Dětská mozková obrna

Súhrn

Dětská mozková obrna (DMO) je onemocnění s časným postižením hybnosti a další komorbiditou způsobené neprogresivním poškozením nezralého, vyvíjejícího se mozku, tzn. v pre-, peri- a časně postnatálním období. Prevalence je udávána zhruba 2 na 1000 živě narozených dětí, největší je u dětí s velmi nízkou porodní hmotností. Na vzniku DMO se nejvíce podílí prematurita, porodní asfyxie nebo traumatismus. Dále se uplatňují infekce, vývojové vady, cévní příčiny. Podle klinického neurologického nálezu DMO dělíme na nejčetnější spastické (kvadru-, hemi-, diparézy), dystonicko-dyskinetické a ataktické formy. K popisu funkční úrovně můžeme použít GMFCS (Gross Motor Function Classification System). DMO nelze vyléčit, nelze dosáhnout normálního stavu. Léčba je týmová a není zaměřená jen na stránku pohybovou (fyzioterapie, botulotoxin, ortopedická léčba), ale i smyslovou (oftalmolog, foniatr), léčbu epilepse, péči o duševní, sociální rozvoj, rozvoj řeči, vzdělávání.

Klíčová slova:
dětská mozková obrna (DMO) – klasifikace DMO – příčiny DMO – diagnostika DMO – komplexní léčba DMO

Úvod

Dětská mozková obrna (DMO) je jednou z nejčastějších diagnóz v dětské neurologii, je nejčasnější hybnou (ale nejen hybnou, pro komplexnost někdy hovoříme o syndromu DMO) poruchou u dětí. Souvislost postižení pohybových funkcí v dětství s abnormálním porodem, komplikovaným např. asfyxií nebo traumatismem, nebo předčasným porodem, popsal již před více než 150 lety ortoped William Little. Od té doby se datuje snaha o hlubší náhled do problematiky, prevenci a dokonalejší léčbu.

Ne každá porucha motoriky je DMO, nicméně tato diagnóza je stále velký „pytel“, do kterého spadají stavy s různou etiologií a patogenezí. A naopak, na druhé straně, se zdokonalováním diagnostiky z něj občas vyjmeme jiné, například vzácné metabolické či nervosvalové onemocnění.

Podle současné definice je DMO neurovývojová porucha, následek poškození vyvíjejícího se mozku noxou, která působila v prenatálním, perinatálním a časně postnatálním období. Tato charakteristika vylučuje progresivní, neurometabolické poruchy. To, že se nejedná o progresivní onemocnění ale neznamená, že klinický nález dítěte s DMO je neměnný, jeho dynamika je podmíněna vývojově. V závislosti na gestačním věku plodu/novorozence dochází k lézi různých struktur (bílá hmota – dráhy, podkorová šeď – bazální ganglia či kortex) centrálního nervového systému. Tato skutečnost nejvíce souvisí s vývojovou úrovní, zvláště s aktuálním rozvojem prokrvení mozku, čímž jsou určité struktury relativně nejzranitelnější. Podle toho pak klasifikujeme DMO anatomicko-topograficky. Z téhož vyplývá, že se nemůže jednat o poruchu čistě pohybovou, ale narušeny mohou být i smysly, vyšší nervová činnost, častá je epilepsie (u 20–40 % pacientů s DMO).

Prevalence DMO

Prevalence se pohybuje mezi 1,7–2,1/1000 živě narozených dětí v rozvinutých zemích. Stoupá s mírou nezralosti novorozenců, což přechodně vedlo k určitému nárůstu počtu pacientů s DMO. Tento trend se však se zdokonalením perinatologické péče koncem minulého století obrátil a stabilizoval na výše uvedených číslech. Nicméně extrémně nezralí novorozenci (pod 26.–28. týdnem gestace) zůstávají nadále velmi rizikovou skupinou.

