Zánětlivý pseudotumor spánkové kosti

Súhrn

Zánětlivý pseudotumor, neboli inflamatorní myofibroblastický tumor, je benigní, ale lokálním chováním agresivní infiltrát. Jeho výskyt v lokalizaci hlavy a krku je vzácný, v temporální kosti zcela raritní. Radiodiagnosticky imituje zhoubný nádor. V této lokalizaci je indikována primárně chirurgická resekce, která umožní kontrolu rostoucího ložiska, nebo konzervativní přístup kortikoterapií. Striktní radikalita resekce není nezbytná, diskrétní reziduum chirurgicky nezhoršuje obecně dobrou prognózu onemocnění.

V kazuistickém sdělení prezentujeme případ pacienta léčeného chirurgicky pro nejasný agresivně se chovající infiltrát oblasti pyramidy spánkové kosti destruující skelet. Histologicky byl pro tuto lokalizaci velmi překvapivě diagnostikován zánětlivý pseudotumor. Chirurgickou resekcí tumoru bylo dosaženo výborného výsledku, dlouhodobě normálního sluchu, bez známek recidivy onemocnění.

Klíčová slova:
zánětlivý pseudotumor, myofibroblastom, infiltrace spánkové kosti

ÚVOD

Zánětlivý pseudotumor, nebo také zánětlivý myofibroblastický tumor, je etiopatogeneticky nejasná vzácná patologie. Vyskytuje se v různých lokalitách,  především v plicích, ale ojediněle i v jiných orgánech. V oblasti hlavy a krku se nachází nejčastěji v orbitě, jinde zcela vyjímečně.

Jedná se o biologicky benigní infiltrát, histologicky heterogenní skupina je charakterizována zánětlivou buněčnou složkou s variabilní fibrotickou reakcí. Přestože je pro pseudotumor typické lokálně agresivní infiltrativní chování, prognóza je příznivá.

KAZUISTIKA

Muž, 42 let, bez interkurencí, dělník ve dřevozpracujícím podniku, kuřák, byl odeslán z okresního ORL oddělení, kde byl hospitalizován pro asi 3 měsíce trvající potíže náhle vzniklého zalehnutí  levého ucha se zhoršením sluchu. Později se přidružily závratě při předklonu a po vertikalizaci. Dle audiogramu byla zjištěna lehká smíšená porucha (percepční složka do 25 dB, převodní cca 20 dB na frekvencích nad 2000 Hz), tympanogram s nálezem středoušního podtlaku (-180daPa; C křivka), vestibulospinální i vestibulookulární reflexy v normě, BERA v normě, polohovací manévry negativní, otoskopický nález normální.

Ambulantní léčba betahistinem nepřinesla efekt, proto později přijat na ORL oddělení k aplikaci série vazodilatačních infuzí; současně byla provedena probatorní  paracentéza s nálezem nevýznamného množství serózního sekretu. Laboratorní zánětlivé markery byly negativní, neurologicky bez ložiskového nálezu, EMG n. facialis v normě.

Na základě překvapivého CT výsledku s nálezem rozsáhlého infiltrátu středouší byl pacient přeložen ke zvážení chirurgické sanace na naše pracoviště. CT prokázala rozsáhlou osteolýzu zadní hrany levé pyramidy s nehomogenně se sytícím infiltrátem cca 18x10 mm a zastřením okolních sklípků. Infiltrát zasahoval skrze antrum až do středoušní dutiny ke kůstkám. Infiltrát probíhal těsně kolem transverzálního splavu.

Infiltrát měl klinicky spíše charakter tumoru než zánětlivých změn. Bylo indikováno chirurgické řešení: antromastoidek-tomie z retroaurikulárního přístupu. Kost planum mastoideum byla sklerotická, voštinovitá, antrum malé s tuhou granulační tkání. Wall down přístupem byl identifikován aditus, laterální kanálek a krátký výběžek kovadlinky. Kost nad sigmoidním splavem a pod durou střední jámy byla změklá, v intersinofaciální zóně byla nalezena tuhá bělavá tkáň, zabíhající pod splav i do hrotu výběžku a destruující spodinu intersinofaciální zóny, podmiňující defekt směrem k duře zadní lební jámy. Tkáň byla kompletně odstraněna, histologie potvrdila inflamatorní myofibroblastický tumor. Histologicky byla popsána sliznice s ložisky chronického zánětlivého infiltrátu, s extravazáty a s fibrózou s lamelami nekrotické kostní tkáně s depozity hemosiderinu. Diagnóze inflamatorního myofibroblastického tumoru odpovídal i imunoprofil (Desmin -, Caldesmon +, bcl-2 - , S-100 -, CD34 -, SMA +).

Pacient se pod antibiotickou clonou hojil primárně, bez komplikací. Přechodně došlo k mírnému poklesu senzorineurálního vedení cca o 20 dB, po podání vazodilatační infuzní terapie se současnou kortikoterapií došlo k restituci na předoperační úroveň (nelze jednoznačně vyloučit falešný nález na audiogramu při „zalití“ obou okének). Vzhledem ke kompletní sanaci infiltrátu nebyla indikována další terapie ani dlouhodobá léčba kortikoidy. Na kontrolním CT zobrazení s ročním odstupem po operaci nebyly nalezeny známky recidivy onemocnění. Nyní, 4 roky po operaci, je pacient bez potíží, bez zhoršení sluchu dle kontrolního audiogramu.

