Sézaryho syndrom – vzácné onkologické onemocnění diagnostikované u seniorů

Súhrn

Sézaryho syndrom (SS) je vzácná forma T-buněčného lymfomu. Je charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1000/mm³) a kožních infiltrátech. Je to onemocnění typicky diagnostikované u seniorů nad 55–60 let, a tak se s ním můžeme setkat v geriatrické praxi. Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology a dermatology. I přes terapii, která je komplexní – zkoumají se stále nové léčebné přístupy – je prognóza nepříznivá. V kazuistice je prezentována 77letá pacientka se Sézaryho syndromem.

Klíčová slova:

Sézaryho syndrom, seniorský věk, kazuistické sdělení

Korespondenční adresa: MUDr. Rita Šaková Geriatrická klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze Londýnská 15 Praha 2 e-mail: rita.sakova@vfn.cz

 

Úvod

Kožní T-buněčné lymfomy (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma) představují asi 80 % všech primárních kožních lymfomů. Nejčastějším lymfomem z CTCL s indolentním průběhem je mycosis fungoides (MF), agresivní klinický průběh má Sézaryho syndrom (SS).

SS je vzácná forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností cirkulujících maligních T-lymfocytů s cerebriformními jádry, nazývanými Sézaryho buňky v periferní krvi (více než 1000/ mm³), v lymfatických uzlinách a v kůži. SS je považován za leukemický podtyp primárních kožních T-buněčných lymfomů asociovaný s erytrodermií a je podle Evropské organizace pro výzkum a léčbu rakoviny (EORTC) veden jako samostatná diagnostická jednotka. Má ale společná histologická kritéria s MF.^(1,2,3) SS je onemocnění postihující výhradně dospělé jedince, a to seniory ve věku nad 55–60 let, častěji muže v poměru muži : ženy 1,6 : 1 nebo 2 : 1. SS je poměrně vzácné onemocnění s incidencí 1–3 nemocných na milion obyvatel za rok.

Příčina většiny případů SS je stále nejasná. Malé procento případů SS je však spojeno s lidskými T-lymfotropními viry typu 1 a 2 (HTLV-I/II), které jsou endemické v jižním Japonsku, na karibských ostrovech a v části Středního východu.

Výskyt

SS byl poprvé popsán v roce 1938 Albertem Sézarym u pacienta s erytrodermií, leukocytózou a lymfadenopatií, který měl v periferní krvi atypické lymfocyty s cerebriformními jádry. Ultrastrukturu Sézaryho buněk v roce 1968 popsali pomocí elektronové mikroskopie Lutzner a Jordan. Sézaryho buňky, nacházející se v periferní krvi, se podle velikosti rozdělují na velké, střední a malé (nazývané též podle svého objevitele Lutznerovy buňky).

Obrázek 1 zachycuje nátěr periferní krve pacienta s typickými Sézaryho buňkami. Buňky jsou středně velké až velké, nepravidelného tvaru. Typický je cerebriformní vzhled jádra.⁽⁴⁾

Klinické projevy

Pro stanovení diagnózy je nutná přítomnost jednoho nebo více kritérií: absolutní počet Sézaryho buněk alespoň 1000 buněk/mm³, nález imunofenotypových ab (zvýšení poměru CD4/ CD8 více než 10krát a/nebo ztráta T antigenů CD2, CD3, CD4, CD5) nebo přítomnost T klonu v periferní krvi.

V klinickém obrazu dominují kožní změny postihující více než 80 % tělesného povrchu, které bývají v počátku onemocnění přechodného rázu s relaps-remitentním průběhem. Kožní povrch je červený, prosáklý, olupuje se a intenzivně svědí (obr. 2). Tyto kožní léze jsou způsobeny šířením lymfomových buněk kůží. Současně bývá alopecie různého stupně, od difuzního prořídnutí kštice až po totální ztrátu vlasů, dále ektropium, onychodystrofie a hyperkeratózy na dlaních a ploskách s četnými ragádami (obr. 3, 4, 5).

Mezi symptomy, které výrazně snižují kvalitu života nemocných, patří pruritus. S pokročilejším stadiem onemocnění stoupá i jeho intenzita. Bývá doprovázen poruchami spánku, úzkostí a depresí. V důsledku intenzivního pruritu a následného škrábání vznikají na kůži četné exkoriace, sekundárně infikované místní kožní flórou, např. Staphylococcus aureus. Nádorové kožní infiltráty spojené s edémem i hypoalbuminemií mohou vést ke ztrátě tekutin. Obvyklým nálezem jsou zvětšené lymfatické uzliny. V pokročilém stadiu mohou být postiženy vnitřní orgány, nejčastěji játra a slezina, nádorové buňky se však mohou šířit do jakéhokoliv orgánu, včetně kostní dřeně.

