Scintigrafické zobrazení hemangiomu – kazuistika

Súhrn

Cíl:
Zobrazit rozsah postižení při kožním hemangiomu.

Metodika:
Provedena scintigrafická detekce hemangiomu pomocí erytrocytů značených in vitro ^99mTc (^99mTc-RBC-V inj.). Snímkování na dvoudetektorové gama kameře SYMBIA T. Po i.v. aplikaci radiofarmaka (RF) spuštěn dynamický záznam v trvání 1 hod., následují statické snímky (za 1,5 hod. a za 2,5 hod. po aplikaci RF) a SPECT/CT (za 1 hod. a za 2 hod. po aplikaci RF).

Výsledky:
V kazuistice prezentujeme případ 25leté pacientky s vrozeným kožním hemangiomem v oblasti pravého boku a dolní zadní části hrudníku. Ve třech letech byla provedena nefrektomie vpravo pro hemangiom. Posledních 6 měsíců udává bolestivost v okolí kožních změn. Na vyšetření byla odeslána s cílem zjistit přesný rozsah hemangiomu na pravé straně hrudníku a boku a zjistit, zda není hemangiom i v jiných orgánech. Při vyšetření byla zobrazena vícečetná ložiska zvýšené akumulace ^99mTc značených erytrocytů v oblasti pravého dolního hrudníku a břicha (oblast hepatální až subhepatální) dorzolaterálně povrchově v kůži a podkoží zasahující až do svalů hrudní/břišní stěny. Ložisek je minimálně 5, jsou nepravidelného tvaru, největší o průměru cca 5 cm, další 2–3 cm. Nález odpovídá vícečetným hemangiomům. V oblasti parenchymových orgánů a zachycené páteře bez patrného patologického nálezu.

Závěr:
Vyšetření odhalilo mimo známého povrchového kožního hemangiomu několik dalších lézí hlouběji uložených v podkoží a zasahujících do svalů hrudní/břišní stěny. V břišních orgánech a v páteři nebyl hemangiom prokázán. Kazuistika poukazuje na vhodnost použité metody pro určení rozsahu postižení.

Klíčová slova:
hemangiom, SPECT/CT, ^99mTc erytrocyty

Úvod

Hemangiomy jsou benigní nádory vzniklé na základě vaskulární anomálie v novorozeneckém, kojeneckém a dětském věku. ¹ Jejich základní charakteristikou je buněčná endoteliální proliferace vaskulárního endotelu a sekundární resorpce. Biologickou povahou je hemangiom tumor benigní, ale v některých lokalizacích může pacienta ohrožovat útlakem okolních struktur, masivním krvácením při poranění a také nelze opominout nepříznivý kosmetický efekt těchto afekcí, zvláště v obličeji.

Do skupiny s agresivnějším chováním patří vzácné případy tzv. angiomatózy, což je klinický i patologicko-anatomický termín pro velké, neohraničené a někdy i vícečetné hemangiomy, které prorůstají orgány a tkáněmi a postupně progredují. ²

Kazuistika

V kazuistice prezentujeme případ 25leté pacientky s vrozeným kožním hemangiomem v oblasti pravého boku a dolní pravé části hrudníku. Z důvodu hemangiomu byla na našem oddělení vyšetřena opakovaně v průběhu let 2000–2014.

V anamnéze udává nefrektomii pravé ledviny pro hemangiom ve třech letech věku (1992). Prodělala běžné dětské nemoci, je po cholecystektomii. Jinak je zdravá, s ničím se neléčí.

Poprvé byla na našem oddělení nukleární medicíny vyšetřena v 11 letech (r. 2000), odeslána plastickým chirurgem s diagnózou hemangiomu a sklerotizujícího lymfangiomu pravého boku před plánovaným operačním výkonem.

Scintigrafie autologními erytrocyty značenými in vitro ^99mTc byla provedena na gama kameře SP-6 (Elscint). Bylo detekováno ložisko lehce zvýšené akumulace ^99mTc značených erytrocytů o velikosti cca 4 x 5 cm v podkoží v dorzální části pravé dolní boční stěny hrudníku. Nález byl interpretován jako hemangiom, podle sytosti zobrazení v. s. v involuci. V jiných oblastech těla nebyla významná ložiska patrná. Z tohoto důvodu nebyla operace provedena, pacientka byla pouze odeslaná na kontrolní vyšetření. To bylo provedeno po roce (2001), opět na gama kameře SP-6, známky zvýšené akumulace značených erytrocytů v oblasti kožního hemangiomu ani v jiné oblasti již nebyly patrné.