Klasifikace DMO

Podle objektivního neurologického nálezu klasifikujeme DMO do 3 základních typů – spastický, dyskinetický a ataktický. Jedná se o klasifikaci již rozvinutého obrazu DMO, tzn. u dítěte gestačního stáří alespoň 12 měsíců, eventuálně spolehlivě ještě staršího a nejlépe dlouhodobě sledovaného. Do tohoto věku se klinický nález může měnit. V kojeneckém věku zachytíme změnu svalového napětí (hypertonus či hypotonii) a vývojovou, koordinační poruchu. Dítě, u kterého se DMO rozvine, nemá nikdy zcela normální neurologický nález a zcela normální vývoj. Ale na druhou stranu (lehčí) odchylka od normy v neurologickém nálezu a vývoji neznamená automaticky rozvoj DMO, dítě však vyžaduje ostražitější sledování.

U každého dítěte, které se nevyvíjí normálně, musíme kromě potenciálního rozvoje DMO zvažovat i jiné, např. progredující neurologické postižení nervového systému. A to zvláště v případě, že je udána nekomplikovaná perinatální anamnéza. Nicméně to neplatí stoprocentně, může se jednat o noxu, jež působila prenatálně (např. mozkový infarkt, infekce plodu, nepoznaná metabolická porucha). Na jinou chorobu, než je DMO, musíme myslet, pokud nastane zástava nebo regres ve vývoji, je odchylka v pravidelném růstu obvodu hlavy (hydrocefalus, tumor), oční abnormita (jsou sdružené se řadou genetických, metabolických či neurodegenerativních poruch), postižení kůže (může se jednat o tzv. neurokutánní syndromy), organomegalie u neurometabolických, tzv. střádavých chorob (srdce, parenchymové orgány). Chybění šlachookosticových reflexů, zvláště v souvislosti s hypotonií a svalovou slabostí a případnou zástavou vývoje, vede k podezření na nervosvalové onemocnění.

Z obrazu hypertonického v 1.–3. trimenonu kojeneckého období většinou krystalizují formy spastické DMO – z obrazu hypotonického formy dystonicko-dyskinetické, ataktické, ale i spastické. V poslední době, zvláště u dětí s velmi nízkou porodní hmotností, s touto klasifikací někdy nevystačíme, hovoříme o formách smíšených, logicky následkem i několika inzultů u dítěte, které se narodilo předčasně a v raném novorozeneckém období prodělává ještě například dechovou insuficienci, neuroinfekci, má operaci pro srdeční vadu apod.

Spastické formy (tvoří asi 60 %) dále dělíme na kvadruspastickou, hemiparetickou a diparetickou DMO.

Spasticitu definujeme jako poruchu svalového tonu, která je způsobena zvýšením tonických napínacích reflexů, které jsou závislé na rychlosti pasivního protažení a je to důsledek abnormního zpracování proprioceptivních impulzů.

Jak již bylo řečeno, spasticita se rozvíjí a postupně dochází ke změnám na svalech, na kloubních strukturách a kostech: svaly nerostou přiměřeně, celé svalově-šlachové struktury se zkracují, deformují klouby a kosti. Následky jsou pak až velmi závažné – například luxace kyčelního kloubu, skolióza páteře. Hovoříme proto o tom, že DMO sice není progredující onemocnění, ale to neznamená, že se v průběhu života nález u pacienta nemění.

Kvadruparetická forma DMO má postižení nejtěžší, jedná se často o děti porozené v termínu s porodní asfyxií, kde dojde k poškození kortiko-subkortikálních struktur. Nebo se jedná o závažnou vrozenou vývojovou vadu mozku. Následkem je i zástava růstu hlavičky – mikrocefalizace, často korové postižení smyslové (zraku, sluchu), vývoj motorický i mentální stagnující na úrovni patologického novorozence či malého kojence (nechodí, nemluví…), a postupně (z obrazu hypertonického, ale i hypotonického v raném kojeneckém věku) se rozvíjí kvadruspasticita. Postižení horních končetin je natolik závažné, že nikdy nemají volní úchopovou funkci. Častá je komplikace epilepsií, a to i časným maligním, věkově vázaným Westovým syndromem. Pokud bychom použili klasifikaci GMFCS, jedná se o pacienty se stupněm V (viz dále).

