Leiomyosarkom stěny dolní duté žíly (kazuistika)

Leiomyosarcoma of the Inferior Vena Cava (Case Report)

The occur of resecable retroperitoneal tumours invading into inferiér vena cava is rare. The authors report in detail a case of fibrosarcoma of the inferior vena cava In article is presented case of 49-year –old female presented with echographic and computed tomographic evidence of solid formation below porta hepatis and ower head of pankreas, behinde duodenum, growed into inferior vena cava with trombus. Treatment of the abdominal and retroperitoneal tumours closely related to major blood vessels must be interdisciplinary, considering diagnostics, operability estimation and additional measures. The radical resection rate for involving important vesel may bee improved with vascular technique.

Key words:
vascular neoplazma – patology of vena cava inferior – fibrosarcoma inferior vena cava – surgery of interiér veneae cave – radiography of retroperitoneal tumors

Autori: J. Šváb; J. Lindner ^*; Z. Krška; K. Plocová ^*; M. Vondráčková ^**
Pôsobisko autorov: I. chirurgická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, klinika břišní, hrudní a úrazové chirurgie, přednosta: prof. MUDr. Z. Krška, CSc. ; II. chirurgická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, klinika kardiovaskulární chirurgie, přednosta: doc. MUDr. J. Lindner, CSc. ^*; Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, přednosta: prof. MUDr. J. Daneš, CSc. ^**
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2011, roč. 90, č. 10, s. 565-567.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Výskyt tumoru v retroperitoneu pronikajícího do dolní duté žíly je vzácný a má špatnou prognózu. Naše 49letá nemocná je po jeden a půl roce po odstranění bez známek další aktivity. V literatuře je jen málo zmínek o sarkomu stěny dolní duté žíly. Jejich prognóza je většinou nepříznivá. Častější jsou tumory retroperitonea do duté žíly prorůstající. V publikovaném sdělení je popsán případ nemocné, u které byla prokázána solidní masa vpravo pod játry, nad hlavou pankreatu a za dvanáctníkem, předoperačně imitující trombus rostoucí do průsvitu dolní duté žíly. Výkony na tumorech břicha a retroperitonea majících blízký vztah k velkým cévám musí být řešeny interdisciplinárně včetně diagnostiky a posouzení operability. U radikálních výkonů je třeba předem počítat s užitím vaskulární techniky.

Klíčová slova:
neoplasma stěny cévy – patologie vena cava inferior – fibrosarkom stěny vena cava inferior – US a rentgenové vyšetření vena cava inferior

ÚVOD

Radikalitu výkonu pro tumory v retroperitoneu často limituje blízký anatomický vztah tumorů k velkým cévám včetně dolní duté žíly [2, 10, 7]. Nejčastěji se šíří do stěny dolní duté žíly a do jejího lumina propagují liposarkom retroperitonea, tumory nadledvinky a ledviny včetně fibrosarkomu ledviny [10], testikulární nádory, teratomy [2]. Fibrosarkom stěny dolní duté žíly je v literatuře i v praxi vzácným nálezem [1, 4].

Předoperační CT a US dolní duté žíly a okolí může přispět k přesnější diagnostice a rozsahu postižení [1, 6, 7]. Vlastní léčba spočívá v uvolnění tumoru i za cenu event. resekce okolních orgánů a resekce stěny dolní duté žíly s odstraněním trombu a tumorózního trombu při prorůstání do lumina žíly [2]. Dutá žíla je resekována nebo dle situace defekt stěny uzavřen cévní náhradou [3], někdy za použití autotransfuze za použití „selfsaveru“.

Po exstirpaci následuje doléčení vincrystinem a farmorubicinem, dactinomycinem [1, 7]. Částečné odstranění tumoru nemá většinou dlouhodobý efekt, stejně tak částečná resekce nezajišťuje dlouhodobější kvalitní život. Zkušenosti jiných pracovišť většinou u vzácných diagnóz hodnotí kvalitu života jen z pohledu krátkých časových intervalů.

V průběhu nemoci je nebezpečí z embolizace nádorových buněk do plic s rychle se vyvíjejícími metastázami [10]. U naší nemocné po komplexním zhodnocení po půdruhém roce od výkonu není známek pokračování nemoci v PET CT vyšetření, MR, onkomarkerech.

