Výsledky kochleárních implantací u hluchoslepých dětí

Souhrn

Cílem studie bylo zjistit přínos kochleární implantace pro děti s těžkou sluchovou a zároveň zrakovou vadou. Autoři popisují pooperační výsledky 5 prelingválně neslyšících dětí. Hodnotili úroveň sluchové percepce, způsob komunikace a schopnost řečové produkce. Z výsledků šetření vyplývá, že kochleární implantace může u hluchoslepého dítěte významně zvýšit možnost získávání informací z vnějšího prostředí, a tím pomoci ke zlepšení komunikačních schopností a celkového rozvoje takto těžce hendikepovaného jedince.

Klíčová slova:
kochleární implantace, hluchoslepota, prelingválně neslyšící, sluchová percepce, komunikace, řečová percepce.

ÚVOD

Program kochleárních implantací u dětí začal v České republice v roce 1993. Do května 2009 bylo implantováno více než 350 dětí. Přibližně 10 % z nich tvořily děti s vícečetným postižením, tedy kromě těžké sluchové vady měly i další poškození – například smyslové, pohybové, neurologické, psychiatrické nebo jejich kombinaci.

Zvláštní postavení má skupina dětí se současným postižením zraku a sluchu, protože pro člověka jde o dva nejdůležitější smysly a zdroje informací. Děti s kombinovaným těžkým postižením sluchu a zraku jsou považovány za vhodné kandidáty kochleární implantace, a to zejména proto, že zrakový handicap jim znemožňuje odezírání a používání znakového jazyka a výrazně omezuje alternativní způsoby jejich komunikace. Obnovením jednoho ze základních komunikačních zdrojů může kochleární implantace takto postiženým dětem výrazně zlepšit kvalitu života a usnadnit jejich výchovu.

Hluchoslepota je zastřešující pojem pro celou škálu kvalitativně odlišných omezení. V zahraničí je hranice hluchoslepoty striktně určena zdravotnickými definicemi – vyčíslením zrakových a sluchových ztrát. Například podle definice používané v Polsku je hluchoslepý ten jedinec, jehož visus lépe korigovaného oka není větší než 1/10 a/nebo není větší než 30, a zároveň mu jeho sluchové schopnosti neumožňují přijímat podněty stejné nebo silnější než 40 dB v pásmu mluvené řeči, to je od 250 do 4000 Hz.

V České republice nebyla doposud přijata definice hluchoslepoty v pravém slova smyslu. Zdůrazňuje se fakt, že jde o kombinaci vad zraku a sluchu tvořící symbiózu se zcela specifickými symptomy i důsledky. Výsledná vada není pouhým součtem, nýbrž spíše násobkem obou postižení. Zrakové vady jsou zastoupeny slabozrakostí, zbytky zraku nebo slepotou, sluchové vady nedoslýchavostí, zbytky sluchu nebo hluchotou. Za hluchoslepou osobu tedy považujeme v běžném slova smyslu pacienta, který je současně alespoň slabozraký a nedoslýchavý. Výsledná kvalita života takto postiženého jedince závisí na stupni a věku vzniku postižení, způsobu rehabilitace, možnosti použití kompenzačních pomůcek, na přidružených onemocněních, společenských vazbách a celkové osobnosti pacienta (7).

Cílem naší studie bylo zjistit dlouhodobý vliv kochleární implantace (CI) na kvalitu života u dětí se sluchovou a současnou těžkou zrakovou vadou.

MATERIÁL A METODIKA

1. Soubor pacientů

Do současné doby bylo v České republice operováno celkem 9 dětí se současnou sluchovou a zrakovou vadou, které lze ve světle výše uvedených skutečností považovat za hluchoslepé. Jejich zraková a sluchová postižení znemožňovala využívání těchto smyslů pro rozvoj komunikace.

Do studie jsme zařadili 5 dětí, které jsou nyní po operaci 3 a více roků (kdy se u většiny ostatních implantovaných dětí podstatným způsobem ukazuje přínos implantátu pro jejich rozvoj). Jedná se o 2 chlapce a 3 dívky. U všech šlo o prelingvální sluchovou vadu, 4 z těchto dětí byli rizikoví novorozenci s nízkou porodní hmotností pod 700 g, 2 děti prodělaly v novorozeneckém období meningitidu a sepsi. U jednoho chlapce se příčinu sluchové vady nepodařilo zjistit, genetické vyšetření všech bylo v normě (neprokázalo mutace genů).

