Můj život s cystickou fibrózou

Koncem dubna 1960 mně můj šéf prof. Houštěk sdělil, že je třeba, abych k 1. květnu opustila své místo sekundární lékařky na II. dětské klinice a nastoupila do respirační laboratoře Ústavu výzkumu vývoje dítěte (ÚVVD), kde se budu věnovat cystické fibróze.

S panem profesorem se nediskutovalo. Řekla jsem tedy: „Ano, pane profesore,“ a nastoupila do ÚVVD. Měla jsem naštěstí tolik pudu sebezáchovy, že jsem si vymínila, že nebudu jen v laboratoři, ale že se budu také starat o děti s CF. Věděla jsem totiž moc dobře, že nejsem žádný vědec. Při personální unii šéfa kliniky a ředitele ÚVVD to bylo jednoduché, a tak to fungovalo.

Mým prvním úkolem bylo zavedení diagnostického potního testu ke stanovení koncentrace chloridů v potu. V prvních letech po zjištění vysoké koncentrace chloridů v potu u nemocných s CF se již vyšetření potu pro diagnostiku užívalo, ale metoda sběru potu byla odstrašující. Dítě se vykoupalo a zabalilo celé do igelitové pleny, v které se uložilo do postýlky a celé pečlivě přikrylo mohutnou peřinou. Pak se začalo napájet horkým čajem a čekalo se, až se patřičně zpotí. Poté se rychle rozbalilo a pot, který mu stékal po zádíčkách, se sbíral do zkumavky. Byla to metoda nejen nepřesná, protože se pot rychle odpařoval a zahušťoval, ale i velice nebezpečná, protože u nemocných s CF při ní mohlo dojít k metabolickému rozvratu.

Proto bylo velikým přínosem, když v roce 1959 vymysleli pánové Gibson a Cooke v USA metodu pilokarpinové iontoforézy. Tu jsem měla za úkol provádět i já. Problémem ale bylo, že jediný dostupný přístroj na iontoforézu v oddělení fyzikální léčby měl přehozené elektrody a mně se nedařilo získat sebemenší množství potu, byť jsem postupovala přesně podle literárních pokynů. Naštěstí tehdejší šéf respiračního oddělení ÚVVD dr. Vokáč chybu odhalil a opravil.

Klasickou metodu pilokarpinové iontoforézy jsme modifikovali v tom, že jsme užili místo pilokarpin-nitrátu pilokarpin-chlorid a pod katodu aplikovali tzv. ochranný roztok dle Ypsera. ÚVVD mělo tenkrát i dílnu, v které Ing. Jelínek zhotovil přenosný bateriový aparát, který nám pak sloužil mnoho let. Iontoforézou získaný pot jsme jímali do filtračních papírků, z kterých se pak vyluhoval, a v získaném roztoku se měřila koncentrace chloridů, zpočátku třemi metodami – titračně, polarograficky a konduktometricky. Od června 1976 jsme získali chloridtitrátor, který vyšetření zjednodušil. Na tomto vyšetření jsme v průběhu let nic neměnili a vyšetřili mnoho desítek tisíc potních testů.

Teprve v posledních letech byla zavedena metoda, při které se pilokarpin i roztok pod zápornou elektrodou aplikuje v kapslích a po skončení iontoforézy se pot sbírá do kapiláry, z které je ihned přenesen do měřicího přístroje. Velkou výhodou této modifikace je, že odpadá vyluhování filtračního papírku, což urychluje vyšetření a výsledek je známý okamžitě po ukončení iontoforézy.

Vyšetření funkce pankreatu není nutné pro průkaz diagnózy CF, ale pro rozhodnutí, zda dítě potřebuje pankreatickou substituci. Přibližně u 15 % nemocných totiž slinivka břišní postižena není a dítě substituční léčbu nepotřebuje. Klasickou metodou průkazu pankreatické insuficience je vyšetření enzymů v duodenální šťávě získané sondou zavedenou nosem přes žaludek do dvanácterníku. To je metoda náročná jak pro vyšetřovaného, tak pro vyšetřujícího. Proto se hledaly nepřímé testy spočívající v mikroskopickém vyšetření stolice a v nepřímém průkazu nedostatku pankreatických enzymů. Nedostatek lipázy se prokazoval lipiodolovým testem, nedostatek proteolytických enzymů natrávením želatinové vrstvy fotografického filmu postupně ředěnou stolicí. Až v roce 1998 jsme mohli začít využívat stanovení lidské elastázy 1 ve stolici, což je velmi jednoduchý a spolehlivý test. Provádí se u všech nově diagnostikovaných nemocných a u pankreaticky suficientních se každoročně opakuje.