VLASTNÍ PŘÍPAD

Až do vzniku příznaků nemoci ve 49 letech, byla nemocná zcela zdráva. Byla přijata na interní oddělení mimopražské nemocnice s diagnózou ileofemotální trombózy a léčena asi měsíc konzervativně, standardním postupem. Při USG břicha byl popsán nález trombózy dolní duté žíly a nejasný útvar špatně odlišitelný od tumoru hlavy slinivky. Následně bylo doplněno CT a endosonografické vyšetření, při kterém byl zjištěn tumor prorůstající do dolní duté žíly, s nasedající trombózou, velmi pravděpodobně nevycházející z pankreatu (Obr. 1).

Masa tumoru v průsvitu v. cava v CT obraze
Pic. 1. Mass of tumor invading into v. cava inf. in CT picture — **Obr. 1. Masa tumoru v průsvitu v. cava v CT obraze Pic. 1. Mass of tumor invading into v. cava inf. in CT picture**

Tumor stěny v. cava in situ
Pic. 2. Tumor in situ in the wall v. cava inf — **Obr. 2. Tumor stěny v. cava in situ Pic. 2. Tumor in situ in the wall v. cava inf**

Obr. 3a. Odstraněný nádor s iuntralumiálně uloženou částí na obrázku vlevo
Pic. 3a. Part of tumor invading into lumen v. cava inf — **Obr. 3a. Odstraněný nádor s iuntralumiálně uloženou částí na obrázku vlevo Pic. 3a. Part of tumor invading into lumen v. cava inf**

Obr. 3b. Nádor na řezu s nekrózami
Pic. 3b. Necrosing tumor in the cut — **Obr. 3b. Nádor na řezu s nekrózami Pic. 3b. Necrosing tumor in the cut**

Obr. 4. Goretexová záplata v místě odstraněného tumoru z v. cava
Pic. 4. Goretex patch placed in wall after removed myosarcoma — **Obr. 3. Obr. 4. Goretexová záplata v místě odstraněného tumoru z v. cava Pic. 4. Goretex patch placed in wall after removed myosarcoma**

Bylo vysloveno podezření na mezenchymální tumor, blíže nespecifikovatelný. Odebrané vzorky získané tenkou bioptickou jehlou z cytologického vyšetření nepřinesly objasnění původu. Po překladu domluveném na vyšší kardiovaskulární pracoviště bylo popsáno mírné prosáknutí v lýtku. Lýtko bylo palpačně nebolestivé, nad ilickými tepnami bez šelestu, pulzace dobře hmatné do periferie, bez šelestu. Bylo vysloveno podezření na tumor prorůstající do dolní duté žíly. Všechny laboratorní výsledky se pohybovaly v mezích normy až na Fbg 4,6, D-Dimer 1591, C protein 154, APC rezistence 2,9. Ani sérum-tumor markery nebyly změněny. RTG snímek hrudníku nevykazoval patologické změny. Kavografie přes vena jugularis int. ukázala hladkostěnný kulovitý útvar pod vústěním vena cava inf. do pravé síně. Pokusy o odebrání biopsie se opakovaně nezdařily, vzhledem k vysoké poloze útvaru kavární filtr nebyl zaváděn. Následný výkon na kardiovaskulární klinice z horní střední laparotomie byl na přední ploše dolní duté žíly nalezen tuhý hrbolatý tumor 8 x 6 cm velký, uložený laterálně od sestupného ramene dvanáctníku (Obr. 2). Po podání heparinu 1,5 mg/kg byla otevřena přední stěna dolní duté žíly v místě odstupu renálních žil. Před tím byly pomocí turniketů uzavřeny obě renální žily a dutá žíla nad a pod nádorem. Byla excidována přední stěna dolní duté žíly spolu s nádorem. Po vyjmutí tumoru spolu s 1 cm širokým lemem zdravé stěny duté žíly pooperačně mikroskopicky vyšetřené byla do přední stěny dolní duté žíly všita goretexová záplata (Obr. 3, Obr. 4). Před dokončením implantace záplaty byl opakovaně proveden pokus o trombektomii z dolní duté žíly. Podařilo se odstranit jen jeden centimetr velký trombus. Protože na CT byl opakovaně popsán větší trombus v dolní duté žíle, po našití záplaty a obnovení průtoku, byla subrenálně naložena kavální svorka podle Milese. Výkon proběhl bez potřeby použít další techniky. Peroperační ztráta krve byla 200 ml. Pooperační období proběhlo bez komplikací, nemocná byla zhojena p.p. int. Propuštěna do místa bydliště s doporučením pokračovat v podávání Clexanu. Onkolog naplánoval podání šesti sérií kombinované chemoterapie MAI (mesna, adriamycin, ifosfamid) a poté ozáření oblasti nádoru v Mnichově protony.