U spastické diparézy vidíme spastické postižení dolních končetin, většinou ani na horních končetinách není nález úplně normální, jsou však postižené méně než dolní. Někdy je patrná asymetrie v nálezu, pak hovoříme o triparéze – zde bývá jedna z horních končetin relativně nejlepší. Spastická diparéza je typicky způsobena lézí kortikospinálních drah u nedonošenců. Tento fakt vyplývá z vývoje a prokrvení mozku v posledních gestačních týdnech. Má velkou škálu postižení hybného i mentálního a smyslového. Lehká, dobře léčená spastická diparéza může mít nakonec GMFCS i stupně I, manuální schopnosti i vývoj duševní v pásmu průměru. Na druhou stranu těžká spastická diparéza má postižení dolních končetin tak těžké, že se nepodaří vertikalizace, pacient má těžký motorický handicap a i manuální schopnosti, rozvoj řeči i mentální rozvoj těžce zaostávají. Bývá postižení zraku, od retinopatie nedonošených, přes strabismus až po refrakční vady. Epilepsie je méně častá, což vyplývá z toho, že se primárně jedná o postižení hlubších struktur, tzn. kortikospinálních drah v periventrikulární bílé hmotě.

Hemiparetická forma DMO má spasticky postiženou horní i dolní končetinu jako následek léze v kontralaterální hemisféře. Etiologicky se u hemiparézy uplatňují cévní poruchy, vrozené vývojové vady, méně často porodní traumatismus. U paretických končetin se během růstu rozvíjí i hemihypotrofie, následně i skolióza. Postižení horní končetiny je závažnější, často bývá mimo tělesné schéma dítěte nebo jen jako pomocné. Pacienti se většinou nakonec vertikalizují a jsou schopni nekvalitní, hemiparetické chůze s pomůckami nebo bez nich. U hemiparéz je epilepsie velmi častá (až u 30 %) a bývá léčebně špatně zvladatelná. Dále jsou přítomny problémy zrakové (porucha zorného pole) a také úrovneň mentálního vývoje je většinou nepříznivě ovlivněna.

Méně časté jsou DMO bez spasticity: forma dyskinetická a ataktická.

Dyskinetická forma DMO (také nazývaná extrapyramidová nebo dystonicko-dyskinetická) má v popředí celou škálu abnormních pohybů a postur s menším spastickým postižením. Maximum poškození je v oblasti extrapyramidového systému, tj. bazálních ganglií, která se významnou mírou podílejí na kontrole hybnosti. Tato forma bývala dříve typicky následkem neléčené hyperbilirubinémie v novorozeneckém věku a toxického poškození bazálních ganglií (podkorové šedi) – tzv. jádrový ikterus. V současné době je na prvním místě příčina hypoxická.

Dyskinetická forma DMO se rozvíjí z hypotonické tonusové poruchy s opožděním vývoje v kojeneckém věku, typicky je přítomna řada odchylek ve vyhasínání tzv. vývojových reflexů (chůzový, Moroův, Galantův), bývají poruchy sání, polykání. Vlastní dyskinézy se objevují až ve 2.–3. roce života. Postižení orofaciálního svalstva vede ke slinění, artikulační poruše, dyskinézy znemožňují i rozvoj manuálních dovedností. Děti pak i při relativně dobré mentální kapacitě působí horším dojmem. Nutno mít na paměti, že obrazem dyskinetickým se projevuje i řada jiných onemocnění, např. metabolických vad. Děti jsou často vedené pod diagnózou DMO až do definitivního stanovení jiné příčiny, vždy záleží na současných diagnostických možnostech a erudici pečujícího neurologa.

Tradičně se uvádí i forma ataktická – mozečková, která se rovněž vyvíjí z hypotonického syndromu v kojeneckém věku. Měla by primárně postihovat hybnost ve smyslu poruch rovnováhy a cílené jemné motoriky – tzn. neocerebelární a paleocerebelární symptomy, bývá přítomna i porucha sluchu a retardace mentální. Nicméně selektivní poškození mozečku asfyxií je vzácné, nutno mít na paměti jinou příčinu cerebelárního neurologického nálezu, jako jsou neurometabolické poruchy, popř. vrozené vady mozečku.

Většinou nenacházíme výše jmenované formy DMO jako „čisté“ – u spastických jsou přítomny dyskinézy menšího stupně (atetoidní pohyby rukou), u dyskinetické formy spasticita. Někdy hovoříme o smíšené fromě DMO.