Když jsme zavedli spolehlivou diagnostiku CF, začali jsme pátrat po jejím výskytu u dětí trpících chronickými nebo opakovanými infekcemi dýchacích cest. Díky tomu jsme začali rozpoznávat CF i u starších dětí, nikoliv pouze u těžce nemocných kojenců jako v prvních letech. Vyšetřila jsem také sourozence všech dětí, které do té doby na CF zemřely ve Středočeském kraji.

Tak byla mimo jiné diagnostikována CF u tehdy 12letého chlapce, léčeného do té doby na intersticiální plicní fibrózu. Tento pacient mne ve svých dvaceti letech překvapil sdělením, že se bude ženit. V té době jsme ještě dospívající chlapce neinformovali o riziku sterility. Pokoušela jsem se tedy opatrně tento problém nastínit. Ukázalo se však, že pro Lubu je fertilita otázkou života a smrti. S velikými obavami jsem ho poslala na sexuologii a dvě noci jsem nespala. Měli jsme štěstí: vyšetření ukázalo, že Luba patří k těm cca 2 % mužů s CF, kteří jsou plodní. Pravděpodobně (v té době se to bohužel nedalo vyšetřit) měl aspoň jednu mírnou mutaci.

Asi za 2 roky se Lubovi narodila holčička. Luba právě ležel s exacerbací infekce na dětské klinice. Naše laborantka paní Lukšová jela do porodnice udělat potní test, který podle očekávání dopadl normálně. Když to paní asistentka Suková Lubovi sdělila, požádal ji, zda může zajít za paní Lukšovou do laboratoře. Paní asistentka se podivila, proč tam chce jít, když výsledek testu zná. Lubu to pobouřilo: „To jste matka, že nechápete, že s ní chci mluvit, když ona viděla mé dítě?“ Šťastný život s rodinou mu zkrášlil poslední dva roky života.

V roce 1969 byla založena Evropská pracovní skupina pro cystickou fibrózu, předchůdkyně současné Evropské společnosti pro CF. Československo bylo od počátku členem této společnosti a organizátoři nás zvali na každoroční konference. I za nepříznivých podmínek prvních dvaceti let se nám tak relativně dobře dařilo sledovat vývoj a pokrok v diagnostice a léčbě CF a po roce 1989 jsme pak mohli poměrně rychle vyrovnat úroveň naší péče s úrovní vyspělých zemí.

Bohužel ale v těch prvních průkopnických letech byl náš přístup k léčbě velmi omezen a na našich nemocných se to projevovalo. Říkali jsme tomu „vliv komunismu na průběh cystické fibrózy“. Zdaleka ne všechna v té době podávaná účinná antibiotika byla totiž u nás k mání. Veliké problémy jsme měli s pankreatickou substitucí. U nás dosažitelné enzymy zdaleka nesplňovaly požadavky účinné léčby a naši nemocní museli dostávat stravu chudou na tuky, a tudíž i na energii. To se pochopitelně velmi nepříznivě projevovalo na jejich stavu výživy.

V té době se v Holandsku vyráběl přípravek Cotazym, kterým byli léčeni nemocní s CF v západních zemích. Zjistili jsme, že páni z ústředního výboru KSČ si tento přípravek nechávají dovážet, aby jim pomohl překonat zažívací obtíže po opulentních oslavách. Hodný pan magistr, který to pro ně zařizoval, vždy ulil část dodávky pro naše pacienty s CF. Později bylo možno žádat o tuto i další vzácnou léčbu formou mimořádného dovozu. Pro každého nemocného se musel vyplňovat složitý dotazník, který zajišťoval dovoz léku na určitou dobu – ale pomoc to přece jen byla značná.

