Hluchoslepota ze zdravotně-sociálního a legislativního pohledu

Súhrn

Vážné postižení až úplná oboustranná ztráta sluchu kombinovaná s oboustranným těžkým postižením nebo s úplnou ztrátou zraku patří mezi nejzávažnější postižení v oblasti našich smyslů. Bohužel u velkého procenta postižených jedinců jsou přidruženy další vrozené i v průběhu života získané a často s věkem narůstající tělesné i intelektové hendikepy, které velmi ztěžují definici i právní zakotvení tohoto postižení. Z hlediska medicínského, zvláště pak z hlediska posudkového lékařství, by měla být hluchoslepota přesně vymezeným terminologickým pojmem a diagnózou vycházející z objektivního současného postižení zraku a sluchu s přihlédnutím na další zjištěné zdravotní hendikepy. Z pohledu zdravotně-sociálního musí být při posuzování celkového stavu hluchoslepých přihlédnuto ke kvalitě života, komunikačním dovednostem, k ohodnocení míry poklesu schopnosti soustavné výdělečné činnosti a stanovení rozsahu nutné podpory postižených. Bohužel přes uvedené argumenty se stále nedaří nalézt pro hluchoslepotu jednotící kritéria, která by uspokojovala představy obou stran. Společným názorem je však skutečnost, že přes velmi závažný stav je dnes možno při vhodném a komplexním přístupu dosáhnout částečného zmírnění těžkých hendikepů nemocných.

Autoři nabízejí široký pohled na uvedenou problematiku ze zdravotně-sociálního a legislativního pohledu. Z hlediska ORL oboru spatřují přínos v časném zavedení povinného celoplošného screeningu sluchu u novorozenců pomocí otoakustických emisí, v indikovaných případech provedení kochleární implantace s následnou rehabilitací a dlouhodobou specializovanou logopedickou léčbu.

Klíčová slova:
hluchoslepota, zdravotně-sociální oblast, legislativa

Úvod

Oboustranná těžká porucha sluchu až hluchota kombinovaná s oboustrannou závažnou poruchou zraku až slepotou patří mezi nejzávažnější postižení v oblasti našich smyslů. V závislosti na heterogenitě kritérií pro posuzování závažnosti současného postižení obou smyslů uvádí Dammeyer (6) prevalenci vrozené hluchoslepoty ve Skandinávii 1:29 000, naproti tomu v USA, kde žilo v roce 2007 přibližně 310 milionů obyvatel, byl počet hluchoslepých dětí odhadován na 10 000 a celkový počet všech hluchoslepých jedinců na 70 000 (2). Počet hluchoslepých je odhadován v České republice kolem 1500 – 2000. LORM* (13) v současné době eviduje okolo 200 členů a na 350 hluchoslepých klientů. Aktuální situace v České republice je však problematická, neboť se předpokládá, že velký počet hluchoslepých uniká pozornosti, a tím přichází o potřebnou kvalitní péči. Dále je předpokládáno, že mnoho hluchoslepých žije "zapomenuto" v ústavech sociální péče (3). I když je současné oboustranné těžké postižení sluchu a zraku relativně velmi vzácné, je poměrně dobře známá řada příčin, které k hluchoslepotě mohou vést. Kanadská asociace pro hluchoslepotu a rubeolu (4) uvádí jako nejčastější geneticky podmíněné syndromy (Downův, Usherův, trisomie 13), mnohočetné kongenitální anomálie (CHARGE syndrom, fetální alkoholový syndrom, hydrocefalus, abusus drog v těhotenství, mikrocefalus), vrozenou nezralost, prenatální dysfunkci, některé infekce (AIDS, herpes, rubeola, syfilis, toxoplazmóza) a příčiny postnatální (asfyxie, meningitída/encefalitída, úraz hlavy, cévní mozková příhoda). Uvedené potvrzují i údaje Národní koalice pro hluchoslepotu (26), která byla založena 1987 v USA, která uvádí jako nejčastější příčinu hluchoslepoty v dětském věku CHARGE syndrom (16 %) a Downův syndrom (8 %). U dospělých uvádí rubeolu (28 %) a upozorňuje na další rizika - trauma, nízká porodní hmotnost, změny v oblasti oka a ucha v souvislosti s metabolickými vadami, stárnutí organismu a kombinace uvedených faktorů. Informace přináší i další prameny (9).

