služby první pomoci (LSPP) dominovaly změny na kůži a nález byl popisován takto: makulopapulózní exantém obou bérců, které byly edematózní, otok byl zřetelný také kolem kotníků a částečně přecházel i na dorzum nohou. Identické kožní změny provázené otokem byly zaznamenány také na boltci levého ucha. Ostatní fyzikální nález byl u dítěte zcela normální, tělesná teplota byla 37,8 °C. Lékař LSSP stav hodnotil jako urtiku a v léčbě dítěte ordinoval jednorázové parenterální podání léčiva s obsahem kortikoidu (Hydrokortison) s tím, že v dalších 3 dnech měl být kortikoid podáván již perorálně (Prednison). Vzhledem k tomu, že po 36hodinách od parenterálního podání léku se kožní nález na dolních končetinách dítěte zdál rodičům intenzivnější, vyhledala rodina znovu odbornou pomoc a dítě bylo přijato k hospitalizaci. Při přijetí byla dívka v celkově dobrém stavu, adekvátně reagující, bez známek omezené hybnosti, její tělesná teplota byla 37,5 °C. Podobně jako při předchozím vyšetření v rámci LSPP vévodily klinickému nálezu u dítěte změny na kůži – v oblasti obou dolních končetin (stehna, bérce, dorza nohou) byla přítomna mírně nad niveau prominující purpura, jejíž některé morfy byly již staršího data; purpura byla velkoplošná a měla charakter ekchymóz. Dolní končetiny, zejména pak bérce, mělo dítě edematózní, otok byl tužší a byl zřetelný také perimaleolárně a na dorzu nohou. Obdobný nález purpury provázené edémem měkkých tkání byl také na obou předloktích a dlaních (obr. 1 a 2). Palpace obou bérců byla provázena jen nevýraznou citlivostí dítěte, zřetelná bolestivost vyvolávající pláč nebo jinou algickou reakci nebyla přítomna. Otok v oblasti levého ušního boltce již nebyl přítomen a purpura zde již byla vybledlá. Zbývající klinické vyšetření dívky bylo se zcela normálním nálezem.

Z provedených laboratorních vyšetření byly nevýrazně zvýšeny jen tyto hodnoty v séru: IgA 1,54 g/l (n. h. 0,2 až 1,0), CIK 62 j (n. h. 0–50). V krevním obraze byla pouze trombocytóza (582 x 109/l; n. h. 150–450), diferenciální rozpočet leukocytů byl bez odchylek. Pro úplnost uvádíme, že další výsledky z provedených vyšetření (krev – CRP, celková bílkovina, albumin, urea, ASLO; moč – chemicky + sediment; stolice na okultní krvácení) byly normální. Analýzy séra zaměřené na nejčastější virová a bakteriální agens vyvolávající respirační infekce byly negativní. Histologie z kožní biopsie: leukocytoklastická vaskulitida; přímá imunofluorescence prokázala silnou perivaskulární pozitivitu fibrinu a IgM. S respektováním klinického nálezu a výsledků všech pomocných vyšetření jsme stanovili diagnózu: Akutní hemoragický edém dětí (AHEI – „acute hemorrgahic edema of infancy“).

Během 8denní hospitalizace byl klinický stav dítěte stabilizovaný, kožní morfy postupně vybledávaly a podkožní edém rychle ustoupil. Vzhledem k tomu, že dítě bylo k hospitalizaci přijato v průběhu víkendu, rozhodl přijímající lékař o iniciální symptomatické léčbě antihistaminikem. Tato farmakoterapie trvala pouze 48 hodin a důvodem jejího zahájení byl fakt, že s podobným kožním nálezem se zúčastněný zdravotnický personál doposud nesetkal. Při následných ambulantních kontrolách bylo dítě v celkově dobrém stavu, purpura zcela vybledla po 9 dnech od propuštění a také se upravily uvedené zvýšené hodnoty laboratorních vyšetření.

DISKUSE

AHEI je řazena mezi vaskulitidy s postižením cév malého průsvitu. Většina literárních zdrojů uvádí AHEI jako onemocnění sporadické, vzácné, a je proto možné, že u dětí nebývá tato choroba přesně diagnostikována. Fakta předchozí věty dokládá databáze MEDLINE, v níž do července 2013 je uvedeno přibližně 350 dětí s AHEI, přitom zcela převažují publikace formou jednotlivých kazuistik; v některých sděleních bývá ojediněle vedle pojmu AHEI uváděno také eponymum Finkelsteinova nebo Seidlmayerova nemoc [1, 6, 10].