V září 2010 byla ošetřena na chirurgické ambulanci pro bolest břicha po nárazu na hranu stolu. V pravém mesogastriu nad jizvou po nefrektomii bylo popsáno zduření velikosti asi 12 x 10 cm s výraznou palpační bolestivostí. Dle sono vyšetření se v. s. jednalo o hematom břišní stěny. Na kontrolu se pacientka již nedostavila.

Na poslední scintigrafické vyšetření byla odeslána v roce 2014 (ve 25 letech) s cílem zjistit přesný rozsah hemangiomu na pravé straně hrudníku a boku a zjistit, zda není hemangiom i v jiných orgánech. Posledních 6 měsíců před vyšetřením udávala bolestivost v okolí kožních změn (dle sono vyšetření byl rozsah změn 42 x 38 x 23 mm).

Snímkování bylo provedeno na dvoudetektorové hybridní gama kameře SYMBIA T. Po i. v. aplikaci 600 MBq ^99mTc značených erytrocytů byl proveden dynamický záznam z předního pohledu v trvání 1 hod. (12 snímků po 5 s, 30 snímků po 120 s, matice 128, zoom 1,23), následovaly statické snímky (za 1,5 hod. a za 2,5 hod. po aplikaci, 500 tisíc impulsů, matice 256, zoom 1.23) a SPECT/CT zobrazení (za 1 hod. a za 2 hod. po aplikaci, matice 128, zoom 1,23).

V časné fázi jsme neprokázali zvýšený krevní průtok v zobrazované oblasti. (Obr. 1 A) V pozdní fázi vyšetření byla zobrazena vícečetná ložiska zvýšené akumulace ^99mTc značených erytrocytů v oblasti pravé dolní zadní stěny hrudníku a břicha (oblast hepatální až subhepatální) (Obr. 1 B), dorzolaterálně vpravo povrchově v kůži a podkoží (Obr. 2), podle SPECT/CT obrazu zasahující až do svalů hrudní/břišní stěny (Obr. 3 A-J). Ložisek je minimálně 5, jsou nepravidelného tvaru, největší o průměru cca 5 cm, další 2–3 cm. Nález odpovídá vícečetným hemangiomům. V oblasti parenchymových orgánů a páteře zachycené oblasti nebyl prokázán další patologický nález.

Diskuze

V roce 1996 vytvořila Mezinárodní společnost pro studium vaskulárních anomálií (ISSVA) klasifikační systém založený na histologickém nálezu a typu krevního průtoku. ³ Ten dělí cévní anomálie do dvou skupin – proliferující cévní nádory (hemangiomy) a cévní malformace, které se dále dělí na skupiny s nízkým a vysokým krevním průtokem.

Hemangiomy se vyskytují u 1–3 % novorozenců, dívky jsou postiženy až 5x častěji. ¹ Podle doby prezentace dělíme hemangiomy na infantilní a kongenitální. ³

Kongenitální hemangiomy se objevují již při narození, tvoří asi 30 % všech hemangiomů. Dále se dělí na regredující a neregredující. Regredující hemangiomy obvykle vymizí během prvního roku až 18 měsíců života, neregredující rostou proporcionálně s růstem dítěte.

Infantilní hemangiomy se objevují až po narození většinou v průběhu prvních 6 týdnů života a tvoří asi 70 % všech hemangiomů. Během následujícího vývoje procházejí fází růstu (6–8 měsíců), fází stacionární (9–17 měsíců) a fází regrese, která může nejčastěji začít od 12. měsíce života dítěte, ale i dříve, a trvá několik měsíců až let. Do 9 let věku regreduje 90 % lézí. Po regresi mohou přetrvávat reziduální kožní změny jako teleangiektázie, depigmentace, atrofie a v některých případech jizvy.

Podle anatomického uspořádání dělíme hemangiomy na superficiální, hluboké a smíšené. ¹

Superficiální hemangiomy (dříve „kapilární“, „tuberózní“ nebo „strawberry“) tvoří až 60 % všech vaskulárních tumorů, jsou nejčastějším typem hemangiomu, vyskytují se u 3 % novorozenců, v 80 % solitárně, ale je popisován i mnohočetný výskyt. Superficiální hemangiomy většinou spontánně regredují bez léčby, po regresi nezanechávají stopy. Léčbu vyžadují pouze afekce lokalizované v oblasti očních víček, nosních dírek nebo rtů, kde mohou být příčinou funkčních poruch.

