Jak postupovat při léčení idiopatické skoliózy

Súhrn

Skolióza je trojrozměrná deformita páteře. Nejčastěji se setkáváme s idiopatickou skoliózou (70−80 % případů), jejíž příčina je neznámá. Je definována jako zakřivení větší než 10° dle Cobbova měření rtg snímků. Většina skolióz je diagnostikována u dívek. Typické je, že většina pacientů nemá žádné zdravotní problémy během růstu. Léčba spočívá především v zabránění další progresi zakřivení. Je prezentován postup při terapii jednotlivých typů a tíže zakřivení.

I v pozdějším věku pozorujeme vyšší výskyt potíží. Jedná se o snížení kvality života, invaliditu, kosmetickou deformitu, funkční omezení, plicní problémy a další zhoršování zakřivení. Proto je nezbytné začít s léčením co nejdříve, protože jedině správně vedená terapie zabrání dalšímu zhoršování deformity.

Klíčová slova:
skolióza, léčení korzetem, operační léčba

Úvod

Léčení idiopatických skolióz představuje velmi složitou kapitolu ortopedie a zasahuje i do dalších medicínských oborů. Pro úspěch léčby je nezbytné, aby tito pacienti byli soustředěni na ortopedická pracoviště, jež mají s terapií skolióz dlouhodobé zkušenosti a výsledky. Cílem léčby je korekce a stabilizace deformity, prevence další progrese, zlepšení klinického nálezu, zlepšení vzhledu a zachování maximální pohyblivosti páteře.

Historický pohled, definice, etiopatogeneze

Skoliózu jako onemocnění popsal již Hippokratés (460−372 před n. l.), v díle „Corpus Hippocraticum“, kde jsou všechny deformity páteře léčeny rumpálovou extenzí na extenčním stole – scamnum Hippocratis – a násilným stlačováním hrbu. Léčení bylo doplňováno masáží a pobytem na čerstvém vzduchu. Vlastní název scoliosis (scolios = křivý, šikmý) se připisuje Claudiu Galenovi (130−210 n. l.).

Idiopatická skolióza je definována jako trojrozměrná deformita, která porušuje fyziologické zakřivení páteře. Pojem skolióza nebyl dlouho dostatečně vyhraněn – někteří považovali za skoliózu každé vyhnutí páteře do strany bez ohledu na původ, dobu trvání a změny na páteři. Jiní hovořili o skolióze až při nálezu strukturálních změn na páteři a okolních tkáních. S rozvojem moderních zobrazovacích metod a operačního léčení byl potvrzen trojrozměrný charakter zakřivení.

Je nezbytné vycházet ze zvláštností dětské a dospívající páteře, která se vyznačuje větší flexibilitou, aktivními růstovými ploténkami a nedokončenou osifikací, jakož i pevnějším diskem a ligamentózním aparátem a významnou remodelační schopností rostoucího organismu.

Podle Scoliosis Research Society (založené v roce 1966) je skolióza definována jako trojrozměrná deformita s úhlem > 10° dle Cobba. Postihuje 2−3 % dětské populace. Z toho idiopatická skolióza tvoří asi 80 % (1).

Skolióza není jen kosmetická vada (jak se ještě mnohde uvádí), ale onemocnění s fyzickým hendikepem a zvýšenou mortalitou (dvojnásobnou proti normální populaci, u hrudní křivky dokonce až 4× vyšší).

Skolióza deformuje jednotlivé obratle jak v rovině frontální (snížení těla a meziobratlového prostoru na straně konkavity), tak i sagitální (deformace z rotace) a následně deformuje rovněž tvar hrudníku (tvorbou gibu) s postižením nitrohrudních orgánů a poruchou jejich funkce. Nejzávažnějším důsledkem této deformity je ovlivnění plicních funkcí. Nejčastěji to bývá restrikční porucha se snížením vitální kapacity plic, možná je i kombinace s obstrukční složkou. Za těžkou restrikci považujeme snížení vitální kapacity plic na 40 %. Plicní postižení může v dospělosti vést k invaliditě a následkem cor pulmonale i ke smrti. V bederní páteři dochází deformací obratlů k výraznému omezení hybnosti a k přetížení lumbosakrálního přechodu s následným poškozením jednotlivých míšních kořenů.