AHEI se nejčastěji manifestuje u dětí ve věku 4 měsíce až 2 roky, jsou však popsány případy dětí mezi 3. a 4. rokem života [2, 5]. S uvedeným věkovým rozmezím vhodně koresponduje anglická terminologie, protože „infancy“ volně přeloženo do českého jazyka znamená útlé dětství. S přihlédnutím k domácímu běžně používanému pediatrickému vyjadřování je jako útlé dětství obvykle vnímáno stáří dítěte mezi 1.–4. rokem života. Etiologie AHEI je neznámá – diskutuje se o iniciálním vlivu infekce, hypersenzitivní polékové reakci nebo souvislosti s vakcinací. Pro AHEI bývá uváděna triáda příznaků: horečka (nebo subfebrilie), purpura a edém. Rozvoj kožních lézí je obvykle velmi dramatický, rychlý, včetně doprovodného edému. Purpura má charakter ekchymóz, je terčovitá – velkoplošná, nejčastěji postihuje obličej, ušní boltce, horní nebo dolní končetiny a genitál, zcela ojediněle dochází k výsevu na trupu [4, 7, 9]. Někteří nemocní mívají petechie na sliznici dutiny ústní. Celkový stav dítěte s AHEI až na horečku nebývá nijak alterován. Purpura při AHEI je značně podobná SHP, a i když se většina odborné literatury přiklání k názoru, že AHEI je samostatnou nozologickou jednotkou, je někdy v písemnictví používáno označení Infantilní varianta SHP [3]. Typické systémové příznaky charakterizující děti s SHP (bolest břicha, příměs krve ve stolici, artralgie, nefropatie) při AHEI většinou chybí, ale tento údaj neplatí absolutně. Výsledky laboratorních analýz z krve bývají při AHEI normální, nebo je zvýšení jen mírné (leukocytóza s eozinofilií, trombocytóza, sedimentace erytrocytů, CRP, IgA, IgM); provádění rozsáhlejšího spektra laboratorních vyšetření nebo jejich časté opakování u dětí s nálezem na kůži odpovídající AHEI je iracionální. Při biochemickém vyšetření moči má většina pacientů normální nález, sporadicky je uváděna proteinurie anebo mikroskopické hematurie. Pokud je u nemocných provedena kožní biopsie, bývají v histologickém nálezu popisovány v koriu mírné perivaskulární infiltráty s účastí neutrofilů a leukocytoklasie; přímou imunofluorescencí jsou pak u 25–30 % případů prokazována IgA depozita. Průběh AHEI je u většiny nemocných nekomplikovaný a během 1–3 týdnů dochází k úplné a spontánní remisi. Kazuistiky uvádějí komplikace v podobě chondritidy ušních boltců, krvácení do funiculus spermaticus nebo invaginaci tenkého střeva [8, 11]. Specifická léčba AHEI neexistuje; u některých nemocných bývají celkově a po krátkou dobu podávány kortikoidy, a to převážně z diagnostických rozpaků souvisejících s nedostatečným povědomím o této vaskulitidě. Kortikoterapie však u nemocných s AHEI není indikována. Obdobné doporučení platí i pro děti s nekomplikovanou SHP. V tabulce 1 jsou uvedeny některé rozdíly mezi AHEI a SHP.

Diferenciálně diagnosticky je nezbytné od AHEI odlišit nejen SHP, ale také erytema multiforme, meningokokovou infekci, Kawasakiho chorobu nebo jiné vaskulitidy. V nejednoznačných případech je především pro rozlišení mezi AHEI a SHP přínosné histologické vyšetření kožní biopsie s vyšetřením přímou imunofluorescencí.

ZÁVĚR

I přes některé přetrvávající nejasnosti a podobnost s SHP je v posledních letech preferován názor, že AHEI je samostatnou nozologickou jednotkou. Onemocnění není asociováno s žádnými systémovými příznaky, typická je spontánní remise a jednoznačně příznivá prognóza. AHEI se zcela nepochybně vyskytuje také v populaci českých dětí a naším pozorováním jsme chtěli zejména dětské lékaře, ale i dermatology upozornit na tuto chorobu v rámci diferenciální diagnostiky vaskulitid.

Do redakce došlo dne 10. 9. 2013.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Magdalena Miková

FN Brno – Pediatrická klinika

Černopolní 9

625 00 Brno

e-mail: magdi.mikova@gmail.com