Praktický přístup k pitvě srdce s vrozenou srdeční vadou

Súhrn

Vrozené srdeční vady (CHD) představují nejčastější srdeční onemocnění dětského věku s incidencí necelé 1 % živě narozených dětí. Ačkoliv se úroveň echokardiografické diagnostiky stále zlepšuje, část CHD zůstává nediagnostikovaná a mohou být příčinou časného abortu nebo se manifestovat v pozdějším věku. Některá těhotenství s prokázanou závažnou CHD jsou naopak doporučeny k umělému přerušení. S malformovaným srdcem se tak v rámci pitevního provozu může setkat každý patolog. I přes kvalitu současné echokardiografie je makroskopické posouzení srdce patologem stále považováno za nejpřesnější metodou hodnocení strukturální srdeční vady. Znalost základní patologické anatomie srdce tak i dnes zůstává důležitým předpokladem adekvátně provedené pediatrické pitvy.

Klíčová slova:

vrozená srdeční vada – patologie – sekvenční segmentální analýz

Suplementární instruktážní videa jsou dostupná ke stažení na www.cspatologie.cz.

Vrozené srdeční malformace (CHD) s incidencí necelé 1 % živě narozených dětí představují nejčastější srdeční onemocnění dětského věku (1). Se vzrůstající kvalitou echokardiografické diagnostiky je značná část vad diagnostikována již in utero a chirurgicky korigována v prvním roce života. Řadu CHD, které dříve bývaly běžnou součástí pitevního provozu (jmenovitě například Fallotovu tetralogii), tak dnes již téměř nevídáme. Nicméně i když je současná echokardiografie velmi přesná v popisu případných srdečních malformací, makroskopické zhodnocení srdce patologem (v rámci pitvy nebo jako explantovaný orgán) je stále považováno za nejpřesnější metodu definitivního zhodnocení strukturální srdeční vady (2,3). Vzhledem k faktu, že mírnější formy CHD mohou být klinicky němé a naopak závažné komplexní malformace mohou vést k časnému abortu bez adekvátní prenatální diagnózy, měla by být znalost základní srdeční anatomie a morfologie nejčastějších CHD v repertoáru nejenom specializovaných center, ale i periferních patologií, které nemusí mít nutně vazbu na nemocnici s kardiovaskulární operativou či jinými formami intervenční kardiologie (4).

Cílem této práce je poskytnout doporučený postup pitvy malformovaného srdce a shrnout nejčastější srdeční vady zejména s ohledem na jejich morfologii.

SEKVENČNÍ SEGMENTÁLNÍ ANALÝZA

Nomenklatura CHD prošla v průběhu posledních několika desetiletí řadou změn a navržené klasifikace byly pokaždé předmětem větších či menších kontroverzí. Tato přetrvávající nespokojenost byla zapříčiněna množstvím CHD a především pak jejich častým výskytem v rámci komplexních malformací. V srdci, ve kterém „nic není normálně“, se totiž dostáváme do situace, kdy jsme nuceni jednu nekonstantní morfologickou strukturu vztáhnout k jiné jednotce, která sama o sobě podléhá značné variabilitě. Složité CHD jako například funkčně jednokomorová cirkulace tak dlouho zůstávaly nepřesně definované. Zásadní zlom přineslo zavedení tzv. sekvenční segmentální analýzy (5-7), jejíž podstata spočívá v rozčlenění srdce na tří základní oddíly (síňový, komorový a arteriální), přičemž každý z oddílů definuje nikoliv jeho topografické uložení, ale morfologicky nejkonstantnější struktura. Jednotlivé CHD jsou pak definovány právě na základě jejich vztahu k těmto embryonálně zakonzervovaným strukturám. Tento postup je využíván dodnes a ukázal se použitelný i pro značně komplexní malformace, ve kterých by za jiných okolností bylo velmi snadné ztratit orientaci (například korigovaná transpozice velkých tepen se zrcadlovým obrazem celého srdce).

