Léčení vrozených deformit páteře

Súhrn

Cíl:
Cílem příspěvku je retrospektivní porovnání dlouhodobých klinických a radiologických výsledků, bezpečnosti a účinnosti konzervativní léčby a různých technik operační léčby kongenitálních skolióz na unikátním souboru pacientů s více než 30letým sledováním. Autoři předkládají analýzu všech běžně užívaných metod léčby s dlouhodobými výsledky a průměrnou dobou sledování 16,1 let.

Materiál a metoda:
V hodnoceném souboru 685 pacientů s kongenitální skoliózou léčených na Ortopedické klinice FN Brno-Bohunice v letech 1976–2007 bylo 650 pacientů s vrozenou kostěnou deformitou páteře a 35 pacientů se smíšenou poruchou ve formě diastematomyelie. Ve skupině kostěných deformit bylo 321 (49 %) pacientů léčeno konzervativním způsobem, 102 pacientů (16 %) bylo léčeno prostou fúzí, 145 (22 %) bylo léčeno instrumentovanou fúzí ze zadního přístupu a 82 (13 %) pacientů bylo operováno kombinovaným přístupem s osteotomií či hemivertebrektomií a zadní instrumentací konvexity. Ve skupině smíšených poruch bylo 19 (54 %) pacientů léčeno konzervativně a 16 (46 %) nemocných podstoupilo operační léčbu.

Výsledky:
Ve skupině konzervativní léčby došlo k průměrnému zhoršení o 4,1° (11 %). Ve skupině prosté fúze byla operační korekce skoliózy 9,8° (22,1 %), ve skupině zadní instrumentované fúze 25,6° (38 %), ve skupině kombinovaných výkonů 32° (52 %) a ve skupině smíšených poruch 19° (35 %).

Závěr:
Včasná detekce, dobré načasování a zvolení adekvátního léčebného postupu patří mezi základní faktory dobrého léčebného výsledku. Všechny operační metody vedly v průměru ke korekci skoliotické křivky a k jejímu dlouhodobému udržení. Metodou s nejlepšími výsledky a minimem komplikací se jeví hemivertebrektomie doplněná zadní stabilizací a 360° kostěnou fúzí.

Klíčová slova:
vrozená skolióza, operace, kombinované výkony, diastematomyelie

Úvod

 Deformity páteře na podkladě vrozených vývojových vad pohybového aparátu představují druhou nejčastější příčinu vzniku skolióz u dětí. Nejčastěji se setkáváme s kostěnou vrozenou vadou, ale také může docházet ke smíšeným poruchám vývoje páteře a míchy.

 Kostěné poruchy

Vrozené skoliózy na kostěném podkladu dělíme na poruchy formace a poruchy segmentace [1, 2]. Při poruchách formace dochází k poruše vývoje obratle, respektive u těchto pacientů nalézáme obratle, které jsou nekompletní. Takto vznikají poloobratle, čtvrtobratle či motýlovité obratle. Typ následně vzniklé deformity páteře pak závisí na lokalizaci defektu obratle. Lokalizace těchto defektů může být vepředu, vzadu, laterálně, anterolaterálně nebo vzniká centrální přední defekt. Převážně laterální defekty jsou příčinou skoliotické deformity páteře na opačnou stranu [3]. Naopak převážně přední či zadní defekty vedou k akcentacím kyfóz či lordóz. Mimo chybějící části obratle se také můžeme setkat s nadpočetným obratlem či jeho částí.

Při poruchách segmentace dochází k vývojové poruše segmentace jednotlivých páteřních segmentů a vznikají tzv. nesegmentované lišty. Nesegmentované místo se v dalším průběhu vývoje páteře vyvíjí abnormálně, respektive páteř v tomto úseku vykazuje menší či minimální růstový potenciál. Lokalizace nesegmentovaných lišt může být vepředu, vzadu, laterálně, posterolaterálně, anterolaterálně nebo vzniká úplné splynutí daných segmentů. Tato lokalizace určuje typ deformity páteře. Nalézá-li se defekt převážně laterálně, pak vznikají skoliotické deformity na opačné straně. Pokud je defekt více vpředu či vzadu, rozvíjí se deformita v sagitální rovině (hyperkyfózy, hyperlordózy). Převážně nalézáme vzájemnou kombinaci obou poruch a tak mohou vznikat komplexní vrozené deformity páteře.