Otázkami etiopatogeneze idiopatické skoliózy se v posledních 40 letech zabývala řada autorů, ale nikdo z nich nepřinesl jednoznačnou odpověď (2). Jako možná příčina se nejčastěji uvádí přetížení páteře, hormonální poruchy, porucha nervově-svalového aparátu, porucha metabolismu, dědičnost (až 30% familiární výskyt). V posledních letech byly nalezeny geny spojené s přítomností idiopatické skoliózy. Dnes se všeobecně předpokládá multifaktoriální příčina jejího vzniku.

Rozdělení skolióz a jejich prognóza

Idoiopatické skoliózy dělíme podle tzv. Cobbova úhlu (3) v rtg nálezu na strukturální a nestrukturální. Strukturální skolióza je podmíněna asymetrií obratlových těl, rotací obratlů a asymetrií meziobratlového prostoru.

Nejdůležitější rozdělení idiopatických skolióz je podle doby manifestace deformity. Podle toho rozeznáváme:

• Infantilní skoliózu, která je diagnostikována ve věku do 3 let. Tento nález představuje 1 % všech idiopatických skolióz, více pacientů tvoří chlapci. Etiologie je neznámá, předpokládají se změny během intrauterinního vývoje nebo poruch během porodu.
• Skoliózu juvenilní, která je diagnostikována ve věku od 4 do 10 let. Tento nález představuje 10−15 % všech idiopatických skolióz u dětí. I zde je postižení chlapců vyšší v nižším věku, později převažují dívky.
• Adolescentní skoliózu, která se projevuje mezi 10. a 18. rokem. Tento nález představuje přes 80 % všech idiopatických skolióz, 80 % postižených tvoří dívky. Nebezpečí spočívá především v tom, že pacient nemá žádné bolesti a není v prvních letech onemocněním výrazně pohybově omezen. 

Uvedené rozdělení je důležité pro prognózu onemocnění. Čím dříve skolióza vzniká, tím horší má prognózu a tím obtížněji je léčebně ovlivnitelná. Je proto nezbytné s léčením začít ihned, jakmile se deformita objeví, a nečekat, zda dojde k progresi. Idiopatická skolióza začíná většinou plíživě, dítě nebo adolescent nemají žádné obtíže a nevědí, že trpí deformitou páteře. Postupně však deformita začíná být viditelná. Není-li včas rozpoznána, může dále progredovat a její úspěšné léčení bude podstatně obtížnější. I v případě, že je diagnóza stanovena včas a začneme včas léčit, se asi v pětině případů nepodaří zabránit další progresi a konzervativní léčba musí být doplněna chirurgickým zákrokem.

Diagnostika

Vždy musíme pečlivě posoudit anamnézu, hlavně rodinný výskyt, dobu, kdy se deformita objevila, dechové obtíže, neuromuskulární poruchy, nástup sekundárních pohlavních znaků.

Pacienta vyšetřujeme vždy svlečeného (obr. 1), jinak i dosti hrubá asymetrie může uniknout pozornosti. Vyšetřujeme chůzi, předklon, záklon, úklony do strany, poruchy taile, držení a výše ramen, lopatek, souměrnost Michaelisovy routy, průběh gluteální rýhy. Zjistíme-li vybočení páteře do stran, určujeme primární i sekundární zakřivení. Vybočení páteře bývá jedno- i vícekřivkové. Měříme celkovou výšku v porovnání s rozpětím paží (u normálního jedince se rozpětí paží rovná tělesné výšce). Rozeznáváme C nebo S skoliózu a skoliózu s 1, 2 či 3 oblouky. U vícekřivkové skoliózy je třeba určit, která křivka je primární. Poznáme ji podle nejzávažnějších strukturálních změn. U trojkřivkové skoliózy to bývá křivka prostřední, u dvoukřivkové to mohou být křivky obě.