Sekvenční segmentální analýza definuje síně nikoliv dle jejich umístění na levé či pravé straně srdce, ale podle morfologie oušek. Pravé ouško má trojúhelníkovitý tvar s širokou bazí, zatímco levé je štíhlé a tubulární. Nicméně, dlouhotrvající abnormální hemodynamické poměry mohou tvar oušek pozměnit, proto je spolehlivější vycházet spíše z charakteru musculi pectinati, které v levé síni zůstávají omezeny na ouško a v pravé síni přesahují i na její volnou stěnu. Tento zdánlivě drobný detail představuje jednu z vývojově vůbec nejkonstantnějších struktur v lidském těle a lze z ní vycházet i v popisu lateralizačních vad. Standardní uložení oušek označujeme pojmem situs solitus. V případě zrcadlového obrazu hovoříme o situs inversus. Pakliže jsou přítomny dvě morfologicky levá či pravá ouška, jedná se o tzv. levostranný či pravostranný atriální izomerismus, který prakticky vždy doprovází abnormální uložení ostatních orgánů v dutině hrudní a břišní v rámci některého ze syndromů heterotaxe. Jelikož syndromy polysplenie/asplenie ne vždy bývají vyjádřeny plně, je vhodné v jejich definici vycházet právě z atriálního uspořádání. Srdeční komory pak definuje charakter apikální trabekularizace. Trabekuly levé komory jsou jemné a delikátní, zatímco v pravé komoře masivnější, s hlubšími recesy a přítomností trabecula septomarginalis. V nejasných případech (které jsou zcela raritní) mluvíme o indeterminované komoře. Arteriální oddíl (aorta a truncus pulmonalis) určuje jejich větvení pro plicní a systémový oběh a odstupy koronárních arterií. Vlastní napojení jednotlivých oddílů pak popisujeme na atrioventrikulární a ventrikuloarterální úrovni. V případě standardního uspořádání mluvíme o konkordanci. Abnormální napojení (např. u transpozice velkých arterií) používáme termín diskordance. V případě izomerismu síní nebo dvojvtokové či dvojvýtokové komoře je pak spojení smíšené (8,9).

OHLEDÁNÍ SRDCE IN SITU

Pečlivé zevní ohledání srdce ještě před jeho vynětím z hrudníku tvoří důležitou součást pitvy (10). Některé CHD je možné diagnostikovat již in situ nebo na ně lze přinejmenším vyslovit suspekci (tab. 1). Naopak neopatrná manipulace se srdcem může poškodit delikátní anatomické struktury a diagnostiku některých CHD zcela znemožnit. Po rozstřižení perikardu a šetrném odstranění brzlíku, nejlépe tupou preparací tak, aby nedošlo k poškození dorzálně probíhající levostranné v. brachiocephalica, zhodnotíme uložení srdce, jeho tvar a směr apexu. Dle tvaru oušek (s jistými limitacemi, viz výše) určíme atriální uspořádání. Komory zevně definovat nelze, můžeme však alespoň zaznamenat jejich tvar a velikost. Průběh tepenného ramus interventricularis anterior určuje umístění mezikomorového septa a tím i vzájemný poměr velikostí komor. Zhodnotíme morfologii, vzájemný vztah a větvení aorty a truncus pulmonalis. Absence pravostranné a. subclavia v jejím obvyklém místě je suspektní z přítomnosti a. lusoria, která probíhá za jícnem a mohla by být přerušena jeho následným rozstřižením. Všímáme si koronárních arterií, které mohou vykazovat různé odchylky v průbězích i v odstupech z jednotlivých Valsavových sinů. Klinicky nejzávažnější variací je odstup koronární arterie (většinou levé) z truncus pulmonalis (11). V neposlední řadě zhodnotíme návrat plicních žil. Prostým nadzdvihnutím srdečního apexu (tzv. manévr Taussigové) lze totiž se značnou mírou pravděpodobnosti vyslovit podezření na anomální návrat plicních žil. Za normálního stavu lze apex nadzdvihnout jen minimálně, aniž bychom pohnuli plícemi. Pokud jde apex nadzvednout zcela volně, je anomální návrat velmi pravděpodobný. Dělíme jej na parciální, kdy atypicky ústí pouze některé plicní žíly, a totální, kdy jsou takto postiženy žíly všechny (12). Ty se většinou za srdcem nejprve spojují v jednu společnou vénu, která pak ústí anomálně do pravé síně (kardiální návrat), do větví horní duté žíly (suprakardiální návrat) nebo do dolní duté žíly (infrakardiální návrat).

