Laryngomalacie – kdy je vhodná chirurgická léčba?

Súhrn

Laryngomalacie je nejčastější příčinou inspiračního stridoru novorozenců. Jedná se o vrozenou anomálii hrtanu, při které kolabují měkké supraglotické struktury, vtahují se do nitra hrtanu a vyvolávají tak inspirační stridor. Obvykle má nezávažný průběh a léčbu nevyžaduje, postupně dochází ke spontánnímu ústupu potíží. Až v 10 % může vést laryngomalacie k závažnějším potížím – neprospívání, dušení a aspiraci. V těchto případech je důležité zvážit chirurgickou léčbu – plastiku vchodu hrtanu (supraglotoplastiku), která může vést k rychlému ústupu příznaků.

Klíčová slova:

chirurgická léčba – léčba – diagnóza – laryngomalacie – novorozenec – stridor – supraglotoplastika – epiglotopexe

ÚVOD

Laryngomalacie je vývojová anomálie hrtanu, při které v inspiriu kolabují měkké supraglotické struktury hrtanu, vtahují se do nitra hrtanu a vyvolávají tak inspirační stridor [1–10]. Ve většině případů jsou dostačující pouhá režimová opatření, postupně dochází ke spontánnímu ústupu potíží [3, 4]. Pokud jsou přítomny závažnější projevy dušení, aspirace či neprospívání novorozence, je třeba zvážit chirurgickou léčbu vchodu hrtanu, tzv. supraglotoplastiku [1–4].

KAZUISTIKA

Tříměsíční kojenec z dvojčat byl vyšetřován pro kongenitální stridor s výrazným zatahováním jugula a supraklavikulárních oblastí, zakašlávání při kojení a celkové neprospívání (obr. 1). Psychomotorický vývoj dítěte byl opožděný, přírůstek váhy byl nedostačující, motorická zdatnost a sociální projevy svou úrovní neodpovídaly věku. Rozdíl ve vývoji dvojčat byl znatelný a stále více se prohluboval. Při transnazálním vyšetření otolaryngologem flexibilním endoskopem u spontánně ventilujícího dítěte bez anestezie byla pozorována kornoutovitá epiglotis a zbytnělé aryepiglotické řasy překrývající vchod do hrtanu, které se při inspiriu vtahovaly do nitra hrtanu. Nález odpovídal kombinované laryngomalacii I. a II. typu dle Olneye (obr. 2).

Nález byl potvrzen při endoskopickém vyšetření hrtanu a průdušnice v krátké apnoické pauze. Při vyšetření byly zřejmé zkrácené a hypertrofické aryepiglotické řasy společně s kornoutovitou hrtanovou příklopkou (obr. 3). Hlasivky, subglotická oblast i průdušnice byly bez patologie. Následně bylo dítě orotracheálně intubováno a hrtan byl vizualizován pomocí dětského Benjaminova operačního laryngoskopu. Vchod hrtanu byl chirurgicky ošetřen – byla provedena laserová incize a redukce aryepiglotických řas (obr. 4). Vchod hrtanu se tak výrazně rozšířil.

Efekt léčby se dostavil bezprostředně po operaci, vymizely dechové obtíže a zlepšilo se polykání. Při kontrolním vyšetření flexibilním endoskopem s odstupem 2 měsíců po operaci byl endoskopický nález bez prolapsu struktur do nitra hrtanu. Dítě je bez stridoru, polyká i dýchá dobře, přibývá na váze, je více kontaktní, motoricky mnohem zdatnější. Deset měsíců po operaci je již dítě téměř na vývojové úrovni dvojčete.

DISKUSE

Laryngomalacie, neboli vrozený laryngeální stridor, je příčinou až 75 % inspiračního stridoru u novorozenců. Představuje přibližně 60 % vrozených vad hrtanu [1–9, 11, 12]. Vyskytuje se častěji u chlapců než dívek, není rozdíl mezi předčasně narozenými a donošenými novorozenci [2, 6, 11].

