Principy operací páteřních sutkovitých nádorů nervové pochvy

Souhrn

Retrospektivně jsme vyhodnotili výsledky páteřních operací sutkovitých nádorů nervové pochvy (neurinomů a neurofibromů). Soubor tvořilo 15 pacientů s průměrným věkem 43,6 let (22–76 let), operováno bylo 17 nádorů. Nejprve byla exstirpována intraspinální část nádoru ze zadního přístupu a ze stejné nebo ze samostatné anterolaterální incize pak extraspinální část. Odstranění bylo vždy kompletní, v jednom případě jsme odloženě stabilizovali. Na základě vlastních zkušeností a z rozboru literatury jsme se snažili vystihnout podstatné skutečnosti a stanovit návod na řešení těchto nádorů. O operačním přístupu rozhoduje klinický stav pacienta a jeho operační riziko komplikací, dále velikost, lokalizace a vztah extraspinální části nádoru k důležitým strukturám. Doporučen je jednostran­ný přístup z hemilaminektomie s exstirpací nejprve intraspinální části. Kombinované přístupy jsou výhodné především na úseku krční a bederní páteře, na úseku hrudní páteře jen u gigantických tumorů s těsným vztahem k anatomickým strukturám.

Klíčová slova:
sutkovitý nádor – nádor nervové pochvy – neurinom – neurofibrom – operace páteře

Úvod

Sutkovitý typ nádoru z neurogenních elementů na páteři se vyskytuje poměrně vzácně a obvykle dosahuje velkého rozměru v extraspinální části, s těsným vztahem k mnoha sousedícím strukturám. Jeho odstranění je tedy často komplikované a vyžaduje zkušenosti operatéra se všemi operačními přístupy na všech úsecích páteře. Je popsána celá řada operačních postupů a setkáváme se mnohdy s velmi vyhraněnými názory, které dle našeho soudu nejsou oprávněné. Základním problémem je, že každý z autorů prosazuje svoje řešení a nenabízí alternativy. Proto jsme se na základě zkušeností s vlastním souborem pacientů a z rozboru literatury snažili vystihnout podstatné skutečnosti a stanovit návod na řešení sutkovitých nádorů nervové pochvy.

Materiál a metodika

Retrospektivně jsme vyhodnotili výsledky páteřních operací sutkovitých neurinomů a neurofibromů na naší klinice. Pacienti byli operováni v letech 2007–2014, minimální doba sledování byl jeden rok. Soubor tvořilo 15 pacientů s průměrným věkem 43,6 let (22–76 let), z toho bylo sedm mužů a osm žen. U dvou pacientů byly operovány dva samostatné tumory v sousedících etážích, celkem jsme tedy hodnotili výsledky operací 17 sutkovitých neurinomů/neurofibromů. Na úseku krční páteře bylo pět tumorů, na hrudní páteři osm, na torako-lumbálním přechodu jeden a na bederní páteři tři nádory.

Pacienti byli vyšetřeni klinicky a neurologicky s vyhodnocením stupně postižení nervových struktur pomocí Frankelovy škály (A–E) a stupně bolesti pomocí VAS (0–10). Zobrazení tumoru (hodnocena etáž a velikost) umožnilo vyšetření pomocí magnetické rezonance (MR) páteře. Popsali jsme dále rozsah tumoru – jeho jednotlivých částí podle vlastní metodiky.

Označení rozsahu tumoru, jeho jednotlivých částí:

1. intraspinální část (páteřní kanál + foramina):
• a) intradurální nebo
• b) extradurální;
2. extraspinální část:
• a) krk,
• b) hrudník nebo
• c) retroperitoneum;
3. přední spinální část (tělo, disk);
4. zadní extraspinální část (paravertebrální svaly).

U tumorů na subaxiální krční páteři a na lumbosakrální páteři bylo vždy před operací provedeno elektrofyziologické vyšetření pomocí MEP (motorický evokovaný potenciál) ke zjištění funkčnosti příslušných klinicky zvláště významných kořenů (C5–C8, L1–S1).