Již v roce 1964 jsme začali s inhalační léčbou. Komerčně se tehdy u nás inhalátory splňující požadované parametry nevyráběly. Nechali jsme je tedy „vyfukovat“ u sklářů ve sklárnách Kavalír na Sázavě. Jako pohon inhalátorů se užíval kompresor velikosti lednice, velice hlučný, ale výkonný. Léčbu mohly mít pochopitelně jen hospitalizované děti. Protože inhalátory byly velmi křehké, prováděla jsem inhalace sama, o víkendech jsem se střídala s jednou laborantkou. Naštěstí se zanedlouho objevily komerční inhalátory, zprvu ultrazvukové, později i účinné tryskové.

Nikdy nezapomenu na první inhalaci. Bylo to 19. března 1964 – na den sv. Josefa. Profesor Houštěk pravidelně na svůj svátek opouštěl kliniku a jezdil na vizity do dětských nemocnic Středočeského kraje. Pracovníci kliniky využívali tuto příležitost k velké oslavě šéfova svátku. A zatímco se klinika veselila, já jsem na oddělení 148 podávala skvělým skleněným inhalátorem 10% roztok N-acetylcysteinu (strašlivě zapáchající po sirovodíku) tehdy tříměsíčnímu Pavlíčkovi. Věděla jsem velmi dobře, že roztok rozpouští hlen v dýchacích cestách opravdu vydatně a že se děti mohou po první inhalaci v množství rozpuštěného hlenu doslova topit. To se také stalo. Měla jsem opravdu hodně práce, abych hlen odsála, Pavlíkovi ulevila a po zklidnění situace se mohla připojit ke slavící klinice.

Od začátku jsme věděli, že fyzioterapie patří k základním léčebným metodám. Prováděli jsme i jinde ve světě tehdy užívané polohové drenáže, při kterých dítě leželo v mnoha polohách – na bříšku, na zádech, na obou bocích, hlavičkou nahoře či dole, a maminky bušily do jejich hrudníčků, aby se uvolnil hlen. Ve spolupráci se Světovou zdravotnickou organizací a Evropskou pracovní skupinou pro cystickou fibrózu se nám v létě 1991 podařilo zorganizovat kurz pro rehabilitační pracovnice východoevropských zemí a vycvičit i naše pracovníky v nových metodách. Navázali jsme spolupráci s francouzskou organizací Oeuvre de Santé pour l’Enfance Déshéritée (organizace pečující o handicapované děti), která k nám vyslala pět misí a nesmírně nám pomohla v zajištění léků, léčebných pomůcek a dalšího pro nás v té době těžce dostupného materiálu včetně pulzních oxymetrů. S pracovníky této organizace jsme navázali přátelské styky a řada z nich několik let jezdila na naše CF tábory.

V řešení psychologických problémů nemocných s CF a jejich rodin nám dlouhodobě pomáhají psychologové, bez jejichž spolupráce si neumíme péči o nemocné s CF představit a jejichž pomoc nejen pro nemocné, ale často i pro členy týmu je nezastupitelná. V roce 1977 jsme z jejich iniciativy uspořádali první víkendové setkání kompletních rodin dětí s CF v léčebně v Choceradech. Toto setkání se opakovalo desetkrát. Zúčastnilo se ho 120 rodin s 216 dětmi. Setkání začínalo opékáním buřtů v zahradě léčebny. Když se děti uložily ke spánku, sešli jsme se s rodiči v jídelně, utvořili kruh a celý večer jsme si povídali o všech radostech a problémech spojených s CF. Testovali jsme znalosti rodičů o nemoci a jejich adaptaci na ni, korigovali jsme nesprávné představy o nemoci a zacvičovali do rehabilitace i otce. Smyslem setkání bylo ukázat rodičům, že nejsou se svými problémy sami, stimulovat diskusi o nemoci a ventilovat všechny problémy; nabádali jsme rodiče k smysluplnému využití volného času.