Smíšené poruchy

Při smíšených poruchách dochází nejen ke kostěnému postižení, ale i k alteraci míšních struktur. Nejčastěji se jedná o diastematomyelii a meningomyelokélu. Diastematomyelie, patřící společně s diplomyelií do skupiny rozštěpových vad zvaných split cord malformation, představuje sagitální rozštěp v úrovni míchy či kaudy s přítomností vazivové nebo kostěné přepážky      páteřního kanálu v sagitální rovině v rozsahu jednoho nebo více sousedních obratlů [4]. Tato přepážka většinou míchu fixuje. Společně s diastematomyelií můžeme u takto postižených  pacientů také nalézt další lokální abnormality – epidermoidní cystu, dermoidní cystu, neurenterickou cystu, lipomy, teratomy apod. U těchto pacientů jsou také časté další systémové změny, ke kterým řadíme především viscerální malformace (podkovovitá či ektopická ledvina, uterovaginální či anorektální malformace). U 70 % pacientů můžeme nalézt i vnější známky (névy, lipomy a zvýšení lokálního ochlupení na zádech). Dále také nalézáme deformity dolních končetin, přičemž postižení je většinou asymetrické s deformitou nohy (cavus), celkovým zmenšením a drápovitou deformitou palce. Diastematomyelie se vyskytuje u zhruba      10 % všech kongenitálních skolióz. Toto postižení má potencionální riziko vzniku skoliózy, ale tíže a progrese bývají různé. Díky postupnému podélnému vývoji míchy nemají tyto děti většinou významné neurologické příznaky. Závažnější progrese skoliózy však může vést k pozdějšímu neurologickému deficitu [5].

Základním klasifikačním schématem pro diastematomyelické postižení je dělení podle Panga [6] založené na podkladu neuroembryologické teorie poškození během uzávěru primitivního neuroenterického kanálu. Pang tak rozlišuje typ I (dvojitý durální kanál s rozdělením míchy kostěnou přepážkou na dvě poloviny) a typ II (jednotný durální kanál s útlakem míchy fibrózní přepážkou).

Při postižení meningomyelokélou dochází k rozštěpové vadě s výhřezem nejen obalů, ale i samotné míchy. U těchto pacientů dochází k paraparetickému neurologickému deficitu dolních končetin s paralelní inkontinencí. Deformity páteře jsou v průběhu růstu pravidelným přidruženým postižením.

Při vyšetření pacientů s kongenitální deformitou páteře vycházíme z pečlivé rodinné i osobní anamnézy. Kongenitální deformity mohou být detekovatelné i v prenatálním stadiu pomocí UZ vyšetření či fetální MRI. Detekce rozštěpových vad je možná i pomocí alfa-fetoproteinu, který je detekovatelný amniocentézou plodové vody či krevním vyšetřením matky s optimální dobou vyšetření mezi 16.–18. týdnem gravidity. Mimo klasického klinického vyšetření dětí je významné pro detekci a určení rozsahu postižení vyšetření zobrazovacími metodami. Vždy pořizujeme nativní rtg snímky dlouhého formátu zachycující celou páteř v předozadním a bočním zobrazení. Cíleně pak můžeme doplnit další rtg na postižené úseky. Na těchto snímcích můžeme mimo samotné skoliotické deformity nalézt defekty obratlů, rozštěp páteře, rozšíření interpedikulární distance se zúžením diskových prostorů. Někdy je dokonce na těchto rtg snímcích patrný také samotný kostěný trn při diastematomyelii. U kongenitálních deformit páteře je nezbytně nutné vyšetřit páteřní kanál. Nejvýhodnější metodou je magnetická rezonance [7, 8], eventuálně myelo-CT, které umožňuje lepší zobrazení septa [9]. Významným pomocným předoperačním vyšetřením je detekce evokovaných potenciálů (EP) ve formě somatických či motorických EP. 

Soubor pacientů a metoda

Z celkového počtu 685 pacientů léčených na Ortopedické klinice FN Brno-Bohunice v letech 1976–2007 pro diagnózu kongenitálních skolióz bylo 650 pacientů s vrozenou kostěnou deformitou páteře a 35 pacientů se smíšenou poruchou ve formě diastematomyelie.