V důsledku porušené buněčné i humorální imunity mívají pacienti těžší průběh virových i bakteriálních infekcí. Bývá zvýšená tělesná teplota, zimnice, úbytek hmotnosti, porucha termoregulace. Dále je zaznamenán vyšší výskyt duplicitních tumorů, nejčastěji jiných typů lymfomů.⁽⁵⁾

Diagnostika

Na základě konsenzuálních doporučení Mezinárodní společnosti kožních lymfomů a klasifikace WHO-EORTC může být Sézaryho syndrom definován erytrodermií pokrývající více než 80 % povrchu těla jako povinný příznak plus alespoň dvě z následujících kritérií: a) počet Sézaryho buněk > 1000/ mm³ v periferní krvi, b) imunofenotypové abnormality T-buněk se zvýšeným poměrem CD4/CD8 ≥ 10 nebo zvýšením o ≥ 30 % v buňkách CD4+ a CD7– nebo zvýšením o ≥ 40 % v buňkách CD4+ a CD26 a c) přítomnost populace monoklonálních T-buněčných receptorů (TCR) v krvi (tab. 1).

Histologické vyšetření Sézaryho syndromu je často nespecifické. Pouze asi v 50 % případů lze diagnózu SS stanovit histologicky. Histopatologické rysy kožních biopsií u Sézaryho syndromu a mycosis fungoides jsou velmi podobné, a proto je velmi obtížné je od sebe odlišit

V postižených uzlinách bývá hustý infiltrát ze Sézaryho buněk. Buňky mají CD3+, CD4+, CD8– fenotyp, přítomná je přestavba genů TCR. Nález klonálních T-buněk v periferní krvi je důležitý pro odlišení Sézaryho syndromu od benigních erytrodermií.

Stanovení diagnózy primárních kožních T-lymfomů je v počátečních stadiích velmi obtížné vzhledem k pomalému rozvoji a variabilním projevům nemoci. Diagnostika, staging a terapie mycosis fungoides a Sézaryho syndromu jsou založeny na anamnéze, vyšetření kůže, histologických vyšetřeních (včetně imunofenotypizace a detekce klonality), laboratorních vyšetřeních (včetně průtokové cytometrie, resp. fluorescenčně aktivovaného třídění buněk FACS). Tato měření jsou doplněna zobrazovacími postupy – ultrazvukem lymfatických uzlin a celotělovým CT.⁽⁶⁾

Z diferenciálnědiagnostického hlediska je obtížné od sebe odlišit Sézaryho syndrom a mycosis fungoides. Důležité je vyšetření periferní krve: nálezy u mycosis fungoides chybí nebo jsou minimální, ale jsou nezbytnou součástí Sézaryho syndromu (počet Sézaryho buněk v periferní krvi > 1000/mm³). Dále musí být vyloučeny i jiné kožní T-buněčné lymfomy a kožní B-buněčné lymfomy. Mezi další, nenádorové diferenciální diagnózy Sézaryho syndromu patří těžké polékové reakce, kožní choroby provázené erytrodermií, jako je psoriáza, atopická dermatitida, seboroická dermatitida. Nález malých a středních Sézaryho buněk v periferní krvi je typický pro benigní dermatózy typu kontaktní dermatitida, atopická dermatitida, erytrodermická forma psoriázy, pseudolymfomatózní poléková reakce. Tento typ buněk se může nacházet i v krvi zdravých starých lidí.

Staging nádorů mycosis fungoides a Sézaryho syndromu vychází z revidované, mezinárodně uznávané TNMB klasifikace Mezinárodní společnosti pro kožní lymfomy (ISCL) a Evropské organizace pro výzkum a léčbu rakoviny (EORTC). Tento klasifikační systém zahrnuje postižení kůže, primární tumor (T), postižení lymfatických uzlin (N) a vzdálené metastázy (M), detekci atypických lymfocytů nebo Sézaryho buněk v periferní části těla (B), a proto se označuje jako klasifikace TNMB.⁽⁷⁾

Tento systém rozděluje MF/SS do devíti stadií s různou prognózou.⁽⁸⁾ Asi 70 % pacientů s časným stadiem mycosis fungoides má indolentní průběh. Zhruba 25 % pacientů s časným stadiem MF progreduje do pokročilého stadia, s agresivním průběhem a mediánem přežití kratším než pět let. Převážná část pacientů umírá na oportunní infekce v důsledku imunosuprese.