Ze strukturálních změn je nejdůležitější rotace a torze obratlová (obr. 2). Přední část obratle se proti zadní vychyluje do konvexity, předozadní osa obratlová mění svůj směr, obratel je rotován. V důsledku asymetrie zatížení a růstu se obratlové tělo na straně konkavity snižuje, dochází k deformaci a změně polohy kloubních výběžků, lig. longitudinale anterior je rozvlákněno a sklouzává na konkávní stranu. Meziobratlový disk je na konkávní straně stištěn. Objevují se rozdíly v délce obratlových oblouků a nakonec je prohnutá i vlastní osa obratlová, celý obratel je zkroucen − mluvíme o torzi obratle. Změna osy podmiňuje změnu odstupu žeber nebo změnu prostorového uložení paravertebrálních svalů a vytváří se tzv. žeberní nebo paravertebrální prominence neboli gibus. Změna odstupu žeber podmiňuje tvarovou změnu celého hrudního koše. Během doby se změní i tvar těla obratlového, které se přizpůsobuje svému místu v křivce.

Pro celkové hodnocení a posouzení vývoje a stavu deformity je nezbytné rentgenové vyšetření. Základní rtg snímek musí být zhotoven standardní technikou. Důležité je provést předozadní snímek vestoje a bočný vestoje či vleže, dále snímky v úklonu ke konvexitě křivky, trakční snímky a snímky pro stanovení kostního věku. U malých dětí a kojenců provádíme snímky vleže. Optimální je snímkování na dlouhý formát 90×30 cm přes Lysholmovu clonu.

Pro měření úhlu křivky bylo vypracováno mnoho metod a dnes se všeobecně používá metoda měření závažnosti křivky ve frontální i sagitální rovině dle Cobba. Dále hodnotíme rotaci těl obratlových dle postavení pediklů do 5° (Nash a Moe, 1969). Kostní zralost určujeme podle Risserova znamení (Risser, 1958), podle apofýz těl obratlových, snímku zápěstí (srovnání dle atlasu Greulicha a Pyleové, 1959). U infantilních skolióz hodnotíme rozdíl úhlů obratel − žebro dle Mehtové (1972). V indikovaných případech doplňujeme speciální projekce a další vyšetřovací metody, zejména výpočetní tomografii a magnetickou rezonanci. Kontrolní vyšetření provádíme podle charakteru křivky ve 3−6měsíčních intervalech.

Při hodnocení idiopatické skoliózy musíme určit, zda se jedná pouze o skoliózu, nebo i o deformitu v rovině sagitální, a to lordózu a kyfózu či jejich kombinace. Hodnotíme rotaci těl obratlových a podrobně popisujeme křivku. Hodnotíme tíži deformity (dle Cobba), orientaci konvexity křivky (vpravo či vlevo), lokalizaci (cervikální, torakální, lumbální, dvojitou, horní a dolní hrudní, hrudní a torakolumbální, hrudní a bederní), stupeň aktivity růstových zón, etiologii. Např. popis hrudně-bederní křivky s přechodovými obratli Th6, Th10, L2, vrcholovým Th8 a Th12 dle Cobba 41° hrudní křivky konvexita vpravo, 42° bederní křivky konvexita vlevo, je vyjádřen tímto zápisem: Th6 – 41dx – Th10 – 42sin – L2, rotace 3, Risser 2 (obr. 3).

V současné době se nejčastěji používá Lenkeho klasifikace (4), která rozlišuje 3 základní parametry, a to typ křivky, parametr bederní páteře a sagitální hrudní parametr. Lenke určuje 6 hlavních typů křivek, jejich rozložení je dáno především lokalizací strukturálních, nestrukturálních, hlavních a vedlejších křivek. Pomocí Lenkeho klasifikace lze lépe stanovit strukturalitu křivky a určit rozsah případné operace.

Obecnou zásadou terapie idiopatických skolióz – bez ohledu na věk při stanovení diagnózy − je onemocnění včas diagnostikovat, zastavit progresi, postupně zakřivení korigovat a získanou korekci udržet. Cílem je obnovit symetrii trupu centrací prvního torakálního obratle nad sacrum (tzv. kompenzace křivky), dosáhnout vyrovnání pánevní oblikvity a asymetrie uložení ramen. Dále korekcí strukturálních křivek zlepšit plicní funkce a zabránit deformaci hrudníku. Léčení skolióz je pro svoji dlouhodobost a obtížnost velmi nákladné a vyžaduje vysokou odbornost i soustředění pacientů na specializovaná pracoviště. Léčení idiopatických skolióz vyžaduje týmovou mezioborovou spolupráci ortopeda, pediatra, rehabilitačního pracovníka, protetika, rentgenologa, anesteziologa. Tato spolupráce prolíná všemi níže uvedenými možnostmi konzervativních i operačních postupů.