K přiblížení funkční kapacity dítěte musíme hodnotit vždy společně jednak motorické schopnosti (GMFCS), ale i manuální schopnosti, úroveň mentální, rozvoj řeči, případné smyslové postižení a komplikující epilepsii.

Etiologie

Jak již bylo řečeno, DMO je způsobena poškozením vyvíjejícího se mozku v prenatálním, perinatálním a časně postnatálním období.

Z období prenatálního zachytíme vrozené vady, jejichž rozsah a charakter je závislý na gestačním stáří plodu v době působení noxy. Mohou být i geneticky podmíněné, buď izolovaně postihují CNS, nebo jsou součástí komplexnější poruchy – syndromu. U některých případů se podaří stanovit genetickou diagnózu, syndrom, někdy i s potvrzením na úrovni DNA, což má význam preventivní, s genetickým poradenstvím při plánování další gravidity.

Další skupinu tvoří malformace, způsobené různými vlivy (málokdy je příčina jasná, obviňují se toxické, radiační vlivy, infekce – známá je skupina TORCH – toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes, endokrinopatie apod.) v časném fetálním vývoji. To negativně ovlivní další, správně naprogramovaný vývoj mozku – buněčnou proliferaci, migraci. Naopak v pozdějších stadiích gestace mají již změny charakter spíše destruktivní, např. po ischémii, infekci. Pro stanovení diagnózy jsou stěžejní zobrazovací metody (UZ, CT a hlavně MR) mozku. Podle charakteru vady pak následuje i vyšetření genetické, hematologické – koagulační atd.

V období perinatálním jsou příčinou DMO porodní traumatismy, hypoxicko-ischemické poškození mozku a důsledky prematurity.

Mechanické poranění hlavy za porodu představuje ve své nejbenignější podobě jen poškození extracerebrálních měkkých tkání, prognosticky zcela příznivé. Závažnější jsou fraktury lebky, případně sdružené s intrakraniálním (subdurálním, subarachnoidálním) krvácením, může dojít k laceraci a eventuálně následné trombóze splavů.

V současné době spíše než porodní traumatismus vidíme hypoxicko-ischemické poškození CNS, i když je mozek novorozence relativně proti hypoxii oddolný. Selektivní vulnerabilita určitých oblastí mozku je závislá na gestačním stáří a rozvoji cévního zásobení mozku – maximum poškození je vždy na rozhraní povodí velkých arterií. U donošených novorozenců po hypoxickém inzultu, jež má za následek kaskádu procesů, která může být bohužel zakončena nekrózou, vidíme následný rozvoj multicystické encefalomalacie, případně laminární nekrózu kůry. Hypoxie (zvláště kratší, ale závažná) současně do určité míry zasáhne i podkorovou šeď – bazální ganglia.

Léze typická pro nezralé novorozence je periventrikulární leukomalacie (PVL). Jedná se o oboustrannou, většinou téměř symetrickou nekrózu bílé hmoty lemující postranní komory (postihuje primárně sestupné, kortikospinální dráhy pro dolní končetiny), v těžkých případech může zasahovat až subkortikálně. Patogeneze PVL je multifaktoriální, na vzniku se podílí nedostatečná perfuze periventrikulárních oblastí, nedokonalá autoregulace cirkulace (její výrazná porucha následuje po hypoxickém inzultu) a další příčiny – na úrovni buněčné, metabolické. Konzistetním následkem PVL je spastická diparéza, při rozsáhlé lézi zasáhne i dráhy pro horní končetiny a i optická vlákna s následnou centrální poruchou zraku.

Dalším specifickým problémem v novorozeneckém, časně postnatálním období (cca za 24–48 hodin po narození), je periventrikulární a intraventrikulární krvácení (P-IVH). Místo krvácení je rovněž závislé na gestačním věku. U nezralých vychází z kapilár subependymální germinální matrix, u donošených je zdrojem krvácení do komor chorioideální plexus. Predispozice je opět způsobena charakterem vaskularizace, křehčí bazální membránou kapilár, odchylkami v autoregulaci, zvýšením venózního tlaku, ale i infekcí – mateřskou chorioamnitidou. Periventrikulární hemoragický infarkt se „hojí“ porencefalickou pseudocystou, intraventrikulární hemorgie může vést k dilataci, ale i obstrukci komorového systému s následným rozvojem hydrocefalu. Diagnostické monitorování ultrazvukovým vyšetřením mozku přes velkou fontanelu je nezbytné jak u PVL, tak u P-IVH.

