Hemofilie z pohledu ortopeda
Více než 90 % krvácivých epizod u pacientů s hemofilií se v průběhu života objeví v oblasti muskuloskeletárního systému. Z toho pak 80 % představuje krvácení do kloubů – především kolen, kotníků a loktů.
Více než 90 % krvácivých epizod u pacientů s hemofilií se v průběhu života objeví v oblasti muskuloskeletárního systému. Z toho pak 80 % představuje krvácení do kloubů – především kolen, kotníků a loktů. Péče o ortopedické komplikace pacientů s hemofilií vyžaduje jednak hematologa ke kontrole hemostázy, dále ortopeda, fyzioterapeuta, ortotika a ergoterapeuta, kteří se všichni soustředí na zachování a eventuální obnovení funkce muskuloskeletárního systému.
Zejména při opakované nemožnosti účinné zástavy kloubního krvácení dochází k poškození kloubu – hypertrofické a postupně chronické synovitidě, poškození chrupavky a v konečné fázi ke vzniku hemofilické artropatie. Kostní hypertrofie může vést k deformitám kloubů a i k diskrepanci kostní délky. Renomovaný autor shrnuje ve své práci zkušenost s hemofilickými pacienty z pohledu ortopeda.
Pro chronickou hemofilickou synovitidu je na prvním místě doporučována radiosynovektomie. V případě neúčinnosti této procedury (maximum 3 sezení po 3-6 měsících) je na místě provedení artroskopické synovektomie, která vede k významnému snížení krvácení. U rozvinuté artropatie je důležité zvážit rozsah operačního výkonu v závislosti na typu kloubu a na individuální situaci u daného pacienta. Mezi nejčastější výkony patří osteotomie, artroskopický debridement, artrodéza (kloubní znehybnění) a nakonec kloubní náhrada.
Vedle péče o klouby nesmí být podceněna péče o svalové obtíže. Role ortopeda je nezanedbatelná v případě krvácení vedoucího k rozvoji compartment syndromu či k dnes spíše vzácnějšímu hemofilickému pseudotumoru, který může vyžadovat chirurgické odstranění či perkutánní léčbu.
Pro všechny ortopedické výkony a následnou rehabilitaci je nezbytné zajištění dobré hladiny chybějícího koagulačního faktoru. S klinickým používáním bypassových přípravků (aPCC, rFVIIa) se ortopedické výkony dnes staly dostupné i pro pacienty s přítomností inhibitoru a vedou ke zlepšení kvality života těchto pacientů.
(eza)
Zdroj: Rodriguez-Merchan EC. Aspects of current management: orthopaedic surgery in haemophilia. Haemophilia 2012(Jan);18(1):8-16. Doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02544.x
Páčil sa Vám článok? Radi by ste sa k nemu vyjadrili? Napíšte nám − Vaše názory a postrehy nás zaujímajú. Zverejňovať ich nebudeme, ale radi Vám na ne odpovieme.