Ve všech případech jsme zvažovali způsob operace individuálně, dle celkového stavu pacienta,  lokalizace a velikosti nádoru.

Operace

Ve všech případech byla indikována nejprve operace ze zadního přístupu. Pacient byl v pronační poloze, při operacích na krční páteři a horní hrudní páteři byla hlava fixována k operačnímu stolu Mayfieldovou svorkou. Ze středočárové vertikální incize byla provedena skeletizace, následovala hemilaminektomie s odstraněním meziobratlového kloubu v potřebném rozsahu. Kontralaterálně jsme odstranili vnitřní část oblouku a ligamentum flavum. Zůstal zachován spinózní výběžek a druhostranný oblouk s meziobratlovým kloubem, ale durální vak byl takto obnažen oboustranně. Přístup byl případně rozšířen kraniokaudálně podle rozsahu intraspinální části nádoru, ideálně jen o hemilaminektomie.

V případě našeho rozhodnutí o provedení operace jen z jednoho přístupu (tedy současném odstranění i extraspinální části nádoru) jsme pokračovali odfrézováním pediklu (pediculus arcus vertebrae). Paravertebrální svaly byly šetřeny a odsunuty laterálně. Na úseku hrudní páteře pak byla v příslušném segmentu provedena kostotransversektomie (odstranění processus transversus a žebra v rozsahu kostotransverzálního skloubení), nejlépe pouze částečná (obr. 1–4).

Nejdříve byla pod operačním mikroskopem a mikrochirurgickou technikou odstraněna intraspinální porce nádoru, vč. foraminální části. Extradurální část tumoru byla odseparována od dury mater, v případě intradurální lokalizace byla provedena podélná durotomie, někde s doplněním příčné durotomie laterálně směrem ke kořeni a poté preparace tumoru od míchy a/nebo kořenů. Technika byla přizpůsobena velikosti nádoru, odstranění mohlo být „v bloku“ nebo po předchozí vnitřní dekompresi (debulking). V případě potenciálně funkčně významných kořenů subaxiální krční a lumbosakrální páteře byla jejich funkčnost ověřena peroperační stimulovanou EMG (elektromyografie) pomocí přístroje NIM-3 (Medtronic, USA). Příslušný nefunkční kořen byl přerušen a zajištěn suturou dury, případně i s titanovou svorkou, k prevenci pooperační likvorey. V případě durotomie vždy byla provedena sutura vodotěsně atraumatickým stehem, následovalo přiložení svalu a tkáňového lepidla. Pokud jsme se rozhodli pokračovat odstraněním extraspinální části tumoru z jiného přístupu, byla operace ukončena suturou po vrstvách.

V případě jednopřístupové operace jsme současně odstranili i extraspinální porci, nadále za použití operačního mikroskopu (obr. 3, 4). Po vnitřní dekompresi jsme pouzdro preparovali od okolních struktur (parietální pleura, trachea, jícen, hltan, velké cévy, ledviny, ureter, nervový plexus). Na úseku hrudní páteře byla operace extrapleurální, na bederní páteři extraperitoneální. Kompletní odstranění pouzdra nebylo podmínkou v případech příliš těsné adherence ke zmíněným strukturám. Paraspinálně jsme vložili Redonův drén, napojený později na podtlakové sání. Následoval uzávěr operační rány po vrstvách. Stabilizace páteře provedeny nebyly.

