Rekurentný subareolárny non- puerperálny absces prsníka s fistuláciami ductus lactiferi (Zuskas disease)

Recurrent subareolar non puerperal abscess of breast with fistules of lactiferous ducts (Zuskas disease)

Introduction:
Zuskas disease (ZD) is an illness also known as the recurrent subareolar non-puerperal abscess of breast with fistulas of lactiferous ducts or as a periductal mastitis. ZD is rare, but painful chronic disease of breast characterized by local inflammation and evacuation of viscous content from abscess around the nipple. We present a rare form of the non-puerperal mastitis in patients with recurrence of this disease and with the description of management and treatment.

Conclusion:
The treatment of ZD is often inadequate and it leads to the recurrence of ZD and retraction of the nipple. Definitive treatment of ZD is surgical excision of the fistulation, removing of whole retroareolar fibroglandular tissue, abscess cavity and ductal tissue inside the nipple, including the obstructed ducts. The ratio of patients cured by this method is high, as well as their satisfaction with the final cosmetic effect of the nipple and breast.

Key words:
Zuskas disease – Recurrent subareolar non-puerperal abscess of breast – fistula of lactiferous duct

Autoři: P. Móricová; P. Žúbor; I. Kapustová; I. Švecová; J. Danko
Působiště autorů: Gynekologicko-pôrodnícka klinika JLF UK a UNM, Martin, přednosta: Prof. MUDr. J. Danko, CSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2013, roč. 92, č. 9, s. 509-511.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Zuskas disease (ZD) predstavuje ochorenie taktiež známe ako rekurentný subareolárny non-puerperálny absces prsníka s fistulami ductus lactiferi, alebo periduktálna mastitída. ZD je zriedkavé, avšak bolestivé, rekurentné, chronicky prebiehajúce ochorenie prsníka charakterizované ložiskovým zápalom a evakuáciou hustého obsahu abscesu v okolí bradavky. Cieľom práce je prezentácia zriedkavej formy non-puerperálnej mastitídy u pacientok s rekurenciou tohto ochorenia a s popisom spôsobu liečebného manažmentu.

Záver:
Liečba ZD je často chybná, čo môže viesť k rekurencii ochorenia a k retrakcii bradavky. Definitívnou liečbou ZD je chirurgická excízia fistuly, celého retroareolárneho fibroglandulárneho tkaniva, kavity abscesu a duktálneho tkaniva v bradavke, zahŕňajúc upchaté dukty. Podiel vyliečených pacientok pomocou tejto metódy je vysoký, ako aj spokojnosť s výsledným kozmetickým vzhľadom bradavky a prsníka.

Klíčová slova:
Zuskas disease – rekurentný subareolárny non- puerperálny absces prsníka – fistula ductus lactiferi

ÚVOD

Zuskas disease (ZD) predstavuje ochorenie taktiež známe ako rekurentný subareolárny nonpuerperálny absces prsníka s fistulami ductus lactiferi, alebo ako periduktálna mastitída [1]. ZD je zriedkavé, avšak bolestivé, rekurentné, chronicky prebiehajúce ochorenie prsníka charakterizované ložiskovým zápalom a evakuáciou hustého obsahu abscesu v okolí bradavky. ZD prvý krát popísal Jozeph Zuska v roku 1951[2]. ZD je forma epiteliálnej skvamóznej metaplázie jedného alebo viacerých mliekovodov, ktorá nadprodukciou epiteliálnych skvamóznych buniek spôsobuje upchávanie a obštrukciu mliekovodov keratínom v ich pasáži cez bradavku, čím spôsobuje dilatáciu proximálneho duktu, ktorý sa následne infikuje a vytvára ložisko abscesu. Ten časom praská a evakuuje svoj obsah formou periareolárnej fistuly. Ak keratinizovaný epitel nie je odstránený, je tu vysoká pravdepodobnosť rekurencie tohto ochorenia. Za rekurentnosťou ochorenia sa však môže skrývať primárna alebo sekundárna imunodeficiencia. ZD môže vyústiť až do chronického, aktívneho granulomatózneho zápalového reaktívneho štádia. Môže viesť až k retrakcii bradavky a metaplastickým zmenám duktálneho vývodu s postupným prechodom k atypiám. Jeho výskyt je možný na jednom alebo aj oboch prsníkoch [3,4]. ZD nie je viazaná na tehotnosť a laktáciu. Existujú špekulácie o riziku dlhodobého abúzu nikotínu v spojitosti s rozvojom ZD[5,6]. Diagnostika sa opiera o typický klinický obraz s prítomnosťou subareolárneho abscesu s evakuáciou hnisu periareolárne, s hustým výtokom z bradavky. Utrazvukové a mamografické vyšetrenie preukáže cystickú masu. V histopatologickom obraze dominuje prítomnosť keratinizovaného skvamózneho epitelu pokrývajúceho ductus lactiferus v subareolárnom tkanive [4].