Hendikep pro postiženého je však dán nejenom prostým vyřazením obou smyslových orgánů, ale i jejich dalšími přímými důsledky. Těmi jsou druhotné poruchy mezilidské komunikace, obtíže při zapojení do společnosti, vážné narušení motoriky a prostorové orientace, obtíže při sebeobsluze, přístupu k informacím a další dopady v psychosociální sféře. Z tohoto pohledu je výstižné a často užívané vyjádření, že na hluchoslepotu nelze nahlížet jako na součet hendikepů vyplývajících ze současné ztráty sluchu a zraku, ale jako na jejich součin.

Pestrost primárních i sekundárních důsledků hluchoslepoty a odlišný medicínský a sociální pohled tak komplikují definici, klasifikaci, vyjádření ke kvalitě života, ohodnocení míry poklesu soustavné výdělečné činnosti a stanovení rozsahu nutné podpory. Cílem tohoto sdělení je poukázat na toto závažné současné postižení obou smyslů.

Definice a klasifikace hluchoslepoty

Hlubší zájem o hluchoslepotu se datuje od druhé poloviny minulého století zásluhou řady výborů a společností (The National Study Committee on Education of Deafblind Children in the USA, The World Federation of the Deafblind, The Nordic Committee on Disability, The European Deafblind Union, Nordic Staff Training Centre for Deafblind Services, The National Coalition on Deafblindness atd.).

Přes dlouhodobý zájem o tuto problematiku však není stále definice hluchoslepoty sjednocena v našich zemích ani v zahraničí. Obtíže činí současná přítomnost mentální retardace (snížení intelektu jedince ať již vrozené nebo úbytkem celkových schopností ve stáří či v důsledku nedostatečných informačních stimulů) a interních, pohybových, neurologických a psychiatrických nemocí získaných v průběhu života. Situaci konečně ovlivňují i další faktory jakými jsou věk, ve kterém k postižní obou smyslů došlo, rychlost vývoje postižení, délka trvání vady, převaha (dominance) poškození sluchu či zraku, způsoby komunikace a úroveň předchozí činnosti.

V naší literatuře věnovala pozornost klasifikaci hluchoslepoty především Ludíková (26), která rozdělila hluchoslepé jedince podle různých aspektů do tří základních skupin a každou z nich potom do dalších několika podskupin.

A) Hluchoslepota dle stupně ztráty zraku a sluchu

1. totálně hluchoslepé osoby – osoby zcela nevidomé i neslyšící
2. prakticky hluchoslepé osoby – osoby se zbytky zraku či sluchu
3. slabozrací neslyšící – osoby se zbytky zraku, které jsou totálně či prakticky neslyšící
4. nedoslýchaví nevidomí – osoby se zbytky sluchu, kteří jsou totálně či prakticky nevidomí
5. slabozrací nedoslýchaví – osoby se zbytky zraku i sluchu

B) Hluchoslepí podle způsobu komunikace

1. skupina využívající slovní formu řeči – osoby ovládající slovní formu řeči
2. znaková skupina – osoby preferující znakový jazyk i přesto, že jsou schopni komunikovat mluvenou řečí
3. skupina němých – osoby neovládající slovní formu řeči ani znakový jazyk.

Sem jsou řazeny především hluchoslepé osoby s mentální retardací, s raně vzniklou hluchoslepotou či osoby v plné izolaci.

