Substitučná liečba imunoglobulínmi pri sekundárnej protilátkovej imunodeficiencii – konsenzus európskych expertov

Konsenzuálne odporúčania pre substitučnú terapiu SID v každodennej praxi 

1. Odporúča sa personalizovaný terapeutický prístup k pacientom so SID na základe potrieb pacienta, jeho klinického stavu a klinickej odpovede.
2. Závažné infekcie je možné definovať ako infekcie vyžadujúce hospitalizáciu alebo i. v. antimikrobiálnu liečbu. Recidivujúce infekcie u dospelých je možné definovať ako > 3 infekcie/rok vyžadujúce lekársku starostlivosť, hranica počtu je však nejasná a vyžaduje si individuálne posúdenie.
3. U pacientov s hematologickými malignitami by mala byť rutinne monitorovaná celková hladina IgG. Za hraničnú hodnotu zníženia hladiny je možné považovať 4 g/l.
4. Čo sa týka merania hladiny špecifických protilátok (proti pneumokokom, diftérii, tetanu) u pacientov s hematologickými malignitami, odporúča sa individuálny prístup, pričom pozornosť si zaslúži najmä recidivujúca infekcia.
5. Indikáciou na začatie substitúcie i. v. imunoglobulínmi (IVIG) môže byť aj jediná závažná infekcia, nejde však o striktnú indikáciu.
6. So začatím substitúcie IVIG nie je nutné čakať na pokles sérovej hladiny IgG pod 4 g/l. Dôležité je posúdenie klinického stavu.
7. Úvodnou dávkou IgRT pri SID by mali byť 0,4 g/kg s následnou titráciou podľa charakteristík pacienta a klinickej potreby.
8. Pokiaľ nie je dosiahnutá kontrola výskytu infekcií pri IgRT v dávke vypočítanej podľa telesnej hmotnosti, nemala by byť dávka IVIG zvyšovaná, pokiaľ na to nie je jasne definovaná klinická potreba. Zvážiť treba iné terapeutické možnosti, napr. antibiotickú profylaxiu.
9. IgRT treba začať čo najskôr po vzniku infekcie.
10. Pre monitorovanie klinických výsledkov IgRT je najdôležitejší výskyt infekcií a ich závažnosť.
11. Pri zvažovaní vysadenia IgRT sú najvýznamnejšími aspektami frekvencia výskytu infekcií a spontánna obnova tvorby protilátok. Postupné vysadzovanie je možné zvážiť na jar. U niektorých pacientov môže pri rozhodnutí o vysadení liečby pomôcť meranie hladiny špecifických protilátok.
12. Po vysadení IgRT u pacientov so SID treba hladinu IgG monitorovať pri každej rutinnej návšteve.
13. V prípade hypogamaglobulinémie po vysadení IgRT treba pri rozhodnutí o načasovaní znovunasadenia (hneď alebo až po prípadnom výskyte prvej infekcie) vychádzať z klinického profilu pacienta.
14. V súčasnosti nie je dostatok dôkazov o tom, že by bol multidisciplinárny prístup u pacientov so SID prínosom. Treba postupovať individuálne.

Záver

Hlavnými krokmi pre zlepšenie manažmentu SID sú podľa konsenzu európskych expertov stanovenie charakteru imunodeficiencie, určenie jej závažnosti a stupňa postihnutia tvorby protilátok, odlíšenie primárnej a sekundárnej imunodeficiencie a individualizovaný protokol liečby, ktorý zahŕňa dávku, cestu podania a frekvenciu dávok IgRT.

(zza)

Zdroj: Cinetto F., Francisco I. E., Fenchel K. et al. Use of immunoglobulin replacement therapy in patients with secondary antibody deficiency in daily practice: a European expert Q&A-based review. Expert Rev Hematol 2023; 16 (4): 237−243, doi: 10.1080/17474086.2023.2176843.