Nemocné můžeme buď sledovat, nebo léčit – to buď konzervativně, nebo operačně.

Sledování

Infantilní křivky sledujeme klinicky a rentgenologicky ve 3−4měsíčních intervalech, pokud se progrese zastaví, pak méně často. Juvenilní a adolescentní křivky sledujeme v půlročních intervalech, po uzavření růstových zón páteře v ročních, později dvouletých intervalech, jestliže se jedná o případy bez větší progrese zakřivení. Sledujeme křivky do 10−15° dle Cobba. V případě progrese a strukturálních změn zahajujeme včasnou léčebnou rehabilitaci.

Léčebná rehabilitace

Cílem léčebné rehabilitace idiopatické skoliózy je pomoci zabránit další progresi zakřivení, a zabránit tak budoucím negativním dopadům. Postupy zahrnují edukaci pacienta, nácvik všedních denních činností, stabilizaci a korekci postavení páteře. Vychází se z kineziologického rozboru a cílem je aktivovat autochtonní svalstvo, zlepšit výkonnost jednotlivých svalových skupin a nacvičit správné dechové funkce. Pacienti by neměli být zcela vyřazeni z pohybových aktivit, pouze doporučujeme omezit nošení těžších předmětů a skokové aktivity.

Ortéza

V případech, kdy i přes intenzivní léčebnou rehabilitaci a dodržování předepsaného režimu při pravidelných kontrolách (zpočátku po 3 měsících) dojde k další progresi zakřivení, nasazujeme korzet. V minulosti jsme používali Milwaukee korzet, zavedený do praxe v roce 1946 Blountem a Schmidtem. V posledních 20 letech indikujeme individuálně zhotovované trupové ortézy upravené podle charakteru křivky, tzv. TLSO ortézy (obr. 4 a 5). Rychle progredující křivku nebo křivku, která přesahuje 20°, léčíme trupovou ortézou.

První rok je nutno nosit ortézu 23 hodin denně (tzv. full time), pak je po dosažení korekce (< 15°) nebo není-li rozdíl na rtg snímku v korzetu a bez korzetu po 2 hodinách odložení > 3°, možno zkrátit nošení korzetu o 3 hodiny denně každé 3 měsíce až na 12 hodin denně. I v případě úspěšné korekce je pro její udržení nezbytné v korzetu spát (při spánku působí nejlépe). Nebezpečné pro tyto křivky je období puberty, kdy často dochází ke ztrátě korekce a je třeba zasáhnout operačně. Nezbytná je i při této léčbě spolupráce rehabilitačních pracovníků a pravidelné denní cvičení. Nezbytnou podmínkou je správné zhotovení korzetu, dodržování léčebného plánu a spolupráce pacienta i rodičů s ošetřujícími lékaři.

Výše uvedené možnosti na sebe většinou postupně navazují a vyřeší až 80 % idiopatických skoliotických křivek.

Konzervativní léčba podle věku stanovení diagnózy

Infantilní křivka

Intenzivní konzervativní terapii zahajujeme u všech křivek, kde byla zjištěna rychlá progrese a u všech křivek > 20° zakřivení dle Cobba. V nejútlejším věku byly k léčení používány Kallabisovy třmeny, Denis-Brownovo lůžko nebo tříbodový sádrový korzet. Nyní používáme individuálně zhotovované různé typy trupových ortéz (TLSO) spolu s intenzivní léčebnou rehabilitací. Korzet nasazujeme na 23 hodin denně a měníme ho podle rychlosti růstu dítěte. Pravidelně kontrolujeme pomocí rtg. V případě progrese zakřivení i přes intenzivní konzervativní terapii je třeba zakročit chirurgicky. Podle klinického nálezu volíme krátkou fúzi pro zastavení růstu v kombinaci s krátkou instrumentaci nebo volíme metodu „rostoucí tyče“. Definitivní ošetření se snažíme posunout pokud možno do pozdějšího věku.