Ve skupině kostěných deformit bylo 321 (49 %) pacientů léčeno konzervativním způsobem (skupina A), 102 pacientů (16 %) bylo léčeno prostou fúzí (skupina B), 145 (22 %) bylo léčeno instrumentovanou fúzí ze zadního přístupu (skupina C) a 82 (13 %) pacientů bylo operováno kombinovaným přístupem (skupina D). Při kombinovaném přístupu byla využita osteotomie či hemivertebrektomie a zadní instrumentace konvexity. Ve skupině smíšených poruch bylo 19 (54 %) pacientů léčeno konzervativně a 16 (46 %) nemocných podstoupilo operační léčbu. Všichni operovaní pacienti byli ošetřeni ze zadního přístupu s korekcí a stabilizací segmentální instrumentací.

Vrozená skolióza s poruchou formace či segmentace, která vede ke strukturální skolióze, je indikována k operačnímu řešení v infantilním věku. Operační řešení vrozené skoliózy si můžeme rozdělit na operační výkony bez instrumentace či s instrumentací. Základním operačním výkonem je prostá kostěná fúze postiženého úseku v infantilním věku nebo její kombinace s instrumentací v pozdějším věku. Operujeme-li strukturální skoliotické křivky v infantilním věku, pak nejčastěji používáme operační postupy bez korekce skoliotické křivky. Z těchto postupů můžeme využít metodu prosté kostěné fúze in situ, kombinované přední a zadní fúze či hemifúze s přední a zadní hemifúzí konvexity křivky [10]. Po těchto operačních řešeních nakládáme na 1 rok sádrový korzet a další doléčení zajišťujeme v bivalvované ortéze do doby kostní zralosti.

Operační postupy s korekcí skoliotické křivky používáme v případech hrudních a bederních křivek doprovázených dekompenzací trupu [11]. Solitární zadní výkon spočívá v instrumentaci konvexity i konkavity a posterolaterální fúzi [12]. Pro zadní přístupy byla na našem pracovišti v 70. a 80. letech užívána převážně Harringtonova instrumentace. Od devadesátých let je užívána převážně segmentální instrumentace. Pro ošetření s využitím hemivertebrektomií v oblasti lumbální páteře nejčastěji užíváme segmentální transpedikulární instrumentaci konvexity s kompresí drátěnou kličkou [13, 14]. Výhodnější a dokonalejší jsou kombinované předozadní výkony s klínovou osteotomií z předního a zadního přístupu doprovázené fúzí a instrumentací nebo hemivertebrektomie s instrumentovanou kompresí konvexity křivky a 360° fúzí [15, 16, 17, 18] (obr. 1, 2a, b). V případech instrumentovaných korekcí křivek musíme počítat se zvýšeným rizikem nervových komplikací. 

Skupina A – konzervativní léčba

Ve skupině konzervativně sledovaných a léčených pacientů (n = 321) bylo 202 dívek a 119 chlapců. Průměrný věk v době záchytu byl 6,5 let (2,2–12,5 let). Průměrný věk v době poslední kontroly byl 18,3 roků (16,3–25,8 let). Průměrná doba sledování pacientů našeho souboru je 13,7 let (3,5–21,3 roků).

Skupina B – prostá fúze

V souboru pacientů léčených prostou fúzí (n = 102)  bylo 70 dívek a 32 chlapců. Průměrný věk v době záchytu byl 1,7 roku (0–8,3 let). Průměrný věk v době operace byl 6,6 let (1,1–15,7 roků). Průměrný věk v době poslední kontroly byl 15,6 let (2,2–32,5 roků). Průměrná doba sledování pacientů našeho souboru je 14,2 let (1,1–32,5 let). Topograficky bylo ošetřeno 75 hrudních oblastí, 18 bederních oblastí a 25 lumbosakrálních přechodů, přičemž v 16 případech se jednalo o simultánní ošetření dvou oblastí.

