Klinický případ: Vrozené makulózní ložisko u kojence. Stručný přehled

Súhrn

Autoři popisují případ osmiměsíční holčičky se solitárním mastocytomem na trupu přítomným od narození, který byl asymptomatický. Po 6 měsících sledování byl nález stacionární bez komplikací. Autoři poskytují přehled současných poznatků o mastocytomu.

Klíčová slova:

vrozený mastocytom – kojenec

Pacientkou byla osmiměsíční holčička narozená v termínu po fyziologické graviditě císařským řezem pro polohu koncem pánevním, s dobrou poporodní adaptací, dosud kojená, s dobrou tolerancí příkrmů od 4 měsíců věku. Očkování proběhlo podle plánu bez reakcí. Až na atopický ekzém matky byla rodinná anamnéza bez pozoruhodností. Z léků byly podávány kapky s obsahem vitaminu D3.

Pacientka byla vyšetřena pro od narození trvající červené ložisko na levém boku zvětšující se úměrně s růstem, na kterém před 3 týdny snad po tření ručníkem tatínek strhnul vyvýšenou část. Poté se vytvořil stroupek, na který dětský lékař předepsal antibiotickou mast. Při vyšetření bylo na levém boku přítomné světle hnědé makulózní ložisko velikosti 36 x 16 mm, které bylo v centru (v rozsahu 20 x 5 mm) mírně tmavší s několika vyvýšenými papulkami (obr. 1), dále byl kožní povrch bez patologického nálezu. V dostupných lokalitách nebyla přítomna lymfadenopatie. Byla provedena průbojníková probatorní excize z centra ložiska (obr. 2-4).

HISTOPATOLOGIE

Epidermis byla beze změn. Většina koria byla hustě prostoupena mastocyty přibarvujícími se v toluidinové modři a metodou Giemsa (viz obr. 4) s hojnou účastí eozinofilů.

Závěr

Kongenitální kožní mastocytom.

PRŮBĚH

Byla doporučena opatření k šetrné manipulaci s kůží, při výraznější reakci celkové užívání antihistaminik a lokálních kortikosteroidů. Rodiče byli seznámeni s možnými provokujícími fyzikálními, lékovými a potravinovými vlivy. Při kontrole po 6 měsících byl nález stacionární, komplikace nebyly pozorovány.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Kongenitální kožní mastocytom

Kongenitální kožní mastocytom patří do skupiny mastocytóz [6]. V roce 2016 vydala Světová zdravotnická organizace (World Health Organization, WHO) inovovanou klasifikaci mastocytóz, které nově dělí do 3 skupin:

• a) kožní mastocytózy,
• b) systémové mastocytózy,
• c) mastocytární sarkom.

Do první skupiny patří urticaria pigmentosa (jakožto její nejčastější typ) a solitární kožní mastocytom, který zaujímá minimálně 10 % případů dětských kožních mastocytóz [1, 4].

Případy solitárních kožních mastocytomů jsou popsány u všech ras, ve stejném poměru u obou pohlaví. Asi v polovině případů se solitární mastocytom objeví v prvních 3 měsících života, druhá polovina se objevuje do 1. roku života [6]. Publikovány byly případy solitárních kožních mastocytomů vzniknuvších v dospělosti, jednalo se však o zcela raritní jednotlivé případy [3].

Klinicky se kožní mastocytom projevuje jako solitární makula, papula, nodulus či ložisko barvy růžové, žluté až hnědé. Může se vyskytnout kdekoli na kůži, ale nejčastěji je popisován na distálních částech končetin a na trupu. Darierův příznak bývá pozitivní. Při iritaci léze (např. po mechanickém podráždění v oblasti pod plenami, po pobytu v horké vodě atd.) může dojít až ke tvorbě vezikul a následných erozí. I solitární léze může být klinicky spojena se systémovými projevy, jako je pruritus, flushing, bolesti hlavy či gastrointestinální symptomy [8].

V klinické diferenciální diagnostice zvažujeme především juvenilní xantogranulom či kongenitální pigmentový névus.

V histologickém obrazu nalézáme difuzní infiltraci mastocyty, tento infiltrát může zasahovat až na hranici podkoží. Mastocyty mohou mít vřetenitý, polygonální či kuboidální tvar. Přítomen může být variabilní edém koria a příměs eozinofilních granulocytů. Imunohistochemicky prokazujeme difuzní membránovou pozitivitu CD117 (c-Kit) a cytoplazmatickou pozitivitu tryptázy, jež barví granula mastocytů. Histochemicky prokazujeme přítomnost mastocytů metachromatickým barvením s toluidinovou modří či barvením podle Giemsy. V případech, kdy se v histologickém obrazu nachází pouze nevelké množství infiltrujících mastocytů, stojí v patologické diferenciální diagnostice spongiotické či lichenoidní dermatitidy [2, 5].

Solitární kožní mastocytom ve většině případů spontánně regreduje bez jizvení (většinou do 10. roku věku). V torpidních případech je ke zvážení celková terapie antihistaminiky, topická terapie kortikosteroidy či chirurgická léčba. Krátkodobá lokální kortikosteroidní terapie zklidní lézi při projevech iritace. Publikován byl případ úspěšné terapie solitárního mastocytomu lokálním takrolimem [7].

Mezi základní režimová opatření patří vyloučení faktorů, které mohou zvýšit degranulaci mastocytů a tím způsobit nežádoucí lokální a systémové příznaky. Mezi tyto faktory patří fyzikální vlivy (fyzická zátěž, pocení, horká či ledová koupel, slunění, horké nápoje), celkově přijímané léky (např. kyselina salicylová, nesteroidní antiflogistika, opiáty, amfotericin B, tubokurarin, lokální anestetika, RTG kontrastní látky a další), složky stravy (vaječný bílek, mořské plody, čokoláda a kakao, ořechy, med, jahody, citrusy, rajčata, alkohol, zrající sýry, koření, konzervanty, potravinářská barviva a aditiva) a další vlivy (bakteriální toxiny, hadí či hmyzí jed) [8].

Podpořeno projektem PROGRES UK Q28 a Centrum nádorové ekologie Registrační číslo: CZ.02.1.01/0.0/0.0/16_019/0000785.

Do redakce došlo dne 15. 3. 2019.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Miroslav Důra

Dermatovenerologická klinika VFN a 1. LF UK

U Nemocnice 499/2

128 00 Praha 2

email: miroslav.dura@vfn.cz