Benigní schwannom retroperitonea

Benign retroperitoneal schwannoma

A case report of a 70-years old female presenting with the complaint of dyspepsia, diagnosed with an incidental finding of a pelvic retroperitoneal tumour, 12 cm in diameter. Dilatation of the upper urinary tract was diagnosed using ultrasound. Subsequent computer tomography examination revealed a huge retroperitoneal tumour, which was thereafter completely removed. The histological analysis confirmed a benign schwannoma with negative surgical margins. The patient is followed-up regularly in the regional outpatient urology clinic. She is without complaint with a good prognosis.

Key words:
schwannoma, neurilemmoma, retroperitoneal tumour.

Autori: Zuzana Kováčová-Majerová; Vladimír Kotek; Radomír Zachoval; Ibrahim Quwarah; Jiří Vlasák; Yaroslav Andriychuk
Pôsobisko autorov: Urologické oddělení Nemocnice Třebíč
Vyšlo v časopise: Ces Urol 2014; 18(1): 40-43
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Prezentace kazuistiky 70leté pacientky s náhodným nálezem 12cm tumoru pánevního retroperitonea s klinicky manifestovanými dyspeptickými potížemi. Ultrazvukový nález dilatace horních močových cest s následným došetřením výpočetní tomografií odhalil objemný tumor retroperitonea, který byl následně kompletně odstraněn. Histologie potvrdila benigní schwannom s negativními chirurgickými okraji. Pacientka je dále sledována ve spádové ambulanci, je bez potíží a její prognóza je dobrá.

Klíčová slova:
schwannom, neurilenom, retroperitoneinální nádor.

ÚVOD

V roce 1910 Verocay jako první popisuje nádor vycházející z periferních nervů. Masson v roce 1932 stanoví termín schwannom pro nádor vycházející z nervové pochvy, v roce 1935 Stout zavádí termín neurilenom, odkazující na stejný typ nádoru. Oba termíny se používají dodnes (1). Schwannomy jsou většinou benigní tumory vycházející ze Schwannových buněk pochvy periferních nervů (2). Schwannomy retroperitonea představují cca 0,5–12 % všech retroperitoneálních nádorů (3). V retroperitoneu se objevují nejčastěji ve věku 40–60 let, v poměru muži : ženy 2 : 3 (4). Klinická diagnostika časných stadií izolovaných nádorů retroperitonea, ať již benigních, nebo maligních, je velmi obtížná (5). Při umístění v retroperitoneu mohou být dlouhou dobu asymptomatické nebo jen s minimálními symptomy, které nemocný nepovažuje za příznak chorobného stavu (6). Vzhledem k tomu mohou dosahovat značných velikostí. V pokročilém stavu se může nádor klinicky prezentovat i gastrointestinálními obtížemi, které mohou mít dokonce charakter subileózních či ileózních stavů (7). V literatuře byl popsán případ okluze abdominální aorty primárním tumorem retroperitonea. Tumor zasahoval cévní stěnu abdominální aorty a lumen dolní duté žíly (8). Jindy může jinak benigní nádor utlačovat míšní kořeny v sakrální oblasti, takže se vyvine iritační nebo naopak paretická symptomatologie dolních končetin. Velmi často bývají sekundárně postiženy horní močové cesty. Útlakem močovodů se vyvíjí hydronefróza, která sama může být po dlouhou dobu asymptomatická. Až náhodné vyšetření ultrazvukem nebo výpočetní tomografií může upozornit na solidní expanzi v retroperitoneu (5). S podobným obrazem jsme se setkali i u naší pacientky.