Léčba

V současné době jsou kožní T-lymfomy nevyléčitelné. Strategie léčby vychází z přesně stanovené diagnózy podtypu CTCL a řídí se stadiem onemocnění. Cílem terapie CTCL je péče o kožní léze, úleva od příznaků, zmenšení nádorové masy, dosažení a udržení remise, oddálení progrese onemocnění, prodloužení délky a zlepšení kvality života.

U raného stadia je léčebným konceptem kontrola kožních lézí hlavně pomocí terapií zaměřených na kůži, jako jsou lokální terapie, fototerapie a radioterapie. V pokročilejších stadiích nemoci se používají systémové, agresivnější formy léčby, které mohou být  kombinovány s lokální léčbou.

Léčbou první volby Sézaryho syndromu je extrakorporální fotoferéza (ECP), kombinace chlorambucilu a prednisonu, systémová léčba retinoidy nebo interferonem alfa v kombinaci s PUVA nebo ECP a nízké dávky metotrexátu. Léčbou druhé volby je chemoterapie. Výhodou chemoterapie je rychlá remise onemocnění, která má ale krátké trvání. Chemoterapie má řadu vedlejších účinků. Měla by zůstat vyhrazena jako paliativní léčba u pokročilých stadií onemocnění. Je aplikována monoterapeuticky nebo jako součást chemoterapeutického režimu. Další možností léčby je alemtuzumab, monoklonální protilátka podávaná u pacientů s převažujícím krevním postižením, a alogenní transplantace kmenových buněk u vybraných pacientů, která může vést k navození kompletní remise a prodloužení života.

Neméně podstatnou součástí léčby MF/SS je léčba podpůrná, zaměřená především na obtěžující svědění, způsobené suchostí kůže s deskvamací, vznikajícími erozemi a ragádami. Jsou aplikována emoliencia, hydratující a změkčující suchou a popraskanou kůži, antiseptika (chlorhexidin), antibiotika ve formě mastí/krémů (mupirocin). Svědění může být zmírněno celkově podávanými antihistaminiky, příznivý efekt na pruritus má také gabapentin či vybraná antidepresiva. U vysoce imunokompromitovaných jedinců, s vysokým rizikem infekčních komplikací, je vhodné zvážit antimikrobiální profylaxi antistafylokokovými antibiotiky, případně antivirotiky a antimykotiky

Pacienti se Sézaryho syndromem se v závislosti na stadiu onemocnění liší klinickými projevy, prognózou a léčbou. Onemocnění je vzácné, proto by pacienti měli být sledováni ve specializovaném centru interdisciplinárním týmem dermatologů, patologů, radioonkologů, onkologů a hematologů.^(3,5,6,9,10)

V následující kazuistice je prezentován případ geriatrické pacientky se Sézaryho syndromem.

Kazuistika

Sedmasedmdesátiletá pacientka byla přijata na Geriatrickou kliniku VFN v Praze 4. 1. 2024, kam byla přeložena z Oční kliniky VFN v Praze. Zde byla hospitalizována od 1. 1. 2024 pro suspektní endogenní endoftalmitidu levého oka. Pacientka byla léčena parenterální formou antibiotické terapie (vankomycin + ceftazidim) + lokální aplikací očních kapek (gentamycin+ levofloxacin). Kultivačně z levého oka zjištěn rezistentní kmen Pseudomonas aeruginosa 1 A (ojediněle), současně i lýza rohovky. V pravém oku nález vředu rohovky.

Z anamnézy:

Pacientka se v minulosti léčila pro duktální karcinom pravého prsu, diagnostikovaný v roce 1997, řešeno radikální excizí s exenterací axily (1997 ÚVN Střešovice), podáván tamoxifen do roku 2007, poslední kontrola v roce 2008, kdy byla provedena mamografie a UZ axil a prsů bez patologie – dále bez sledování.

Nemocná léčena pro arteriální hypertenzi, absolvovala cholecystektomii v roce 2001, tonzilektomii ve 20 letech věku a je po úraze šlach ramene vpravo (řešeno konzervativně).

První kožní změny, ložiska erytému, se u nemocné objevily v roce 2006 – oblast šíje, axil, pod prsy. Vysloveno podezření na dermatitis seborrhoica.