Diagnostický postup

Důležitá je včasná identifikace dětí ohrožených rozvojem DMO na základě anamnestických údajů z těhotenství, z průběhu porodu a z poporodního období. Děti s podezřením na postižení nervového systému mají první neurologické vyšetření ještě před propuštěním z porodnice a případně jsou indikovaná i další pomocná vyšetření.

Pediatr (PLDD) by měl, na základě zavedeného „screeningu“ psychomotorického vývoje dítěte podle Vlacha, odhalit časnou poruchu vývoje a hybnosti a podle závažnosti kojence odeslat k dětskému neurologovi. Ten, ve spolupráci s PLDD, zajišťuje případně další vyšetření. Jedná se o zobrazení CNS (UZ přes velkou fontanelu, CT nebo MR), ale i jiných orgánů z diferenciálnědiagnostických důvodů, EEG, případně evokované potenciály k upřesnění rozsahu změn. Některé vyšetřovací metody vedou k případnému vyloučení jiné etiologie (metabolické vady, genetické vyšetření atd.). Průběžné sledování dítěte by mělo vést ke stanovení diagnózy definitivní formy DMO do 12.–18. měsíce života. Kromě neurologa je nutné zajistit vyšetření oftalmologické, v dalším průběhu i ortopedické, foniatrické, na péči o pacienta s DMO se podílí i fyzioterapeut, psycholog, speciální pedagog, někdy i pedopsychiatr.

Kromě stanovení definitivní formy DMO bychom měli pacienta průběžně charakterizovat funkční úrovní v hrubé motorice, podrobně popisně pro malé nebo škálou Gross Motor Function Classification System (GMFCS), spíše pro větší a dospělé jedince: stupeň I představuje chůzi bez omezení s mírnými nedostatky při náročnějších aktivitách, u stupně II jsou již pohybové problémy, u III. stupně je chůze s pomocí lokomočních pomůcek, u stupně IV má pacient výrazné omezení samostatného pohybu, jen za pomoci asistenčních pomůcek a stupeň V má omezenou samostatnou mobilitu. Obdobně lze klasifikovat manuální schopnosti (MACS – Manual Ability Classification System), rovněž jako známkování ve škole. Rozvoj řeči a mentálních schopností obvyklým způsobem hodnotí psycholog – vývojovou úroveň v jednotlivých složkách a inteligenční kvocient.

Stává se, že diagnóza DMO je během života pacienta zpochybněna, nebo změněna – pokud se průběh mění, je atypický, dochází k jasnému regresu na úrovni pohybové či mentální, objevují se nové skutečnosti, které do obrazu DMO nezapadají. Pak je nutné stav přehodnotit, doplnit případná další vyšetření (na úrovni aktuálních poznatků) a pokusit se o stanovení nové diagnózy.

Prevence DMO a léčba pacientů s DMO

Základ strategie směřující ke snížení výskytu DMO je kromě obecné celospolečenské osvěty plánování rodičovství dokonalá prenatální a perinatologická péče. To znamená včasné zachycení eventuálních vrozených vad, prevence předčasných porodů, redukce vícečetných těhotenství u asistované reprodukce, prenatální indukce plicní zralosti u hrozícího předčasného porodu. Slibná je rovněž řízená hypotermie v intenzivní péči o donošené novorozence s hypoxicko-ischemickou encefalopatií.

Dětská mozková obrna vyléčitelná není, stav pacienta a jeho kvalita života se však podle použité léčby může měnit k lepšímu, u neléčeného naopak zhoršovat. Na komplexní léčbě se podílí více specializací – fyzioterapeut, neurolog, ortoped a případně protetik, foniatr, logoped, oftalmolog; o sociální vývoj, výchovu a vzdělávání se starají pedagogové, psychologové. Účinnou pomoc v prvních týdnech života představuje spolupráce rodiny se Střediskem rané péče (pracovnící mohou i dojíždět do rodin) s působností po celé republice.