DISKUSE

Zánětlivý pseudotumor je vzácná patologická jednotka s nejasnou lokální či celkovou příčinou vzniku. Etiopatogeneticky se uvažuje o  lokalizované imunologické odpovědi na iniciální zánětlivý podnět nebo reakci na trauma nebo iradiaci. Předpokládá se vztah k produkci mediátorů zánětu, cytokinům, především IL -1 (produkovaný především monocyty a mikrofágy s širokým účinkem lokálních a systémových efektů, stimuluje proliferaci fibroblastů, extravazaci neutrofilů a prokoagulační aktivitu endotelií cév).

Vyskytuje se velmi variabilně, nejčastěji postihuje plíce, ale ojediněle i další rozličné lokality, jako břišní dutinu, slezinu, ledviny, respirační trakt nebo kůži.

V oblasti hlavy a krku se diagnostikuje pseudotumor zdaleka nejčastěji v orbitě, kde je třetí nejčastější patologií po orbitální tyreopatii a lymfoproliferaci (10), jinde velmi raritně (v nosní dutině, nosohltanu, přínosních dutinách, na lební bazi, v hrtanu, trachey a měkkých tkáních). Klinicky imponuje jako expanzivní, invazivní malignita. Zatímco intraorbitálně se chová méně agresivně, spíše expanzivně a zpravidla bez osteolýzy, extraorbitálně roste infiltrativně, destruuje skelet a přiléhající struktury (4, 7).

Histologický obraz je pestrý, což se odráží i v terminologii, a vede k řadě nejasností. V literatuře se setkáváme s hojnými synonymy: zánětlivý myofibrolastom, zánětlivý myofibrohistocytom, fibromyxoid, xantomatózní pseudotumor, pozánětlivý pseudotumor, zánětlivý fibrosarkom.

Makroskopicky nalézáme solidní, elastický narůžovělý tumor fibrozánětlivého vzhledu, mikroskopicky pak hojně vaskulární, celulární zánětlivý proces, tvořený fibroblasty a myofibroblasty v kolagenózním stromatu s variabilním podílem lymfocytů, plazmatických buněk a s minimem polymorfismů a mitóz. Fibrotické změny inverzně korelují s podílem zánětlivé proliferace. Lze rozlišovat tři základní histologické formy: 1. myxoidní vaskulární, 2. kompaktní ovískové buněčné a 3. hypocelulární fibrózní. Celulární forma je morfologicky i klinicky blízká fibrosarkomu nebo jiné ovískobuněčné malignitě, sklerotický typ agresivnější fibromatóze, chybí ale u nich buněčné atypie. Celé spektrum pseudotumorů představuje v podstatě škálu vývojově navazující stejné patologie (myofibroblastické proliferace) odlišující se pouze mírou celulární atypie a agresivity.

Klinický obraz je podmíněn origem tumoru. Manifestuje se především otokem, bolestí, obstrukčními příznaky. Při lokalizaci na lební bazi a intrakraniální expanzi vyvolává neuropatie, eventuálně i ischemické ataky, v orbitě bolest, exoftalmus, diplopii. Příznaky systémové, jako je pocení,  horečka, anorexie či somnolence postihují maximálně 15–30 % pacientů, především dětí.

Diferenciálně diagnosticky je nutné odlišit granulomatózu s polyangiitidou (dříve Wegenerovu granulomatózu) (podobná symptomatologie v orbitální lokalizaci; známky nekrotizující granulomatózy, pozitivní titr c-ANCA) a sarkoidózu (systémová symptomatologie, neodpovídající na steroidní terapii) a především karcinom. Přestože se jedná o benigní patologii, klinicky imituje malignitu. Probatorní excize k histologické verifikaci je mnohdy náročná a riziková. Biopsie je nezbytnou podmínkou před eventuálním radikálním mutilujícím chirurgickým zákrokem indikovaným v případě malignity. Radiodiagnosticky je odlišení od malignity, rovněž destruující skelet, velmi obtížné. CT typicky zobrazí infiltraci se sytícím se lemem, výrazně především v extraorbitální lokalizaci,s usurací či remodelací a sklerotizací skeletu. Na MRI je infiltrát hypersignální v T1 a typicky hyposignální na T2 skenech (díky nedostatku vody a volných protonů ve fibrotické komponentě), s vysycováním kontrastní látkou (8, 9).

Terapie první volby představuje obvykle nechirurgický postup, aplikaci vysokých dávek perorálních  kortikoidů. Akutní forma odpovídá zpravidla velmi dobře; u chronické, s větším podílem pojivové tkáně, senzitivita klesá; kompletní odpovědi dosahuje až 75 % pacientů.