C) Hluchoslepota dle věku, ve kterém k postižení došlo

1. hluchoslepí od narození
2. prvotně hluší se ztrátou zraku v raném období
3. prvotně hluší s pozdní ztrátou zraku
4. prvotně nevidomí s ranou ztrátou sluchu
5. prvotně nevidomí s následnou pozdní, pořečovou ztrátou sluchu
6. prvotně vidoucí a slyšící s následnou ztrátou sluchu i zraku v raném období
7. prvotně vidící a slyšící s následnou ztrátou sluchu i zraku v pořečovém období
8. prvotně slabozrací s následnou ztrátou sluchu
9. prvotně nedoslýchaví s následnou ztrátou ­zraku

Z uvedeného vyplývá, že se zde prolínají dva pohledy na hluchoslepotu. Tím prvým je vymezení hluchoslepoty v rámci medicínských kritérií s ohledem na kombinované oboustranné postižení sluchu a zraku, tím druhým je pohled sociální. Jako příklad kombinace obou pohledů je vymezení hluchoslepoty v USA (2), kde za hluchoslepého je považován jedinec, jehož visus lépe korigovaného oka není větší než 20/200, nebo zorné pole není větší než 20 stupňů a současně porucha sluchu neumožňuje porozumět mluvené řeči ani při použití zdravotnického prostředku (sluchadlo, kochleár­ní implantát apod.) a současně jsou přítomny extrémní potíže při dosahování nezávislosti v každo­denních činnostech, při dosažení psychosociálního přizpůsobení, nebo získání povolání. Druhý, daleko závažnější problém, představuje společenské a sociální postavení jedince, prosazování nároků hluchoslepých osob na vzdělání, služby, sociální i pracovní rehabilitace a dostupnost kompenzačních pomůcek. Takový pohled na hluchoslepotu dává dnes již poněkud překonaná definice hluchoslepoty přijatá Ministerstvem zdravotnictví Velké Británie v roce 1995. Podle ní je za hluchoslepého považován jedinec, kterému způsobuje kombinace jeho zrakové a sluchové vady potíže při komunikaci, v přístupu k informacím a při orientaci v prostoru. Z této definice vzešla směrnice Sociální péče pro hluchoslepé děti a dospělé, určená pro všechny úřady a odbory sociální péče a poskytovatele sociální péče (28). Uvedený přístup má nepochybně své nedostatky, zvláště při posuzování vad u seniorů, právě pro komplexnost možných příčin a dopadů.

Hluchoslepota a nemocní s kombinovanou vadou zraku a sluchu v legislativě České republiky

Již od roku 2001 (Vyhláška č. 30/2001 Sb.) je v naší právní legislativě ukotveno, že speciální označení pro nevidomé osoby je bílá hůl, označení pro osoby hluchoslepé hůl s bílými a červenými pruhy (8, 22).

Problematika společného postižení orgánů sluchu a zraku je zmíněna ve Vyhlášce č. 329/2011 Sb. (23). Podle přílohy této vyhlášky je odůvodněno přiznání příspěvku na zvláštní pomůcku pouze v případě těžké formy hluchoslepoty, kombinovaného těžkého postižení sluchu a zraku, funkčně v rozsahu oboustranné těžké nedoslýchavosti, kterou se rozumí ztráta sluchu v rozsahu 56 – 69 dB, ztráta slyšení 65 – 84 % až ztráta sluchu v rozsahu oboustranné hluchoty a ztráta zraku v rozsahu těžké slabozrakosti obou očí, kterou se rozumí zraková ostrost s optimální korekcí v intervalu 3/60 (0,05) – lepší než 1/60 (0,02).