V roce 2008 začala být nemocná sledována na Dermatovenerologické klinice VFN v Praze. V dubnu 2008 absolvovala kožní biopsii z ložiska pod pravým prsem, kde byl zjištěn nález svědčící pro mycosis fungoides, premykotické stadium. Lokálně podáván triamcinolon.

Na Dermatovenerologické klinice byla nemocná sledována až do května 2012, se stacionárními kožními ložisky, s lokální aplikací triamcinolonu. Poté předána do péče kožní ambulance v místě bydliště, kam docházela do roku 2017.

V letech 2017–2018 byla pro progresi kožních změn sledována na alergologii/imunologii, podávány kortikoidy bez většího efektu. Proto v lednu 2019 předána do péče Dermatologické kliniky FNKV.

V srpnu 2019 nemocná absolvovala CT trupu, kde byla zjištěna difuzní lymfadenopatie, a pacientka byla předána do dispenzarizace na 1. interní kliniku VFN a na hematologii (říjen 2019). Zde byla podrobně vyšetřena včetně PET/CT (lymfadenopatie nad- i podbrániční, nadbráničně zjištěny podkožní uzlíky, difuzní postižení podkoží).

Celkem absolvovala čtyři kožní biopsie – poslední v roce 2019, s nálezem CD4+ TCL, TCR klonalita g/d svědčící pro MF.

Klinický stav uzavřen jako Sézary syndrom, stadium IVB (erytrodermie, N1B, M0, PK MF/SS buňky 3,9 g/l, 87,6 % z Ly, IRI 13,1, LD 6,2), imunofenotypizace – v populaci lymfocytů zastoupení T-NHL 82 % a byla zahájena terapie chlorambucilem s postupnou detrakcí kortikoidů (CLB podle Winkelmannova protokolu, v 2. linii IFN-α/bexaroten, ± TSEBI, terapie zahájena 8. 10. 2019).

Součástí terapie je důsledná péče o kůži, kožní postižení (léze sprchovat, ochranný film před sprchováním, mýdlo s vyváženým pH, kůži nedrhnout, promazávat – v tomto případě byl na léze aplikován Ambiderman/dexamethason).

V září 2020 došlo ke zhoršení stavu a progresi kožního postižení. Byla upravena terapie – vysazen chlorambucil, zahájeno podávávání INF-α s titrací dávky podle tolerance. Lokálně Ambiderman/Beloderm.

V březnu 2021 byla pro nedostatečnou odpověď organismu na INF-α léčba zesílena, do chronické medikace přidán bexaroten. Lokálně pokračováno v aplikaci Ambiderman/Beloderm.

V období červen až červenec 2021 kožní postižení v regresi, progreduje však onemocnění v krvi – v periferní krvi nález SS/MGF buněk 4,9 g/l, celkem 68 % z leukocytů. Z toho důvodu byla u nemocné zvažována ECP (extrakorporální fotochemoterapie) – fotoforéza. Tato možnost však onkologem nebyla u nemocné doporučena z důvodu chronického lymfedému pravé horní končetiny (st. p. duktálním karcinomu, radikální excizi s exenterací axily, úraz ramene pravé horní končetiny).

Proto byla u pacientka ukončena léčba INF-α + bexaroten a od září 2021zahájena systémová aplikace alemtuzumabu, se současně podávanou antiinfekční profylaxí (valaciklovir + (sulfamethoxazol/trimethoprim). Lokálně aplikace Ambiderman, Beloderm, Locoid Lipocream.

I přes tuto terapii však došlo k progresi kožních lézí, nemocná absolvovala další kožní biopsii (levá paže) a byla indikována radioterapie (total skin elektron beam radiation – TSEB) v nízkých dávkách (od června do srpna 2022). Celkem podáno 36 Gy, terapie provázena četnými infekčními komplikacemi, nedosaženo ani parciální remise.

V srpnu 2022 dochází k relapsu onemocnění v krvi (2,4 % z leuko, 0,11 g/l), TSEB ukončen, přechodně navýšena dávka alemtuzumabu, lokálně Ambiderman, dexamethason, gentamicin, Locoid Lipocream. V takto nastavené terapii nemocná pokračovala až do ledna 2023, tj. alemtuzumab (Campath 10 mg), sulfamethoxazol/trimethoprim (Cotrimoxazol 960 mg), valaciklovir (Valcyte 450 mg), lokálně Ambiderman, dexamethason, gentamicin, Locoid Lipocream, chronická medikace (antihistaminika, antihypertenziva, minerálová substituce).

