10 varovných príznakov primárnych a sekundárnych imunodeficiencií

Metodika štúdie a sledovaná populácia

Do prospektívnej štúdie bolo od júna do decembra 2020 zahrnutých celkovo 162 pacientov s imunodeficienciou − primárnou (27,1 %; n = 98; 49 % dievčat; priemerný vek 8,2 roka) alebo sekundárnou (17,7 %; n = 64; 25 % dievčat; priemerný vek 5,7 roka) − a 200 zdravých pacientov (55,2 %; 49 % dievčat; priemerný vek 5,5 roka). Ich rodičia vyplnili dotazník týkajúci sa rodinnej a osobnej anamnézy a 10 varovných príznakov PID podľa JMF, kde každá kladná odpoveď = 1 bod do celkového skóre.

10 varovných príznakov PID podľa JMF:

• ≥ 2 mesiace trvajúca perorálna liečba antibiotikami (ATB) s nedostatočným efektom
• rekurentné abscesy podkožia alebo orgánové abscesy
• neprospievanie v detskom veku (prírastok hmotnosti alebo normálny rast)
• perzistentný soor v ústnej dutine alebo kvasinková kožná infekcia
• potreba intravenózneho podávania ATB
• ≥ 2 hlboko uložené infekcie vrátane septikémie
• rodinná anamnéza PID
• ≥ 4 infekcie ucha počas 1 roka
• ≥ 2 závažné sinusitídy počas 1 roka
• ≥ 2 pneumónie počas 1 roka

U pacientov s PID šlo najčastejšie o humorálnu imunodeficienciu. Príčinou SID bola u 50 % pacientov chromozómová anomália, u 10 % malnutrícia, u 5 % urémia a u 5 % metabolické ochorenie. 30 % pacientov užívalo antiepileptiká.

Výsledné zistenia

Priemerné skóre v dotazníku bolo v skupine pacientov s PID (3,36 ± 1,65) aj SID (3,72 ± 1,12) signifikantne vyššie než v kontrolnej skupine zdravých pacientov (0,34 ± 0,61; p < 0,05). Celkovo 2 pacienti s PID bez vyššie zmienených varovných príznakov boli vyšetrovaní pre chronickú hnačku. V tej istej skupine (nie v skupine pacientov so SID a v kontrolnej skupine) boli štatisticky významnými varovnými príznakmi pokrvná príbuznosť rodičov a výskyt tuberkulózy v rodine.

U pacientov s PID bola v porovnaní so skupinou so SID a kontrolnou skupinou vyššia miera týchto príznakov: ≥ 4 zápaly ucha počas 1 roka, ≥ 2 závažné sinusitídy počas 1 roka a rodinná anamnéza PID (p < 0,001).

V skupine pacientov s PID a SID bola v porovnaní s kontrolnou skupinou vyššia incidencia týchto príznakov: ≥ 2 mesiace trvajúca perorálna liečba ATB s nedostatočným efektom, rekurentné abscesy podkožia alebo orgánové abscesy, perzistentný soor v ústnej dutine alebo kvasinková kožná infekcia a ≥ 2 hlboko uložené infekcie vrátane septikémie (p < 0,001).

U pacientov so SID boli signifikantne častejšie neprospievanie v detskom veku, potreba intravenóznej aplikácie ATB a ≥ 2 pneumónie počas 1 roka.

Rodičovské pokrvné príbuzenstvo bolo 7,27×, respektíve 3,37× častejšie v skupine pacientov s PID (95 % interval spoľahlivosti [CI] 3,87 – 13,64) a SID (95 % CI 1,60 – 7,09) než v kontrolnej skupine.

Záver

Pre včasnú diagnózu primárnych imunodeficiencií je kľúčové rozpoznanie varovných príznakov. Tieto varovné príznaky môžu byť podľa citovanej štúdie využité aj na včasnú diagnózu sekundárnych imunodeficiencií (SID). Za ďalšie varovné príznaky PID možno navyše považovať aj pokrvné príbuzenstvo rodičov, chronické hnačky a výskyt tuberkulózy v rodine.  

(mafi)

Zdroj: Eldeniz F. C., Gul Y., Yorulmaz A. et al. Evaluation of the 10 warning signs in primary and secondary immunodeficient patients. Front Immunol 2022; 13: 900055, doi: 10.3389/fimmu.2022.900055.

