INCIDENCE PSEUDOEXFOLIAČNÍHO SYNDROMU A GLAUKOMU V SOUBORU VÍCE NEŽ 14 000 OČÍ PACIENTŮ OPEROVANÝCH PRO KATARAKTU

Súhrn

Cíl: Zhodnocení incidence výskytu pseudoexfoliačního (PEX) syndromu a glaukomu u kataraktových pacientů operovaných na naší klinice s analýzou případných komplikací.

Metodika: Retrospektivní zhodnocení zdravotní dokumentace pacientů s výskytem PEX syndromu, kteří podstoupili operaci šedého zákalu na Oční klinice Gemini Ostrava-Hrušov. Studované období bylo od listopadu 2016 do dubna 2021. Sledovanými parametry byly incidence výskytu PEX syndromu, věk a pohlaví pacientů, výše nitroočního tlaku (NOT) před zákrokem, případná terapie dříve diagnostikovaného sekundárního glaukomu a eventuální výskyt peroperačních komplikací.

Výsledky: Ve sledovaném období 4,5 let bylo na naší klinice z celkového počtu 14 167 operovaných očí s šedým zákalem diagnostikováno 852 očí 689 pacientů s PEX syndromem, tj. 6,0 %. Průměrný věk činil 76,9 let, medián 77 let, v rozmezí 54–100 let. Častěji byla sledovaná patologie přítomna u žen, a to v poměru 1,84:1 (552:300). Elevaci NOT nad 21 mmHg jsme zaznamenali u 118 očí, u 14 z nich NOT dosahoval hodnoty přes 30 mmHg. Diagnostikovaný a dlouhodobě léčený sekundární glaukom potvrdilo 153 pacientů (204 očí), z toho 22 očí anamnesticky podstoupilo v minulosti antiglaukomový laserový (19 očí) a/nebo chirurgický zákrok (5 očí). Peroperačně jsme zaznamenali u 231 očí následující patologické nálezy provázející výskyt PEX syndromu – nejčastěji slabou arteficiální mydriázu (189 očí), subluxaci čočky (31 očí) či volný závěsný aparát čočky (17 očí). Pro snížení rizika peroperačních i pooperačních komplikací byla u 20 očí provedena implantace distenzního kapsulárního prstence. Komplikace v průběhu zákroku nastaly u 11 očí, z toho u 8 očí byla diagnostikována pokročilá forma katarakty.

Závěr: PEX syndrom a glaukom jsou poměrně častá onemocnění, která mohou komplikovat život pacientům i očním chirurgům. Incidence výskytu PEX syndromu u našich kataraktových pacientů činila 6 %. Správná diagnostika této choroby je důležitá nejen pro možný výskyt četných komplikací během i po operaci šedého zákalu, ale také pro eventuální přítomnost sekundárního glaukomu. Rovněž slouží k případnému odhalení postižení kontralaterálního oka. Navíc vzhledem k postižení prakticky všech tkání těla je pacient ohrožen i četnými především cévními komorbiditami. Z těchto důvodů shledáváme za vhodnou observaci těchto nemocných i dalšími specialisty. Z našich zkušeností je důležitá včasná indikace k operaci šedého zákalu pro nižší stupeň zonulární fragility a měkčí jádro čočky. V počátečních stádiích se navíc v předním segmentu oka vyskytuje nižší hladina prozánětlivého pseudoexfoliačního materiálu, což může mít příznivý vliv na pooperační hojení. 

Klíčová slova:

sekundární glaukom – komplikace – fakoemulzifikace – pseudoexfoliační syndrom – pseudoexfoliační glaukom – katarakta

ÚVOD

Pseudoexfoliační (PEX) syndrom je oční manifestací systémové poruchy s jistým genetickým podkladem (autosomálně dominantní dědičnost s neúplnou penetrací) [1,2]. V současnosti je identifikováno více genů, které se mohou podílet na vzniku PEX syndromu (LOXL 1, CACNA 1A) [3]. Onemocnění se zřídka vyskytuje před 50. rokem života. Prevalence ve věku 50–59 let se udává pouze 0,4 % [3]. Incidence a závažnost onemocnění rapidně stoupají po 6. dekádě života [4]. Častěji se vyskytuje u ženského pohlaví, ale u mužů dochází k vyšší incidenci PEX glaukomu [3]. Celosvětově trpí PEX syndromem až 70 milionů osob, přičemž geografická lokalita hraje významnou roli v incidenci. Obvykle je udávaná nejvyšší incidence ve Skandinávii a v Řecku [3].

