Chondrosarkom prstencové chrupavky

Súhrn

Autoři článku prezentují kazuistiku 56letého pacienta s chondrosarkomem hrtanu. Jedná se o raritní maligní nádor vycházející nejčastěji z prstencové chrupavky. V počáteční fázi růstu bývá nádor asymptomatický, s pokračujícím růstem se manifestuje chrapotem nebo postupně narůstající inspirační dušností. Diagnostika zahrnuje kromě anamnézy a fyzikálního vyšetření (včetně endoskopie) také zobrazovací metody, metodou volby je CT. K definitivní diagnóze je nezbytné histologické vyšetření, hodnocení vzorků tkáně patologem a stanovení sarkomu ale není pro vysokou diferenciaci tkáně snadné. Terapeutický přístup by měl být chirurgický s preferencí endoskopického přístupu a s maximální snahou o zachování fyziologických funkcí hrtanu.

Klíčová slova:
chondrosarkom, hrtan, prstencová chrupavka, etiologie, operace, narůstající inspirační dušnost

Úvod

Chondrosarkom (CHS) je pomalu rostoucí maligní nádor vycházející z chrupavčité tkáně. Poprvé byl popsán Traversem v roce 1816, ale termín CHS použil až New v roce 1935 (17, 27). V oblasti hlavy a krku se vyskytuje poměrně vzácně, přesto je nejčastějším sarkomem hrtanu s maximem výskytu u pacientů mezi 55 a 65 lety, téměř čtyřikrát častěji jsou postiženi muži a sedmkrát častěji běloši než afroameričané (5, 13, 19). Celkově bylo v literatuře popsáno přibližně 600 případů CHS hrtanu většinou ve formě kazuistických sdělení. Z českých autorů referoval o 3 případech chondrosarkomu například Slavíček (23). Ve většině případů má svůj původ v prstencové chrupavce (70 - 80 %), za predilekční místo vzniku je považována lamina posterior v oblasti úponů hrtanových svalů, kde začíná osifikace prstencové chrupavky (4, 25). Nejčastějšími symptomy jsou pozvolně narůstající inspirační dušnost a chrapot.

Kazuistika

56letý pacient, stopkuřák od 30 let, navštívil před rokem a půl svého praktického lékaře pro narůstající dušnost při zátěži. Po vyloučení kardiální příčiny byl pacient odeslán ke spirometrickému vyšetření, kde byla zjištěna zvýšená bronchiální rezistence. Bylo doplněno ORL vyšetření, které neprokázalo žádnou patologii. Pro chrápání a suspektní syndrom obstrukční spánkové apnoe podstoupil pacient vyšetření limitovanou polygrafií, s negativním nálezem.

Dýchání s inspiračním stridorem se postupně zhoršovalo. Pacient rok od první návštěvy u praktického lékaře zkolaboval, pro trvající dechové problémy byl odeslán opět na plicní vyšetření, kde byl stav pacienta zhodnocen jako akutní bronchitida, bronchoskopie nebyla provedena. Pro neustále se zhoršující inspirační dušnost bylo opět provedeno vyšetření otorinolaryngologem, který po úroveň hlasivek neprokázal žádnou patologii, oblast pod hlasivkami ale nebyla dobře přehledná. Vzhledem k nejasné etiologii inspirační dušnosti bylo indikováno CT vyšetření krku a hrudníku, při kterém se zobrazilo hladké vyklenutí z levé části prstencové chrupavky zasahující přes střední čáru o denzitě 55 HU (obr. 1). Pacient byl následně odeslán k dalšímu řešení na naše pracoviště.

Při vyšetření flexibilním endoskopem bylo nalezeno hladké růžové vyklenutí pod levou hlasivkou, které zasahovalo nejméně do poloviny lumina hrtanu (obr. 2).

K bližšímu vyšetření hrtanu a odebrání vzorku tkáně byl zvolen endoskopický přístup při předchozím zajištění dýchacích cest tracheotomií v místní anestezii (pacienta nebylo možné zaintubovat endotracheální rourkou). Endoskopické vyšetření potvrdilo nález na CT - tuhý tumor jdoucí z laterální strany prstencové chrupavky, nejméně ze 2/3 obturující prostor subglotis. Postupně bylo provedeno částečné odstranění tumoru o velikosti cca 13x15 mm a uvolněn tak celý subglotický prostor, stěna prstencové chrupavky zůstala zachována. Cílem operace bylo získat dostatečný vzorek tkáně a zároveň odstranit co možná největší část tumoru se zachováním prstencové chrupavky. Již 2. pooperační den byl pacient dekanylován.

Histologicky byl prokázán low-grade chondrosarkom. Vzhledem k výsledku histologie bylo rozhodnuto o dalším sledování pacienta bez zvyšování radikality výkonu ve smyslu pokusu o odstranění celého tumoru (bylo by nutné odstranit i prstencovou chrupavku, což by vedlo ke kolapsu hrtanu a k trvalému nosičství tracheostomické kanyly). Pacient byl propuštěn po 9 dnech hospitalizace domů v celkově dobrém stavu, bez dechových obtíží a je dále sledován. Pět měsíců po operaci je pacient bez potíží, dýchací cesty jsou volné a nejsou klinické známky růstu nádoru.

Diskuze

Chondrosarkom je raritní maligní nádor. Etiologie vzniku CHS hrtanu je neznámá, někteří autoři nicméně zmiňují jako rizikové faktory v minulosti používané teflonové injekce a radioterapii (6, 12, 21). Ve větších studiích měla téměř třetina pacientů s CHS v anamnéze abúzus tabáku (25).