Srdce následně vyjmeme en block spolu s krčními orgány, plícemi, a pro zachování kontinuity dolní duté žíly i s horním okrajem jater. V případě mnohočetných vývojových vad (např. u syndromů heterotaxe) je možná kompletní eviscerace v jednom multiorgánovém bloku.

METODY FIXACE

Pro potřeby kardiopatologické pitvy by měla být srdce fixována alespoň 24 hodin a neměla by být pitvána v nativním stavu. Preventivní fixace je vhodná i v případě pouhého podezření na CHD nebo u stavů se zvýšeným rizikem jejího výskytu (např. geneticky potvrzený Downův syndrom). Naše pracoviště dlouhá léta používala Joresův roztok (13), díky kterému byl fixovaný materiál poddajnější a elastičtější než po standardní 10% formolové fixaci. V posledních několika letech jsme jej po vzoru zahraničních pracovišť nahradili 20% pufrovaným formolem. I přes jeho zdánlivě vysokou koncentraci je výsledná konzistence orgánu překvapivě poddajná, umožňující detailní morfologické zhodnocení, a zároveň dostatečně pevná, aby nedošlo k narušení jemných struktur.

VLASTNÍ PITVA SRDCE A POPIS NEJČASTĚJŠÍCHSRDEČNÍCH VAD

Pitva samotného srdce začíná ve většině případů standardní incizí ve tvaru „W“, reprezentující tok krve. Střih vedeme od ústí dolní duté žíly až do apexu pravého ouška. Otevírání horní duté žíly na začátku pitvy není vhodné, jelikož může snadno dojít k přerušení sinoatriálního uzlu, který je uložený nalevo od ostia duté žíly v místě její junkce s okrajem ouška. Pokračujeme rozstřižením vtokové části pravé komory po margo acutus a následně i výtokového traktu až do větvení plicních arterií. Střih je možné prodloužit přes ductus arteriosus a pokračovat jím až do aorty. Levou síň otevřeme od plicních žil do apexu levého ouška. Incize pokračuje po margo obtusus k apexu a odtud podél interventrikulárního septa do aorty (9,10).

Velmi malá srdce lze pitvat s využitím stereomikroskopu nebo celé srdce zalít do parafínového bloku a hodnotit jednotlivé histotopogramy v sériových řezech. Takto lze zhodnotit anatomii srdce již v 8-10. týdnu gestace (10). U plodů se známkami pokročilé macerace je vhodné srdce pitvat v mělké nádobě pod vodou (9). Některá pracoviště v případech těžké macerace využívají možnost post mortem ultrasonografie či magnetické rezonance (14,15).

Defekt síňového septa (ASD)

Atriální septální defekt vzniká nadměrnou apoptózou v embryonálním septum primum (čili v místě budoucí valvula foraminis ovalis) nebo naopak nedostatečným vývojem septum secundum. Při pitvě je patrný jako otvor v místě fossy ovalis. Tím se odlišuje od foramen ovale patens (v pitevním žargonu často s dovětkem per sondam pervium), které je způsobeno nesplynutím foramen ovale s membránou, která jej zakrývá. Membrána je v tomto případě plně vytvořená a defekt tak za normálních okolností zůstává krytý (díky vyššímu tlaku v levé komoře) (16-18).