Onemocnění je charakteristické tvorbou patologických pseudoexfoliačních hmot. Histologicky se jedná o amorfní eozinofilní mikrofibrilární materiál (Obrázek 1) [1], který se nachází ve tkáních oka, očních adnex, očnice, ale i v cévním systému a viscerálních orgánech těla (např. plíce, srdce, ledviny, játra, kůže) [3]. Existují práce poukazující na spojitost mezi PEX syndromem a celkovými chorobami (např. CMP, Alzheimerova choroba, ICHS, aneurysma aorty, homocystinurie) [5,6].

Depozita tohoto materiálu jsou patrná na rohovce, duhovce (Obrázek 2), čočce, ciliárních výběžcích, závěsném aparátu a na trámčině komorového úhlu [1]. Vyskytuje se jak unilaterálně, tak i bilaterálně se stranovou asymetrií [7]. V raných fázích onemocnění může být při vyšetření na štěrbinové lampě snadno přehlédnutelný (Obrázek 3) [4]. Na pouzdře čočky tento šedobělavý materiál typicky tvoří dva koncentrické kruhy s centrální zónou v oblasti nerozšířené zornice (Obrázek 4) [3]. Dále je patrná atrofizace duhovky, pigmentace její přední plochy a pigmentace struktur komorového úhlu. Typickým gonioskopickým nálezem je tvorba hyperpigmentované Sampaolesiho linie před Schwalbeho linií (Obrázek 5) [4]. Právě Sampoalesiho linie je spolu s depozity materiálu v zornicovém okraji duhovky a depozity na přední kapsule jedním z nejspecifičtějších příznaků PEX syndromu u pseudofakických očí [8]. Klinicky se onemocnění může projevit vyšší fragilitou čočkového pouzdra a závěsného aparátu. Po instilaci mydriatik dochází k obtížné dilataci zornice (Obrázek 6) [1].

Pseudoexfoliační syndrom je současně nejčastější identifikovatelnou příčinou sekundárního glaukomu s otevřeným úhlem [4,7]. Díky ukládání depozit a pigmentové disperzi dochází k mechanické obstrukci odtoku komorové tekutiny, což má za následek zvýšení NOT s možným vznikem pseudoexfoliačního glaukomu [3]. U tohoto typu glaukomu byla zaznamenána vyšší hladina NOT, rychlejší progrese a obtížnější stabilizace NOT pomocí medikamentózní terapie než u primárního glaukomu s otevřeným úhlem [3,9]. V několika studiích bylo po operaci šedého zákalu prokázáno signifikantní snížení NOT u pacientů s glaukomem, v průměru o 3–6 mmHg [3,10].

Operace šedého zákalu u PEX syndromu je spojena s vyšším rizikem peroperačních i pooperačních komplikací [3] (Tabulka 1) [11]. Vyšší výskyt komplikací je dán kombinací chabé mydriázy, zvýšenou fragilitou pouzdra a volným závěsným aparátem čočky [1,3,9]. V porovnání s pacienty bez PEX syndromu je udáván vyšší výskyt ruptury zadního pouzdra, prolapsu sklivce, luxace čočky do sklivce či dislokace nitrooční čočky [3,12]. Mezi další rizika patří pooperační dekompenzace rohovky pro keratopatii a fimóza kapsuly [4]. Pacienti by měli být v pooperačním období pečlivě sledováni pro delší pooperační hojení, prokazatelně vyšší riziko prolongovaného zánětu, cystoidní makulární edém a elevaci NOT [4,13]. Mezi častější pozdní komplikace lze zařadit decentraci, subluxaci či luxaci nitrooční čočky i po nekomplikovaném zákroku (Obrázek 7) [14].

