Durální arteriovenózní fistula jako příčina pulzatorického tinnitu – kazuistické sdělení a přehled klinické problematiky

Súhrn

Durální arteriovenózní fistula (DAVF) je vzácnou, v diferenciální diagnóze často opomíjenou příčinou pulzatorického tinnitu. Symptomatologie, klinická relevance a terapie těchto cévních malformací závisí na typu, determinovaném zejména charakterem jejich žilního toku. V diagnostice hraje rozhodující roli digitální subtrakční angiografie. V práci popisujeme vlastní zkušenosti s DAVF a v přehledu literatury se zabýváme klinickými aspekty těchto potenciálně velmi závažných anomálií.

Klíčová slova:

komplikace – diagnostika – léčba – Tinnitus – durální arteriovenózní fistula

Úvod

Ušní šelest je velmi častým fenoménem, jehož incidence narůstá s věkem pacientů. Většinou jde o subjektivní tinnitus rozličného charakteru. Pulzatorický, s tepem synchronní tinnitus tvoří jen asi desetinu všech případů [1]. Jeho etiologie je velmi pestrá. Vedle otosklerózy a vysoce vaskularizovaných tumorů (chemodektom, m. Paget aj.) spánkové kosti jde většinou o vrozená či získaná onemocnění intrakraniálních cév, vedoucí ke zvýšenému průtoku a turbulencím jejich krevního proudu (vysoký bulbus v. jugularis a jeho komprese laterálním výběžkem atlasu, abnormální v. emissaria mastoidea, ateroskleróza, aneuryzma či anomální průběh a. carotis interna a perzistující a. stapedia). Jinou příčinou může být jednostranná převaha venózního intrakraniálního toku, benigní intrakraniální hypertenze (pseudotumor cerebri) či změny reologických parametrů krve při anemii a jiných celkových chorobách [2]. K vzácným vaskulárním příčinám pulzatorického tinnitu patří laterobazální (petrózní) durální arteriovenózní fistula (DAVF), někdy označovaná jako malformace, kdy tepny tvrdé pleny mozkové ústí přímo do některého z intrakraniálních splavů či žil.

V české ORL literatuře jsme za posledních 20 let zmínku o DAVF nenašli. Diagnostika a terapie se zde vymykají kompetenci otorinolaryngologa, avšak jeho ordinace je většinou prvním pracovištěm, kam se pacienti s pulzatorickým tinnitem obracejí. Považujeme tudíž za vhodné poukázat v kazuistickém sdělení na klinické aspekty této cévní anomálie ohrožující svého nositele potenciálními závažnými intrakraniálními komplikacemi.

Kazuistika

Žena (71 let) s anamnézou operace cervikálního karcinomu a substituční léčby hypotyreózy trpěla 20 let kontinuálním šumem v levém uchu. Problémy s krční páteří popírala. Po druhém očkování proti covidu-19 se charakter tinnitu změnil v pulzatorický. Zároveň zjistila, že při poklepu na planum mastoideum ipsilaterálně cítí pulzující duté, jakoby vodou vyplněné místo. Pro tyto potíže navštívila spádové ORL pracoviště, klinické vyšetření neprokázalo jejich příčinu. Při negativním mozkovém nálezu na magnetické rezonanci (MR) bylo od dalšího diagnostického, resp. terapeutického postupu upuštěno. Při následném vyšetření na naší klinice byl otoskopický i ostatní nález fyziologický, audiometrie prokázala bilaterální, symetrickou, lehkou bazokochleární nedoslýchavost. Při zevní kompresi ultrasonograficky detekované a. auricularis posterior ztrácel tinnitus na intenzitě.

Vyšetření CT angiografie zobrazilo lehce (oproti pravé straně) rozšířenou levou a. occipitalis a a. auricularis posterior (obr. 1). Následná selektivní digitální subtrakční angiografie (DSA) potvrdila levostrannou DAVF zásobenou vedle výše uvedených dominantních tepen (obr. 2) i malou větví z a. vertebralis. Píštěl – nevykazující retrográdní tok – byla drénována do levého sinus sigmoideus. Podle Bordenovy [3], resp. Cognardovy [4] klasifikace se jednalo o první typ malformace. Vzhledem ke značným subjektivním potížím nemocné byla po konzultaci neurochirurga a intervenčního radiologa indikována embolizační léčba provedená ze všech tří zásobujících arterií neadhezivním lepidlem Onyx. Kontrolní DSA prokázala cca 70% uzávěr malformace. Výkon byl komplikován ipsilaterální periferní obrnou n. VII (HB V), která se při fyzikální terapii úplně upravila (HB I) do 9 měsíců od jejího vzniku. Vzhledem k vymizení tinnitu není další endovaskulární intervence indikována.