VV-MEDMAT-99004, Január 2024

Metodika štúdie a sledovaná populácia

Do prospektívnej štúdie bolo od júna do decembra 2020 zahrnutých celkovo 162 pacientov s imunodeficienciou − primárnou (27,1 %; n = 98; 49 % dievčat; priemerný vek 8,2 roka) alebo sekundárnou (17,7 %; n = 64; 25 % dievčat; priemerný vek 5,7 roka) − a 200 zdravých pacientov (55,2 %; 49 % dievčat; priemerný vek 5,5 roka). Ich rodičia vyplnili dotazník týkajúci sa rodinnej a osobnej anamnézy a 10 varovných príznakov PID podľa JMF, kde každá kladná odpoveď = 1 bod do celkového skóre.

10 varovných príznakov PID podľa JMF:

• ≥ 2 mesiace trvajúca perorálna liečba antibiotikami (ATB) s nedostatočným efektom
• rekurentné abscesy podkožia alebo orgánové abscesy
• neprospievanie v detskom veku (prírastok hmotnosti alebo normálny rast)
• perzistentný soor v ústnej dutine alebo kvasinková kožná infekcia
• potreba intravenózneho podávania ATB
• ≥ 2 hlboko uložené infekcie vrátane septikémie
• rodinná anamnéza PID
• ≥ 4 infekcie ucha počas 1 roka
• ≥ 2 závažné sinusitídy počas 1 roka
• ≥ 2 pneumónie počas 1 roka

U pacientov s PID šlo najčastejšie o humorálnu imunodeficienciu. Príčinou SID bola u 50 % pacientov chromozómová anomália, u 10 % malnutrícia, u 5 % urémia a u 5 % metabolické ochorenie. 30 % pacientov užívalo antiepileptiká.

Výsledné zistenia

Priemerné skóre v dotazníku bolo v skupine pacientov s PID (3,36 ± 1,65) aj SID (3,72 ± 1,12) signifikantne vyššie než v kontrolnej skupine zdravých pacientov (0,34 ± 0,61; p < 0,05). Celkovo 2 pacienti s PID bez vyššie zmienených varovných príznakov boli vyšetrovaní pre chronickú hnačku. V tej istej skupine (nie v skupine pacientov so SID a v kontrolnej skupine) boli štatisticky významnými varovnými príznakmi pokrvná príbuznosť rodičov a výskyt tuberkulózy v rodine.

U pacientov s PID bola v porovnaní so skupinou so SID a kontrolnou skupinou vyššia miera týchto príznakov: ≥ 4 zápaly ucha počas 1 roka, ≥ 2 závažné sinusitídy počas 1 roka a rodinná anamnéza PID (p < 0,001).

V skupine pacientov s PID a SID bola v porovnaní s kontrolnou skupinou vyššia incidencia týchto príznakov: ≥ 2 mesiace trvajúca perorálna liečba ATB s nedostatočným efektom, rekurentné abscesy podkožia alebo orgánové abscesy, perzistentný soor v ústnej dutine alebo kvasinková kožná infekcia a ≥ 2 hlboko uložené infekcie vrátane septikémie (p < 0,001).

U pacientov so SID boli signifikantne častejšie neprospievanie v detskom veku, potreba intravenóznej aplikácie ATB a ≥ 2 pneumónie počas 1 roka.

Rodičovské pokrvné príbuzenstvo bolo 7,27×, respektíve 3,37× častejšie v skupine pacientov s PID (95 % interval spoľahlivosti [CI] 3,87 – 13,64) a SID (95 % CI 1,60 – 7,09) než v kontrolnej skupine.

Záver

Pre včasnú diagnózu primárnych imunodeficiencií je kľúčové rozpoznanie varovných príznakov. Tieto varovné príznaky môžu byť podľa citovanej štúdie využité aj na včasnú diagnózu sekundárnych imunodeficiencií (SID). Za ďalšie varovné príznaky PID možno navyše považovať aj pokrvné príbuzenstvo rodičov, chronické hnačky a výskyt tuberkulózy v rodine.  

(mafi)

Zdroj: Eldeniz F. C., Gul Y., Yorulmaz A. et al. Evaluation of the 10 warning signs in primary and secondary immunodeficient patients. Front Immunol 2022; 13: 900055, doi: 10.3389/fimmu.2022.900055.

VV-MEDMAT-99004, Január 2024