METODIKA A SOUBOR

Retrospektivní zhodnocení zdravotní dokumentace pacientů s výskytem PEX syndromu, kteří podstoupili operaci šedého zákalu na Oční klinice Gemini Ostrava-Hrušov. Studované období bylo od listopadu 2016 do dubna 2021. Sledovanými parametry byly incidence výskytu PEX syndromu, věk a pohlaví pacientů, výše NOT před zákrokem, případná terapie dříve diagnostikovaného sekundárního glaukomu a eventuální výskyt peroperačních komplikací.

Před plánovanou operací bylo provedeno u každého pacienta objektivní vyšetření automatickým autokeratorefraktotonometrem s pachymetrií (Tonoref III, NIDEK CO., LTD, Japan), endotelovým mikroskopem (CEM-530, NIDEK CO., LTD, Japan) a optickou biometrií (IOLMaster 500, Carl Zeiss Meditec, Germany). Subjektivní měření nekorigované a korigované zrakové ostrosti do dálky probíhalo na projekčních optotypech, u myopických pacientů byly hodnoceny i zrakové funkce do blízka na Jaegerových tabulkách. Vyšetření předního a zadního segmentu bylo zhodnoceno na štěrbinové lampě včetně arteficiální mydriázy pomocí indirektní čočky. V indikovaných případech byla dále provedena zobrazení rohovkové topografie (Pentacam, OCULUS Optikgeräte GmbH, Germany), optická koherentní tomografie (OCT) (RTVue RT100, Optovue Inc., USA) a ultrazvukový B-scan očního bulbu (B-Scan Scanmate 8000, DGH Technology Inc., USA). K výpočtu ideální hodnoty nitrooční čočky (IOL) byla měřena biometrie optickým způsobem na přístroji IOLMaster u většiny nemocných. Při nemožnosti této techniky z důvodu zákalů optických médií byla provedena ultrazvuková biometrie (A-Scan Scanmate 8000, DGH Technology Inc., USA).

Operace probíhaly standardním postupem fakoemulzifikací v kombinované lokální topické a intrakamerální anestezii s implantací nitrooční čočky. V indikovaných případech byl zákrok doplněn o preventivní či terapeutickou implantaci distenzního kapsulárního prstence. Pooperační medikace operovaného oka zahrnovala lokální instilaci kombinovaného preparátu tobramycinu a dexametazonu 5x denně týden, poté jen dexametazon bez konzervačních látek 20 dní. Od prvního pooperačního dne pacienti také do oka aplikovali lokální nesteroidní antiflogistikum k profylaxi vzniku cystoidního makulárního edému. Následná pooperační péče byla v rukou ambulantních očních lékařů.

