Jaká je vaše diagnóza? Odpověď: Mukozálny hamartóm zo Schwannovych buniek pripomínajúci taktilné Wagnerove-Meissnerove telieska

Stiahnuť PDF

Autori: Marián Švajdler ^1,2,3; Peter Švajdler ³; Michael Michal ^1,2,4; Alena Skálová ^1,2
Pôsobisko autorov: Šiklův ústav patologie, Lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Plzni a Fakultní nemocnice Plzeň, Česká republika ¹; Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň, Česká republika ²; Cytopathos, s. r. o., Bratislava, Slovenská republika ³; Biomedicínské centrum, Lékařská fakulta Plzeň, Univerzita Karlova v Praze ⁴
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 56, 2020, No. 2, p. 99-100
Kategória: What is your diagnosis?

Wagnerove-Meissnerove telieska (W-MT) sú kožné mechanoreceptory zodpovedné za vnímanie nizkofrekvenčných stimulov (dotykov a vibrácií). Sú umiestnené v papilárnej dermis na neochlpenej pokožke, predovšetkým na palmárnej a volárnej ploche rúk a nôh, najmä na prstoch. Ultraštrukturálne sú W-MT tvorené stĺpcom Schwannovych buniek s laminárnymi cytoplazmatickými výbežkami, medzi ktorými meandrovite prebieha nemyelinizované nervové vlákno, ktoré je niekedy rozvetvené. Celé teliesko je periférne ohraničené tenkým fibróznym púzdrom (1,2).

Štruktúry podobné W-MT – taktoidné telieska (v literatúre uvádzané pod viacerými názvami: Wagner-Meissner bodies, Wagner-Meisner-like corpuscules, pseudomeissnerian bodies, meissneroid corpuscles, tactile corpuscle-like bodies, tactoid bodies) boli popísané v neurofibróme (najmä v difúznom, masívnom mäkkotkanivovom a plexiformnom neurofibróme) (3), amputačnom neuróme (4), v neuroidne diferencovaných melanocytových névoch (ako tzv. „nevic corpuscles“) (5,6) a zrelom cystickom teratóme ovária (7). Veľmi vzácne sa vyskytujú nádory tvorené výlučne taktoidnými telieskami, nazývané Wagnerove-Meissnerove neurilemmómy (8-11).

Prítomnosť taktoidných teliesok v sliznici hrubého čreva prvý krát popísali Wills a spol. v roku 2003 (12). Ich výskyt gastrointestinálnom trakte je vzácny, doposiaľ bolo v anglicky písanej literatúre publikovaných 27 prípadov (12-18). Najčastejšie sa vyskytovali v sliznici hrubého čreva a rekta (16x) a na gastroezofageálnej junkcii (5x), tri prípady boli popísané v pažeráku, dva v žalúdku a jeden vo faryngu (12-18). Väčšinou išlo o náhodný mikroskopický nález v makroskopicky normálnej sliznici (13 prípadov). V dvoch prípadoch boli telieska nájdené v makroskopicky normálnej sliznici v resekátoch kolorektálneho adenokarcinómu a adenokarcinómu gastroezofageálnej junkcie. U ďalších troch pacientov s liečenou ulceróznou kolitídou alebo Crohnovou chorobou išlo opäť o náhodný nález v normálnej sliznici. V šiestich prípadoch sa prítomnosť taktoidných teliesok endoskopicky prezentovala ako polyp hrubého čreva. V piatich prípadoch boli telieska nájdené v teréne Barrettovho pažeráka, alebo v sliznici nepravidelnej gastroezofageálnej junkcie s reaktívnymi zmenami epitelu (12-19). Morfologicky a ultraštrukturálne tieto telieska pomerne verne napodobujú WM-T, vrátane možnej prítomnosti axónov (12).

V roku 2009 popísali Gibson a Hornick 26 prípadov kolorektálnych polypov, ktoré boli tvorené difúznou neohraničenou proliferáciou uniformných blandných S100-proteín pozitívnych Schwannovych buniek, v časti prípadov s ojedinelými axónmi (20). Tieto lézie, ktoré boli morfologicky a klinicky odlišné od iných neurogénnych lézií gastrointestinálneho traktu (mukozálny neuróm, schwannóm, neurofibróm, ganglioneuróm, perineurióm) autori nazvali „mucosal Schwann-cell hamartoma (MSCH) (20). V následujúcich rokoch bolo v kazuistikách odprezentovaných menej ako 15 prípadov MSCH (21-33). Podľa niektorých autorov sú mukozálne lézie pripomínajúce W-MT variantou MSCH (15,17,33). Iní považujú tieto lézie za samostatné jednotky a zdôrazňujú ich odlišnosti: MSCH boli popisované výlučne v hrubom čreve a vždy ako polypoidná lézia, zatiaľ čo taktoidné telieska boli najčastejšie zachytené incidentálne a v časti prípadov boli asociované s inou mukozálnou patológiou (18). Nedávno popísaný výskyt MSCH mimo oblasť hrubého čreva/rekta (v appendixe, žalúdku, žlčníku) (34-36), prekrývajúce sa histologické rysy, tj. prítomnosť taktoidných teliesok v niektorých MSCH (28,30,32,33,36) a prítomnosť mukozálnej patológie v časti prípadov MSCH (cholecystitída) (36) však podporujú úvahu, že ide o morfologické spektrum jednej lézie (33).