Chirurgie je terapií volby, může-li být relativně bezpečně odstraněn infiltrát a uzavřen vzniklý defekt. Resekce vyřeší rizika související s potenciálně destruktivním chováním; výsledky jsou dobré s příznivou prognózou. Ke spontánní regresi může dojít i po inkompletní resekci v horizontu měsíců či let, aniž by se zvyšovala pravděpodobnost lokální recidivy (1). Vždy je nezbytné kriticky zvažovat obě možné léčebné modality, jejich přínos i rizika, zejména iatrogenní poškození při chirurgické léčbě.

Coffin v r. 1995 referoval rozsáhlý soubor 84 pacientů, z nichž převažovaly dětí a mladí dospělí, u kterých se prezentovala častěji extrapulmonální forma s celkovými příznaky. Pseudotumor  hlavy a krku, včetně respiračního traktu, diagnostikoval pouze ve 12 případech, žádný v pyramidě temporální kosti jako v našem případě. Excize byla provedena ve většině případů, pouze 5 pacientů podstoupilo chemo nebo raditerapii po předchozí biopsii; tumor recidivoval pouze u 13 pacientů, 5 pacientů zemřelo v souvislosti s nádorem nebo jeho léčbou, nebyla zaznamenána žádná vzdálená metastáza (2).

Postižení středního a vnitřního ucha pseudotumorem je raritní, bylo doposud popsáno pouze několik případů. Klinicky se prezentovaly otalgií, otorheou, vertigem, těžkou hypakuzí až hluchotou; všechny s agresivním chováním, destrukcí vnitřního ucha. Dle CT a MRI infiltrát destruoval skelet, erodoval laterální kanálek a tegmen tympani, s intrakraniálním šířením a  ztluštěním dury; hypointenzní na T2 skenech a hyperintenzní na T1,  sytící se kontrastem. Řešení spočívalo v chirurgické radikální sanaci, které má význam v oblasti pyramidy zejména vzhledem k riziku vzniku meningitidy a intraktraniálních komplikací (3, 5).

V případě vrozeného myofibroblastického tumoru, který rozsáhle infiltroval pyramidu temporální kosti, invadujícího do a. carotis, sinus sigmoideus a transversus, bulbus v. jugularis interna, n. facialis nemohla být resekce u kojence zcela radikální, na významných strukturách byla ponechána rezidua tumoru, která spontánně regredovala do 4 měsíců pooperačně (6).

U našeho pacienta se onemocnění klinicky prezentovalo minimální symptomatologií (mírnou formou závratí, lehkou smíšenou poruchou sluchu s fyziologickým BERA vyšetřením). Proto byl CT obraz rozsáhlé destruující patologie velmi překvapivý, diagnosticky jsme zvažovali především malignitu a indikovali chirurgické řešení.

V temporální kosti je výskyt malignit obecně vzácný, nejčastěji se jedná o spinocelulární a bazocelulární karcinom nebo šířící se parotické tumory. Radiodiagnostické odlišení je obtížné, obě patologie vykazují vysoké postkontrastní sycení (typické  i pro benigní cévnaté tumory, jako paragangliomy, se současnou destrukcí skeletu. Z hlediska vysoké incidence je nutné vyloučit ve středouší cholesteatom (destruující skelet, ale zpravidla signální na všech MRI skenech).

Chirurgická resekce je pro oblasti temporální kosti plně indikována. Přináší histologickou verifikaci procesu a současně řeší rizika spojená s potenciálně destruktivním růstem s nepředvídatelnou dynamikou. Míra radikality je vzhledem k dobré prognóze relativní, z hlediska kvality života je stěžejní šetřit klíčové struktury, zejména s přihlédnutím k tendenci reziduí pooperačně spontánně regredovat. Je nutné vždy zvážit míru rizika iatrogenního poškození při chirurgické resekci a případně preferovat konzervativní medikamentózní léčbu.

V našem případě se kompletní resekci tumoru  podařilo zrealizovat bez mutilace pacienta či ponechání rezidua tumoru. Funkční výsledky jsou výborné, hlavové nervy jsou funkční, sluch nezhoršen a pacient je bez závratí.

ZÁVĚR

Zánětlivý pseudotumor temporální kosti je velmi vzácnou jednotkou, může imitovat zhoubný nádor. CT a MRI zobrazí měkkotkáňovou infiltraci s výrazným postkontrastním sycením a hyposignalitou na T2 skenech, často s usurací skeletu.

Přestože se biologicky jedná o benigní infiltraci, její lokálně destruktivní chování vyžaduje neprodlenou léčbu. Včasný záchyt umožní dostatečnou resekci, aniž bychom řešili významnější mutilaci pacienta. Ponechání drobného rezidua, které mnohdy spontánně regreduje, jednoznačně neovlivňuje jinak příznivou prognózu pacienta.

Poděkování za odbornou spolupráci patří MUDr. A. Sirotkové z I. patologicko-anatomického ústavu a MUDr. M. Pažourkové z Kliniky zobrazovacích metod FN.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Zuzana Horáková, Ph.D.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

FN u sv. Anny

Pekařská 53

656 91  Brno

e-mail: zuzana.horakova@fnusa.cz