Možnosti rehabilitace po prodělaném akutním koronárním syndromu u pacientů s hemofilií – kazuistika

V posledních několika dekádách byla morbidita a mortalita pacientů s hemofilií na kardiovaskulární nemoci méně častá než u obecné mužské populace. Nicméně v souvislosti s nedávným vzestupem odhadu délky života u pacientů s hemofilií ve vyspělých zemích nad 70 let se právě rizika akutního koronárního syndromu, mozkových příhod a tumorů objevují daleko častěji.

Kazuistika italských autorů popisuje 38letého muže s těžkou hemofilií A, který byl přijat k hospitalizaci z důvodu akutního koronárního syndromu. Hemofilie byla u pacienta dlouhodobě léčena podáváním koagulačního faktoru VIII (FVIII) v režimu on-demand. Pacient trpěl hepatopatií asociovanou s hepatitidou C, byl HIV pozitivní. V anamnéze pacienta byla i operační náhrada kolenního kloubu z důvodu těžké hemofilické artropatie. Aktuální obtíže pacienta (klidová bolest na hrudníku, pocení) začaly 2 hodiny po injekci faktoru VIII. Bezodkladně byl podán infuzně nitroglycerin a orálně aspirin a následně byla provedena angiografie koronárních cév. Při angiografii byly zavedeny 2 stenty, u kterých je nutné jen krátkodobé používání antiagregační léčby. Po 3 dnech pobytu na jednotce intenzivní péče byla při dobrých koagulačních parametrech zahájena pozvolná rehabilitace.

Rehabilitace byla vedena s cílem udržet vysoké hladiny FVIII, tedy kolem 60 %, především z důvodu podávání antiagregační terapie. V průběhu prvního měsíce, kdy byla ještě podávána antiagregační terapie, byl pacient postupně převeden na profylaktické podávání FVIII obden (cca 16 jednotek/kg) a po vysazení antiagregační léčby byla profylaxe dále modifikována na podávání každý 3. den. Toto mělo zajistit dostatečné nastavení koagulačních parametrů k umožnění takové fyzické aktivity, kterou vyžadovala rehabilitace.

Autoři zdůrazňují, že neexistují jednoznačná doporučení založená na důkazech pro pacienty s hemofilií a ischemickým kardiovaskulárním onemocněním. Rehabilitace a s tím spojená terapie hemofilie u tohoto pacienta byla založena na doporučeních pro prevenci a rehabilitaci kardiovaskulárních nemocí obecně. Změna podávání koagulačního faktoru v režimu on-demand na profylaktický režim pak umožnila udržení akceptovatelných hladin FVIII (kolem 60 % normálních hladin) v prvním měsíci a dále kolem 30–50 % po dobu následujících 6 měsíců, kdy již byla antiagregační terapie vysazena.

Rehabilitace hemofilických pacientů po akutním koronárním syndromu je specifická a vyžaduje komplexní péči nejenom kardiologa a hematologa, ale také zkušeného fyzioterapeuta, který respektuje nejenom aktuální kardiální komplikace, ale také fyzickou limitaci pohybové aktivity pacienta s dlouhotrvající hemofilií.

(eza)

Zdroj: Maresca L. et al. A severe haemophiliac patient with acute coronary syndrome admitted to cardiac rehabilitation. Haemophilia 2012 Mar; 18 (2): e45–7; doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02746.x.