Hluboké hemangiomy (dříve „kavernózní“ nebo „nodózní“) jsou zastoupeny asi v 15 %. Jsou to hrboly měkké konzistence uložené v dolním koriu nebo hluboko v podkoží, prosvítající na povrch namodralou nebo modrofialovou barvou. Utlačují okolní tkáňové struktury a mohou tak být příčinou anatomické funkční překážky. Většinou rychle progredují v průběhu prvních týdnů až měsíců života. Rovněž tento typ hemangiomu může vymizet spontánně.

Oba typy nádoru (superficiální i hluboký) v solitární a zvláště v mnohočetné podobě mohou být první známkou difuzní neonatální hemangiomatózy, která postihuje kromě kůže a podkoží i ostatní tkáně a orgány včetně jater, plic, ledvin, GIT a CNS.

Smíšené hemangiomy tvoří asi 25 % cévních nádorů a jsou zastoupeny kombinací výše popsaných afekcí, tedy kožním hrbolem červené barvy s laločnatou strukturou, který zasahuje do hloubky (podkoží, fascie a svaly), kde se tvoří často četné objemné kaverny. Tento typ bývá rovněž kombinován s lymfatickou složkou (lymfangio-hemangiom).

Hemangiomy nejsou výjimečným nálezem ani v dospělosti, jsou často diagnostikovány náhodně při vyšetřování ultrazvukem z jiných důvodů. ² Mnohočetná angiomatóza, diagnostikovaná v dospělosti, je však velmi raritním onemocněním. Hemangiomy mohou v dospělosti postihnout kterýkoli orgán a projevit se v kterémkoli věku. Expandující hemangiomy mohou způsobit lokální kompresi nebo destrukci okolí ^{3 a mohou být rovněž zdrojem závažného krvácení. 4} Nebezpečnou komplikací hemangiomů je rozvoj Kasabach-Merrittova syndromu. ^1,3 Jedná se o kombinaci rozsáhlého hemangiomu s trombocytopenií, konzumpční koagulopatií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií.

Zobrazování hemangiomů má v nukleární medicíně dlouhou tradici ^5,6, ačkoli v posledních letech jsou klinickými lékaři upřednostňovány jiné zobrazovací metody, především ultrazvuk, magnetická rezonance nebo výpočetní tomografie. ^3,7,8 Přitom senzitivita a zejména specificita scintigrafického zobrazení krevního poolu značenými erytrocyty je poměrně vysoká, u jaterních hemangiomů se udává až kolem 100 %. ^8,9 Klasickým obrazem hemangiomu, zejména jaterního, je tzv. „perfusion blood-pool mismatch“ – v časné fázi se hemangiom jeví jako defekt akumulace (má nízký průtok krve), v pozdní fázi pak jako horké ložisko (má velký krevní pool). Podobný obraz však mají také hemangiomy v jiných lokalizacích ⁹, jak ukazuje i naše kazuistika. Tím se hemangiomy odlišují od arteriovenózních malformací, které mají vysoký krevní průtok a malý krevní pool, jeví se tedy na časných obrazech jako oblast se zvýšeným průtokem, zatímco na pozdních snímcích je neodlišíme od okolí nebo mají jen lehce zvýšenou akumulaci radiofarmaka. ¹⁰ Podobný obraz však mohou mít také silně vaskularizované jaterní nádory, jako je hepatocelulární karcinom nebo některé metastázy. ¹¹ Důležitý je dostatečný časový odstup zobrazení pozdní fáze, optimálně kolem 2 hodin, protože snímky provedené příliš časně mohou vést k falešně pozitivním nálezům, zejména u vaskularizovaných lézí. ¹² Abychom se vyhnuli falešně negativním nálezům zejména u velkých jaterních hemangiomů, doporučuje se pozdní snímání za 3–4 hodiny, někdy dokonce až za 18–24 hodin. ¹³ Nespornou výhodou scintigrafie je možnost celotělového zobrazení, což usnadňuje detekci rozptýlených a mnohočetných hemangiomů. ¹⁴

Závěr

Scintigrafie značenými erytrocyty odhalila mimo známého povrchového kožního hemangiomu několik dalších lézí hlouběji uložených v podkoží a zasahujících až do svalů hrudní/břišní stěny. Postižení hlubších struktur (břišní orgány a páteř) jsme neprokázali. Absence zvýšeného průtoku krve vyloučila arteriovenózní malformaci. Vzhledem ke klinickému průběhu onemocnění a dynamice scintigrafických nálezů se domníváme, že se v tomto případě jedná spíše o angiomatózu.

Iva Štufková ¹, Otto Lang ^1,2

¹ Oddělení nukleární medicíny, Oblastní nemocnice Příbram, a. s., ČR

² Klinika nukleární medicíny, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha, ČR

iva.stufkova@email.cz