Cieľom našej práce je prezentovať 2 prípady tohto rekurentného ochorenia prsníka s popisom spôsobu liečebného manažmentu.

Kazuistika 1

38ročná pacientka po antibiotickom preliečení bola prijatá na operačnú liečbu pre rekurenciu ložiska ZD pravého prsníka v mieste predchádzajúcej operačnej jazvy po periareolárne vedenej resekcii. Vpravo periareolárne bola prítomná sekrécia abakteriálneho hustého bieleho obsahu, takisto retrakcia bradavky. V anamnéze boli 2 operácie pravého prsníka pre ZD (incízia, evakuácia a drenáž abscesu) počas posledných 12 mesiacov. Operačný výkon však problém nevyriešil. V anamnéze 1 pôrod pred 8 rokmi, v šestonedelí mastitída vpravo, kojila 3 mesiace. Prítomný dlhoročný abúzus fajčenia 10 cigariet denne a chronická tonzilitída. Pri prijatí na našu kliniku bola afebrilná, obehovo kompenzovaná, zápalové parametre boli v norme. Po predoperačnej príprave, v antibiotickej clone, bol v celkovej anestéze vykonaný chirurgický zákrok–sondáž patologického duktu, klinovitá resekcia bradavky s excíziou patologického duktu, chronickej kavity abscesu a fistuly s následnou Crestinovou plastikou bradavky v celkovej anestéze. Histologicky bola popísaná duktálna metaplázia s abscedujúcim ložiskom a potvrdená diagnóza Zuskas disease. Operačný a pooperačný priebeh bez komplikácií, pacientka bola dimitovaná na 1. deň po zákroku. Pri následnej ambulantnej kontrole o 6 a 12 mesiacov bol prsník bez známok recidívy ochorenia, bez retrakcie bradavky.

Kazuistika 2

48ročná pacientka s rekurenciou ložiska ZD ľavého prsníka v mieste predchádzajúcej operačnej jazvy po incíziách bola prijatá po cielenom antibiotickom preliečení na našu kliniku za účelom operačnej liečby. Bilaterálne bola prítomná čiastočná retrakcia bradaviek, periareolárne prítomné jazvy po predchádzajúcich incíziách bilaterálne (Obr. 1), vľavo retroareolárne v hornom mediálnom kvadrante mierne začervenanie s fistulou ductus lactiferi. U pacientky anamnéza 9 operácií (incízia, evakuácia, drenáž) subareolárnych abscesov oboch prsníkov. Opakovane podstúpila aj antibiotickú liečbu. Rodila 1krát pred 28 rokmi, nekojila. Prítomný abúzus fajčenia do 10 cigariet denne. Inak anamnéza bez pozoruhodností. Pri prijatí bola afebrilná, obehovo kompenzovaná, laboratórne prítomná len mierna leukocytóza. Po predoperačnej príprave, v antibiotickej clone, bol v celkovej anestéze vykonaný chirurgický zákrok – sondáž patologického duktu lakrimálnou sondou (Obr. 2 a, b), klinovitá resekcia bradavky s excíziou patologického duktu, exstirpáciou chronickej kavity abscesu a fistuly (Obr. 2 c) s následnou Crestinovou plastikou bradavky (Obr. 3). Histologicky bola potvrdená duktálna metaplázia s abscesdujúcim ložiskom – Zuskas disease. Operačný a pooperačný priebeh bez komplikácií, pacientka bola dimitovaná 1. deň po zákroku do ambulantnej starostlivosti. O pol roka po operácii ľavého prsníka bola prijatá na chirurgické riešenie rekurentného subareoloárneho abscedujúceho ložiska ZD na pravom prsníku. Nález na ľavom prsníku bol bez známok recidívy ochorenia, bez retrakcie bradavky, s dobrým kozmetickým efektom. Pri následnej ambulantnej kontrole o ďalších 6 a 12 mesiacov po druhej operácii sa pacientka subjektívne cítila dobre, obidva prsníky bez známok recidívy ochorenia, bez retrakcie bradaviek, s dobrým kozmetickým efektom.