Základní metodou léčby je včasná rehabilitace (RHB), která je indikovaná dětským neurologem (nebo rehabilitačním lékařem). Jako každá léčebná metoda má svá indikační kritéria a své kontraindikace. A stejně, jako u každé léčby, platí, že neindikovaná RHB je kontraindikovaná, neexistuje něco jako „preventivní RHB“. V současné době je v ČR na prvním místě používaná metoda reflexní lokomoce podle Vojty, dále se využívá i Bobath koncept a méně i další metody. Vždy je třeba citlivé individualizace. U všech dětí s DMO je indikovaná i lázeňská léčba.

Průběžné sledování pacienta, jeho vývoje přísluší PLDD a neurologovi, zvláštní pozornost je třeba věnovat podchycení eventuálních epileptických záchvatů a ty pak patřičně léčit. Léčba epilepsie u dětí s DMO se neliší od její léčby obecně, v indikovaných případech bývají pacienti s DMO kandidáty chirurgické léčby epilepsie.

Podle míry rizika upravujeme u dětí ohrožených rozvojem DMO podle zvyklých pravidel i očkovací kalendář.

Zajistíme včasné odeslání dítě k oftalmologovi s dětskou specializací k vyšetření a sestavení léčebného a zrakově rehabilitačního plánu tak, aby se nepropásly kritické periody vývoje zraku. Je nutná adekvátní kvalitní včasná zraková stimulace (eventuálně i ve spolupráci se Střediskem rané péče pro zrakově postižené), korekce zrakové vady, astigmatismu, využití okluze v případě amblyopie, strabismu, případně chirurgické řešení strabismu. Obdobně to platí i pro rozvoj řeči, vyšetření sluchu – ORL, foniatr, logoped, stimulace komunikačních dovedností.

Zvláštní kapitolou je léčba spasticity, vždy kromě nadále pokračující RHB. Spasticita vede k poruše hybnosti a funkce paretické končetiny, děti používají náhradní pohybové vzorce. Je jednoznačně negativním jevem – kromě hybnosti jsou problémy s hygienou, spasmy mohou být bolestivé, ruší spánek, spasticita vede k poruše růstu svalu, následně až k desaxaci kloubu, což je výrazně bolestivé, např. u kyčle. Na druhé straně spasticita může do určité míry nahrazovat svalovou sílu postižené, zvláště dolní končetiny (spastická dolní končetina představuje jistou oporu), s čímž je nutno při sestavování léčebného plánu počítat. Ovlivnění spasticity farmakologicky, reverzibilním způsobem, je možné perorálními myorelaxancii, jejich efekt je však nevýrazný a naopak negativně ovlivňují vigilitu.

Pro léčbu fokální spasticity ve fázi dynamických kontraktur (postižený sval ještě není ireverzibilně změněn, přestavěn, zkrácen) je jednoznačně indikován botulotoxin A (BTX-A), zhruba od 2 let věku. RHB však musí pokračovat, respektive je třeba jí zintenzivnit tak (pobyt v lázních), aby se využilo časové okno, kdy je sval toxinem přechodně denervován. V tu dobu by se mělo ovlivnit postavení – např. deformita nohy, pokusit se o nácvik a zafixování vyššího stupně pohybových dovedností. K augmentaci protažení svalů je možné použít i ortézy. Aplikace botulotoxinu A do jisté míry imituje efekt v budoucnu plánované ortopedické korekce, takže je možné si představit výsledek a případně se vyvarovat nesprávného postupu. Opakovaná aplikace BTX-A oddálí ortopedický výkon do vyššího věku dítěte, což je žádoucí z více důvodů (menší riziko výkonu u staršího dítěte, lepší spolupráce, není nutná rekorekce atd.).