Vzácnějším typem ASD je defekt sinus venosus. Nachází se ve stěně duté žíly, v blízkosti jejího vústění do pravé síně. V naprosté většině případů postihuje horní dutou žílu. Ve skutečnosti se jedná o poměrně komplexní malformaci, nikoliv jen prostý otvor. Defekt je způsoben levostranným posunem horní duté žíly mezi pravou a levou síň, která tak „nasedá“ nad síňové septum, v kombinaci s anomálním návratem pravostranné plicní žíly, která ústí do stěny duté žíly nebo do místa kavoatriální junkce. Toto spojení duté žíly s v. pulmonalis tak vytváří kanál, který přemosťuje síňové septum (19).

Nejvzácnějším typem ASD je defekt sinus coronarius, který charakterizuje komunikace mezi levou síní a stěnou sinus coronarius (20). Abnormálně dilatovaný sinus coronarius je mimo jiné suspektní i z perzistující levostranné horní duté žíly, po které je v těchto případech zapotřebí aktivně pátrat (21).

Defekt komorového septa (VSD)

VSD představuje komunikaci na komorové úrovni. Může být solitární i mnohotný, s průměrem od milimetru až po několik centimetrů. Často bývá součástí komplexnějších srdečních malformací. Nejčastější je perimembranózní typ (obr. 1), který postihuje pars membranacea mezikomorového septa a definuje jej fibrózní dolní okraj (zbytek membranózního septa). Většinou se nachází ukrytý pod septálním cípem trikuspidální chlopně, při pitvě je proto vhodné toto místo aktivně sondovat. Méně častý je muskulární typ, který postihuje svalovou část septa a má tak okraje po celém obvodu svalové. Nejvzácnější je juxtaarteriální typ, umístěný v bezprostřední blízkosti aortální a plicní chlopně a definovaný fibrózním stropem, který je kontinuální s odstupem poloměsíčitých chlopní. Velmi rozsáhlé defekty pak mohou být kombinované (například kombinovaný perimembranózní a juxtaarteriální defekt) (22-24).

Atrioventrikulární septální defekt (AVSD)

Tento typ defektu může být obtížnější na představu zejména s ohledem na definici, kterou není komunikace na síňové a komorové úrovni, nýbrž jedna společná atrioventrikulární junkce. Právě společný anulus fibrosis s atypickou pěticípou chlopní namísto oddělené mitrální a trikuspidální chlopně jsou tím, co AVSD charakterizuje, zatímco případný defekt sept není podmínkou. Ve většině případů je přítomná komunikace na síňové i komorové úrovni (obr. 2), ale může být pouze na komorové, pouze na síňové (dříve nesprávně označovaný jako defekt síňového septa typu ostium primum) nebo mohou být obě septa zcela intaktní. Společná atypická chlopeň má dva cípy uložené vpravo, jeden vlevo a dva tzv. přemosťující, které přepažují případný septální defekt a upínají se do papilárních svalů obou komor. V případě podtypu AVSD s intaktním síňovým i komorovým septem může pohled do levé komory imponovat jako rozštěp mitrální chlopně, ten však bývá umístěný v předním cípu směrem k výtokové části levé komory, nikoliv směrem ke komorovému septu jako v případě AVSD (25-28).

Společná atrioventrikulární junkce způsobuje posun aorty z jejího obvyklého umístění v centru srdce směrem ventrálním, čímž dochází k protažení a zúžení výtokového traktu levé komory (dávající obraz tzv. „husího krku“ na zobrazovacích metodách) (29).