O pôvode týchto lézií existujú iba špekulácie. Bez ohľadu na ich povahu (reaktívna, hamartomatózna, neoplastická) je pre diagnostikujúceho patológa najdôležitejšie odlíšenie od iných neurogénnych lézií (schwannóm, neurofibróm, ganglioneuróm, mukozálny neuróm), ktoré môžu byť asociované s klinicky závažnými syndrómami (37). Žiadny z publikovaných prípadov MSCH/mukozálnych taktoidných teliesok, vrátane jediného prípadu s viacpočetným výskytom v hrubom čreve (28), nebol asociovaný so syndrómom neurofibromatózy 1, MEN2B, Cowdenovej syndrómom, ani žiadnym iným hereditárnym ochorením.

∗ Adresa pre korešpondenciu:

MUDr. Marián Švajdler, Ph.D.

Bioptická laboratoř, s.r.o.

Mikulášske nám. 4

326 00 Plzeň, Česká republika

Tel.: +420 737 220 036

E-mail: svajdler@yahoo.com

Zdroje

Ross MH, Pawlina W. Integumentary system. In: Ross MH, Pawlina W. Histology: a text and atlas with correlated cell and molecular biology. (7^th ed). Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016: 488-525.
Cauna N, Rossl LL. The fine structure of Meissner‘s touch corpuscles of human fingers. J BiophysBiochem Cytol 1960; 8(2): 467-482.
Rodriguez FJ, Giannini C, Spinner RJ, Perry A. Tumors of peripheral nerve. In: Perry A, Brat DJ, eds. Practical surgical neuropathology. A diagnostic approach (2nd ed). Philadelphia: Elsevier; 2018: 323-373.
Hill RP. Neuroma of Wagner-Meissner tactile corpuscles. Cancer 1951; 4(4): 879-882.
Misago N. The relationship between melanocytes and peripheral nerve sheath cells (Part I): melanocytic nevus (excluding so-called „blue nevus“) with peripheral nerve sheath differentiation. Am J Dermatopathol 2000; 22(3): 217-229.
Fullen DR, Reed JA, Finnerty B, McNutt NS. S100A6 preferentially labels type C nevus cells and nevic corpuscles: additional support for Schwannian differentiation of intradermal nevi. J Cutan Pathol 2001; 28(8): 393-399.
Fellegara G, Young RH, Huhn E, Rosai J. Ovarian mature cystic teratoma with florid vascular proliferation and Wagner-Meissner-like corpuscles. Int J Surg Pathol 2008; 16(3): 320-323.
Kaiserling E, Geerts ML. Tumour of Wagner-Meissner touch corpuscles. Wagner-Meissner neurilemmoma. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1986; 409(2): 241-250.
Ferrara N, Di Marino M, Rossiello L, Baldi A. Wagner-Meissner neurilemmoma of the vulva. Int J Dermatol 2003; 42(7): 550-551.
Wu AJ, Jarzembowski J, Morag Y, Lucas DR. Wagner-Meissner neurilemmoma of the right cheek. Ann Diagn Pathol 2008; 12(3): 204-207.
Vincent JG, Naudin ten Cate L, Kaan GL, van Horn JR, Pruszczynski M. Unusual haemostasis for an unusual tumour. Catastrophic bleeding from a tactile neurofibroma affecting the thoracic vertebrae. Case report. J Cardiovasc Surg 1990; 31(4): 474-478.
Wills EJ, Croker J, Brammah S. Tactile corpuscle-like bodies in colonic mucosa. Ultrastruct Pathol 2003; 27(2): 79–86.
Salim S, Liu B, Mahmoodi M, Asad H, Hou SJ. Tactile-like corpuscles in gastric mucosa: a case report. World J Surg Oncol 2006; 4: 39.
George SA, Shepherd NA. Neural-derived tactile corpuscle-like structures in gastrointestinal biopsy specimens and their mimicry of granulomata. Histopathology 2010; 57(1): 147–148.
Barbieri AL, Jain D, Gobel S, Kenney B. Wagner-Meissner corpuscle proliferation: a unique cause of colon polyps . Int J Surg Pathol. 2012; 20(1): 79-82.
Reale D, Ballotta MR, Borghi L, Lisato LC, Rasi A, Menegatti MT. Wagner-Meissner-like corpuscles in gastric mucosa: a brief report. Int J Surg Pathol2014; 22(6): 544–546.
Ferro de Beça F, Lopes J, Maçoas F, Carneiro F, Lopes JM. Tactoid body features in a Schwann cell hamartoma of colonic mucosa. Int J Surg Pathol 2014; 22(5): 438–441.