Skupina C – zadní instrumentace

V souboru instrumentovaných pacientů zadním přístupem (n = 145) bylo 95 děvčat a 50 chlapců. Průměrný věk v době záchytu byl 4,2 roků (0,8–14 let). Průměrný věk v době operace byl 12,1 let (1,3–34,5 roků). Průměrný věk v době poslední kontroly byl 23,5 let (6,7–41,2 roků). Průměrná doba sledování pacientů našeho souboru je 18,9 let (5,25–29,3 roků). Topograficky bylo užito 48 hrudních instrumentací, 76 instrumentací zasahujících současně do hrudní a bederní páteře, 13 instrumentací bederní páteře a 8 instrumentací lumbosakrálního přechodu.

Skupina D – kombinované výkony

V souboru pacientů operovaných kombinovaným výkonem (n = 82) bylo 55 dívek a  27 chlapců.  Průměrný věk v době záchytu byl 3,3 roků (0–15 let). Průměrný věk v době operace byl 9,4 let (2,8–16,4 roků). Průměrný věk v době poslední kontroly byl 22,7 let (12,4–39 roků). Průměrná doba sledování pacientů našeho souboru je 17,5 let.

Skupina E – smíšené poruchy

V souboru pacientů se smíšenou poruchou (n = 35) bylo 23 dívek a 12 chlapců. Průměrný věk v době záchytu byl 11,5 let (9,2–15,1 roků). Konzervativně bylo léčeno 19 pacientů a operačně 16 pacientů. Průměrný věk v době operace byl 12,6 let (11,2–15,7 roků). Průměrný věk v době poslední kontroly byl 17,4 let (16,2–19,5 roků). Průměrná doba sledování tohoto souboru pacientů je 5,4 let. 

Výsledky

Skupina A

Průměrná velikost skoliotické křivky byla při záchytu na naší ambulanci 35,7° (17–68) a na konci sledování pacienta byla 39,8° (21–59). Průměrné zhoršení skoliotické křivky během léčení bylo v průměru 4,1° (11 %). Z komplikací jsme zaznamenali 15 dekubitů pod korzetem (5 %).

Skupina B

Průměrná velikost skoliotické křivky byla při záchytu na naší ambulanci 44,1° (5–107) a předoperační hodnota byla 44,2° (14–107). Bezprostředně po operaci byla průměrná hodnota křivky měřená v sádrovém korzetu 34° (8–93) a hodnota křivky při poslední kontrole byla 38,4° (3–98). Tedy průměrná korekce křivky byla bezprostředně po operaci 9,8° (22,1 %) a ztráta této korekce do poslední kontroly činila 3,9° (10 %). Tedy celkově se skoliotické křivky od záchytu po poslední kontrolu zlepšily o 5,8° (9 %).

Z komplikací jsme zaznamenali 1 dekubit (1 %) pod sádrovým korzetem, 2 paklouby (2 %) a 7 infektů (7 %), z čehož 5 bylo povrchových a 2 hluboké.

Skupina C

Průměrná velikost skoliotické křivky byla při záchytu na naší ambulanci 59,2° (16–134) a předoperační hodnota byla 65,5° (27–136). Bezprostředně po operaci byla průměrná hodnota křivky měřená v ortéze 39,9° (1–86) a hodnota křivky při poslední kontrole byla 45,1° (15–98). Průměrná korekce křivky byla bezprostředně po operaci 25,6° (38 %) a ztráta této korekce do poslední kontroly činila 5,2° (13 %). Celkové zlepšení od záchytu do poslední kontroly činilo 14,1° (24 %).

Z komplikací jsme zaznamenali 4 neurologické komplikace (3 %), 12 dekubitů pod korzetem (8 %), 9 infektů (6 %), z čehož 6 bylo povrchových a 3 hluboké, 5 pakloubů se zlomením instrumentace (3 %) a 8 pakloubů bez alterace kovu (6 %).

Skupina D

Průměrná velikost skoliotické křivky byla při záchytu na naší ambulanci 52,6° (18–107) a předoperační hodnota byla 61,4° (27–136). Bezprostředně po operaci byla průměrná hodnota křivky měřená v ortéze 29,4° (9–86) a hodnota křivky při poslední kontrole byla 30,2° (5–60). Průměrná korekce křivky byla bezprostředně po operaci 32° (52 %) a ztráta této korekce do poslední kontroly činila 0,8° (2,8 %). Celkové zlepšení od záchytu do poslední kontroly činilo 22,4° (42 %).