Od roku 1986 jsme pořádali letní a později i zimní rekondiční tábory pro děti s CF. Děti tábory milovaly. Měly možnost prožívat normální tábornický život a při tom zlepšovat tělesnou kondici pod dozorem lékaře a při zachování pravidelných léčebných postupů. Táboření v nich posilovalo sebedůvěru a učilo je samostatnosti. Několik maminek nemocných dětí jezdilo na tábory pravidelně jako kuchařky. Přispělo to k úzkému vztahu rodin nemocných se členy zdravotnického týmu – vztahu, který přetrvával mnoho let. Před každým táborem jsme prováděli vyšetření sputa a oddělovali nemocné infikované Pseudomonádou. O tom, že naši nemocní mají i Cepacii, jsme v té době nevěděli. Jeden dnes již dospělý chlapec mi řekl: „My jsme měli štěstí, že jste nevěděli o existenci cepky. Víme, že jsme se nakazili, ale aspoň jsme měli šťastné dětství.“

Velikým zážitkem byl pro děti měsíční pobyt v léčebně v Davosu, který nám umožnil prof. Martin Schöni. Nicméně z epidemiologických důvodů jsme museli pořádání táborů v roce 1998 ukončit.

Postupně jsme zaváděli do léčebného schématu všechny novější metody, o kterých byly v literatuře zprávy, a uzpůsobovali je našim možnostem. Intravenózní podávání antibiotik jsme do léčby nemocných s CF infikovaných Pseudomonas aeruginosa zavedli v roce 1978. Výběr antibiotik se v té době řídil bohužel nejen citlivostí mikrobiálního agens, ale i dostupností léků.

Mnoho let jsem se o nemocné s CF starala sama a marně jsem se snažila pro tuto práci někoho získat. Jsem proto nesmírně šťastná, že jsem se na konci života dočkala toho, že se o CF zajímá řada mladých kolegyň a kolegů v Motole i na dalších místech a že se o nemocné s CF skvěle starají. V Motole vzniklo CF centrum a tým, který splňuje mezinárodně požadovaná kritéria a je ve světě uznáván.

Zatímco klinické spolupracovníky jsem marně hledala dlouhá léta, měla jsem velké štěstí v tom, že se našlo mnoho spolupracovníků z přidružených oborů, kteří mi pomáhali nejen ve zlepšení diagnostiky a terapie, ale i v klinickém výzkumu. Šlo o biochemiky, antropology, kardiology, pneumology, otorhinolaryngology, ale především o genetiky a mikrobiology. Bez prof. Milana Macka a prof. Pavla Dřevínka by CF v České republice neměla v celosvětovém měřítku takové postavení, jaké dnes má. Musíme jim oběma být nesmírně vděčni za to, že nás svět CF uznává jako spolehlivé partnery, kterým svěřuje i řadu náročných klinických studií, díky kterým mají naši nemocní možnost dostávat co nejdříve nejmodernější léky. Nesmírný dík patří též prof. Pafkovi a prof. Lischkemu za transplantace plic.

Byla bych nevděčná, kdybych na závěr nepoděkovala své rodině, především svému skvělému muži. Nejen za to, že to se mnou vydržel více než 60 let a trpěl mou ne vždy dostatečnou péči o domácnost a rodinu, ale on se mnou žil můj život s CF. Znal jména skoro všech mých CF dětí a sledoval jejich osudy. Před 30–40 lety byl náš boj s CF leckdy marný. Své bolesti a zklamání jsem si nosila domů a on je se mnou prožíval, pomáhal mi je snášet a nesmírně mne podporoval. Jen on věděl, co to pro mne znamenalo, jak jsem mu za to byla vděčná a jak moc mu i dnes děkuji, i když už není mezi námi.

Na závěr si dovoluji přidat osobní vyznání. Můj život s CF nebyl ani veselý, ani snadný. Přesto jsem za něj vděčna. Poznala jsem řadu báječných statečných dětí i dospívajících a jejich rodin a naučila jsem se jinak, než jsem dosud byla zvyklá, posuzovat životní hodnoty. Především mám nesmírnou radost z toho, že jsem se dožila úspěšných začátků kauzální léčby, která významně zlepšuje vyhlídky nemocných. V to jsem si skutečně před víc než šedesáti lety, kdy jsem s CF začínala, netroufala ani v nejmenším doufat.

A osobně mne nejvíc zahřálo, když mne Kamilka na svém Facebooku nazvala svou milovanou babičkou.

Věra Vávrová

Ces-slov Pediat 2023; 78(5): 246–250