Konečně  zákon č. 384/2008 Sb., resp. č. 329/2011 Sb. (21, 23) upravuje volbu a používání komunikačních systémů neslyšících a hluchoslepých jako dorozumívacích prostředků dle vlastního svobodného rozhodnutí postižených osob. Pro účely tohoto zákona se za hluchoslepé považují osoby se souběžným postižením sluchu a zraku různého stupně, typu a doby vzniku, u nichž rozsah a charakter souběžného sluchového a zrakového postižení neumožňuje plnohodnotný rozvoj mluvené řeči, nebo neumožňuje plnohodnotnou komunikaci mluvenou řečí. Zákon však neřeší volbu nejvhodnějšího dorozumívacího prostředku u dětí. Nespecifikuje povinnosti zákonných zástupců dítěte či možnosti dalšího postupu při zajišťování odpovídající rehabilitace u současně diagnostikované oboustranné ztráty či těžké poruchy sluchu nebo zraku. Vzhledem k velmi úzké problematice a relativně malému počtu hluchoslepých nemocných nemusí být informace foniatra či otiatra a očního lékaře, kteří diagnostikují odděleně jednu z obou vad, postačující.

Závěrem lze konstatovat, že v české legislativě zatím nejsou jednotně zakotvena kritéria definice hluchoslepoty, ani řada dalších skutečností, které se k její  problematice váží (11, 12, 13, 20).

Metody vedoucí ke zlepšení komunikace hluchoslepých

Základním problémem hluchoslepých je mezilidská komunikace, neboť postižení nejsou schopni používat znakovou řeč ani rutinně klasické Braillovo písmo. Přesto jsou možnosti edukace hluchoslepých v naší literatuře velmi dobře propracovány především zásluhou pracovníků skupiny LORM a dalších autorů (8, 10, 12-18, 24, 25), jejichž zkušenosti a používané metody v přehledu uvádíme.

• Lormova abeceda označovaná též jako „dlaňová abeceda“ alespoň částečně řeší hendikep ztížené komunikace hluchoslepých. Je vhodná především pro prakticky či zcela hluchoslepé osoby. Jednotlivé doteky do dlaně a na prstech postižené osoby odpovídají konkrétním písmenům latinské abecedy.
• Taktilní znakový jazyk je metoda vhodná pro osoby s praktickou nebo totální hluchoslepotou. Základem komunikace je spojení rukou hluchoslepé osoby s osobou, která znakuje. Jednotlivé znaky vycházejí ze znakového jazyka pro neslyšící. Pro tuto techniku jsou však upraveny dle potřeb hluchoslepých osob.
• Braillovo písmo je určeno hluchoslepým osobám především s praktickou či totální slepotou. Kombinace šesti bodů ve dvou sloupcích o třech řádcích tvoří jednotlivá písmena, která se čtou pomocí hmatu.
• TADOMA představuje metodu užívanou osobami s vrozenou hluchoslepotou. Hluchoslepý má svoji ruku položenou na tváři mluvčího tak, aby malíčkem vnímal vibrace hrdla, palcem pak pohyby rtů a ostatními prsty tvář.
• Tiskací písmena psaná do dlaně je vhodná metoda pro dorozumívání hluchoslepých, u kterých došlo ke ztrátě zraku a sluchu v pozdějším věku. Obrysy velkých tiskacích písmen se vpisují do dlaně hluchoslepého člověka.
• Zbývající metody lze použít u nemocných se zbytky zachovaného zraku nebo sluchu, např. odezírání, znakový jazyk, prstová abeceda (daktylotika, daktylotika do dlaně). V této souvislosti je nutno zdůraznit, že výrazné zlepšení komunikačních schopností přináší u hluchoslepých kochleární implantace (1, 29). Následuje-li po kochleární implantaci i úspěšná rehabilitace sluchu, dochází často ke zlepšení sluchového prahu do té míry, že tito nemocní již nesplňují přísná kritéria hluchoslepoty.

Kromě uvedené edukace nabízí hluchoslepým nemocným, zvláště pak jedincům se ztrátou zraku, pomoc osvětovými a dalšími aktivitami zaměstnanci Tyfloservisu (27).

