Asymetrická porucha sluchu

Souhrn

Přehledový článek shrnuje současné znalosti etiologie, důsledků a léčby asymetrické sluchové poruchy. Především si klade za cíl objasnit vliv poruchy na zpracování komplexních zvuků (řeči). Binaurální slyšení umožňuje orientaci v prostoru na základě sluchových vjemů a zlepšuje rozumění řeči (zejména v šumu). Tyto schopnosti jsou dané porovnáním zvukových vjemů z levého a pravého ucha na základě několika propojení sluchových drah. Asymetrická porucha sluchu (v extrémních případech až jednostranná hluchota) je významně omezující postižení, které od jisté úrovně sluchové ztráty znemožňuje binaurální slyšení. Etiologie asymetrické sluchové poruchy je mnohočetná, zahrnuje infekce a postinfekční stavy, poruchy cévního zásobení, nádory, traumata, poradiační změny, rizika neurochirurgických a otologických operací, vývojové vady i stavy idiopatické. Jednostranná porucha ovlivňuje sluchový systém jako celek, což je pozorováno u zvířat i lidí. Výsledky mnoha studií nezpochybnitelně dokazují, že pacienti s jednostrannou poruchou sluchu profitují z obnovení binaurálního slyšení. Rehabilitace jednostranné poruchy sluchu nejčastěji spočívá v použití sluchadel nebo implantátů.

Klíčová slova:

asymetrická porucha sluchu – jednostranná hluchota – náhlá porucha sluchu – sluchová dráha – vnitřní ucho

ÚVOD

Asymetrická porucha sluchu (AHL – asymmetric hearing loss, interaurální rozdíl sluchového prahu je >30 dB; extrémní formou je jednostranná hluchota, SSD – single-sided deafness, kdy hůře slyšící ucho nemá užitečný sluch) je významně hendikepující postižení, které způsobuje zhoršení orientace v prostoru a schopnosti rozumění řeči zejména v šumu (tab. 1). Směrové slyšení je monoaurálně možné velmi omezeně. Mizí schopnost využívat interaurální diferenci, funguje tzv. přenosová funkce hlavy. Tvar uší, dutin a tvar a tloušťka hlavy transformují dopadající zvukovou vlnu, v závislosti na jejím příchozím směru jsou některé frekvence zesilovány a jiné zeslabovány (40). AHL vede k nezvratným změnám ve zpracování akustického signálu na různých úrovních sluchové dráhy. Centrální změny spojené s AHL jsou částečně způsobené plasticitou CNS a lze je dle časového průběhu rozdělit na časné (jedná o změny chemické – množství neurotransmiterů a funkční – rozdílný objem aktivace kůry) a pozdní (funkční – změna zapojení asociovaných oblastí – „rewiring“ a morfometrické – atrofie) (14). K jednostrannému poškození funkce může docházet v různých etážích sluchové dráhy. Nejčastější je příčina periferní, v úrovni hlemýždě nebo sluchového nervu. Méně časté jsou centrální příčiny, které mohou být lokalizovány od kmenových struktur přes mezimozek až po sluchovou kůru.