Ortopedické sledování dětí s DMO je nezbytné, ještě ve fázi RHB či léčby BTX-A může ortoped spolu s protetikem indikovat použití ortéz (hlezenné, kyčelní klouby). Nejčastější operace u dětí s DMO jsou výkony na dolních končetinách, zvláště na svalech, šlachách. Indikace k výkonům by po vyčerpání dosavadních léčebných možností (RHB, BTX-A) ideálně měla vycházet z konsenzu neurologa, ortopeda a fyzioterapeuta. S následnou intenzivní rehabilitací pak dobře provedené výkony vedou k dalšímu vývojovému, lokomočnímu zlepšení. V případě některých výkonů („paliativní“ – typicky v oblasti kyčelních kloubů) se jako pozitivní efekt bere i odstranění bolestí, usnadnění manipulace, ošetřování, hygieny. V poslední době přibývá i operační řešení skoliózy, případně operace rigidních flekčních deformit zápěstí, tvoří však menšinu výkonů a jsou indikované v pozdějším věku.

U nejzávažnějších stavů je třeba řešit i nutriční nedostatky perkutánní gastrostomií.

Z neurochirurgických výkonů je potřeba zmínit řešení hydrocefalu, jež se může rozvinout po intraventrikulárním krvácení, případně po neuroinfekci, nebo na podkladě vrozeného zúžení aqueductu. Výjimečnou indikací k ovlivnění těžké spasticity představuje kontinuální intratekální aplikace baclofenu pumpou a dále selektivní zadní rhizotomie na specializovaném pracovišti.

Farmakologické ovlivnění extrapyramidových příznaků – nepříznivých abnormních pohybů je bohužel neuspokojivé.

Samozřejmě kromě vývoje hybného u dítěte s DMO je třeba věnovat pozornost vývoji sociálnímu, mentálnímu, výchově, vzdělávání; v neposlední řadě kvalitě života celé rodiny a sociální pomoci. Podle vývojového kvocientu, mentální kapacity bude pro dítě psycholog a tým speciálních pedagogů sestavovat výchovný a vzdělávací program. Využívají se nejrůznější metody ve speciálních stacionářích, mateřských školách a speciálních školách, popř. integrace do běžných zařízení, s asistentem apod. V některých případech je třeba zajistit bezbariérový přístup. Naopak pro nejzávažnější případy neváháme nabídnout respitní péči. V indikovaných případech může pomoci pedopsychiatr i medikamentózně (poruchy soustředění, poruchy chování).

Podle aktuálního lokomočního vývoje je potřeba pacienta vybavit speciálními pomůckami. Jsou nutné k přepravě a manipulaci s handicapovaným pacientem. Nesmíme však zapomínat i na jejich funkci stimulační (poznávání okolí, pracovní stolek…) a léčebnou (ortézy pro sed jako prevence skoliózy, subluxace kyčelních koubů). Jejich nabídka je v současné době dostatečná. Oblíbené alternativní metody, jako je jízda na koni apod., ve většině případů nezakazujeme a hodnotíme jen jako dobrovolné a pomocné.

Zvláštní kapitolou je péče o pacienty s DMO v dospělém věku, jehož se v současnosti dožívá většina nemocných. Měla by pokračovat RHB i lázeňská péče. Samozřejmě mají mnoho psychosociálních problémů, týkajících se zařazení mezi vrstevníky, partnerských vztahů, vzdělání a pracovního uspokojení, někdy převáží zbytečná pasivita a využití sociálních dávek. Ale i zdravotních problémů, nezpochybnitelné jsou bolestivé stavy při spasticitě, artróze, osteoporóze. Osteoartróza je následkem omezeného rozsahu pohybů, abnormálního, asymetrického zatěžování kloubů, přetěžování při používání (eventuálně nevyhovujících) pomůcek apod. U epileptiků mohou záchvaty přetrvávat. Postupně, se zvyšováním „kvality péče“, bude přibývat i těžce handicapovaných pacientů odkázaných zcela na cizí péči.

Závěr

Syndrom DMO s postižením hybným, smyslovým a i vyšší nervové činnosti se v dohledné době jistě nepodaří „eradikovat“. Představuje závažný problém medicínský, celospolečensko-ekonomický, ale v první řadě problém pro rodinu postiženého dítěte, které změní celý život na období před DMO a s ní. Je to onemocnění nejen dítěte, ale celé rodiny, trvající desítky let. Se zlepšujícími se odbornými znalostmi, léčebnými postupy se snažíme preventivně i léčebně udělat maximum, ale na toto bychom zapomínat neměli.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Dana Šišková

FTNsP

Vídeňská 800

140 59 Praha 4-Krč

e-mail: dana.siskova@ftn.cz