Fallotova Tetralogie (ToF)

Stenóza plicnice, hypertrofie pravé komory, defekt komorového septa a nasedající aorta jsou charakteristickými komponentami ToF, které však všechny představují až sekundární změny vyvolané jedinou kongenitální malformací, kterou je abnormální tvar a pozice výtokového septa pravé komory. Toto septum je za normálních okolností drobným výběžkem crista supraventricularis, muskulárního valu přepažujícího vtokový a výtokový trakt pravé komory. V případě ToF je toto septum hypertrofické a posunuté ventrokraniálním směrem. Výsledkem je subvalvární obstrukce truncus pulmonalis, která je posléze umocněna sekundární hypertrofií volné stěny komory. Samotný truncus pulmonalis bývá také obvykle hypoplastický, může však mít normální průměr nebo být i dilatovaný. Doprovodný VSD bývá většinou perimembranózní. Plicní chlopeň bývá v různé míře stenotická nebo i zcela atretická. V případě pulmonální atrézie může chybět i ductus arteriosus a krev se pak dostává do plicní cirkulace výrazně dilatovanými systémovými kolaterálami z descendentní aorty (obdobně jako v případě truncus solitarius, viz níže) (30-33).

Od ToF je potřeba odlišovat pulmonální atrézii s intaktním septem. Neprůchodnost truncus pulmonalis spolu s intaktním komorovým septem může představovat účinnou překážku v toku krve z pravostranného srdečního oddílu a část chorob, v závislosti na velikosti pravé komory, tak lze zařadit do skupiny hypoplastického pravého srdce (34).

Dvojvýtoková pravá komora (DORV)

DORV rozumíme stav smíšeného ventrikuloarteriálního uspořádání, kdy obě velké tepny (přesněji více než 50 % jejich průměrů) odstupují z pravé komory. Tato komora bývá dominantní, hypertrofická a pravidlem je VSD, který může být lokalizovaný pod odstupem aorty, pod plicnicí, mezi nimi nebo v muskulární části komorového septa. DORV s defektem pod odstupem truncus pulmonalis nese název Taussig-Bingova anomálie. DORV se subaortálně lokalizovaným defektem je pak velmi podobný Fallotově tetralogii, a to jak klinickou prezentací, tak i morfologií. Nasedající aorta u TOF totiž může věrně imponovat jako dvovýtoková komora a odlišení těchto dvou chorob spočívá v pečlivém zhodnocení, zda „nasedání“ aorty nepřesahuje 50 % jejího průměru (pak by se jednalo o DORV) nebo jestli není přítomno hypertrofické výtokové septum (které definuje ToF). V případě, že nalezneme obě tyto změny společně, jedná se o kombinovanou vadu (DORV + ToF)(35-37).

Společný arteriální trunkus (PTA)

Tato vada byla diskutována již v sekci o zevním ohledání srdce. Namísto aorty a truncus pulmonalis z baze srdce odstupuje společný arteriální kmen, který dává odstup koronárním arteriím, plicním arteriím a velkým tepnám aortálního oblouku (obr. 3). Chlopeň trunku bývá prakticky vždy abnormální, s variabilním počtem cípů a dysplastická. Téměř vždy vadu doprovází VSD (38,39).

Standardně byl PTA dělen na 4 subtypy podle odstupu plicních arterií. Typ I charakterizují plicní arterie odstupující z jednoho společného kmene, v případě typu II mají dvě blízko uložená, ale separátní ostia na dorzální straně trunku, u typu III pak odstupují plicní arterie nezávisle na sobě. Typ IV, kdy „plicní arterie“ odstupovaly z descendentní aorty, je dnes vyčleněn. Jedná se totiž o formu pulmonální atrézie a „společný trunkus“ je tak ve skutečnosti aortou. Distálně odstupující větve jsou pouze systémové kolaterály (40,41).