Juvenilní křivka

Pro svoji vysokou růstovou potenci je nejzávažnější formou. Počáteční zakřivení do 20° léčíme úpravou celodenního režimu, s vyloučením nošení těžších předmětů, zákazem skoků a doskoků, vyloučením vertikální zátěže páteře. Režimová opatření jsou doplněná vhodnou léčebnou a individuální rehabilitací. Rychle progredující křivku nebo křivku, která přesahuje 20° léčíme trupovou ortézou. Používáme opět individuálně zhotovované trupové ortézy upravené podle charakteru křivky. První rok je nutno nosit ortézu 23 hodin denně (tzv. full time), po dosažení korekce (< 15°) nebo není-li rozdíl na rtg snímku v korzetu a bez korzetu po 2 hodinách odložení větší než 3°, je možno zkrátit nošení korzetu o 3 hodiny denně, každé 3 měsíce až na 12 hodin denně.

I v případě úspěšné korekce je pro její udržení nezbytné v korzetu spát (při spánku působí nejlépe). V případě dalšího rozvoje deformity a některých případech rigidních křivek zahajujeme Cotrelovou nebo halo trakcí. Dále můžeme opět použít krátkou fúzi s instrumentací nebo bez ní, u menších dětí lze opět použít „rostoucí tyč“. V indikovaných případech, hlavně u hrudních křivek, volíme instrumentaci a fúzi v rozsahu hrudní páteře, tak abychom co nejlépe upravili anatomické poměry celého hrudníku.

Adolescentní křivka

Vyskytuje se nejčastěji. Zahajujeme opět sledováním (do 10 stupňů dle Cobba) při rychlé progresi nasazujeme ortézu co nejdříve (i mezi 10 a 20° dle Cobba) současně s intenzivní rehabilitací. Rehabilitace musí být odborně vedena a pacient i rodina musejí spolupracovat. Léčení trupovou ortézou indikujeme u všech křivek 20−40° dle Cobba. Ortézu nosí pacient ve stejném režimu, který je uveden výše. V období puberty dochází k výraznému růstovému spurtu, který musíme zachytit a zabránit progresi. Posuzujeme kostní věk a případný další růst a podle toho volíme další postup. V rozmezí 40–60° je ještě možné zahájit konzervativní terapii, pokud pacientka nemenstruuje, dítě a rodiče úzce spolupracují a je k dispozici kvalitní ortéza. Jinak při rychlém rozvoji deformity je nutno operovat. Křivky > 60° jsou většinou indikované k operačnímu výkonu. V této skupině nemocných volíme většinou definitivní výkon nebo několik na sebe navazujících výkonů zakončených instrumentací a fúzi.

Operační léčba

Počátky chirurgické léčby deformit páteře se datují na přelom 19. a 20. století. První fixaci pomocí drátěných kliček provedl v roce 1891 Hadra (4) v Texasu, následován Chipaultem v roce 1897 v Paříži. Volkmann a Hoffa resekovali ke zlepšení kosmetického vzhledu žeberní val v 90. letech 19. století, Codivilla v roce 1901 v Boloni provedl první resekci hemivertebry u kongenitální skoliózy. Hibbs v roce 1911 provádí jednu z prvních fúzí (5). Fergusson a Risser operují pacienty v sádrových korzetech s využitím jejich korekčního účinku; v roce 1931 referují o 360 takto ošetřených pacientech. Techniku fúze dále propracovávají Goldstein, Moe a další.

Po 2. světové válce dochází k dalšímu rozvoji. První longitudinální distrakční aparát vyvinul Allan v Birminghamu, podobný Kazmin v Moskvě. Největšího uplatnění dosáhl systém Harringtonův, který je v různých obměnách používán dosud a jeho principy jsou použity i při konstrukci nejmodernějších implantátů. Od 70. let se používala metoda segmentální sublaminární fixace dle Luqueho, transpedikulární fixace (Rey, Roy Cammile, Zielke). Rozvinulo se používání předních přístupů, jehož průkopníkem byl Dwyer v Honkongu (6) a Zielke v Bad Wildungen (7). V posledních letech dochází ke kombinaci obou postupů a k dalšímu postupnému zavádění nejmodernějších technologií endoskopických a mikrochirurgických.