Etiologie

Vrozená AHL/SSD, která není spojena s patrnou zevní malformací, bývá diagnostikována v rámci novorozeneckého screeningu (15), případně náhodně. Postlingvální AHL/SSD dělíme na akutní a chronickou.  Náhlá ztráta sluchu (SSNHL, sudden sensorineural hearing loss) se může vyskytovat samostatně nebo ve spojitosti s tinnitem a poruchou rovnováhy. Je definována jako vzestup sluchového prahu minimálně o 30 dB na 3 sousedních frekvencích během 72 hodin. Nejvyšší incidence SSNHL je v 5. a 6. dekádě. Oboustranné postižení je extrémně vzácné. Důkladná metaanalýza (11) ukazuje (podrobně tab. 2), že vzniká zejména na podkladě infekce. Druhými nejčastějšími jsou příčiny otologické. Následují poruchy cévní a hematologické, dále neoplázie a autoimunitní choroby (Coganův syndrom, systematický lupus erytematodes, granulomatóza s polyangitidou). Více než polovina případů je však idiopatická. Za jednu z nejpravděpodobnějších příčin je považována ischémie vnitřního ucha. Tato teorie je postavena na časovém průběhu nemoci, který je velice podobný infarktu myokardu nebo cévní mozkové příhodě. Je podezříváno také poškození labyrintu při námaze. Konkrétní důkazy se objevují v případě virové infekce (nové nebo její reaktivace). V sérech pacientů s SSNHL se standardně nacházejí zvýšené hladiny protilátek proti cytomegalovirům, herpes zoster, herpes simplex a dalším. Přímým důkazem virové teorie jsou histopatologické nálezy u idiopatické SSNHL připomínající labyrintitidy, provázené atrofií Cortiho orgánu, tektoriální membrány a stria vascularis (38). MRI prokazuje zesílení signálu (jako potencionální projev zánětu) u 3-9 % idiopatických SSNHL (22). O sluch může náhle přijít i pacient po operaci nebo léčbě zářením. V akutní fázi se postiženým obvykle podávají kortikoidy. Použití vazodilatancií a plazmaexpandérů má podle evidence-based studií nejistý efekt (46). Při selhání kortikoterapie je možné vyzkoušet oxygenoterapii v hyperbarické komoře (4).

Mezi chronickými poruchami sluchu, které si postižený zpravidla uvědomuje s odstupem od jejich počátku, rozlišujeme kochleární (s příčinou ve vnitřním uchu) a vzácnější retrokochleární léze. Léze mohou být způsobeny infekčními nemocemi (po meningitidách u dětí se sluchová porucha objevuje ve 31 %, z toho u 30 % z nich se objevuje asymetrická porucha a u 10 % jednostranná vada) (9), stavy po iktech, nádory mostomozečkového koutu (typicky vestibulární schwannom) a degenerativními onemocněními (zejména roztroušenou sklerózou). Různé zdroje uvádějí, že sluchová porucha se objevuje u 4-10 %, bývá náhlá, jednostranná, a v podstatě se úplně během několika měsíců upravuje) (16). O vertebrogenní příčině SSNH hovoříme ve spojitosti s vertebrobazilární insuficiencí (19).

Výzkum asymetrické poruchy sluchu u člověka

Vliv jednostranné sluchové poruchy zkoumají četné studie prováděné u lidí i na zvířecích modelech. Sluchový systém člověka a dalších savců nelze prohlašovat za zcela identický, přesto data získaná pozorováním u zvířat představují základ pro výzkum u člověka. Metodika studií jednostranné ztráty sluchu u lidí se z pochopitelných důvodů od zvířecích studií liší. Jednu z možností představuje vyšetření magnetickou rezonancí (MRI). Dle vyšetření funkční MRI (fMRI) (obr. 1), které popisuje změnu mozkové aktivity na základě poměru koncentrace hemoglobinu a deoxyhemoglobinu (blood oxygenation level dependent, BOLD), převažuje u symetricky slyšících dobrovolníků v případě monoaurální stimulace kontralaterální aktivita sluchové kůry (ve vztahu ke zvukem stimulovanému uchu). U pacientů s jednostranným postižením se objevuje vyváženější bilaterální odpověď kůry na monoaurální stimulaci (do slyšícího ucha) a výrazně menší lateralizace (35). Obdobné výsledky předkládají další autoři (6, 36). Rozdíly se objevují i mezi pravým a levým uchem. Při důkladnější klasifikaci oddílů sluchové kůry vykazují osoby s levostrannou ztrátou sluchu při stimulaci pravého ucha v ipsilaterální (pravé) hemisféře větší aktivitu ve sluchových oblastech (v primární kůře a okrajových oblastech) ve srovnání se symetricky slyšícími kontrolami. U osob s pravostrannou hluchotou se ale při stimulaci levého ucha objevuje nižší aktivita pouze v dorzální části primární kůry a okrajových oblastech, což naznačuje, že ztráta vjemů z levého ucha zasahuje sluchový systém méně (10). U skupiny dětí s pravostrannou hluchotou nevede sluchová stimulace k aktivaci oblastí zaměřených na pozornost (prefrontální kůra oboustranně, mediální frontální kůra), naopak u levostranné hluchoty dochází k oboustranné aktivaci asociovaných zrakových oblastí (31).