Příčina vzniku laryngomalacie není dosud jasně vysvětlena. Předpokládá se, že je způsobena nedostatečnou pevností supraglotických struktur hrtanu a neuromuskulární nezralostí s následnou laryngeální hypotonií [1, 3, 6, 7, 11]. Proto je až v 80 % případů přítomna i porucha polykání, nejčastěji aspirace [1, 3]. U laryngomalacie byla pozorovaná i přítomnost přidružených patologií, například centrální apnoe, hypotermie, gastroezofageální a extraezofageální reflux [1–3, 5–7, 10].

Hlavním příznakem laryngomalacie je inspirační stridor způsobený obstrukcí dýchacích cest [1–4, 6, 7]. Objevuje se zpravidla několik dnů až týdnů po narození. Zpočátku je mírný, postupně se zhoršuje a vrcholí kolem 6.–8. měsíce věku [1, 3, 4, 6, 7]. Stridor se zhoršuje při rozrušení, pláči, krmení, při poloze na zádech, při infekci horních cest dýchacích [1–3, 11]. U 70 % dětí stridor vymizí do 12.–24. měsíce života [3, 6, 11]. S obstrukcí dýchacích cest souvisí zatahování pomocných dechových svalů, apnoické pauzy a cyanóza, dyspnoe, plicní hypertenze, mohou vznikat i život ohrožující události [6, 11].

Další příznaky jsou způsobeny poruchou polykání, při které dochází k neprospívání dítěte, ke kašli, regurgitaci, zvracení až dušení a aspiracím během krmení s možným vznikem aspirační bronchopneumonie [3, 6].

Při vrozeném stridoru novorozenců je nezbytné vyšetřit hrtan a zhodnotit hlasivky (např. k vyloučení vrozené obrny hlasivek a dalších vrozených anomálií). Tato vyšetření provádí nejčastěji otorinolaryngolog, kromě toho lze hrtan posoudit při bronchoskopii. Optimální je vyšetření hrtanu u spontánně ventilujícího dítěte pomocí transnazální flexibilní laryngoskopie, při které je prohlédnut hypofarynx i hrtan. Při vyšetření lze zhodnotit tvar epiglotis, zda dochází/nedochází k prolapsu struktur vchodu hrtanu při inspiraci do nitra hrtanu a další anatomické změny [3, 5–7, 11, 12, 14].

Další vyšetření (MR, CT, pH-metrie, limitovaná polygrafie) jsou prováděna při atypickém průběhu obtíží, nejasnostech, nebo podezření na další patologii [6, 11].

Pokud jsou klinické příznaky výrazné (zejména dušení, aspirace, neprospívání), je indikováno vyšetření hrtanu v celkové anestezii s/bez intubace (apnoická pauza, trysková ventilace). Vyšetření umožňuje podrobné prohlédnutí celého hrtanu a průdušnice, upřesnění patologie v oblasti vchodu hrtanu [1, 2, 6, 11]. Umožňuje ale i vyloučení dalších vzácných příčin stridoru, které zpravidla nejsou při vyšetření hrtanu flexibilním endoskopem jasně viditelné – rozštěpy hrtanu, subglotický hemangiom, laryngotracheální stenózy, tracheomalacii [2, 14]. Diagnostickou laryngoskopii v celkové anestezii je vhodné v jedné době spojit s operačním řešením [2, 3].

Nejméně 90 % kojenců má lehký až středně těžký průběh, který nevyžaduje chirurgickou léčbu [1–4, 6, 12]. Jsou proto doporučována režimová opatření – polohování (stridor se zmírňuje při poloze na břiše), zvýšená poloha hlavy při krmení, zvlhčování vzduchu, dostatečný příjem vitaminu D [3, 4, 13]. Pokud je současně přidružen extraezofageální reflux, je indikována léčba inhibitory protonové pumpy nebo antagonisty H₂ receptorů [6, 15].

Až 10–15 % laryngomalacií je závažných, způsobují významnou obstrukci dýchacích cest a/nebo neprospívání (včetně dysfagie v důsledku aspirací) [1–3]. U této skupiny dětí je indikována chirurgická léčba [2, 3, 16].