Příčina zrakové vady u 4 dětí spočívala v novorozenecké retinopatii, u jednoho chlapce šlo o vrozený glaukom s progresí. Pacienti měli i další zdravotní komplikace, včetně lehčí formy dětské mozkové obrny (DMO) nebo lehké mentální retardace. Detailní údaje jsou uvedeny v tabulce 1.

2. Věk v době operace

Děti podstoupily operaci  průměrně ve věku 4 roky a 3 měsíce (rozmezí 2 roky 6 měsíců až 9 let 8 měsíců). Ideálním věkem pro kochleární implantaci u prelingválně neslyšících dětí je věk mezi 1. - 4. rokem. Existuje prokázaná přímá úměra mezi věkem operace a dosaženými pooperačními výsledky dítěte. Čím mladší je dítě v době operace, tím rychleji probíhá rehabilitace a jeho výsledky v sluchové percepci a řečové produkci jsou lepší. Snahou Centra kochleárních implantací u dětí je, aby takovéto děti byly odesílány k vyšetření před implantací v co nejčasnějším věku.

Všechny děti byly před operací podrobně audiologicky vyšetřeny pomocí objektivních audiometrických metod a splňovaly audiologická kritéria kandidátů kochleární implantace. Z hlediska posouzení přídatných postižení příslušnými odborníky byly shledány vhodnými uchazeči o kochleární implantát.

Operace u všech pacientů proběhla bez komplikací, všichni obdrželi 24kanálový implantát s 22 elektrodami zavedenými do hlemýždě a jsou v dlouhodobém sledování našeho oddělení.

3. Sledované oblasti

Pooperačně jsem sledovali rozvoj komunikačních schopností v těchto oblastech:

1. Sluchová percepce – pomocí audiometrického vyšetření a hodnocením podle Nottinghamské stupnice.
2. Způsob komunikace – pomocí vlastní 4stupňové škály komunikace.
3. Řečová produkce – pomocí vlastní škály řečové produkce.

Jednotlivé škály jsou uvedeny s vyhodnocením.

VÝSLEDKY

1. Sluchová percepce

1.1. Sluchová percepce pomocí audiometrického vyšetření.

Sledovali jsme sluchovou percepci při audiometrickém vyšetření pomocí warble tónu ve frekvencích 500, 1000, 2000, 4000 Hz. Průměrná zisková křivka ve sledovaných frekvencích dosahuje hodnot 51-43-40-37 dB - uvedeno v tabulce 2.

1.2. Klasifikace sluchové percepce podle Nottinghamské stupnice.

Sluchovou percepci jsme hodnotili pomocí mezinárodní Nottinghamské stupnice (tab. 3).

Před operací byl jeden chlapec schopen částečně reagovat na zvuky řeči, ostatní děti nedetekovaly žádné zvuky okolí. Po operaci došlo u všech dětí ke zlepšení sluchového vnímání; 1 dívka je schopná používat telefon, 2 děti reagují na zvuky řeči a 2 děti diskriminují zvuky řeči. Srovnání před a pooperačních výsledků uvádíme v grafu 1.

2. Způsob komunikace

Pro potřeby naší studie jsme způsob komunikace rozdělili do 4 kategorií :

1. totální komunikace,
2. převažující komunikace pomocí znakového jazyka,
3. částečně orální komunikace za podpory znakového jazyka,
4. převážně orální komunikace.

Před operací používaly všechny děti převážně totální způsob komunikace, tj. použití všech dostupných prostředků, aby se dorozuměly, zejména taktilní čití, použití gest a mimiky. Po operaci je dívka č. 2 schopná plně orálně komunikovat, 1 chlapec komunikuje orálně za podpory znakového jazyka (částečně využívá zbytků zraku), zbylé 3 děti pokračují v totálním způsobu komunikace. Výsledky komunikace jsou uvedeny v grafu 2.