Ve studiích je používána i fMRI v režimu „resting state“, tedy klidová fMRI. Jde o modifikaci zkoumající dané oblasti, aniž by se subjekt soustředil na plnění nějakého úkolu. Snímá se spontánní aktivita z různých částí mozku a je korelována v čase. Ve srovnání se symetricky slyšícími jedinci měla skupina vpravo i vlevo neslyšících vyšší aktivitu v levém posteriorním operculu. Jde o oblast zapojenou ve zpracování sluchových podnětů včetně řeči a druhotně v somatosenzorice a motorické funkci, která leží blízko regionu spojovaného se zvukovou a pracovní pamětí. Toto lze interpretovat tak, že jedinci s AHL potřebují o poslouchaném slovu více přemýšlet, a proto se u nich objevuje zesílení příslušných spojů (41). U skupiny dospělých s vestibulárním schwannomem (vyrovnaný počet vpravo i vlevo) byly ve srovnání s kontrolními subjekty popsány rozdíly v regionální homogenitě. Jedná se o reprezentaci spontánní nervové aktivity konkrétního voxelu ve srovnání s okolními voxely, což vypovídá o spolupráci daných regionů. Homogenita byla v případě pacientů vyšší v insule a parahippocampu (struktury zásadní pro organizovanou síť oblastí zapojených do mozkové aktivity pozorovatelné v klidovém stavu) a nižší v sulcus calcarinus bilaterálně (senzorická oblast). To potvrzuje předchozí zjištění o reorganizaci mozku po sluchovém postižení, konkrétně plastické změny zahrnující vyšší nervovou činnost (adaptace kognitivních schopností na snížení sluchového signálu) a nefunkční reorganizaci v senzorické kůře (44).

Ke sledování změn bílé hmoty je nejčastěji používána metoda zobrazení tenzorů difuze (DTI), která zachycuje anizotropii pohybu molekul vody ve tkáních. Nejčastěji sledovanými parametry jsou frakční anizotropie (FA; hodnoty 0 až 1, přičemž 0 znamená isotropii – pohyb je neomezen, hodnoty blížící se 1 znamenají naopak pohyb jenom v jednom směru, např. podél vláken sluchové dráhy) a průměrná difuzivita (MD; která měří průměrný pohyb molekul vody ve tkáni, čím je hodnota vyšší, tím méně omezený je pohyb). Ke složkám MD patří radiální a axiální difuzivita. Zvýšení MD může znamenat např. ztrátu neuronů. U osob s AHL se objevila nižší FA a vyšší radiální difuzivita v kontralaterálním lemniscus lateralis (LL) a IC ke straně hluché. Axiální difuzivita a MD zůstaly stejné (26). Obdobné byly i výsledky studie Wua a spol. (47). V novější studii se u dětí s AHL projevovala nižší FA v levém LL, jinak ale zůstávaly asymetrie v bílé hmotě zachovány jako u kontrol s fyziologickým sluchem. Dále byla popsána korelace parametrů DTI v mnoha oblastech mozku se školními výsledky. Autoři vyvozují, že AHL ovlivňuje mikrostrukturální integritu oblastí, které mají pravděpodobně i jiné funkce než jenom percepci a zpracování sluchové informace. Absence očekávaných rozdílů v bílé hmotě je podle nich důsledkem kompenzatorní plasticity, která umožňuje strukturám přijímat informace ze slyšícího ucha (32), (43). Různorodé výsledky mohou být dány několika faktory – rozdíly ve věku testovaných osob, ve straně postižení, úrovni sluchového postižení nebo v použitých statistických metodách.