Diskuze

Durální arteriovenózní fistuly (DAVF) představují při roční incidenci 0,15/ /100 000 osob jen asi 10–15 % ze všech intrakraniálních arteriovenózních malformací. Jejich skutečný výskyt může být i vyšší, bereme-li v úvahu, že některé případy zůstávají nediagnostikovány. Vyskytují se v každém věku, většinou však v 5. a 6. dekádě života. Tyto abnormální arteriovenózní spojky bývají lokalizovány nejčastěji v oblasti sinus cavernosus a ve spojení s. sigmoideus se s. transversus, v posledně uvedené lokalizaci s lehkou levostrannou prevalencí [5]. Obvykle jsou zásobeny z povodí a. carotis externa, méně často z a. vertebralis, zcela vzácně pak z vnitřní krkavice. Drénují se anterográdně cestou durálních sinů nebo retrográdně kortikálními žilami. Jen zcela ojediněle mohou být vícečetné [6].

Etiopatogeneze DAVF není přesně známa. Vyvolávajícím momentem může být nitrolební venózní hypertenze způsobená nádorovou, traumatickou, většinou však trombotickou okluzí intrakraniálních žil. Následná tkáňová hypoxie pak indukuje tvorbu angiogenních faktorů. Tato teorie je podporována imunohistochemickým průkazem fibroblastického a vaskulárního endoteliálního růstového faktoru ve stěně durálních sinů u pacientů s DAVF. Podle jiné teorie vznikají postnatální rekanalizací „dřímajících“ spojek mezi durálními arteriemi a splavy, ke které dochází při zvýšení intrakraniálního tlaku způsobeného žilní okluzí [7].

Pro DAVF je vedle bolestí hlavy příznačný pulzatorický, v necelé polovině případů objektivní, s tepem synchronní tinnitus, což je dáno jejich anatomickou blízkostí ke sluchovému aparátu. Asi v 18 % případů však není tento symptom přítomen [7]. Některé fistuly zůstávají asymptomatické a projeví se až následnými komplikacemi.

Někdy mohou být příčinou pulzatorického tinnitu výlučně zevní píštěle tvořené zadními větvemi a. carotis externa a v. jugularis externa. Projevují se tepajícím podkožním vyklenutím v oblasti ušního lalůčku či retroaurikulárně [8]. Klinická relevance těchto malformací je daleko menší než u píštělí durálních.

Závažnost potíží u DAVF stoupá úměrně s jejich klinickým typem. Pro jeho stanovení je v současnosti používána ponejvíce Bordenova [3], méně pak Cognarova [4] klasifikace, které vycházejí z charakteru (anterográdní vs. retrográdní) a cesty (do durálních splavů a/nebo kortikálních žil) venózního odtoku z těchto píštělí. Jejich typ je rovněž určujícím prognostickým faktorem a má i terapeutické konsekvence.

Symptomatologie píštělí I. typu s anterográdním žilním proudem se omezuje většinou jen na tinnitus a bolesti hlavy, některé píštěle mohou být i asymptomatické. Daleko závažnější jsou DAVF typu II a III, jejichž retrográdní drenáž vede k městnání v mozkových žilách. Dochází tak ke zhoršené resorpci mozkomíšního moku, nitrolební hypertenzi a drobným subarachnoidálním krvácením. Roční pravděpodobnost mozkových, fokálních a generalizovaných komplikací, zahrnujících obrny kraniálních nervů, progresivní demenci, ztrátu kognitivních funkcí, křeče, parkinsonizmus nebo ataxii, se zde blíží 7 % [9]. U necelé jedné desetiny nemocných dochází k intrakraniálnímu krvácení [10]. Jeho výskyt je závislý na typu píštěle: u typu I dle Bordena se prakticky neobjevuje, u typu II a III dosahuje 18, resp. 34 % [11]. Rizikovými faktory vzniku této závažné komplikace je dysplastická venózní dilatace píštěle, její lokalizace v oblasti petrózního či přímého splavu, tentoria a přední jámy lební [6]. Celková mortalita DAVF dosahuje 10 % [11–13]. Závažnější klinický průběh vykazují píštěle komplikované trombózou intrakraniálních splavů, jež je přítomna asi ve 40 % případů [7].