VÝSLEDKY

Ve sledovaném období 4,5 let bylo na naší klinice z celkového počtu 14167 operovaných očí s šedým zákalem diagnostikováno 852 očí 689 pacientů s PEX syndromem, tj. 6,0 %. (Graf 1). Průměrný věk činil 76,9 let, medián 77 let, v rozmezí 54–100 let (Graf 2). Častěji byla sledovaná patologie přítomna u žen, a to v poměru 1,84:1 (552:300) (Graf 3). Elevaci NOT nad 21 mmHg jsme zaznamenali u 118 očí, u 14 z nich NOT dosahoval hodnoty přes 30 mmHg. Dle výše NOT byla před zákrokem aplikována lokální či celková antiglaukomatika (brinzolamid, timolol či aceazolamid). Diagnostikovaný a dlouhodobě léčený sekundární glaukom potvrdilo 153 pacientů (204 očí) (Graf 4), z toho 22 očí anamnesticky podstoupilo v minulosti antiglaukomový laserový (19 očí) a/nebo chirurgický zákrok (5 očí) – laserovou iridotomii (LIRI), selektivní laserovou trabekuloplastiku (SLT), argonovou laserovou trabekuloplastiku (ALT) či chirurgickou trabekulektomii s iridektomií (Graf 5). Před samotnou operací jsme zaznamenali u 231 očí následující patologické nálezy provázející výskyt PEX syndromu – nejčastěji slabou arteficiální mydriázu (189 očí), subluxaci čočky (31 očí) či volný závěsný aparát čočky (17 očí). Pro snížení rizika peroperačních i pooperačních komplikací byla u 20 očí provedena implantace distenzního kapsulárního prstence (CTR, capsular tension ring). Komplikace v průběhu zákroku nastaly u 11 očí, z toho u 8 očí byla diagnostikována pokročilá forma šedého zákalu (3x brunescentní, 1x nigra, 3x maturní a 1x intumescentní katarakta). Nejčastěji se jednalo o zonulolýzu s eventuálním prolapsem sklivce, jež si vyžádal přední vitrektomii v pěti případech. Dvakrát jsme zaznamenali rupturu zadního pouzdra čočky a u jednoho pacienta došlo k luxaci kvadrantu čočky do sklivcového prostoru s nutností následné pars plana vitrektomie. V osmi případech jsme pacientům implantovali do oka předněkomorovou umělou čočku, v jednom případě jsme provedli implantaci zadněkomorové nitrooční čočky se sklerální fixací.

V časném pooperační období došlo u jednoho nemocného k rozvoji sekundárního dolorózního glaukomu, pro který byla provedena extrakce předněkomorové nitrooční čočky na jiném pracovišti. Následně byl tento afakický pacient indikován k sekundární implantaci zadněkomorové nitrooční čočky se sklerální fixací, k zákroku se však nedostavil.

DISKUZE

Pseudoexfoliační syndrom je systémové onemocnění s různou četností v závislosti na zeměpisné šířce. Nejčastěji je popisováno ve Skandinávských zemích. Populační studie z této oblasti hodnotící prevalenci výskytu PEX syndromu u osob ve věku 66 let udává postižení každého čtvrtého jednotlivce z celkového počtu 339 účastníků [15]. Na konci sledovaného 21letého období vzrostl výskyt PEX syndromu těchto observovaných z 23 % u 66letých osob dokonce na 61 % ve věku 87 let [16]. Ariga ve svém článku uvádí, že výskyt PEX syndromu kolísá v závislosti na populaci mezi 6–10 % [17], což odpovídá i výsledkům mezi našimi pacienty (6,0 %). Retrospektivní studie Vazquez-Ferreiroa et al. sledující výskyt PEX syndromu u pacientů podstupujících operaci šedého zákalu uvádí postižení 120 očí z celkového počtu 681 operovaných očí (17,6 %) [18]. Nicméně srovnatelná práce hodnotící incidenci výskytu PEX syndromu a souvisejícího sekundárního glaukomu co do velikosti souboru nebyla nalezena.

Zatímco výsledky evropských studií referují častější přítomnost jednostranného postižení, americké práce spíše uvádějí hojnější výskyt oboustranného PEX syndromu [19]. V našem vzorku pacientů se však prokázal poměr téměř 1:1 (423:429). Vzhledem k systémovému charakteru onemocnění je i při výskytu unilaterálního PEX syndromu nutná důkladná observace i druhého zatím makroskopicky intaktního oka. Především pro eventuální včasný záchyt sekundárního glaukomu spojeného s touto patognomickou jednotkou. Tento glaukom byl poprvé popsán roku 1917 Lindbergem ve Finsku [20]. Kuchynka udává, že se glaukom vyskytuje u pacientů s PEX syndromem maximálně do 20 % [1]. Obuchowska a kol. ve své práci popsala glaukom u 28 z 82 očí s PEX syndromem (34,1 %) [21]. Potocký pozoroval asociaci se sekundárním glaukomem mezi svými operovanými pacienty dokonce v 39,1 % případech z celkových 2916 očí [22]. V našem souboru pacienti uváděli diagnostikovaný glaukom u 23,94 % očí, což odpovídá rozmezí, jež uvádí Kanski (15–30 %) [4]. V uvedených pracích se však jedná o menší kohorty pacientů ve srovnání s naším souborem.