Diskuze

Souběžně s legislativou a s jejími úpravami se i v České republice rozvinula diskuse o definici hluchoslepoty (11, 13). Ta je od počátku nejednotná a nedokáže spojit pohled medicínský a zdravotně sociální. K výše uvedené problematice lze poznamenat:

1. Definice či definování hluchoslepoty by měly vycházet ze stanovení její diagnózy z pohledu posudkového lékaře na podkladě předem stanovených kritérií popisujících stupeň postižení obou smyslů. Nepřesně definovaná kritéria se mohou na jedné straně odrazit negativně při přiznávání sociálních výhod, na straně druhé vést k jejich zneužívání.
2. Nejednotná kriteria pro definování hluchoslepoty v různých zemích se odrážejí v rozdílných hodnotách prevalence a incidence tohoto postižení.
3. Diskutabilní je uvádět vlastní termín hluchoslepota pro různě závažná postižení obou smyslů. Za vhodnější lze považovat pro nemocné s méně závažným postižením obou smyslů termín „kombinované oboustranné postižení sluchu i zraku různého stupně“. Uvedené by však v žádném případě nemělo limitovat funkční omezení v oblasti sociální, které může být různé i u osob se stejným postižením zraku a sluchu.
4. Jak již bylo zmíněno, může u hluchých nebo hluchoslepých nemocných přinést výrazné zlepšení komunikačních schopností kochleární implantace (1, 29). Základem úspěchu, zvláště u vad vrozených nebo vzniklých v raném dětství, je včasná diagnostika hluchoty. Tu umožňuje celoplošný screening sluchu pomocí otoakustických emisí u novorozenců (5). Jeho cílem je včasně diagnostikovat sluchovou vadu, v případě závažnějších sluchových ztrát zajistit od 6 měsíců věku dítěte rehabilitaci sluchu (v indikovaných případech s přidělením sluchadla) a po jednom roce života provést kochleární implantaci, po které musí následovat dlouhodobá rehabilitace sluchu a řeči.
5. Zmírnění těžkého osudu hluchoslepých nemocných lze očekávat v lepší komunikaci a koordinaci lékařů a sociálních pracovníků, ve včasné a přesné diagnostice závažnosti společných poruch zraku a sluchu - zvláště pak v zavedení povinného celoplošného screeningu sluchu u novorozenců pomocí otoakustických emisí (5) a v neposlední řadě dopracováním chybějících legislativních podkladů.

Závěr

Přestože oboustranná hluchoslepota je velmi závažné postižení, je v dnešní době reálné při vhodném speciálně-pedagogickém a sociálně-rehabilitačním působení dosáhnout částečného zmírnění těžkých hendikepů nemocných. Svou roli sehrávají u hluchoslepých kromě závažnosti postižení obou smyslů individuální osobnostní předpoklady, vliv rodiny, prostředí, využívání kompenzačních pomůcek i vhodná pedagogická výchova a sociálně-rehabilitační zázemí. Neméně důležitá jsou legislativní opatření v oblasti vzdělávání, zaměstnávání, dopravy, přístupu k informacím a dostupnosti kultury.

Z hlediska medicínského, zvláště pak posudkového lékařství, by měla být hluchoslepota přesně vymezeným terminologickým pojmem a diagnózou. Z hlediska zdravotně sociálního by mělo být při posuzování zdravotního stavu nemocného přihlédnuto k jeho kvalitě života, komunikačním dovednostem, k ohodnocení míry poklesu schopnosti soustavné výdělečné činnosti a stanovení rozsahu nutné podpory.

* Občanské sdružení LORM – Společnost pro hluchoslepé – sdružuje od r. 1991 hluchoslepé spoluobčany, jejich rodinné příslušníky a zájemce o problematiku osob s hluchoslepotou z řad odborné i laické veřejnosti.

Adresa ke korespondenci:

Prof. MUDr. Arnošt Pellant, DrSc.

Klinika ORL a chirurgie hlavy a krku

Krajská nemocnice Pardubice

Kyjevská 44

532 03 Pardubice

e-mail: arnost.pellant@upce.cz