Ke sledování morfometrických změn jsou používány strukturální T1/T2 vážené obrazy. Měřítkem jsou změny tloušťky, povrchu a i celkového objemu zejména šedé hmoty (grey matter volume, GMW). Tato metoda byla například použita ke zjištění prevalence nepřítomnosti n. cochlearis v případě dětí postižených různým stupněm AHL (12). Pravostranná AHL vede ke snížení GMV v oblastech posteriorního gyrus cinguli a precuneu oboustranně, v levém gyrus temporalis a v pravém gyrus parahippocampalis a gyrus lingualis. Zmiňované oblasti nejsou jenom součástí sluchového systému, ale i oblastmi nesluchovými, účastnícími se prostorového vnímání a funkcí zrakových, paměťových nebo jazykových. Tyto nálezy by mohly sloužit jako strukturní korelát pro funkční změny pozorované u pacientů s AHL při provádění fMRI.

Metoda MR spektroskopie (MRS) byla zatím v případě AHL používána spíše zřídka. Umožňuje kvantifikaci metabolitů a neurotransmiterů ve tkáni. U pacientů s vestibulárním schwannomem se v Heschlově závitu kontralaterálním k tumoru objevuje nižší aktivita N-acetylaspartátu a kreatinu, což svědčí pro neuronální poškození a snížení energetického metabolismu (23).

Interpretaci výsledků studií prováděných na lidských subjektech ztěžuje fakt, že se vzájemně značně liší ve věku osob, příčině ohluchnutí, době jeho trvání a úrovni postižení. Zásadní a nezpochybnitelná jsou již dnes zjištění, že AHL ovlivňuje sluchové i nesluchové korové oblasti a specifický sluchový deficit může ovlivňovat i multimodální oblasti mozku a jejich propojení. Výsledky několika studií popírají existenci striktně unimodálních korových oblastí a předkládají koncept multimodálních interakcí mezi jednotlivými oblastmi kůry (37).

Vliv na percepci řeči a zpracování zvuků

Pacienty s jednostrannou poruchou sluchu v běžném životě nejvíce obtěžuje zhoršené porozumění řeči. Mnoho autorů sledovalo vliv jednostranné poruchy na percepci řeči. Přesné protokoly jimi prováděných testů se liší, většinou ale nejsou srovnávány výsledky jednostranně sluchově hendikepovaných se zdravými kontrolními subjekty. V následujících studiích byly vždy srovnávány výsledky pacientů před operací a po kochleární implantaci (CI) na neslyšícím uchu. Zlepšení percepce řeči v tichu bylo popsáno téměř ve všech pracích. Interpretace výsledků řeči v šumu je obtížnější, ale podle metaanalýzy je i v tomto případě znát kladný efekt CI (7). CI zlepšuje také lokalizaci zdroje zvuku v prostoru, někteří implantovaní pacienti dokonce lokalizují prakticky jako zdraví jedinci (27).

V další studii byly audiologické testy prováděny na implantovaném uchu, při slovní audiometrii bylo kontralaterální ucho maskováno nebo ucpáno. Při slovní audiometrii v šumu používali pacienti obě uši při poslechu z volného pole (39). Tři měsíce po operaci se u pacientů výrazně zlepšilo porozumění slovům a celým větám v tichu. Další zlepšení mezi 3. a 6. měsícem již signifikantní nebylo. Rozumění řeči v šumu se během šesti měsíců prakticky nezlepšilo. Výsledky v případě implantovaného ucha u pacientů s jednostrannou poruchou sluchu byly dokonce horší než u pacientů s poruchou sluchu oboustranně. Nejspíše proto, že pacienti s jedním funkčním uchem nadále inklinovali k upřednostňování ucha, které registrovalo zvuk v režimu pro člověka přirozeném (17). Ve studii se ale objevila řada metodických nedostatků – zahrnovala dospělé i děti s různou etiologií sluchové vady trvající různě dlouhou dobu, lišil se způsob ohlušení. Sledování pacientů probíhalo jen šest měsíců po operaci. V další studii se některé parametry, které nevykazovaly změnu za 12 měsíců po CI, zlepšily 36 měsíců po operaci (efekt binaurální sumace, subjektivní vnímání hodnocené SSQ dotazníkem) (29). Obnovení binaurálního slyšení je možné, ale proces trvá několik let. V neposlední řadě se objevuje příznivý nepřímý efekt kochleární implantace u pacientů s AHL trpících zároveň tinnitem (2).