Některé DAVF zůstávají stabilní, zvýšení tlaku v jejich nitru může vzácně způsobit trombotickou obliteraci, a tedy spontánní zánik [14].

Velké malformace vzácně spotřebovávají až 30 % srdečního minutového objemu, což může být příčinou srdeční nedostatečnosti a námahové dušnosti. Kardiální potíže tak mohou být indikací k terapii DAVF samy o sobě.

U pacientů s pulzatorickým tinnitem je jako primární zobrazovací metoda indikována CT angiografie. Pro průkaz DAVF slouží především nález rozšířených přívodných arterií, které indikují její přítomnost s 86% senzitivitou a absolutní specificitou. Ostatní angiografické parametry jsou méně spolehlivé [15]. Následná DSA slouží vedle definitivní verifikace píštěle k identifikaci zásobujících cév a naplánování jejich embolizace. Význam MR tkví ve vyloučení jiných příčin pulzatorického tinnitu.

Léčba DAVF je určena typem píštěle, závažností jejích příznaků a celkovým stavem pacienta.

Benigní píštěle prvního typu lze dle současného konsenzu ponechat bez terapie, pokud jsou jejich symptomy pacienty tolerovány [16]. U 1,5 % případů však dochází k progresi do agresivnějšího typu, proto je nutná jejich angiografická monitorace [17].

Píštěle s retrográdním kortikálním žilním tokem jsou indikovány k invazivní terapii. Ta je urgentní při intrakraniálním krvácení, neboť u 35 % případů dochází do 2 týdnů k jeho recidivě [13], většinou s těžkým neurologickým deficitem.

Ideálním cílem intervenčních výkonů u DAVF je jejich úplná obliterace, resp. zrušení venózní drenáže. Inkompletní uzávěr vede k novotvorbě přívodných cév s event. přesměrováním toku v kortikálních žilách, což může dramaticky změnit jejich dosavadní benigní povahu.

Léčebné intervence zahrnují endovaskulární embolizaci, chirurgii, stereotaktickou radiační terapii či jejich kombinaci. V současnosti je preferována první z uvedených terapií, jíž je možno dosáhnout kompletního uzávěru DAVF v 75 % případů [18]. Transarteriální embolizace většinou nestačí k jejich kompletnímu uzávěru pro velké množství malých zásobujících tepenných větviček, lze jí však dosáhnout zmírnění subjektivních příznaků. Pro kurativní efekt endovaskulární terapie bývá nutná retrográdní transvenózní embolizace. Hlavním rizikem této léčby jsou cerebrovaskulární příhody a obrny hlavových nervů způsobené nechtěným průnikem embolizačního agens do mozkových arterií, resp. do cév konstituujících příslušné vasa nervorum.

Chirurgie připadá v úvahu u vysoce rizikových, agresivních a pro endovaskulární intervenci nevhodných píštělí, jejichž angioarchitektura znemožňuje bezpečnou a efektivní embolizaci. Účinnost této metody je 92 %, její udávaná mortalita kolísá mezi 0 a 13 % [19].

Stereotaktickou radioterapií lze dosáhnout v 98 % případů stabilizace píštěle a/nebo zlepšení jejích symptomů. Efektivita výkonu je závislá na typu DAVF: u typu I dle Bordena se dosahuje totální, resp. parciální obliterace v 72, resp. 38 %, u typu II a lII činí korespondující údaje 44, resp. 48 % [20].

Závěr

Durální arteriovenózní fistuly jsou vzácnou, potenciálně velmi závažnou příčinou pulzatorického tinnitu. Symptomatologie, klinická relevance a terapie těchto cévních malformací závisí na typu, determinovaném zejména charakterem jejich žilního toku. V diagnostice hraje rozhodující roli CT angiografie následovaná DSA.

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Podpořeno MZ ČR – RVO (FNOL, 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2023-08