V případě dvoupřístupové operace jsme odstranili extraspinální část tumoru v jedné nebo dvou dobách, z tzv. předního přístupu. U dvoudobé operace byl časový odstup od prvního výkonu max. dva týdny. Na krční páteři v supinační poloze byla provedena incize a preparace podle převažujícího směru a etáže tumoru. Postupovali jsme tedy podél m. sternocleidomastoideus, následovala preparace tumoru od krčních struktur, debulking a kompletní odstranění tumoru, vč. kořene. Na hrudní páteři byla provedena transpleurální torakotomie, z laterální polohy. V těchto případech je nezbytnou součástí výkonu tzv. selektivní intubace pacienta s možností kolapsu plíce na operované straně. Po šikmé incizi v průběhu žebra byla provedena kostotomie, pleurotomie parietální pleury s nasazením hrudního rozvěrače. Následovalo kompletní odstranění tumoru po odpreparování od nitrohrudních orgánů. Vloženo bylo hrudní sání a operační rána uzavřena suturou parietální pleury, fixací žebra minidlahou a suturou svalů, podkoží a kůže. Na bederní páteři jsme volili laterální retroperitoneální přístup přes m. psoas z laterální polohy. Provedena byla šikmá incize na příslušné laterální straně s preparací střídavě přes svaly břišní stěny do retroperitoneálního prostoru. Za použití rozvěrače Synframe (Synthes, Švýcarsko) byl exponován m. psoas a dále transpsoaticky preparován a posléze odstraněn kompletně tumor i s postiženým kořenem. Následoval uzávěr rány po vrstvách.

Hrudní sání bylo ponecháno 1–2 dny, Redonovo sání vždy jeden den. Dimise byla 3.–5. den po operaci.

Za šest týdnů po operaci bylo provedeno klinické a neurologické vyšetření a kontrolní MR a skiagrafické vyšetření operovaného úseku páteře. V některých případech jsme doplnili CT (Computer Tomography) vyšetření k ozřejmění rozsahu operačního přístupu. Další klinické, MR a skiagrafické kontroly proběhly jeden rok po operaci a dále každý jeden rok. Všechny uvedené výsledky byly vyhodnoceny jeden rok po operaci.

V případě symptomatické pooperační deformity páteře byla indikována příslušná metoda stabilizace páteře.

Příklady operačních řešení sutkovitých nádorů uvádíme v kazuistikách.

Kazuistika 1

Muž (70 let) byl vyšetřen pro progredující spastickou paraparézu dolních končetin s ataxií a hypestezií kaudálně od Th3. MR hrudní páteře odhalila sutkovitý tumor s výraznou kompresí míchy a propagací extraspinálně do pravé dutiny hrudní, v etáži Th3–Th4. Extraspinální část nádoru dosáhla velikosti 61 × 31 × 30 mm a komprimovala plíci (obr. 5 a,b). Vzhledem k věku a přidruženým chorobám by případná operace z torakotomie byla pro pacienta riziková, proto jsme se rozhodli k odstranění kompletního nádoru jen ze zadního přístupu. V pronační poloze ze středočárové incize byla provedena pravostranná skeletizace, hemilaminektomie Th3 (vč. processus spinosus) s odfrézováním pediklu, s částečnou hemilaminektomií Th4 a kostotransversektomií Th3–Th4. Byla odstraněna extradurální část nádoru v páteřním kanále a následně i nitrohrudní část, vše bez durotomie a extrapleurálně. Pa­cient se zhojil bez komplikací, neurologický deficit se upravil. Histologické vyšetření prokázalo neurinom.

Kazuistika 2

Žena (38 let) udávala stupňující se bolest cerviko-torakálního přechodu a hypestezii v dermatomu Th2 vpravo. MR prokázalo sutkovitý nádor s menší kompresí míchy a s výraznou pravostrannou nitrohrudní propagací na etáži Th2–Th3. Extraspinální část nádoru dosáhla velikosti 70 × 56 × 63 mm a vyplnila celou pravou cupula pleurae. Komprimovala plíci, ale i tracheu, jícen a větve velkých cév (obr. 6 a,b). Vzhledem k těmto anatomickým souvislostem a nízkému věku pacientky jsme se rozhodli pro dvoupřístupovou operaci, jako méně rizikovou. Nejprve byla v pronační poloze, ze středočárové incize provedena pravostranná skeletizace a hemilaminektomie Th2 s odstraněním extradurálního nádoru z páteřního kanálu, byl přerušen kořen Th2. Poté jsme v jedné době, po přepolohování pacienta do laterální polohy pokračovali pravostran­nou posterolaterální torakotomií, s kostotomií 5. žebra a pleurotomií parietální pleury. Tumor byl separován od hrudní stěny a všech dotčených orgánů dutiny hrudní a odstraněn kompletně, i s částí parietální pleury. Bylo vloženo hrudní sání, žebro fixováno minidlahou a rána uzavřena po vrstvách. Pacientka se zhojila bez komplikací, udávala jen mírnou bolest pravé horní končetiny. Histologické vyšetření prokázalo neurinom. Radikalita byla ověřena na MR páteře (obr. 7).