V únoru 2023 celkový stav nemocné výrazně zhoršen, byla nutná hospitalizace na I. klinice tuberkulózy a respiračních nemocní VFN v Praze pro bilaterální pneumocystovou pneumonii (léčena preparáty Mycomax, Fortum, vankomycin). V březnu 2023 nemocná dimitována do domácího prostředí.

Při vysazení alemtuzumabu z důvodu infekčních komplikací (pneumocystová pneumonie) však dochází k progresi základního hematologického onemocnění, při následné kontrole na 1. interní klinice VFN v Praze zahájena léčba mogamulizumabem (Poteglio – cytostatikum, monoklonální protilátka), pokračováno v aplikaci lokálně: Ambiderman, dexamethason, gentamicin, Locoid Lipocream.

V této léčbě nemocná pokračovala do května 2023, kdy opět byla hospitalizována pro infekční komplikace na 1. interní klinice VFN v Praze – pneumonie, terapie cefepim, claritromycin, poté dimise.

Od května do října 2023 pravidelné kontroly na hematologii, podáván mogamulizumab, lokální péče o kožní léze.

V listopadu 2023 opět febrilní stav, dyspeptické obtíže, váhový úbytek, minerálová dysbalance – hospitalizace na 1. interní klinice VFN v Praze, za pobytu proběhlo kontrolní CT trupu s nálezem další progrese lymfadenopatie. Po zaléčení stavu (amikacin, minerálová substituce) byla nemocná propuštěna do domácího prostředí (prosinec 2023) s další naplánovanou kontrolu u ošetřujícího hematologa v lednu 2024.

Dne 1. 1. 2024 další zhoršení stavu – v klinickém obraze dominuje oční postižení, přijata na Oční kliniku VFN v Praze, diagnostikována těžká akutní endoftalmitida a lýza rohovky levého oka, vřed rohovky pravého oka. Nemocná byla indikována k evisceraci bulbu vlevo, výkon však nemocná odmítla. Aplikována parenterálně ATB terapie – vankomycin + ceftazidim, lokálně do obou očí gentamicin + levofloxacin, podle konzilia s ošetřující hematoložkou onkologická léčba ukončena, nemocná v terminálním stadiu.

Dne 4. 1. 2024 přeložena k další péči na Geriatrickou kliniku VFN. Zde jsme pokračovali v lokální péči podle doporučení lékařů z Oční kliniky VFN. Vzhledem k vyčerpání rezerv a ukončení onkologické léčby jsme se zaměřili především na management symptomů (zvládnutí bolesti, dušnosti) a kompletní ošetřovatelskou péči.

I během krátkého pobytu na Geriatrické klinice jsme provedli funkční geriatrické vyšetření. Při hodnocení kognitivních funkcí pomocí testu MMSE pacientka dosáhla 13 bodů (demence středně těžkého až těžkého stupně). Při testu ADL nemocná získala 20 bodů (vysoká závislost na kompletní ošetřovatelské péči). Dále jsme provedli nutriční screening, podle testu MNA nemocná získala pouze 3,5 bodu, což odpovídá stavu podvýživy.

Od počátku pobytu na Geriatrické klinice byla nemocná ve velmi vážném zdravotním stavu, s těžkou erytrodermií, alopecií, hyperkeratózou dlaní a plosek, v závažném malnutričním stavu, s vyčerpanými biologickými rezervami a ukončenou onkologickou dispenzarizací. Konsenzuálně rozhodnuto o paliativním režimu léčby, v souladu s přáním rodiny nadále postupováno se zajištěním maximálního komfortu nemocné. Dne 13. 1. 2024 došlo k očekávanému úmrtí pacientky.

Diskuse

Je známo, že se zvyšujícím se věkem obecně narůstá i četnost některých onkologických onemocnění. Senioři mají většinou více komorbidit než mladší nemocní, vyžadujících často širokou medikaci, mají nižší fyzické i psychické rezervy, často sociální problémy a každé další onemocnění jejich stav může zhoršovat. Průvodním znakem nádorového onemocnění bývá nechutenství, což obvykle zhoršuje již tak špatný stav výživy a vede k malnutrici a dehydrataci.

Při zjištění nádorového onemocnění a po rozvaze o nasazení onkologické léčby je proto nutné kromě anamnézy a interního vyšetření provést rovněž komplexní geriatrické posouzení stavu, výživy, psychiky, mobility a sociálního zázemí. Musíme si klást otázku ohledně kvality života příslušného pacienta a přístup by měl být přísně individuální.

