Substitučná liečba imunoglobulínmi pri sekundárnej protilátkovej imunodeficiencii – konsenzus európskych expertov
Sekundárne protilátkové imunodeficiencie (SID) sú častým nežiaducim vedľajším účinkom liečby cielenej priamo na B lymfocyty alebo inej terapie, ktorá nepriamo ovplyvňuje protilátkovú odpoveď. Substitučná liečba imunoglobulínmi (IgRT) je dobre zavedená pri primárnej protilátkovej deficiencii, dôkazy o jej prínose pri SID sú omnoho subtílnejšie. Skupina expertov z Talianska, Portugalska, Rakúska a Nemecka sa prostredníctvom spoločného konsenzu pokúsila na základe vlastných skúseností vytvoriť odporúčania pre bežnú prax pri liečbe SID, ktoré v kocke zhŕňame.
Konsenzuálne odporúčania pre substitučnú terapiu SID v každodennej praxi
- Odporúča sa personalizovaný terapeutický prístup k pacientom so SID na základe potrieb pacienta, jeho klinického stavu a klinickej odpovede.
- Závažné infekcie je možné definovať ako infekcie vyžadujúce hospitalizáciu alebo i. v. antimikrobiálnu liečbu. Recidivujúce infekcie u dospelých je možné definovať ako > 3 infekcie/rok vyžadujúce lekársku starostlivosť, hranica počtu je však nejasná a vyžaduje si individuálne posúdenie.
- U pacientov s hematologickými malignitami by mala byť rutinne monitorovaná celková hladina IgG. Za hraničnú hodnotu zníženia hladiny je možné považovať 4 g/l.
- Čo sa týka merania hladiny špecifických protilátok (proti pneumokokom, diftérii, tetanu) u pacientov s hematologickými malignitami, odporúča sa individuálny prístup, pričom pozornosť si zaslúži najmä recidivujúca infekcia.
- Indikáciou na začatie substitúcie i. v. imunoglobulínmi (IVIG) môže byť aj jediná závažná infekcia, nejde však o striktnú indikáciu.
- So začatím substitúcie IVIG nie je nutné čakať na pokles sérovej hladiny IgG pod 4 g/l. Dôležité je posúdenie klinického stavu.
- Úvodnou dávkou IgRT pri SID by mali byť 0,4 g/kg s následnou titráciou podľa charakteristík pacienta a klinickej potreby.
- Pokiaľ nie je dosiahnutá kontrola výskytu infekcií pri IgRT v dávke vypočítanej podľa telesnej hmotnosti, nemala by byť dávka IVIG zvyšovaná, pokiaľ na to nie je jasne definovaná klinická potreba. Zvážiť treba iné terapeutické možnosti, napr. antibiotickú profylaxiu.
- IgRT treba začať čo najskôr po vzniku infekcie.
- Pre monitorovanie klinických výsledkov IgRT je najdôležitejší výskyt infekcií a ich závažnosť.
- Pri zvažovaní vysadenia IgRT sú najvýznamnejšími aspektami frekvencia výskytu infekcií a spontánna obnova tvorby protilátok. Postupné vysadzovanie je možné zvážiť na jar. U niektorých pacientov môže pri rozhodnutí o vysadení liečby pomôcť meranie hladiny špecifických protilátok.
- Po vysadení IgRT u pacientov so SID treba hladinu IgG monitorovať pri každej rutinnej návšteve.
- V prípade hypogamaglobulinémie po vysadení IgRT treba pri rozhodnutí o načasovaní znovunasadenia (hneď alebo až po prípadnom výskyte prvej infekcie) vychádzať z klinického profilu pacienta.
- V súčasnosti nie je dostatok dôkazov o tom, že by bol multidisciplinárny prístup u pacientov so SID prínosom. Treba postupovať individuálne.
Záver
Hlavnými krokmi pre zlepšenie manažmentu SID sú podľa konsenzu európskych expertov stanovenie charakteru imunodeficiencie, určenie jej závažnosti a stupňa postihnutia tvorby protilátok, odlíšenie primárnej a sekundárnej imunodeficiencie a individualizovaný protokol liečby, ktorý zahŕňa dávku, cestu podania a frekvenciu dávok IgRT.
(zza)
Zdroj: Cinetto F., Francisco I. E., Fenchel K. et al. Use of immunoglobulin replacement therapy in patients with secondary antibody deficiency in daily practice: a European expert Q&A-based review. Expert Rev Hematol 2023; 16 (4): 237−243, doi: 10.1080/17474086.2023.2176843.
Páčil sa Vám článok? Radi by ste sa k nemu vyjadrili? Napíšte nám − Vaše názory a postrehy nás zaujímajú. Zverejňovať ich nebudeme, ale radi Vám na ne odpovieme.