Z komplikací jsme zaznamenali 4 zhoršení neurologického nálezu (5 %), 3 dekubity (4 %) pod sádrovým korzetem, 5 pooperačních infektů (6 %), z čehož byly 3 povrchové a 2 hluboké, 3 paklouby (4 %) a 2 paklouby se zlomením instrumentace (2 %).

Skupina E

Průměrná velikost skoliotické křivky byla při záchytu na naší ambulanci 47,2° (35–51) a předoperační hodnota byla 55° (37–75). Bezprostředně byla průměrná hodnota křivky po operaci 36° (9–50). Hodnota křivky při poslední kontrole byla 38° (11–50). Průměrná korekce křivky byla bezprostředně po operaci 19° (35 %) a ztráta do poslední kontroly činila 2° (6 %). Celkové zlepšení od záchytu do poslední kontroly činilo 9,2° (20 %).

Nezaznamenali jsme pooperační zhoršení neurologie. 

Diskuse

Obecným smyslem všech léčebných metod u kongenitálních skolióz je kontrola progrese skoliotické křivky a eventuálně i její korekce. Konzervativní léčba ortézami a korzety bývá u těchto deformit většinou neefektivní a můžeme ji použít pouze v případech velmi malých křivek nebo pro doléčení po předchozí operační léčbě. V našem souboru došlo k průměrné progresi konzervativně léčených křivek o 4,1° (11 %) při průměrné době sledování 13,7 let. Z tohoto pohledu poměrně velmi dobré výsledky konzervativní léčby v našem souboru plynou také z relativně pozdějšího záchytu (průměrně v 6,5 letech), který signalizuje menší předpokládanou progresi křivky, a také z  menších výchozích hodnot skoliotických křivek. Nelze samozřejmě plně srovnávat výsledky konzervativní a operační léčby vzhledem k odlišné indikaci pacientů k těmto jednotlivým typům léčby. Samotná konzervativní léčba slouží především k udržení progrese hlavní a kompenzačních křivek v období růstového spurtu.

Cílem prostých kostěných fúzí (skupina B) není korekce křivky, ale zastavení její progrese. Z tohoto pohledu je velmi důležitý včasný záchyt deformity a omezení růstu úseků páteře, které by jinak vedly k progresi skoliózy. Bezprostřední korekce skoliózy touto technikou v našem souboru je dána především zkorigováním v pooperačním sádrovém korzetu. K prosté fúzi indikujeme především kongenitální deformity s menší hodnotou křivky a převážným postižením poruchy formace anterolaterálních struktur páteře, kde hrozí přerůst do posterolaterálního úseku páteře. Mnozí autoři [19, 20] referují o kvalitních dlouhodobých výsledcích prostých fúzí a udržení korekce v dospělém věku.

Pokud potřebujeme nejen zastavit progresi, ale dosáhnout i korekce, pak volíme instrumentované operace. Dříve jsme často ke korekci křivek volili zadní instrumentace doplněné posterolaterální fúzí (skupina C). Při užití tohoto výkonu jsme zaznamenali nejvyšší procento operačních komplikací. Především je zvýšeno riziko postižení nervových struktur. Často také vlivem poruchy segmentace není ani dostatečná korekce tímto operačním přístupem dosažitelná. V současné době užíváme techniky izolované zadní instrumentace a kostěné fúze v případech nemožnosti radikálního řešení kongenitálního defektu kombinovaným výkonem či při nutnosti jen parciální korekce křivky, tedy u starších dětí s menšími hodnotami křivek. Velmi podstatné je před samotným operačním výkonem dokonalé vyšetření deformity, nejlépe za pomocí trojdimenzionálního CT nebo MRI vyšetření s vyloučením eventuálních skrytých intraspinálních anomálií.