KAZUISTIKA

Sedmdesátiletá pacientka byla v listopadu 2012 hospitalizovaná na interním oddělení spádové nemocnice k dovyšetření dyspepsie a váhového úbytku cca 10 kg. Klinicky byla bez dalších potíží, bolesti neudávala. Při fyzikálním vyšetření byla palpačně hmatná citlivá objemná rezistence v podbříšku, cystorektokéla s prolapsem dělohy, lymfedém obou dolních končetin, zejména vlevo. Laboratorní parametry kromě elevace CRP nevykazovaly žádné patologické hodnoty. Krevní obraz, jaterní enzymy i renální funkce byly v normě. Ultrazvuk břicha a retroperitonea prokázal normální nález na nitrobřišních orgánech a oboustrannou hydronefrózu. Následně bylo provedeno CT břicha a malé pánve s nálezem dilatace dutého systému ledvin (vlevo 54 mm, vpravo 23 mm) a obou ureterů, močový měchýř byl bez patologie. V pánvi v prostoru mezi močovým měchýřem a os sacrum byl nalezen ostře ohraničený tumorózní útvar velikosti cca 125 × 120 × 105 mm s dislokací okolních orgánů a významným prolapsem dělohy. Lymfatické uzliny byly bez suspekce. RTG snímek hrudníku nevykazoval přítomnost metastáz. Na interním a následně gynekologickém oddělení byla poté provedena další vyšetření s cílem identifikace origa pánevního tumoru. Byla provedena kolonoskopie s nálezem benigních polypů, které byly odstraněny. Nádorové markery (CA 19–9, CA 125) byly negativní. Gynekologické vyšetření kromě kompletního prolapsu uteru a vaginální stěny s dekubitem čípku a hyperechogenního pánevního útvaru neshledalo další patologii odpovídající eventuální gynekologické malignitě. Vzhledem k pánevnímu tumoru byla pacientka následně přeložena na urologické oddělení, kde byly pro nález oboustranné dilatace endoskopicky zavedeny ureterální JJ stenty, přeléčena uroinfekce a naplánováno chirurgické řešení. Operace byla vedena z dolní střední laparotomie a potvrdila přítomnost obrovského kulovitého tumoru s výraznou neovaskularizací na hladkém povrchu, bez známek fixace k os sacrum nebo okolním orgánům. Byly vypreparovány společné ilické arterie – suspektní lymfatické uzliny nebyly nalezeny. Tumor se podařilo kompletně odstranit bez porušení jeho integrity. Okolní struktury včetně oblasti rektosigmoidea zůstaly bez poškození.

Exstirpovaný pánevní tumor dosahoval hmotnosti cca 800 g, na řezu byl bělavého zbarvení, kompletně opouzdřen. Celková krevní ztráta byla do 500 ml. Peroperační průběh byl bez komplikací, 13. pooperační den byly extrahovány JJ stenty. Pacientka byla propuštěna 14. pooperační den bez subjektivních potíží, laboratorní parametry byly v normě.

Histologický nález potvrdil benigní schwannom (neurilenom), velikosti 140 × 110 × 90 mm s negativními chirurgickými okraji. Pacientka je dále sledována ve spádové ambulanci a její prognóza je dobrá.

DISKUSE

Primární genuinní nádory retroperitonea jsou velmi vzácné a ve světové literatuře jsou ojediněle popisovány nejčastěji jako kazuistické případy. Jejich histopatologie vychází ze struktur, které jsou v retroperitoneu přítomny normálně – tj. tukové a pojivové tkáně. Jde tedy v zásadě o nádory mezenchymální, které kombinují různě vyzrálé a nevyzrálé složky tkání (5). Buněčný schwannom je zvláštní podtyp benigního schwannomu. Nachází se často v mediastinu a retroperitoneu, dosahuje mnohdy velkých rozměrů, často více než 15 cm. Může dokonce tlakově usurovat kosti páteře. Jedná se o jeden z nejčastějších chybně diagnostikovaných tumorů. Buněčný schwannom může být mikroskopicky i makroskopicky zaměněn s maligním schwannomem či nejrůznějšími sarkomy (9). Schwannomy mají i svou vysoce maligní formu, která má obvykle velmi špatnou prognózu – zejména u současné neurofibromatózy (Recklinghausenova nemoc). Symptomatologie schwannomů zahrnuje zejména neuralgie – při dráždění míšních kořenů dochází k projevům iritace nebo parézy dolních končetin, komprese lymfatických cév vede k edémům. Kombinace útlaku nervových struktur a okolních orgánů se může dále projevit symptomy gastrointestinálními (dyspepsie, ileózní stavy) nebo urologickými (neurogenní měchýř, hydronefróza). Při objemném nádoru může dojít až k vyklenutí břišní stěny. Zobrazovací metody vedou k objasnění lokalizace nádoru, ne vždy však umožňují rozlišit, zda tumorózní útvar na okolní orgány naléhá, nebo jimi prostupuje. Z ložiska lze odebrat biopsii nebo provést perkutánní aspirační cytologii, odběr však může být nereprezentativní, nebo obsahovat pouze jednu složku v případě vícekomponentního nádoru.

CT vyšetření pacientky před operační revizí – dilatace horního močového traktu (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.))
Fig. 1. CT scan of the patient before the surgical revision – a dilatation of the upper urinary tract (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.)) — Obr. 1. CT vyšetření pacientky před operační revizí – dilatace horního močového traktu (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.)) Fig. 1. CT scan of the patient before the surgical revision – a dilatation of the upper urinary tract (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.))

vyšetření pacientky před operační revizí – retroperitoneální schwannom s útlakem okolních orgánů (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.))
Fig. 2. CT scan of the patient before the surgical revision – a retroperitoneal schwannoma with a compression of organs (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.)) — Obr. 2. vyšetření pacientky před operační revizí – retroperitoneální schwannom s útlakem okolních orgánů (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.)) Fig. 2. CT scan of the patient before the surgical revision – a retroperitoneal schwannoma with a compression of organs (Somatom Emotion 16 (2007), Xenetix 350 (100 ml i.v.))