Transpozice velkých arterií (TGA)

TGA představuje formu ventrikuloarteriální diskordance, kdy aorta odstupuje z morfologicky pravé a truncus pulmonalis z morfologicky levé komory, nezávisle na jejich uložení v hrudníku. Téměř vždy vadu doprovází nějaká z forem defektu síňového nebo komorového septa (42,43). Velmi časté jsou i přidružené anomálie, zejména obstrukční malformace výtokové části komor v podobě fibrózních a muskulárních valů či prstenců (44,45). Z klinického pohledu jsou pak důležité anomální průběhy koronárních arterií, které u TGA také bývají poměrně frekventované (46).

Vrozeně korigovaná transpozice velkých arterií (CCTGA)

U CCTGA je přítomná diskordance na ventrikuloarteriální i atrioventrikulární úrovni. Čistě z hemodynamického pohledu by se srdce mohlo jevit plně funkční, z pohledu morfologie se však téměř nikdy nejedná o prostou inverzi komor. Prakticky ve všech případech lze nalézt doprovodné malformace, které tuto vadu nějakým způsobem „dekorigují“. Pro CCTGA je obzvlášť typická triáda VSD, pulmonální stenóza a malformace trojcípé chlopně s kaudálním posunem septálního a dorzálního cípu do vtokové části pravé komory, velmi podobná Ebsteinově anomálii (tzv. ebsteinoidní posun trikuspidální chlopně) (47).

Koarktace aorty (CoA)

Koarktací rozumíme zúžení aorty, nacházející se téměř vždy v těsné blízkosti ductus arteriosus. CoA s absencí duktu bývá izolovaná vada, způsobená excesivní retrakcí kolabujícího duktu. Mívá charakter zářezu v blízkosti ligamentum arteriosum. CoA s přítomným duktem, ať už v preduktální nebo postduktální lokalizaci, má komplexnější etiopatogenezu a často přichází v rámci složitých srdečních malformací jako např. syndrom hypoplastického levého srdce. Zúžení může nabývat podoby až extenzivní tubulární hypoplázie aortálního oblouku. V krajním případě může jít až o úplné přerušení (interrupci) aorty, které téměř vždy postihuje isthmickou část oblouku (úsek mezi levostrannou a. carotis communis a levostrannou a. subclavia) (obr. 4). Méně často je zevní tvar aorty normální a koarktaci způsobuje intraluminální membrána. Často je přítomna dvojcípá aortální chlopeň (48-50).

Funkčně jednokomorové srdce

Funkčně jednokomorová cirkulace představuje skupinu závažných kongenitálních malformací, jejichž společným rysem je absence dvou plně vyvinutých a funkčních komor. Termín „jednokomorová“ je tak myšlen ve smyslu funkce, nikoliv morfologie, neboť v drtivé většině případů jsou komory přítomny dvě. Jedna z komor je však různými mechanismy vyřazená z funkce. Skutečně jednokomorové srdce je zcela raritní (51).

Funkčně jednokomorové srdce lze rozdělit do dvou skupin: 1) s jednokomorovým atrioventrikulárním spojením, kam by patřila dvojvtoková komora a atrioventrikulární valvární atrézie, 2) s dvojkomorovým atrioventrikulárním spojením, kam se řadí plicní a aortální atrézie s intaktním komorovým septem. Atretické semilunární či atrioventrikulární chlopně přicházejí často jako součást hypoplastického levého nebo pravého srdce.

Dvojvtoková komora

Dvojvtokovou komoru charakterizuje smíšené atrioventrikulární uspořádání, kdy obě síně ústí do společné komory, která má ve většině případů morfologii komory levé. Druhá komora je zcela rudimentální a s dominantní komorou může komunikovat přes VSD. Síně mohou do komory ústit přes dvě oddělené chlopně. Druhou možností je společné atrioventrikulární spojení v podobě AVSD. Odstupy velkých tepen jsou pak variabilní, mohou být v konkordanci i v diskordanci. V případě dominantní levé komory může být pravá komora umístěna vlevo i vpravo, vždy se však od levé komory nachází kraniálně a ventrálně. Při pitvě srdce, které se na první pohled jeví jako jednokomorové, je po přítomnosti rudimentální komory zapotřebí aktivně pátrat v těchto místech. Pakliže je dominantní komora morfologicky pravá, levá komora může být opět vlevo i vpravo, ale vždy je dorzokaudálně (52-54).