Klinické symptomy CHS prstencové chrupavky se mohou lišit. Nejčastěji nacházíme dlouhodobou postupně narůstající inspirační dušnost při expanzivním růstu tumoru do lumina dýchacích cest. Narůstající dušnost a inspirační stridor ­bývají prvním znakem zejména u tumorů, které nezasahují do oblasti hlasivek, jak tomu bylo i v případě našeho pacienta. Dalším velmi častým symptomem je chrapot, který je převážně způsobený měnícími se anatomickými poměry v oblasti glotis nebo kompresí n. laryngeus inferior. Při retrokrikoidním růstu dominují dysfagické obtíže. Méně častý je pak nález nebolestivé masy na krku (4, 25).

Při rozhodování o možné příčině dušnosti je indikováno nejprve provedení endoskopického vyšetření, které lze dnes provést obvykle ambulantně pomocí zvětšovací laryngoskopie či flexibilní laryngoskopie, doplněné o plicní vyšetření. Při nejasnostech by mělo být provedeno zobrazovací vyšetření. Metodou volby je CT vyšetření, na kterém je pro CHS hrtanu charakteristický nález submukózní masy nejčastěji zadní části subglottis (nebo postihující více chrupavek) s tečkovitými kalcifikacemi, které se po podání kontrastní látky mírně zvýrazní (18). Na RTG snímku pak nalezneme obláčkovité kalcifikace v mase měkkého tumoru (popcorn-like calcification) (25). Vyšetření magnetickou rezonancí nám může pomoci zhodnotit vztah tumoru k okolním měkkotkáňovým strukturám (18).

Z hlediska rozhodnutí o léčbě je nesmírně důležité histologické vyšetření, které by mělo dát odpověď na to, jestli se jedná o chondrom, low-grade chondrosarkom nebo high-grade chondrosarkom. CHS je možné odlišit od chondromu pomocí histologických kritérií malignity chrupavky dle Lichtensteina a Jaffeho nebo dle Evanse nálezem větší buněčnosti, vyššího počtu mitóz a buněčné atypie – lakunární jedno-, dvou-, či vícejaderné buňky, vyšší nukleo-cytoplazmatický poměr (obr. 3) (5, 13, 20). Toto odlišení bývá ovšem velmi obtížné. Úrovní dediferenciace je pak určen grading CHS (grade 1–3) (13). Přibližně 80 % CHS hrtanu má nízký grade, metastazuje proto velmi zřídka (ve 2 - 10 %) (4, 18, 25). V porovnání s CHS v častějších lokalizacích (pánev, hrudní kost, žebra, dlouhé kosti) je diferencovanější a méně agresivní (1). Z důvodu nutnosti odebrat velký vzorek tkáně, nepříznivé lokalizace a konzistence CHS může být nicméně odebrání biopsie dostatečné ke stanovení diagnózy velmi problematické.

Terapeutické možnosti jsou z důvodu rezistence CHS na radioterapii a chemoterapii omezeny na chirurgické odstranění nádoru. Tumor lze odstranit endoskopicky, cestou laryngofisury nebo provedením totální laryngektomie. Z důvodu poměrně příznivého chování CHS v této lokalitě je preferován, pokud je to možné, endoskopický přístup s maximální možnou radikalitou resekce tak, aby zůstaly zachovány fyziologické funkce hrtanu (2, 11, 22, 25). Pokud je lokalizace pro endoskopický přístup nevhodná, je možno zvolit přístup z laryngofisury. Od provedení totální laryngektomie jako primární operace je v poslední době odklon (2, 11, 22, 23, 25). Tento výkon je rezervován pro tumory s nepříznivým gradingem, lokálně se šířící do důležitých struktur, nebo jako salvage chirurgie, pokud po prvotní endoskopické resekci nebo resekci z laryngofisury došlo k rychlé klinicky manifestní recidivě s nutností tracheostomie. Z českých autorů referoval o 3 případech chondrosarkomu Slavíček, kdy všechny případy byly vždy řešeny odstraněním tumoru cestou laryngotomie s maximální snahou zachovat funkce hrtanu i za cenu neradikality, pro opakované pooperační recidivy tumoru musela být u 1 pacienta provedena totální laryngektomie (23). V poslední době se rozvíjejí způsoby rekonstrukce prstencové chrupavky, umožňující resekci její větší části a zároveň zachování funkcí hrtanu, nejčastěji se pro tyto účely využí­vají stopkaté laloky a autologní štěpy (2, 7–10, 15). Rekurence CHS hrtanu se objevuje u 35–40 % případů, dlouhodobá prognóza je ale dobrá – desetileté přežití v 95 % (25). Radioterapie by měla být zvažována pouze jako adjuvantní léčba dediferencovaných CHS (16).

Závěr

Přestože je chondrosarkom vzácným maligním nádorem hrtanu, je třeba jej diferenciálně diagnosticky vzít do úvahy jako možnou příčinu dlouhodobé postupně narůstající inspirační dušnosti. Zvláště při vyloučení častějších příčin dušnosti a v případě, že endoskopicky není možné zhodnotit subglotický prostor, by mělo být indikováno CT vyšetření. V léčbě jsou v současnosti upřednostňovány chirurgické metody, při kterých je zachován hrtan, třeba i za cenu snížené radikality.

Vytvořeno s podporou grantu IGA MZ ČR NT13725-4/2012.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Martin Formánek

Otorinolaryngologická klinika FN

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava - Poruba

e-mail: martin.formanek@fno.cz