Výsledky

V tab. 1 jsou uvedeny: pořadí pacientů, věk, pohlaví, lokalizace nádoru (etáže), Frankelova škála před operací a po ní, VAS před operací a po ní, rozsah tumoru dle naší metodiky, velikost extraspinální části tumoru, způsob operace, histologický nález.

Deset tumorů bylo odstraněno z kombinovaných operačních přístupů a zbylých sedm jen ze zadního přístupu. Nenastaly žádné peroperační komplikace ani komplikace hojení operační rány. Pouze v jednom případě jsme doplnili operační stabilizaci. Jednalo se o pacientku po kombinované operaci neurinomu v etáži C4–C5 zasahující výrazně do přilehlých obratlových těl a intraspinální porce nádoru byla v rozsahu C3–C6. Z důvodu pozdní kyfotizace byla provedena přední operace dle Caspara v rozsahu C3–C6.

U žádného pacienta jsme po operaci nezaznamenali zhoršení neurologického stavu. Deset nemocných nemělo před operací žádný neurologický deficit, onemocnění se u nich projevilo bolestí, parestezií nebo bylo náhodně zjištěno. Čtyři pacienti s částečným deficitem se zlepšili vždy o jeden stupeň Frankelovy škály, jeden pacient s kompletním deficitem se operací nezlepšil.

Intraspinální část nádoru byla lokalizována extradurálně ve 12 případech, ve zbylých pěti byl tumor intradurálně. Ze sedmi neurofibromů bylo pět lokalizováno intradurálně a dva extradurálně, zatímco u všech deseti neurinomů byla lokalizace extradurální. Nádory byly benigní (I. stupeň).

Všechny tumory byly odstraněny kompletně, po celou dobu sledování nedošlo k recidivě.

Diskuze

Sutkovitý tumor je definován jako nádor s intra- a paraspinální komponentou spojenými přes foramen intervertebrale. Nemusí se vždy jednat jen o nádory nervové pochvy, sutkovitý tvar tvoří 6–14 % všech páteřních tumorů [1,2]. Nejčastěji je lokalizován v hrudním úseku, ze všech neurinomů v tomto regionu tvoří 35 % [3]. Závažnost a následky sutkovitého nádoru páteře jsou dány především neurologickým postižením v důsledku intraspinální komprese nervových struktur, zatímco za chirurgickou obtížnost odpovídá zpravidla extraspinální část nádoru.

V mnoha článcích shledáváme nejednotnost v terminologiích. Zvláště pak termín „posterolaterální torakotomie“ je někdy popisován jako klasická torakotomie ze samostatného přístupu, jindy jen jako prodloužení středočárové operace laterálním směrem ve smyslu kostotransversektomie, jejíž součástí je kostotomie a popisuje tedy obecně skutečnost, že operujeme již v dutině hrudní [4– 8]. Obdobně nejednoznačně je chápána „laminektomie“. Někteří autoři takto popisují oboustranné odstranění laminy, jiní jen jednostran­né společně se spinózním výběžkem [4,9– 11].

Byla vytvořena celá řada klasifikací sutkovitých nádorů, žádná z nich ale není dostatečně výstižná pro popis tumoru a nesplňovala naše kritéria na stanovení vhodného operačního postupu [1,12–15]. Z tohoto důvodu jsme si vytvořili klasifikaci vlastní, založenou na označení postižení jednotlivých kompartmentů, jak je uvedeno v tomto sdělení.

