Atrézie hymenu a syndrom inkompletního zdvojení dělohy u 15leté dívky: kazuistika

Hymen atresia and the syndrome of incomplete doubling of uterus in 15-years-old girl

Hymen atresia presents a genital tract outflow obstruction. The blood can not outflow in the menarche, it cumulates in vagina and the haematocolpos develops there. There may also develop a haematometra. The casuistic describes a 15-years-old female patient with anomaly of the external genitalia and hymen atresia. The ultrasound and palpation examination detected the haematocolpos and intravenous urography detected the agenesia of the left kidney. There was indicated the hymen discision and the evacuation of haematocolpos. Approximately six months later, the diagnostic laparoscopy with hysteroscopy was indicated for abdominal pain at the menstruation. It confirmed haematometra in rudimentary left corner and haematosalpinx on the same side. Based on that fact, the laparoscopy was converted into laparotomy and there was made the exstirpation of rudimentary left corner with left salpingectomy. The case confirms that the children’s gynaecologist examination must be an indivisible part of examination algorithm in the abdominal pain and the finding of resistance in small pelvis in the female patients in adolescent period. In that case, not only ovarial pathology, but also the possible inborn genital defects should be considered.

Key words:
hymen atresia – haematocolpos – haematometra – haematosalpinx – menarche – abdominal pain – resistance in small pelvis

Autori: I. Rejdová; M. Zahrádková; D. Mužíková
Pôsobisko autorov: Gynekologicko-porodnická klinika LF MU a FN Brno
Vyšlo v časopise: Prakt Gyn 2006; 10(1): 22-23

Súhrn

Atrézie hymenu představuje překážku ve vývodných pohlavních cestách. Menstruační krev nemůže při menarche odtékat, hromadí se v pochvě a vzniká hematokolpos a může dojít i ke vzniku hematometry. Kazuistika popisuje případ 15leté dívky s anomálií zevního genitálu a s atrézií hymenu. Ultrazvukové a palpační vyšetření detekovalo hematokolpos a intravenózní urografie agenezi levé ledviny. Byla indikována discize hymenu a evakuace hematokolpu Přibližně po půl roce byla pro bolesti břicha při menstruaci indikována diagnostická laparoskopie s hysteroskopií. Ta potvrdila hematometru v rudimentárním rohu vlevo a hematosalpinx na téže straně. Na základě této skutečnosti byla laparoskopie konvertována v laparotomii a byla provedena exstirpace rudimentárního rohu vlevo s levostrannou salpingektomií. Případ potvrzuje, že při bolestech břicha a nálezu rezistence v malé pánvi u dívek v období puberty musí být nedílnou součástí vyšetřovacího algoritmu vyšetření dětským gynekologem. Vždy je přitom nutno myslet nejen na ovariální patologii, ale i na možné vrozené vývojové vady genitálu.

Klíčová slova:
atrézie hymenu — hematokolpos — hematometra — hematosalpinx — menarche — bolesti břicha — rezistence v malé pánvi

Úvod

Atrézie hymenu představuje překážku ve vývodných pohlavních cestách a je jednou z nejčastějších a nejméně závažných vrozených vývojových vad. U pacientek s atrézií hymenu nemůže při menarche menstruační krev odtékat z těla, hromadí se v pochvě a vzniká tak hematokolpos. Nahromaděná krev může vyplňovat i celou malou pánev a následkem toho může dojít i ke vzniku hematometry. Terapie je operační a spočívá v široké discizi atretického hymenu.

U syndromu inkompletního zdvojení dělohy a pochvy je podstatou porucha vývoje dolní části Wolfova mezonefrického vývodu, ze kterého se za normálních okolností vyvine ureter a ledvina a který je vodící strukturou pro růst, splývání a napojení Müllerových vývodů. Při poruše Wolfova vývodu nesplynou Müllerovy vývody a na postižené straně se nenapojí na sinus urogenitalis – vznikne atrézie na postižené straně. Po menarche odtéká menstruační krev z komunikující strany, ale na straně postižení se hromadí a vznikají potíže podobné jako při atrézii hymenu. Terapie spočívá ve vytvoření co nejširší komunikace atretické pochvy do pochvy zdravé. V některých případech není pochva na postižené straně vytvořena vůbec a atretická dutina je hemihematometra (Wunderlichův syndrom), nebo jen rudimentární roh děložní. V těchto případech je vytvoření a udržení komunikace velmi obtížné a je lepší provést exstirpaci děložního těla nebo rohu. U dívek s touto vrozenou vadou nenastupuje menstruační cyklus obvykle v obou polovinách současně. Někdy se vytvoří hemihematokolpos ještě před tím, než se objeví viditelná menstruace z průchodné strany, jindy dívka menstruuje několik měsíců, než se vytvoří příznaky městnání na neprůchodné straně.