Specifika dětského věku

Člověk se nerodí s dokonalým sluchem – v průběhu dětství se sluch stále zdokonaluje. Přestože kochlea je vyvinuta už ve 23. týdnu gestace, trvá téměř dalších deset let než je kompletně dokončen vývoj sluchového systému (21). AHL může u dítěte omezit jeho verbálně-kognitivní, lingvistický a sociální vývoj (45). Již před třiceti lety byl u jednostranně sluchově postižených dětí popsán horší školní prospěch (5). Při dnešním stylu výuky je komplexní sluchová funkce ještě významnější – vyučovací hodiny nespočívají jen v přednesu učitele u tabule, ale je trendem používat nové metody jako práci ve dvojicích nebo skupinách. Tím se přirozeně zvyšuje míra hluku ve třídě. Děti s jednostrannou poruchou sluchu, nepoužívající sluchadlo, mají při audiologickém vyšetření ve srovnání se skupinou uživatelů sluchadla kromě sluchového prahu horší výsledky v rozlišování frekvence, porozumění řeči v tichu i šumu a směrovém slyšení (33). Vývoj řeči je u nich opožděn (25). Již děti s lehkou jednostrannou poruchou sluchu (ztráta 30-40 dB) profitují z užívání sluchadla a v ideálním případě by ho měly začít používat do konce prvního roku života (33). U implantovaných dětí platí, že čím dříve byla implantace provedena, tím menší opoždění ve vývoji řeči a jazyka se objevuje (3).

Poznatky z výzkumu na experimentálních zvířatech

Jako model jednostranné hluchoty slouží v současných studiích nejčastěji potkani, morčata nebo činčily. Metody ohlušení se různí. Od intratympanální injekce ototoxické látky (kanamycin, gentamycin, neomycin) přes labyrintektomii nebo embolizaci kochleárních cév po navození akustického traumatu. Dostupné jsou různorodé metody – imunohistochemie, mikroskopie, spektrometrie, genetická analýza, elektrofyziologie, včetně evokovaných akustických potenciálů, zobrazovací metody ve smyslu MRI a PET. Výsledky zvířecích experimentů ukazují rozsáhlé změny v různých úrovních sluchové dráhy (obr. 2), které se liší na základě vztahu k postiženému uchu (ipsi - vs. kontralaterální).

Po lézi kochley se zmenšuje velikost ventrálního a dorzálního kochleárního jádra (CN) ipsilaterálně, kontralaterální sluchová jádra zůstávají prakticky nezměněna (20). Vzestup cholinacetyltransferázy (ChAT, enzym přítomný v cholinergních synapsích) a růstového proteinu 43 (membránový fosfoprotein spjatý s růstem a plasticitou) se objevuje v CN na ohlušené straně pravděpodobně jako známka plasticity sluchového systému (28). Protein 43 je výrazně exprimován i v obou jádrech superiorní olivy (SON) (30). Poškození kochley snižuje aktivitu vláken sluchového nervu. Při použití elektrofyziologických metod (sluchové potenciály) je aktivita v kontralaterálním colliculus inferior (IC) a sluchové kůře (AC) naopak zvýšena. Takto se projevuje omezení inhibičních vstupů i kompenzující regulace při snížení množství vjemů z kochley (34). Po labyrintektomii se snižuje neurotransmise (stanovená dle přítomnosti GlyRα1 – α1 podjednotky glycinergního receptoru a GAD67 – dekarboxylázy kyseliny glutamové) v jádrech IC oboustranně. To odpovídá snížení inhibice v IC. Po stimulaci kochleárním implantátem se neurotransmise opět zvyšuje, tedy inhibiční vliv sílí. Toto zjištění má význam pro terapii jednostranné hluchoty provázené tinnitem (1). Při vyšetření pomocí pozitronové emisní tomografie se objevuje snížená aktivita IC a sluchové kůry kontralaterálně ke straně léze (18). V ipsilaterálním CN a v kontralaterálním IC je snížená exprese Rab3A GTPázy (spojované s inhibiční neurotransmisí). Její aktivační protein je redukován ipsilaterálně v CN, což naznačuje, že snížená inhibice neurostransmise a zvýšená excitabilita membrán přispívají ke zvýšené spontánní aktivitě neuronů v mozkovém kmeni při jednostranné hluchotě (13).