Atrioventrikulární valvární atrézie

Atretická nebo imperforovaná atrioventrikulární chlopeň i v izolované podobě též účinně vyřazuje komoru z funkce a proto spadá do skupiny jednokomorové cirkulace. V případě imperforace je chlopeň přítomna, je však neprůchozí. V případě atrézie pak atrioventrikulární junkce zcela chybí a síň tak lze volně nadzdvihnout od komory. Mnohem častější je atrézie trikuspidální chlopně. Odstupy velkých tepen jsou obdobně jako v případě dvojvtokové komory variabilní. Vadu ve většině případů doprovází alespoň mírná hypoplázie příslušné komory a představuje tak plynulý přechod do syndromu hypoplastického levého či pravého srdce (55,56).

Syndrom hypoplastického levého srdce

Jedná se o skupinu malformací, pro které je společná různá míra hypoplázie levostranného srdečního oddílu. Obvykle je zde zachována atrioventrikulární i ventrikuloarteriálníkonkordance. Jinými slovy, srdce je napojeno normálně, ale levostranný oddíl je variabilně hypoplastický. Změny mohou postihnout jakoukoliv část levého srdce (např. v podobě izolované mitrální atrézie, viz výše), většinou však bývá v různé míře postižený celý levostranný oddíl. Levá síň bývá menší, komora těžce hypoplastická, s endokardiální fibroelastózou a mitrální atrézií (nebo přinejmenším těžkou mitrální stenózou). Aorta bývá užší, se stenotickou či atretickou aortální chlopní a někdy bývá přítomna koarktace. Komorové septum bývá většinou intaktní, VSD bývá vzácný. Častěji je přítomný perzistující ductus arteriosus nebo ASD (57-59).

Pulmonální atrézie s intaktním komorovým septem a syndrom hypoplastického pravého srdce

Jak již bylo zmíněno v kapitole o ToF, pulmonální atrézie s intaktním komorovým septem taktéž vyřazuje pravou komoru z funkce a část případů lze zařadit do skupiny hypoplastického pravého srdce v závislosti na velikosti pravé komory a případnému postižení dalších pravostranných oddílů (např. trikuspidální atrézie). Cca v 10 % případů se trikuspidální atrézie kombinuje s Ebsteinovou anomálií (tzv. imperforovaný Ebstein). Většinou vadu doprovází ASD (60,61).

ZÁVĚR

Moderní diagnostika CHD je dnes převážně klinická, zejména díky stále se zkvalitňující echokardiografii, nicméně úloha patologa i tak zůstává významná. Současné zobrazovací metody totiž zejména prenatálně v nižších gestačních týdnech nedokáží zhodnotit strukturální srdeční vadu s takovou přesností jako adekvátně provedená kardiopatologick á pitva. Část CHD navíc zůstává nediagnostikovaná nebo naopak vedou k doporučení k umělému přerušení těhotenství pro infaustní prognózu. Tyto případy se tak stávají součástí pitevního provozu i na periferních pracovištích. S nutností makroskopického posouzení základní patologické anatomie srdce se tak může setkat každý praktikující patolog.

PROHLÁŠENÍ

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.

Práce byla podpořena MZ ČR – RVO, FN v Motole 00064203.

PODĚKOVÁNÍ

Autoři práce by rádi poděkovali MUDr. Miroslavu Koblížkovi za neocenitelnou technickou pomoc při pořizování audiovizuální dokumentace.

MUDr. Ondřej Fabián

Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 150 06, Praha 5

tel.: +420 224 435 645

e-mail: Ondrej.Fabian2@fnmotol.cz