Minimální a optimální hladiny faktorů u fyzicky aktivních hemofiliků

Úvod

Nízká hladina koagulačních faktorů může být spojena se zvýšeným rizikem krvácení. Cílem klasické profylaxe v léčbě těžké hemofilie je proto dosáhnout úrovně aktivity faktoru VIII či IX > 1 % normálu a udržet ji. Již takto nastavená léčba vede k signifikantní redukci frekvence krvácení a zlepšuje muskuloskeletální funkce hemofiliků.

Nicméně v poslední době se objevila řada názorů, že při fyzické aktivitě stále může i přes vyšší hladiny faktoru (např. i > 20 %) docházet ke krvácení zhoršujícímu existující kloubní morbiditu a že hladina faktoru v průběhu fyzické aktivity rovněž ovlivňuje riziko krvácení (Soucie et al., Blood Adv 2018; den Uijl et al., Blood Transfus 2013). Z těchto důvodů byla koncipována studie, jejíž autoři se snažili získat další poznatky.

Střední odhadnuté hladiny faktorů

Ke stanovení minimálně akceptovatelných a ideálních hladin faktorů, jež jsou důležité pro ochranu před krvácením s ohledem na různé rizikové kategorie, posloužila metoda Sheffield Elicitation Framework (SHELF). Výzkumníci využili tzv. NHF klasifikaci rizik fyzické aktivity (vytvořenou americkou Národní nadací pro hemofilii − NHF), jež zahrnuje 5 kategorií, od nízkého po vysoké riziko.

Střední odhadnuté hladiny faktorů pro různé fyzické aktivity se pohybovaly v následujícím rozpětí:

• Minimální hladiny faktorů od 4,17 u nízkého rizika až po 38,07 % u vysokého rizika
• Ideální hladiny faktorů od 8,36 u nízkého rizika až po 52,05 % u vysokého rizika

Se zvyšující se intenzitou (rizikovostí) fyzické aktivity se zvyšovaly minimální a ideální hladiny faktorů.

U hemofiliků bez postižení kloubů byla střední hladina (standardní odchylka; rozmezí) pro středně rizikovou fyzickou aktivitu 11,44 % (2,16; 2,53–51,55). U pacientů s kloubním postižením činila 12,33 % (1,81; 3,87–39,27).

Diskuse

Expertní tým uvedl, že zejména rozmezí stanovených hladin byla širší, než se očekávalo. Potvrdilo se, že důležité je vždy zohlednit individuální charakteristiku pacienta a jeho rizikové faktory. Použitý model současně umožnil pochopit nutnost zaměřit se nejen na dosažení klinické normy profylaxe (tj. hladiny faktoru alespoň 1 %), ale brát v potaz i konkrétního pacienta a míru jeho fyzické aktivity.

(eza)

Zdroj: Martin A. P., Burke T., Asghar S. et al. Understanding minimum and ideal factor levels for participation in physical activities by people with haemophilia: an expert elicitation exercise. Haemophilia 2020 Apr 8, doi: 10.1111/hae.13985 [Epub ahead of print].