Je popisován rovněž kataraktogenní efekt pseudoexfoliačního materiálu, avšak přesná patofyziologie této asociace není dosud zcela jasná [11]. Reykjavik eye study monitorovala 1045 nemocných s PEX syndromem v období 12 let a odhalila větší pravděpodobnost indikace operace šedého zákalu u těchto pacientů [23]. Stejně tak i jiný výzkum se sledovacím obdobím 30 let potvrdil PEX syndrom jako silný prediktivní faktor kataraktové chirurgie oproti sledovaným subjektům bez diagnostikovaného PEX syndromu [24].

Četné studie prokázaly pozitivní vliv fakoemulzifikace na pooperační výši nitroočního tlaku a prohloubení přední oční komory [10,25,26,27]. Zlepšení anatomických parametrů předního segmentu oka po provedené fakoemulzifikaci může mít zásadní vliv u pacientů s pseudoexfoliačním glaukomem.

PEX syndrom je nejen asociován se zvýšeným rizikem rozvoje katarakty, ale také se zvýšeným rizikem zmíněných komplikací v průběhu zákroku i v pooperační době. Ke snížení možných peroperačních komplikací je vhodné minimalizovat zonulární zátěž při manipulaci s jádrem i kortexem. K tomu nám může pomoci například provedení větší kapsulorexe, která je současně profylaxí vzniku kapsulární fimózy v pooperačním období. Při malé pupile je vhodné využití viscomydriázy či založení duhovkových háčků. Dalším mechanickým pomocníkem sloužícím ke stabilizaci kapsulárního vaku je CTR [28, 29]. Otázkou zůstává, zda CTR profylakticky implantovat i do druhého oka, které je zatím bez známek výskytu PEX syndromu [30, 31]. Z našich zkušeností se k tomuto názoru nepřikláníme, neboť u většiny našich nemocných nebyl distenzní ring nutný.

Při dodržení důsledné předoperační přípravy, peroperační i pooperační péče a současně díky pokroku operačních technik, používaném instrumentáriu a materiálech je pooperační výsledek u pacientů s PEX syndromem téměř srovnatelný se zdravou populací [11].

ZÁVĚR

PEX syndrom a glaukom jsou poměrně častá onemocnění, která mohou komplikovat život pacientům i očním chirurgům. Incidence výskytu PEX syndromu u našich kataraktových pacientů činila 6 %. Správná diagnostika této choroby je důležitá nejen pro možný výskyt četných komplikací během i po operaci šedého zákalu, ale také pro eventuální přítomnost sekundárního glaukomu. Rovněž slouží k případnému odhalení postižení kontralaterálního oka. Navíc vzhledem k postižení prakticky všech tkání těla je pacient ohrožen i četnými především cévními komorbiditami. Z těchto důvodů shledáváme za vhodnou observaci těchto nemocných i dalšími specialisty.

Z našich zkušeností je důležitá včasná indikace k operaci šedého zákalu pro nižší stupeň zonulární fragility a měkčí jádro čočky, což vyplývá z počtu námi zaznamenaných peroperačních komplikací. Ty se vyskytovaly ze 72 % u pokročilých forem zakalení čočky. V počátečních stádiích se navíc v předním segmentu oka vyskytuje nižší hladina prozánětlivého pseudoexfoliačního materiálu, což může mít příznivý vliv na pooperační hojení.

Autoři práce prohlašují, že vznik i téma odborného sdělení a jeho zveřejnění není ve střetu zájmů a není podpořeno žádnou farmaceutickou firmou. Práce nebyla zadána jinému časopisu ani jinde otištěna, s výjimkou kongresových abstrakt.

Do redakce doručeno dne: 21. 8. 2021
Přijato k publikaci dne: 5. 1. 2022

MUDr. Silvie Lachovská
Gemini oční klinika Ostrava
Ke Kamenině 356/15
711 00 Ostrava-Hrušov
E-mail: silvie.lachovska@gemini.cz