Operace vchodu hrtanu u laryngomalacie, tzv. supraglotoplastiky, jsou děleny v závislosti na rozsahu patologie [1, 2, 9]. Příčinou potíží může být zkrácení aryepiglotických řas, hyperplastická sliznice aryepiglotických řas, překlápění hrtanové příklopky nad vchod hrtanu nebo jejich kombinace (obr. 2) [1, 2]. Olney klasifikuje laryngomalacii na 3 typy: I. typ – prolaps zbytnělých aryepiglotických řas do nitra hrtanu při nádechu, II. typ – zkrácení aryepiglotických řas, kdy vzniká omegovitá/kornoutovitá epiglotis, III. typ – dlouhá do hrtanu prolabující epiglotis [1, 3, 7]. Groningenská klasifikace z roku 2015 taktéž rozlišuje 3 typy: typ I – do nitra hrtanu kolabující arytenoidní chrupavky, typ II – posun epiglotis mediálně v inspiriu s/bez kornoutovitým stočením epiglotis, typ III – posterokaudální nasávání epiglotis [8].

Operace, které zásadně provádí zkušený otorinolaryngolog, pak spočívají v naříznutí aryepiglotické řasy, parciální resekci aryepiglotických řas nebo epiglotopexi – fixaci příklopky hrtanové ke kořeni jazyka (obr. 2) [2, 3]. Operace mohou být provedeny klasickými nástroji (nůžky, chapáky) nebo laserem, jehož výhodou je minimální krvácení [2, 3, 6, 7].

Podmínkou provedení operací jsou dostatečné zkušenosti s operacemi dýchacích cest u malých dětí, kvalitní anesteziologické zázemí a speciální instrumentárium pro operace hrtanu dětí. Operace by proto měly být koncentrovány výhradně na větších pracovištích, kde se s laryngomalacií vyžadující chirurgické řešení otorinolaryngologové a pediatři setkávají častěji.

Pooperační efekt plastiky vchodu hrtanu je znatelný během prvních dnů po operaci, nejpozději do konce 1. týdne po operaci [3]. Úspěšnost operace je vysoká (70–100 %) [6].

Komplikace chirurgické léčby laryngomalacie jsou zřídkavé (méně než 10 %). Největší riziko je u dětí s přidruženými komorbiditami (neurologické, kardiologické) a u dětí mladších 2 měsíců. Pooperačně může vzniknout laryngospazmus nebo edém hrtanu, tyto komplikace vyžadují okamžitou intervenci. Lokální komplikace zahrnují krvácení, vznik granulomů a stenóz [6]. K léčbě laryngomalacie tracheostomií můžeme přistoupit u laryngomalacie zcela výjimečně tehdy, jsou-li přidružené další anomálie a supraglotoplastika nemá dostatečný efekt [3, 6, 7].

ZÁVĚR

Laryngomalacie je obvykle nezávažné onemocnění. Volba terapie závisí na celkovém stavu, je důležitý individuální přístup ke každému pacientovi. Těžká laryngomalacie je diagnostikována na základě přítomnosti klinických příznaků – neprospívání dítěte, závažná obstrukce dýchacích cest, dyspnoe se zatahováním pomocných dýchacích svalů, cyanóza, obstrukční spánková apnoe, plicní hypertenze a potíže při krmení. V těchto případech by měla být indikace k chirurgické terapii zcela jasná. Operační rozšíření vchodu hrtanu – supraglotoplastika – může zásadně ovlivnit průběh komplikovanějších forem laryngomalacie a výrazně zlepší kvalitu života dítěte.

Práce byla realizována za podpory projektu Institucionální podpory Ministerstva zdravotnictví České republiky, RVO – FNOs/2020.

Došlo: 8. 4. 2021

Přijato: 14. 5. 2021

Korespondující autorka:

MUDr. Barbora Blatová

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

Fakultní nemocnice Ostrava

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: barbora.blatova@fno.cz