Obě tyto vrozené vady se projeví až v době puberty po menarche a také jejich operační řešení se provádí v tomto období.

Kazuistika

Z urologického pracoviště k nám byla odeslána dívka ve věku 15 let pro suspektní tumor v malé pánvi. Její rodinná anamnéza byla bezvýznamná, podle osobní anamnézy byla sledována pro skoliózu a dystopii levé ledviny. Měla primární amenoreu a byla dosud bez gynekologických potíží. Její tělesná hmotnost byla 35 kg, výška 134 cm, sekundární pohlavní znaky byly vyvinuty přiměřeně.

Při gynekologickém vyšetření byla zjištěna anomálie zevního genitálu s análním otvorem nad zadní komisurou, ventrálně od anu byl patrný modře prosvítající atretický hymen a nad ním ústí uretry.

Per rectum byla hmatná nebolestivá, pružná rezistence o rozměru asi 20x10 cm, dosahující po pupek, děloha ani adnexa nebyla hmatná. Při USG-vyšetření abdominální sondou byl za močovým měchýřem detekován cystický útvar o rozměru 18 x 8 cm - hematokolpos. Nad ním byla patrna děloha a adnexa.

**Obr. 1. Ultrazvukové vyšetření: hematokolpos.**

Provedli jsme discizi hymenu s evakuací hematokolpu. Operace i pooperační průběh byl zcela klidný. Při kontrole 7 týdnů po operaci byla dívka zcela bez potíží, poslední menzes měla 30 dní po zákroku.

Při USG - vyšetření bylo vysloveno podezření na vrozenou vývojovou vadu děložní - uterus bicorporeus. Endometrium v obou dutinách děložních mělo výšku 10 mm. Ovaria byla bilaterálně normální velikosti a vzhledu. Výhledově byla plánována diagnostická laparoskopie k verifikaci nálezu na děloze.

Genetické vyšetření prokázalo normální ženský karyotyp 46 XX, nebyla detekována oblast SRY.

Při intravenózní urografii byla zjištěna ageneze ledviny vlevo a pravá ledvina délky 14 cm s dolním pólem pod bikristální linií. Močový měchýř byl shledán bez patologie.

Přibližně po 7 měsících od operace byla pacientka odeslána z chirurgického pracoviště pro silné bolesti břicha při menses in cursu (4. den) opětovně ke gynekologickému vyšetření.

Při USG - vyšetření byla zjištěna děloha se 2 děložními těly, v pravé děloze bylo zjištěno endometrium o výšce 5 mm, v levé děloze pak dutina velikosti 57 x 17 mm vyplněná hypoechogenním obsahem. Nález ukazuje na syndrom inkompletního zdvojení dělohy - hematometru v rudimentárním rohu vlevo.

**Obr. 2. Ultrazvukové vyšetření: hematometra v rudimentárním rohu děložním vlevo.**

Byla provedena diagnostická laparoskopie a hysteroskopie, která potvrdila předpokládanou diagnózu: hematometra v rudimentárním rohu vlevo s hematosalpingem vlevo. Na základě laparoskopického nálezu byla laparoskopie konvertována v laparotomii a byl exstirpován rudimentární roh vlevo a byla provedena levostranná salpingektomie. Operace i pooperační průběh byly zcela bez komplikací.

**Obr. 3. Nález při laparotomii: hematometra v rudimentárním rohu vlevo a hematosalpinx vlevo.**

**Obr. 4. Stav po exstirpaci levého rohu děložního.**

Histologické vyšetření konstatovalo rudimentární levý roh děložní a chronický zánět tuby vlevo.

Při další kontrole byla dívka zcela bez potíží, měla pravidelné menzes.

Závěr

Při bolestech břicha a nálezu rezistence v malé pánvi je u dívek v období puberty nedílnou součástí vyšetřovacího algoritmu vyšetření dětským gynekologem. Vždy je nutno myslet nejen na ovariální patologii, ale i na možné vrozené vývojové vady genitálu, které se v tomto období klinicky manifestují. Při operačním řešení vždy nutno postupovat maximálně konzervativně s ohledem na budoucí fertilitu dívky.

as. MUDr. Ingrid Rejdová

Gynekologicko-porodnická klinika LF MU a FN Brno