Preparát k histologickému vyšetření
Fig. 3. Pathology specimen — **Obr. 3. Preparát k histologickému vyšetření Fig. 3. Pathology specimen**

U naší pacientky až do výsledku patologie nebylo jasné, jedná-li se o benigní nebo maligní nádor a jaká je jeho geneze. Nepřítomnost metastáz a jen minimální zvětšení pánevních lymfatických uzlin při nálezu tak objemného tumoru by se přiklonily k méně agresivní va-riantě nádorového procesu. Operační řešení tak bylo první volbou. Izolace pánevních cévních struktur byla provedena pro případ nutnosti naložení cévní svorky při masivním krvácení, ke kterému by mohlo při postupném uvolňování tumoru dojít. Jejich preparace byla usnadněna předchozím zavedením ureterálních stentů. V rámci radikality výkonu (a vzhledem k významnému prolapsu dělohy) byla součástí výkonu i hysterektomie s adnexektomií – odstranění těchto struktur pak umožnilo dokončení kompletní exstirpace tumoru. Poškození nervových struktur nebylo prokázáno peroperačně ani dle pooperační symptomatologie.

ZÁVĚR

V případě naší pacientky šlo o mezioborové řešení v rámci vyšetřování a odstranění její potíží. S cílem objasnění původu nádoru byly po UZ a CT vyšetření vyloučeny metastázy a odebrány onkologické markery k vyloučení ovariálního tumoru a nádoru kolorekta. Vzhledem k symptomatologii byla také provedena kolonoskopie. Pacientka neměla neurologické potíže, i když se jednalo o schwannom; neurologické vyšetření však často bývá součástí primární klinické diagnostiky. Vzhledem k lokalizaci nádoru byla pacientka hospitalizována na gynekologickém a následně urologickém oddělení. Odběr biopsie nebo cílené aspirační cytologie vzhledem k plánované operaci nebyl zvažován – může se však použít při podezření na hematoonkologický nádor. Komprese okolních struktur může způsobit celkovou dekompenzaci pacienta a může oddálit finální řešení (naše pacientka byla v katabolismu a jen včasný nález hydronefrózy s následnou derivací ledvin zabránily renálnímu selhání). Pokud je nalezena solidní expanze v retroperitoneu, je tedy její operační odstranění a patologické vyšetření často jedinou cestou ke správné diagnóze. I přes dramaticky vypadající nález na CT scanech, který by na indikační komisi mohl imponovat jako inoperabilní, bylo možné tumor odstranit bez porušení okolních struktur. Ani nejmodernější zobrazovací metody nedokážou s jistotou potvrdit nebo vyvrátit malignitu expanzního procesu, zhodnotit stupeň operability. V našem případě byla expanze kompletně odstraněna a vzhledem k benignímu charakteru léze lze výkon považovat za kurativní s dobrou prognózou.

Došlo: 3. 9. 2013.

Přijato: 14. 11. 2013.

Střet zájmů: žádný.

Kontaktní adresa

MUDr. Zuzana Kováčová-Majerová

Urologické oddělení Nemocnice Třebíč

Purkyňovo nám. 133/2, 674 01 Třebíč

e-mail: akosua@post.sk

Zdroje

1. Rodriguez De Diego E, Edreira Roca A, García Martin B. Schwannoma benigno retroperitoneal: aportación de un nuevo caso. Actas Urol Esp 2000; 24(8): 685–688.

2. Singh V, Kapoor R. Atypical presentation of benign retroperitoneal schwannoma: report of three cases with review of literature. Int Urol and Nephrol 2005; 37: 547–549.

3. Kishi Y, Kajiwara S, Seta S, Kawauchi N, Suzuki T, Sasaki K. Retroperitoneal schwannoma misdiagnosed as a psoas abscess: report of case. Surg Today 2002; 32: 849–852.

4. Ohigashi T, Nonaka S, Nakanoma T, Ueno M, Deguchi N. Laparoscopic treatment of retroperitoneal benign schwannoma. Int J Urol 1999; 6: 100–103.

5. Šafařík L. Nádory retroperitonea. In: Dvořáček J, Babjuk M, et al. Onkourologie. Praha: Galén 2005; 23–24.

6. Takemoto J, Yamato T, Suzuki K, Takeuchi M. A case of schwannoma in psoas muscle. Hiniokika Kiyo 2004; 50(2): 119–121.

7. Pacovský J, Navrátil P, Broďák M, Baker K, Kutílek P. Benigní schwannom retroperitonea – kazuistika. Ces Urol 2005; 9(3): 49.

8. Perry PE, Gerlock AJ Jr., Hough AJ Jr., Glick AD. Obstruction of the abdominal aorta by a primary retroperitoneal tumor. South Med J 1979; 72(2): 228–231.

9. www. sikluv-ustav-patologie.patologie.cz – LF UK a FN, Plzeň