Celulární neurothekeom

Súhrn

Autoři prezentují případ 19letého pacienta s asymptomatickým nodulem na bradě, vzniknuvším před 6 měsíci. Histopatologické vyšetření prokázalo diagnózu celulárního neurothekeomu. Článek sumarizuje dosud známé informace o tomto vzácném benigním nádoru nejasné histogeneze.

Klíčová slova:

celulární neurothekeom – dermální myxom nervové pochvy – histopatologie – diferenciální diagnostika

ÚVOD

Klinická diferenciální diagnostika kožních růžových nodulů je velmi široká a často přináší překvapení o původu a biologické povaze excidovaného nádoru. Tato práce prezentuje případ vzácného benigního nádoru nejasné histogeneze – celulárního neurothekeomu.

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientem byl 19letý muž bezvýznamné rodinné a osobní anamnézy, bez trvalé medikace a bez známých alergií.

Pacient se dostavil ke klinickému vyšetření pro nodul na bradě vpravo, který vznikl asi před 6 měsíci. V poslední době zůstává stacionární, nečiní obtíže, pouze překáží při holení.

Při objektivním vyšetření byl na bradě vpravo ve vousech přítomen růžový, polokulovitý, měkký nodul hladkého povrchu velikosti 5 x 5 x 3 mm. Dermatoskopicky byly přítomny zesílené, větvící se cévy, bez pigmentace (obr. 1). Provedena byla neširoká totální excize projevu (obr. 2–4).

Histopatologický nález prokázal dermálně lokalizovaný nádor v horních dvou třetinách koria. Tento nádor byl tvořen hustými anastomózujícími pruhy a ostrůvky z atypických epiteloidních buněk s pleomorfními jádry, místy viditelnými jadérky a objemnou, světle fialovou cytoplazmou, na periferii naznačeně pěnitou. Místy byly tyto buňky vícejaderné, někde s věncovitým uspořádáním jader, místy vykazovaly i atypické mitózy. V dolním koriu byly patrné ojedinělé noduly z těchto buněk. Přítomné byly nevýrazné perivaskulární lymfocytární infiltráty s příměsí eozinofilů.

Imunohistochemické vyšetření, provedené v Ústavu patologie 1. LF UK a VFN, prokázalo difuzní pozitivitu markerů CD10 a NKI-C3 (viz obr. 4). Ostatní markery (S100, cytokeratin AE1/3, CD163, NSE) byly negativní. Stanovena byla diagnóza celulárního neurothekeomu. Pacient byl poučen o benigní povaze léze. Doporučeny byly pravidelné preventivní kontroly jizvy a celého kožního krytu.

DISKUSE

Celulární neurothekeom je vzácný benigní nádor nejasné histogeneze, popsaný poprvé v roce 1980 [2].

Jeho název souvisí s původní teorií jeho vzniku z nervové pochvy („neurothéka“). Tato teorie již v dnešní době není akceptována, a to zejména vzhledem k absenci exprese markerů typických pro nádory nervové pochvy (viz dále). Možný je jeho původ v myo/fibroblastech [3]. Ve starší literatuře se objevuje jeho varianta „myxoidní neurothekeom“. V dnešní době je tento název již obsoletní, byl nahrazen termínem „dermální myxom nervové pochvy“. Jedná se o nádor příbuzný schwannomu, který nesdílí žádné společné znaky s celulárním neurothekeomem.

Klinicky se celulární neurothekeom projevuje jako solitární nebolestivý nodul barvy kůže, velikosti do 20 mm u pacientů v prvních třech dekádách věku s častým výskytem u dětí, dvakrát častěji u dívek. Typickými lokalitami vzniku je obličej, krk a horní končetiny.

Dermatoskopicky jsou obvykle přítomné rozšířené, větvící se cévy [1]. Díky tomu stojí v dermatoskopické diferenciální diagnostice celulárního neurothekeomu zejména nodulární bazocelulární karcinom.

Histopatologicky se jedná o primárně dermální neopouzdřený nádor, který může infiltrativně zasahovat do podkoží. Je tvořen mikronoduly či skupinami nádorových buněk vmezeřených mezi zesílené snopce kolagenních vláken. Nádorové noduly jsou tvořeny epiteloidními buňkami s bohatou světlou cytoplazmou. Vzácně mohou být přítomny jaderné atypie, atypické mitózy či známky perineurálního šíření, tyto znaky však nemají prognostický význam [3]. Přítomno může být myxoidní stroma. Celulární neurothekeom s výraznou sklerotizací stromatu je označován jako desmoplastický celulární neurothekeom [5].

Imunohistochemicky je celulární neurothekeom typicky difuzně pozitivní ve značení NKI-C3 (=CD63) a CD10, přítomna může být pozitivita NSE, MITF a SMA (hladkosvalový aktin) [3, 4]. Exprese SMA může svědčit o možném myofibroblastickém původu nádoru. Melanocytární markery HMB-45, Melan A a SOX10 jsou negativní. Důležitým znakem je negativita S100, a to na rozdíl od melanocytárních nádorů a nádorů pocházejících z nervové pochvy (např. schwannom, neurofibrom, dermální myxom nervové pochvy a další).

V klinické diferenciální diagnostice zvažujeme kromě celé řady benigních nádorů (např. neurofibrom, schwannom, leiomyom, intradermální melanocytární névus, měkký fibrom, adnexální nádory) i maligní nádory (bazocelulární karcinom či amelanotický melanom).

V histopatologické diferenciální diagnostice figurují zejména dermální spitzoidní melanocytární léze, PECom (perivaskulární epiteloidní tumor), plexiformní fibrohistiocytární tumor či kožní metastázy.

Terapeutickou metodou volby je kompletní excize. V případě inkompletního odstranění může dojít k jeho lokální rekurenci, k níž častěji dochází v oblasti obličeje [3]. Celulární neurothekeom má však benigní biologické chování. Publikován byl pouze extrémně vzácný případ metastatického postižení spádových lymfatických uzlin u pediatrického pacienta [6].