Specifická protinádorová léčba bývá velkým zásahem do života pacienta. U seniora, který je často polymorbidní, může zhoršit stávající onemocnění. Dále může docházet k interakci s léky v chronické medikaci a může se zvýšit výskyt nežádoucích účinků. Je nutné zvážit, zda je nemocný schopný podstoupit zvolenou léčbu, zda nasadit specifickou protinádorovou, modifikovanou anebo paliativní terapii.

Vždy tedy záleží na komplexním posouzení stavu nemocného týmem ošetřujících lékařů.

Vzácný Sézaryho syndrom, jehož se týká naše kazuistika, je nádorové onemocnění, které se diagnostikuje výlučně u seniorů nad 65 let. Prognóza nemocných je nepříznivá, mají vysokou morbiditu a mortalitu. Uvádí se medián přežití od jednoho roku do pěti let.⁽¹⁰⁾ U prezentované pacientky byly využity všechny moderní postupy včetně léčby monoklonálními protilátkami a díky tomu byla významně prodloužena doba přežití.

V současnosti jsou v klinickém výzkumu další specifické léky pro mycosis fungoides a Sézaryho syndrom. Na základě výsledků studie MAVORIC z roku 2018 byl schválen mogamulizumab pro léčbu pacientů s relapsem nebo s refrakterní mycosis fungoides a Sézaryho syndromem, kteří byli dříve léčeni alespoň jednou systémovou léčbou. Vedle brentuximab vedotinu a alemtuzumabu tak mogamulizumab přináší pacientům s mycosis fungoides a Sézaryho syndromem novou naději na delší přežití.⁽¹⁰⁾

V současné době probíhá multicentrická, dvojitě zaslepená, randomizovaná, placebem kontrolovaná studie RESMAIN fáze II, hodnotící přípravek resminostat v udržovací léčbě pacientů s pokročilým stadiem mycosis fungoides a Sézaryho syndromem, kteří dosáhli kontroly onemocnění systémovou terapií. Cílem studie je zjistit, zda tento lék bude schopen oddálit zhoršování stavu pacientů v pokročilé fázi onemocnění či mu zabránit. Resminostat je perorálně podávaný inhibitor histondeacetylázy, který bude patrně možné podávat jak v monoterapii, tak v kombinaci s jinými protinádorovými léčivy. 

V preklinických modelech resminostat prokázal selektivitu pro enzymy HDAC třídy I, IIB a IV se zvláštní specifičností vůči inhibici proteinu HDAC6, který je aktivní v metastázách. Resminostat má potenciál poskytnout pacientům významný přínos tím, že inhibuje progresi nádoru a metastázy, vyvolává regresi nádoru a zvyšuje vlastní protinádorovou imunitní odpověď.⁽¹¹⁾

Závěr

Sézaryho syndrom je vzácné onkologické onemocnění diagnostikované výhradně u seniorů, takže se s ním můžeme v geriatrické praxi setkat. Měli bychom na toto onemocnění myslet, zejména pokud se u pacienta objeví erytrodermie, generalizovaná lymfadenopatie a při vyšetření periferní krve specifický nález Sézaryho buněk. Klinicky nás může upozornit výrazně červená kůže, úporně svědivá, alopecie, ektropium, hyperkeratózy na dlaních a ploskách. Diferenciální diagnostika kožních změn zahrnuje řadu kožních onemocnění. Při podezření na MF nebo SS je proto nezbytné provést kožní vyšetření a spolupracovat s hematoonkologem.

Následně je potřeba individuálně a multioborově navrhnout další terapeutický postup a nezapomínat na komplexní geriatrické vyšetření, jehož cílem je předcházet komplikacím a prodloužit přežití pacienta se zachováním co nejvyšší kvality jeho života.

 

MUDr. Rita Šaková

Po absolvování 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy pracovala na Interním oddělení Strahov VFN na různých pozicích, mimo jiné jako vedoucí lékařka Oddělení ošetřovatelských lůžek. Absolvovala 1. a 2. atestaci z  vnitřního lékařství, zabývala se také cévním onemocněním hemodialyzovaných nemocných, pro které zavedla a publikovala vlastní metodu dopplerovského vyšetřování tepen dolních končetin. Nyní pracuje na Geriatrické klinice 1. LF UK a VFN v Praze.