Od výkonu uběhla z pohledu povahy tumoru krátká doba. S odstupem jednoho roku po výkonu nejsou známky pokračování procesu. Přesto zatím nemůžeme zodpovědně předvídat budoucnost.

Histopatolog popsal nález jako leiomyosarkom vřetenobuněčné struktury. Vzhledem k tomu, že nebyl nalezen další tumor v okolí, nejspíše šlo o primární leiomyosarkom ze svaloviny dolní duté žíly (v popisu vřetenobuněčně uspořádaný maligní tumor s velmi výraznou mitotickou aktivitou – 25/10 HPF – s četnými buněčnými atypiemi a s rozsáhlými nekrózami). Imunohistochemickým vyšetřením v nádoru byly prokázány hladkosvalové markery – SMMS, S100, alfa aktin a H-caldesmon, desmin jen s mírnou fokální slabou pozitivitou. Proliferační marker Ki 67 MiB-1 měl pozitivitu ve 20 až 30 % nádorových buněk. Další markery CD34, S100 Ckit – CD117 byly negativní. Mimo nádorovou tkáň byla zastižena i stěna žíly tvořená vrstvou hladké svaloviny.

ZÁVĚR

Námi prezentovaný případ potvrzuje, že v diferenciální diagnostice flebotrombózy na dolních končetinách je třeba pomýšlet i na tumorózní proces dolní duté žíly, častěji tumory v retroperitoneu s nádorovým trombem. Nemusí se jednat jen o nejčastější ledvinný tumor. Proto by mělo být sonograficky pátráno po příčině ne jen na končetinových cévách ale i v retroperitoneu a na dolní duté žíle. Dalšími vyšetřeními upřesnit vztah k velkým cévám v retroperitoneu. Úspěšné odstranění tumorů v retroperitoneu v blízkém vztahu k velkým cévám vyžaduje interdisciplinární přístup. Výsledky vyšetření s odstupem jeden a půl roku od výkonu svědčí pro kurativní výkon, těžko ještě hodnotit radikalitu.

Doc. MUDr. Jan Šváb

I. chirurgická klinika VFN

U Nemocnice 2

120 00 Praha 2

e-mail: svabjan@vfn.cz

Zdroje

1. Andonov, V., Stanchev, I., Cholakoval, E., et al. A rare case of fibrosarcoma of the inferior vena cava expanding into the right atrium. Folia Med (Plovdiv), 1999, 41 (4), s. 580–582.

2. Davidovič, L. B., Sindjelič, R. B., Savič, N. B., et al. Surgical treatment of abdominal tumors closely related to major vessels. Srp. Arh. Celok. Lek., 2008, May-Jun, 136 (5–6), s. 241–247.

3. Duckett, J. W., Lifland, J. H., Peters, P. C. Resection of the inferior vena cava for adjancent malignant diseases. Surg. Gynecol. Obstet., 1973, May, 1936 (5), s. 11–716.

4. Leu, H. J., Nipkow, P. Malgnant primary vein tumors. Angiologica, 1969, 6 (5), s. 302–309.

5. Maillet, P. Nefrectomy for sarcina. Resection of the vena cava with end to end suture. J. Urol. Medicale Chir., 1960, Jul-Aug, 66, s. 487-492.

6. Ovnatanian, K. T., Mukhin, I. V., Korchak, N. F. Kontrast radiography of the inferior vena cava in tumors of the Kidneys and retroperitoneal space. Chirurgija (Moskva), 1968, Jun, 44 (6), s. 110–115.

7. Rochlin, D. B. The therapy of sarcomas by insolation perfusion. Acta Unio Int. Contra Cancrum, 1964, 20, s. 487–490.

8. Soury, P., Peillon, C., Delaunay, T., et al. Resection of the aortic bifurcation for fibrosarcoma of the inferior vena cava. Phlebologie, 1993, Jul-Sept, 46(3), s. 497–499.

9. Takigawa, H., Kavasa, S., Nakanuta, S., et al. A case of fibrosarcoma of kidney extending into the inferior vena cava. Hinyokika Kio, 1987, Jun, 33 (6), s. 936–939.

10. Tomimaru, Y., Nagano, H., Marubashi, S., et al. Sclerosing epitheloid fibrosarcoma of the liver infiltrating the inferior vena cava. World J. Gastroenterol., 2009, Sep 7, 15 (33), s. 4204–4208.

11. Zhang, X. M., Shen, C. Y., Li, W., Zhang, X. M. Surgical treatment of tumor invading important vesel. Zhonghua Wai Ke Za Zhi, 2007, Aug 1, 45 (15) s. 1044–1047.