3. Řeč

K nejdůležitějším očekávaným výsledkům kochleární implantace patří rozvoj řečové produkce. Vzhledem k tomu, že všechny naše děti patřily do kategorie prelingválně neslyšících pacientů, žádné z dětí nemělo před operací rozvinutou řeč. Podobně jako způsob komunikace jsme pooperační výsledky v řečové produkci rozdělili do 4 kategorií:

1. dítě nemluví (nebo se vyjadřuje ojedinělými citoslovci do počtu max. 10),
2. dítě je schopné použít izolovaná slova v počtu více než deset,
3. spojí 2 a více slov do krátké agramatické věty,
4. je schopné použít rozvinuté věty.

Po kochleární implantaci jedna dívka používá rozvinuté věty s ojedinělými agramatismy, srozumitelnost řeči pro její okolí však kolísá, jeden chlapec je schopen produkovat ojedinělá slova bez spojení do vět, ostatní děti nemluví, nebo vydávají občas zvuky připomínající citoslovce. Výsledky jsou shrnuty v grafu 3.

DISKUSE

Ačkoliv v posledních letech celosvětově roste počet implantovaných dětí, které mají kromě sluchové vady další přídatné postižení, existuje relativně málo studií zaměřených na konkrétní přínos kochleární implantace pro tyto děti (4, 6, 10).

V roce 1998 popsali  Saeed, Ramsden a Axon (8) vývoj 2 nevidomých neslyšících dětí po kochleární implantaci. Obě děti vykazovaly postupné pokroky v identifikaci zvuků řeči a za 3 roky po operaci byly schopny porozumět jednoduchým slovním příkazům.

El-Kashlan, Boerst a Telian (3) popsali případ 2 hluchoslepých dětí. První dítě s dg. Usherův syndrom bylo implantováno ve věku 3 a půl roku, zrak se zhoršil až po operaci a k úplnému oslepnutí došlo v 7 letech. Přesto byla dívka schopná absolvovat vzdělání v běžné škole. Druhý chlapec měl vícečetné postižení a v době studie byl krátce po implantaci a pokroky byly zatím minimální (3).

Dammeyer (1) demonstroval pozitivní výsledky v rozvoji komunikace u 5 vrozeně hluchoslepých dětí, které byly implantovány mezi 2. - 4. rokem věku. Hlavním cílem u takto postižených dětí není podle autora rozvoj řeči, ale hlavně celkové zlepšení komunikačních schopností.

ZÁVĚR

1. U všech našich sledovaných dětí došlo k rozvoji  a zlepšení sluchové percepce. Všechny děti jsou schopné reagovat na běžné zvuky okolí, a tím se výrazně zlepšuje jejich orientace v okolním prostředí.
2. Dvě děti využívají alespoň částečně orální komunikaci, jedna dívka je schopná za pomocí kochleárního implantátu dokonce telefonovat. Zbylí pacienti sice používají nadále totální komunikaci, ale přesto se dle našeho pozorování a sdělení rodičů dětí zlepšila možnost vzájemného dorozumění, děti občas reagují na oslovení jménem, výjimečně splní i jednoduché slovní pokyny (Stůj! Nesmíš!). Všechny děti jsou schopné lépe získávat informace z vnějšího prostředí a těchto poznatků využívat ke svému dalšímu osobnostnímu i motorickému rozvoji – stávají se více soběstačné v sebeobsluze a méně závislé na pomoci okolí.
3. Ve shodě se zahraničními autory jsme prokázali, že stupeň úrovně dosažených schopností po kochleární implantaci závisí i u takto postižených dětí na věku v době operace, na celkových schopnostech dítěte (negativně se uplatňuje vliv přídatné mentální retardace) a na spolupráci rodiny při rehabilitaci. Motivace a úsilí rehabilitujících vytváří základ pro rozvoj takto těžce hendikepovaných jedinců.
4. Z našich zkušeností vyplývá, že kochleární implantace u hluchoslepého dítěte může zlepšit kvalitu jeho života. Při rozhodování o indikaci k CI je třeba postupovat individuálně, vždy je nutné realisticky zvážit očekávaný přínos operace, předem zajistit spolupráci při dlouhodobé pooperační rehabilitaci a neopomíjet i ekonomickou náročnost operace a následnou pooperační péči.

MUDr. Zdenka Aksenovová
Harmonická 1379/5
158 00  Praha 5
e-mail: aksenovova@seznam.cz