Terapeutické možnosti

Na rozdíl od převodní poruchy sluchu, kdy jsme schopni nabídnout operační léčbu, u percepčních poruch se většinou jedná o nechirurgickou rehabilitaci pomocí sluchadel. V posledních letech přichází možnost použití aktivních středoušních implantátů, v případě těžkých poruch sluchu až hluchoty je zlatým standardem kochleární implantace. V České republice není v současnosti jednostranná hluchota z pohledu zdravotních pojišťoven indikací pro CI. Jednostrannou poruchu lze korigovat pomocí sluchadla CROS (contralateral routing of a signal), které převádí signál z postiženého do lépe slyšícího ucha. Z implantabilních systémů se typicky používají systémy pro kostní vedení BAHD (bone anchored hearing device). Jde o metodu vhodnou v případě, že je dostupná intaktní kost (8). Oba způsoby umožňují detekovat signál z postiženého ucha, ale plně binaurální slyšení nenahrazují, protože mozek nakonec stále přijímá informace jenom prostřednictvím jednoho slyšícího ucha. Sluch postiženému uchu navrací pouze kochleární implantát. Je to jediná implantabilní metoda, která alespoň částečně obnovuje princip binaurálního slyšení. Příznivý efekt může mít kochleární implantace u pacientů s AHL trpících zároveň tinnitem (2).

ZÁVĚR

V případě jednostranné sluchové vady a hluchoty se zhoršuje až vytrácí schopnost binaurálního slyšení. U postižených jedinců dochází ke ztíženému porozumění řeči (zejména v hluku), zhoršení lokalizace zdroje zvuku, a tímto ke snížení schopnosti orientace v prostoru. V dětském věku vada omezuje zrání sluchového systému jako takového a prokazatelně se pojí s opožděným vývojem řeči a jazyka. Včasná kompenzace jednoznačně zvyšuje pravděpodobnost normálního vývoje sluchu a řeči. Stav je terapeuticky možno řešit použitím sluchadel, u velmi těžkých poruch připadají v úvahu impantabilní systémy. Proces obnovení binaurálního slyšení trvá v horizontu měsíců až let.

Seznam zkratek

• AC – auditory cortex, sluchová kůra
• AHL – asymmetric hearing loss, asymetrická porucha sluchu
• BAHD – bone anchored hearing device, implantabilní sluchový systém pro kostní vedení
• BOLD – blood oxygenation level dependent, závisející na oxygenaci krve
• CI – cochlear implantation/implant, kochleární implantace/implantát
• CROS – contralateral routing of a signal, sluchadlo převádějící zvuk kontralaterálně do slyšícího ucha
• DTI – diffusion tensor imaging, zobrazení tenzorů difuze
• FA – frakční anizotropie
• fMRI – funkční magnetická rezonance
• GAD67 – glutamic acid decarboxylase 67, dekarboxyláza kyseliny glutamové 67
• GlyRα1 – glycine receptor α1, glycinový receptor α1
• GMV – grey matter volume, objem šedé hmoty
• ChAT – choline acetyltransferase, cholinacetyltransferáza
• IC – inferior colliculus, colliculus inferior
• MD – mean diffusivity, průměrná difuzivita
• MRI – magnetická rezonance
• MRS – MR spektroskopie
• PTA – pure tone average, průměrná tónová ztráta
• Rab3A – Rab3A protein
• RS – roztroušená skleróza
• SON – nucleus olivaris superior
• SSD – single sided deafness, jednostranná hluchota
• SSNHL – sudden sensorineural hearing loss, náhlá percepční ztráta sluchu

Poděkování

Autorka děkuje spoluautorům. Též děkuje prof. MUDr. Miloši Grimovi, DrSc. a PhDr. Lubomíru Houdkovi z nakladatelství Galén za poskytnutí ilustrace.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Veronika Svobodová

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: veronika.svobodova@fnmotol.cz