V případě intraspinální části sutkovitého nádoru je často rozšířena představa, že jde o intradurální lokalizaci [15]. Jak prokazuje i náš soubor, opak je pravda, měli bychom očekávat častěji extradurální lokalizaci [4,9,14]. Bohužel ani MR páteře to někdy nedokáže rozlišit (obr. 8 a,b). Přesnější může být vyšetření CT/myelografií, to ale dnes umí již málokterý radiolog [14]. Ostatně jde o formální odlišení, neboť při operaci jsme schopni postup přizpůsobit skutečnému nálezu. Odstranění intraspinální porce nádoru je prováděno obvykle z laminektomie [4,9,11,15,16]. Takto široký přístup do páteřního kanálu není nutný a stačí méně invazivní a méně destabilizující hemilaminektomie [8,10,14,17–19].

Operační postup u sutkovitých tumorů je kontroverzní, a zejména na úseku hrudní páteře je popsána celá řada přístupů.

V roce 1978 publikovali Akwari et al odstranění nejprve intraspinální části nádoru ze zadní vertikální poloobloukovité středočárové incize a z laminektomie. Pak byla v jedné době ze stejné incize provedena kompletní kostotransveresektomie (v textu torakotomie) s odstraněním nitrohrudní části nádoru. Zdůraznili význam jednodobé operace [4].

Grillo et al prezentovali v roce 1983 opačnou modifikaci. Nejprve byla provedena incize tvaru písmene L, jako první posterolaterální torakotomie s odstraněním extraspinální části, až pak intraspinální porce tumoru [9]. To má svou logiku u tumorů s převažující extraspinální částí a extradurální lokalizací minimální intraspinální části tumoru.

Osada et al provedli středočárovou vertikální incizi, případně rozšířenou horizontálně do tvaru položeného T, a tumor odstranili z laminektomie a jen parciální kostotransversektomie. Velikost extraspinální části tumoru nepřesáhla 5,5 cm [11]. McCormick prodloužil středočárovou incizi v kaudálním pólu laterálně ve tvaru hokejky. Po příčné incizi m. trapezius, m. rhomboideus, horní části m. latissimus dorsi a odsunutí paravertebrálních svalů následovala hemilaminektomie, facetektomie, pedikulektomie a laterální torakotomie s resekcí obou processus transverzi a žeber 6–8 cm laterálně. Odstraněna byla intraspinální a poté extrapleurálně nitrohrudní porce nádoru. Velikosti tumorů nepopsal [14]. Obdobně postupovali Onesti et al s jednostranným transparaspinálním přístupem (příčné protnutí paravertebrálních svalů), jen z incize horizontální, nebo ve tvaru položeného písmene T [10].

Jiní autoři volili kombinované přístupy s torakotomií ze samostatné incize [16,18]. Tento postup preferovali spíše u gigantických tumorů.

Při odstranění extraspinální části nádoru záleží na operované etáži, velikosti nádoru v extraspinální části, vztahu k okolním anatomickým strukturám, věku pa­cienta a jeho toleranci k invazivnějším postupům, zejména torakotomii. Důležitá je i zkušenost operatéra s jednotlivými přístupy. Operace ze zadního přístupu je pro většinu neurochirurgů familiárnější, pro pacienta znamená jednu operační ránu a v případě výkonu na hrudním úseku není potřeba hrudního sání. Při provedení kompletní kostotransversektomie může být ale ohrožena stabilita páteře [5,6,14]. Kombinované přístupy naproti tomu šetří více meziobratlové klouby a páteř destabilizují méně a také umožní bezpečnější exstirpaci velké extraspinální části. Znamenají však dva oddělené operační přístupy a pro pacienta jsou invazivnější, více zatěžující.

U tumorů krční páteře přední přístup doporučili Gu et al již při velikosti extraspinální části nad 1 cm, naproti tomu McCormick nad 4 cm [8,20]. Doporučujeme na krční páteři ze zadního přístupu odstraňovat tumory propagující se extraspinálně do vzdálenosti 1 cm, u větších je jednodušší i bezpečnější použít anterolaterální přístup. Obdobně bychom postupovali na bederní páteři.

Na hrudní páteři je torakotomie doporučována při velikosti nitrohrudní části nad 5 cm [18]. Variantou torakotomie je operace torakoskopická [2,21–23]. My doporučujeme brát za standard zadní přístup z kostotransversektomie. U tumorů s extraspinální částí nad 6– 7 cm není chyba navíc protnutí paraspinálních svalů, nebo pak samostatný přístup z torakotomie. Torakotomii považujeme u těchto velkých expanzí za bezpečnější a potenciálně radikálnější než torakoskopickou operaci.