Celeiro-Muñoz C, Huebner TA, Robertson SA et al. Tactile corpuscle-like bodies in gastrointestinal-type mucosa: a case series. Am J Surg Pathol 2015; 39(12): 1668-1672.
Huber AR, Agostini-Vulaj D, Drage MG, Lemmon JW. Tactile Corpuscle-Like Bodies (Wagner-Meissner Corpuscles) of the Colorectum: A Series of 5 Cases. Int J Surg Pathol 2017; 25(8): 684-687.
Gibson JA, Hornick JL. Mucosal Schwann cell “hamartoma”: clinicopathologic study of 26 neural colorectal polyps distinct from neurofibromas and mucosal neuromas. Am J Surg Pathol 2009; 33(5): 781–787.
Pasquini P, Baiocchini A, Falasca L, et al. Mucosal Schwann cell „Hamartoma“: a new entity?. World J Gastroenterol 2009; 15(18): 2287–2289.
Rocco EG, Iannuzzi F, Dell‘Era A, et al. Schwann cell hamartoma: case report. BMC Gastroenterol 2011;11:68.
van Deen WK, Hommes DW. Mucosal schwann cell hamartoma in ulcerative colitis: diagnosis and clinical relevance. Gastroenterol Hepatol (NY) 2013; 9(3): 185–186.
Neis B, Hart P, Chandran V, Kane S. Mucosal schwann cell hamartoma of the colon in a patient with ulcerative colitis. Gastroenterol Hepatol (NY) 2013; 9(3): 183–185.
Bae MN, Lee JE, Bae SM, et al. Mucosal schwann-cell hamartoma diagnosed by using an endoscopic snare polypectomy. Ann Coloproctol 2013; 29(3): 130–134.
Klair JS, Girotra M, Agarwal A, Aduli F. Mucosal Schwann cell hamartoma: just benign or more?. Int J Colorectal Dis 2014; 29(12): 1597–1598.
Kanar O, Nakshabendi R, Berry AC. Colonic mucosal schwann cell hamartoma on incidental screening colonoscopy. J Gastrointestin Liver Dis 2015; 24(4): 411.
Bae JM, Lee JY, Cho J, Lim SA, Kang GH. Synchronous mucosal Schwann-cell hamartomas in a young adult suggestive of mucosal Schwann-cell harmatomatosis: a case report. BMC Gastroenterol 2015; 15: 128.
Gaspar R, Santos-Antunes J, Marques M, et al. Endoscopic submucosal dissection of a schwann cell hamartoma mimicking a lateral spreading tumor of the rectum. Acta Gastroenterol Belg 2017; 80(3): 429.
Han J, Chong Y, Kim TJ, Lee EJ, Kang CS. Mucosal Schwann cell hamartoma in colorectal mucosa: a rare benign lesion that resembles gastrointestinal neuroma. J Pathol Transl Med 2017; 51(2): 187–189.
Chintanaboina J, Clarke K. Case of colonic mucosal Schwann cell hamartoma and review of literature on unusual colonic polyps. BMJ Case Rep 2018; 2018:bcr2018224931.
Hashimoto H, Usui G, Sakai E, Ohata K, Morikawa T. Mucosal Schwann cell hamartoma of the rectosigmoid junction: a rare lesion mimicking mucosal prolapse syndrome and other neural lesions. Int J Surg Pathol. 2019; 27(5): 515–517.
Zámečník M, Kuruc J. Colonic mucosal Schwann cell hamartoma with tactile corpuscle-like bodies: a case report. Newslab 2019; 10(2): 111-113.
Meeks MW, Grace S, Chen Y, et al. Synchronous quadruple primary neoplasms: colon adenocarcinoma, collision tumor of neuroendocrine tumor and Schwann cell hamartoma and sessile serrated adenoma of the appendix. Anticancer Res 2016; 36(8): 4307–4311.
Hytiroglou P, Petrakis G, Tsimoyiannis EC. Mucosal Schwann cell hamartoma can occur in the stomach and must be distinguished from other spindle cell lesions. Pathol Int 2016; 66(4): 242–243.
Khanna G, Ghosh S, Barwad A, Yadav R, Das P. Mucosal Schwann cell hamartoma of gall bladder: a novel observation. Pathology 2018; 50(4): 480–482.
Hechtman JF, Harpaz N. Neurogenic polyps of the gastrointestinal tract: a clinicopathologic review with emphasis on differential diagnosis and syndromic associations. Arch Pathol Lab Med 2015; 139(1): 133–139.