Pro ošetření převážně posterolaterálních defektů volíme většinou kombinovaný předozadní výkon s hemivertebrektomií a zadní kompresní stabilizací (skupina D). Tento kombinovaný výkon umožňuje dlouhodobé udržení korekce křivky s nutností minimální segmentální fúze. Ruf [21, 22] tento výkon dosahuje ze solitárního zadního přístupu. Z našich zkušeností se spíše přikláníme ke kombinovaným výkonům ze 2 samostatných operačních přístupů, které jsou svým provedením bezpečnější a dokonalejší ve smyslu korekce a stabilizace deformity [23, 24, 25, 26]. Při porovnání dlouhodobých výsledků různých typů operačních technik vychází nejlépe v našem souboru kombinovaná hemivertebrektomie a simultánní zadní instrumentace s operační polohou pacienta na boku. Stejně jako Klemmee [27], který referuje o 6 operovaných malých dětech, máme také velmi dobré zkušenosti s hemivertebrektomiemi se zadní stabilizací a fúzí v jedné době s jednou anestezií u velmi malých dětí (do 36 měsíců věku). Touto technikou jsme operovali 5 dětí s kongenitální deformitou v oblasti lumbosakrálního přechodu a průměrným věkem v době operace 21 měsíců. V této skupině pacientů jsme užili metodu hemivertebrektomie z předního přístupu a transpedikulární stabilizace konvexity šrouby spojených drátěnou kličkou.

Nezbytné pro úspěch operace je vždy správné technické provedení operačního výkonu s precizní dekortikací a dostatečným množstvím kostěných štěpů. Včasné řešení těchto deformit předchází vzniku těžších skoliotických deformit, které jsme později nuceni ošetřit vícesegmentální fúzí.

Na rozdíl od instrumentovaných a korigovaných kongenitálních skoliotických deformit je při užití operační techniky prosté fúze jen minimální riziko neurologických komplikací [28]. V našem souboru prostých fúzí (skupina B) jsme nezaznamenali žádnou takovou komplikaci. Množství selhání instrumentací i množství pakloubů bylo ve všech skupinách na poměrně stejné úrovni a pohybovalo se mezi 3–4 %, respektive  4–6 %.

Obdobně i riziko hlubokých a povrchových infekčních komplikací je při užití techniky prosté kostěné fúze také výrazně sníženo ve srovnání se souborem instrumentovaných křivek, kde se podílí na relativně zvýšené incidenci těchto infektů především samotná přítomnost kovového materiálu a jeho případná podkožní prominence a kožní útlak sádrovým korzetem.

Prevalence vzniku skoliózy a závažná progrese křivek u diastematomyelie je častější než u idiopatických křivek. Při zjištění kongenitální skoliózy je třeba myslet na možnost  diastematomyelie a je nutné vyšetřit páteřní kanál. V současné době preferujeme vyšetření magnetickou rezonancí, které je nezbytné před jakoukoli operací těchto deformit páteře. Významnější bezpečnější korekce vrozené skoliózy s diastematomyelií je možná pouze u pacientů s předchozím odstraněním septa. Pro bezpečné operační řešení těchto deformit je nezbytná peroperační kontrola evokovaných potenciálů. 

Závěr

Základem pro úspěšnou léčbu kongenitálních deformit páteře je správné načasování, volba adekvátního léčebného postupu, dobrá operační technika a dostatečné doléčení vnější fixací. Technika prosté kostěné fúze je velmi bezpečnou a úspěšnou operační technikou k zabránění další progrese kongenitálních skoliotických křivek. Zadní instrumentovanou spondylodézu užíváme především u starších dětí a menší plánované korekci. Nejúspěšnější operační výkon při převaze poruchy formace je z hlediska korekce a jejího dlouhodobého udržení hemivertebrektomie a zadní instrumentovaná stabilizace s 360° spondylodézou z kombinovaného přístupu. Při poruchách segmentace je nejefektivnějším operačním výkonem kombinovaná přední osteotomie a zadní stabilizační instrumentace s posterolaterální fúzí.

Cílem efektivní operační léčby je dostatečná korekce deformity s minimálním množstvím operovaných segmentů páteře. Včasné operační řešení kongenitálních skolióz umožňuje normální vývoj přilehlých úseků páteře.  

Došlo: 19. 2. 2008

Přijato: 18. 3. 2008

 MUDr. Martin Repko, Ph.D.

Ortopedická klinika FN Brno-Bohunice

Jihlavská 20

625 00 Brno

e-mail: repko@seznam.cz