Nejsou stanovena žádná pevná pravidla pro peroperační stabilizaci [5,6,8,13,14]. Zdůrazňuje se individuální přístup, kde rozhoduje míra eroze páteře nádorem a také rozsah operačního přístupu [8]. Akwari et al nepovažovali stabilizaci za potřebnou u dospělých, naopak u mladých nemocných je nebezpečí rozvoje kyfoskoliózy [4]. Na úseku krční páteře se někteří autoři shodli na zadní peroperační stabilizaci u pacientů s facetektomií se současným odstraněním zadních vazivových elementů, nebo po laminektomii [8,13]. Na úseku hrudní páteře byla stabilizace indikována výjimečně a jako vhodná spíše v případech oboustranné facetektomie [6,14]. Stabilizaci bychom tedy doporučili tehdy, pokud dojde k destabilizaci krční páteře (dále bederní páteře a přechodových úseků) následkem facetektomie se současným odstraněním zadních vazivových elementů, popřípadě při oboustranné laminektomii. Na hrudní páteři bychom byli ke stabilizaci rezervovanější a provedli ji při oboustranném odstranění meziobratlových kloubů. Dalším důvodem ke stabilizaci na kterémkoliv úseku páteře je výrazná destrukce obratlového těla tumorem, kyfotické postavení segmentu již před operací nebo páteře nedospělých pacientů s rizikem pooperační kyfoskoliózy.

Kompletní resekce je získána v 86–100 % případů [7,8,12,13]. Ačkoliv v případě inkompletní resekce nemusí vždy dojít k růstu tumoru, pouze kompletní odstranění s jistotou zabrání recidivě [24–26]. Důvodem inkompletní resekce je buď obava z pooperačního deficitu, se snahou zachovat část kořene, nebo technické problémy. K pouze částečné resekci svádí především neurinomy, rostoucí obvykle exofyticky z vnější strany nervového kořene. Po operační resekci klinicky relevantních kořenů je riziko následného deficitu poměrně malé [10,27]. Proto obvykle riskujeme pooperační deficit a dáme přednost radikalitě, k lepšímu výsledku nám pomůže peroperační elektrofyziologické vyšetření [7,13,15,26].

Nejčastější komplikací bývá likvorová píštěl a pseudocysta vzniklé po intradurálních revizích nebo po přerušení kořenové pochvy. Překvapivě velké množství této komplikace referovali Jiang et al u 18 ze 46 pacientů po operacích na krčním úseku páteře [13]. Prevencí je pečlivá sutura dury atraumatickým stehem, podvaz kořenové pochvy a plastika svalem a tkáňovým lepidlem.

Závěry

To nejlepší, co můžeme pacientovi poskytnout, je variabilita a naše zkušenosti s různými operačními postupy.

Rozhodujeme se individuálně, podle klinického stavu pacienta a operačního rizika, dále podle lokalizace a velikosti zejména extraspinální části nádoru a jejímu vztahu k důležitým strukturám.

Doporučujeme dodržet tyto operační principy:

1. Prvním krokem je odstranění intraspinální části ze zadního přístupu. Dostačující je jednostranný přístup z hemilaminektomie.
2. Kombinované přístupy jsou výhodné především na úseku krční a bederní páteře, na úseku hrudní páteře jen u gigantických tumorů s těsným vztahem k anatomickým strukturám.
3. Odstranění tumoru musí být kompletní.
4. Operační stabilizace není obvykle nutná u jednostran­né operace u dospělých pacientů.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

doc. MUDr. Lumír Hrabálek, Ph.D.

Neurochirurgická klinika

LF UP a FN v Olomouci

I. P. Pavlova 6

775 20 Olomouc

e-mail: lumir.hrabalek@seznam.cz

Přijato k recenzi: 13. 12. 2015

Přijato do tisku: 9. 2. 2016