Dediferencovaný chondrosarkom kosti – popispěti případů a rozbor literatury se zaměřenímna histogenezi

Autoři předkládají pět pozorování relativně vzácného, vysoce maligního chondroidního tumorukostí, tzv. dediferencovaného chondrosarkomu. Jednalo se o tři ženy a dva muže ve věku od 57 do72 let (průměr 63 let) s postižením stehenní kosti (2), lopatky (1), pažní kosti (1) a skeletu pánve(1). U všech nemocných byla prvním příznakem onemocnění trvalá bolest a rychlý nárůst tumorózníhozduření v intervalu trvajícím od dvou měsíců do dvou let (průměr 5 měsíců). Nápadněobjemné tumory velikosti od 5 do 20 cm (průměr 12 cm) vždy prorůstaly do okolních měkkýchtkání. Doba přežití se ve čtyřech případech pohybovala od 3 do 15 měsíců (průměr 8 měsíců)a klinicky či sekčně se vždy prokázaly metastázy do plic. Jeden pacient 2 měsíce po stanovenídiagnózy zatím žije a má rentgenologicky prokázanou metastázu v žebru. Ve všech případech šloo tzv. „de novo“ dediferencovaný chondrosarkom, bez klinicky či morfologicky evidentní preexistujícíbenigní či maligní chondroidní léze. Mikroskopicky ostře ohraničená chondroidní komponentase ve třech případech prezentovala jako G1 chondrosarkom a ve dvou jako G2–3chondrosarkom, dediferencovaná složka měla třikrát charakter pleomorfního sarkomu, po jednombyly zastoupeny rabdoidní sarkom a osteoclastoma-like tumor. Literární přehled poukazujena názorový posun v chápání biologie a histogeneze tohoto neobvyklého tumoru a shrnuje výsledkymolekulárně genetických metod svědčících pro fakt, že v mnoha případech nejde jen o pouhoudediferenciaci relativně diferencovaného chondroidního nádoru, ale o neoplastickou proliferacis vícestupňovou genetickou aberací mající společný základ v jedné primitivní kmenové buňce.Zdá se, že dediferencovaný chondrosarkom nelze tedy zjednodušeně vnímat jako de-diferencovanýchondroblastický tumor.

Klíčová slova:
skelet – chondrosarkom – dediferencovaný chondrosarkom

Dedifferentiated Chondrosarcoma of Bone – Description of Five Cases andReview of the Literature with a View of Histogenesis

Five cases of dedifferentiated chondrosarcoma of bone are presented. Three women and two menof age ranging from 57–72 years (median 63 years) suffered from tumors located in femur (2),scapula (1), humerus (1) and pelvis (1). They were all bulky tumors destroying the bones andinfiltrating into the adjacent soft tissues in maximum diameter from 5–20 cm (median 12 cm).Both the short clinical histories lasting from 2–24 months (median 5 months) and persistent painsunrelieved by acylpirin were constant findings in all the cases. Four patients died of metastaticdisease (mainly to lungs) with median survival of 8 months. All cases were the so-called „de novo“dedifferentiated chondrosarcomas without clinical or morphological evidence of the primarilybenign or malignant chondroid lesions. The tumors displayed a typical dual composition with anabrupt interface between chondroid and nonchondroid components. The chondroid tissue resembledG1 chondrosarcoma in three cases, G2–3 chondrosarcoma in two cases. The second nonchondroidmesenchymal portion had the appearance of undifferentiated pleomorphic sarcoma inthree cases, rhabdoid and giant cell tumor-like in one case. The new data and evidence providedby molecular biology dramatically changed the opinions of histogenesis of this unique neoplasm.At present, there is a generally accepted idea of common origin of both portions from a primitivestem cell. Therefore, this peculiar tumors should not be viewed merely as dedifferentiated conventionalchondrosarcomas.

Key words:
skeleton – chondrosarcoma – dedifferentiated chondrosarcoma

Autoři: Z. Kinkor; I. Luňáčková; Z. Matějovský ^*
Působiště autorů: Oddělení patologie a Ortopedická klinika*, FN Na Bulovce, Praha
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 2, p. 59-63
Kategorie: Články