Základní indikace k operaci

Dojde-li i přes intenzivní, správně vedené konzervativní léčení k progresi křivky, indikujeme operaci, která je prevencí nebo již terapií plicní insuficience, korekcí kosmeticky nepřijatelného vzhledu i předcházením a léčením případných bolestí. Idiopatickou skoliózu > 20°považujeme za preartrózu páteře, jejíž tíže s progresí zakřivení stoupá. Vždy se snažíme co nejméně omezit hybnost páteře tím, že se snažíme zachovat co nejvíce volných bederních segmentů. Podle druhu křivky indikujeme operace u infantilní a juvenilní skoliózy u křivek > 50° bez ohledu na věk, jež nereagují na konzervativní léčení. Adolescentní křivky operujeme vždy, pokud mají > 60°; v rozmezí 40–60° postupujeme individuálně.

Operační výkony z hlediska přístupu dělíme na výkony přední, zadní, kombinované (jedno-, dvou- nebo více etapové).

Typy výkonů

Ze zadních výkonů je základní spondylodéza páteře (Hibbs a Abee, 1911). Zadní spondylodéza může být posílená vnitřní fixací (Harrington, Luque, Roy Camille, Harms, Marnay ad.). U těžkých křivek se v předoperační přípravě používá halo trakce.

Přední spondylodéza páteře může být opět bez instrumentace (epifyzeodéza, intersomatická spondylodéza, inlay, strut graft) nebo s instrumentací (Dwyer, Zielke) v kombinaci s osteotomií, disektomií, vertebrektomií, exstirpací poloobratlů a dalšími doplňujícími výkony. V současné době převažují instrumentace zadním přístupem, jak je prezentováno na obr. 6 a 7 (rtg snímek před operací a po ní), obr. 8 a 9 (peroperační snímek před derotací a po ní) a obr. 10 a 11 (před operací a po ní). 

Pro indikaci konzervativního a operačního léčení idiopatické skoliózy lze vystačit s následujícím jednoduchým schématem, podle měření rtg Cobbovou metodou:

• 0–20°: pacienta sledovat a upravit režim.
• 20–40°: indikovat ortézu.
• 40–60°: postupovat individuálně (zpočátku trupová ortéza, při další progresi operace).
• 60° a vice: vždy indikovat operační řešení.

Sledování a léčba skolióz u dospělých

Neléčená nebo špatně léčena skolióza je preartrózou, která se může v dospělosti manifestovat těžkými artrotickými změnami páteře. I v dospělosti může skolióza progredovat. Indikacemi pro zahájení léčby jsou bolest, progrese křivky, kardiorespirační nález, neurologické obtíže. Asymptomatické křivky u nemocných mladších 25 let je třeba posuzovat stejně jako u starších dospívajících. Křivky do 60° s postižením plicních funkcí jsou indikací k operaci, rovněž tak všechny křivky > 60°. U asymptomatických křivek u nemocných ve věku nad 25 let, které přesahují 90−100°, je možné indikovat operaci (výjimkou jsou zcela rigidní křivky) při dostatečné plicní funkci. U bolestivých křivek indikujeme operaci tam, kde je bolest trvalá, úporná, takže mění způsob života nemocného.

Komplikace

U neléčených skolióz dochází k progresi deformity a kardiorespiračního nálezu.

Operační i pooperační komplikace mohou být neurologické, hematologické, infekční, urogenitální nebo být způsobeny chybami v instrumentaci.

Posudková činnost

U lehkých forem (do 20° dle Cobba) po skončení růstu není nutné omezení. U těžších forem je nutno vyloučit vertikální zátěž, tzn. nošení těžkých břemen, dlouhé stání a sezení, dlouhé pochody, celkovou zátěž.

U operovaných pacientů je třeba zajistit trvalé odlehčování i pravidelné rehabilitační a lázeňské léčení. Konzervativní a ani operační terapie skoliózy páteře většinou neomezuje možnost gravidity a vedení normálního porodu. 

Vždy je nutno postupovat individuálně ve spolupráci s ostatními odborníky, pacientem a rodinou. Jedině tato spolupráce vede k úspěšnému zvládnutí tohoto komplikovaného onemocnění.

Adresa pro korespondenci:

doc. MUDr. Petr Korbelář, CSc.

Ortopedická klinika dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol

V úvalu 84

150 00  Praha 5

Tel.: 224 432 801

e-mail: korbelarp@seznam.cz