a) pravý prsník – prítomná retrakcia bradavky, periareolárne prítomná jazva po predchádzajúcich incíziách abscesu, b) ľavý prsník – prítomná periareolárna fistula ductus lactiferi a jazva po predchádzajúcich incíziách abscesu
Fig. 1: a) right breast – presentation of the nipple retraction, a periareolar scar after previous incisions of abscess; b) left breast – presentation of the periareolar fistula of lactiferous duct and a scar after previous incisions of abscess — Obr. 1. a) pravý prsník – prítomná retrakcia bradavky, periareolárne prítomná jazva po predchádzajúcich incíziách abscesu, b) ľavý prsník – prítomná periareolárna fistula ductus lactiferi a jazva po predchádzajúcich incíziách abscesu Fig. 1: a) right breast – presentation of the nipple retraction, a periareolar scar after previous incisions of abscess; b) left breast – presentation of the periareolar fistula of lactiferous duct and a scar after previous incisions of abscess

a, b) nasondovanie fistuly ductus lactiferi lakrimálnou sondou, c) excízia fistuly ductus lactiferi, celého retroglandulárneho tkaniva, kavity abscesu a duktálneho tkaniva v bradavke, d) klinovitý resekát bradavky s excíziou patologického duktu a kavitou abscesu a fistuly
Fig. 2: a, b) fistula of lactiferous duct probed by a lacrimal probe; c) excision of the fistula of lactiferous duct, whole retroglandular tissue, abscess cavity and ductal tissue within the nipple; d) a wedge-shaped resected nipple with the excision of pathological duct and with the abscess cavity and fistula — Obr. 2. a, b) nasondovanie fistuly ductus lactiferi lakrimálnou sondou, c) excízia fistuly ductus lactiferi, celého retroglandulárneho tkaniva, kavity abscesu a duktálneho tkaniva v bradavke, d) klinovitý resekát bradavky s excíziou patologického duktu a kavitou abscesu a fistuly Fig. 2: a, b) fistula of lactiferous duct probed by a lacrimal probe; c) excision of the fistula of lactiferous duct, whole retroglandular tissue, abscess cavity and ductal tissue within the nipple; d) a wedge-shaped resected nipple with the excision of pathological duct and with the abscess cavity and fistula

Crestinova plastika bradavky – výsledný efekt chirurgickej liečby
Fig. 3: Crestin´s plastic surgery of the nipple – the final effect of the surgical treatment — **Obr. 3. Crestinova plastika bradavky – výsledný efekt chirurgickej liečby Fig. 3: Crestin´s plastic surgery of the nipple – the final effect of the surgical treatment**

DISKUZE

Ochorenie klasifikované ako ZD je zriedkavou, avšak nepríjemnou diagnózou pre pacientku, ktorá obmedzuje nielen jej zdravotný stav, ale aj sociálny, pracovný a rodinný život. Táto nepríjemnosť je umocnená o to viac, ak je ochorenie manažované neadekvátne opakovaným užívaním antibiotík a chirurgickými incíziami (excíziami) a drenážami len ložiska abscesu, ktoré síce dočasne zmiernia príznaky ochorenia, ale nedokážu vyliečiť primárny proces. Naopak, často vedú k rekurencii abscesov alebo perzistencie fistuly. Taktiež opakované operačné výkony vedú k mnohopočetným jazvám, deformáciám bradavky a prsníka, chronickej bolesti, psychickej traume a sexuálnej averzii, čo dovedie pacientku niekedy až k mastektómii.

Definitívnou liečbou ZD je až chirurgická excízia fistuly, celého retroareolárneho fibroglandulárneho tkaniva, kavity abscesu a duktálneho tkaniva v bradavke, zahŕňajúc upchaté dukty. Niekedy je tento postup technicky uvedený ako „radiálna eliptoidná incízia s primárnym uzáverom“ (Obr. 2, 3). Podiel vyliečených pacientok pomocou tejto metódy je vysoký, ako aj spokojnosť s výsledným kozmetickým vzhľadom bradavky a prsníka. V literatúre je popisovaných niekoľko prác s úspešnou liečbou ZD touto chirurgickou metódou [3,4,7,8,9,10,11]. Na našej klinike sme pomocou uvedenej chirurgickej metódy úspešne vyliečili 6 pacientok so ZD s dobrým kozmetickým efektom. Chirurgickej liečbe predchádzala 2týždňová cielená antibiotická liečba.

Záver

ZD je zriedkavé, avšak bolestivé, rekurentné, chronicky prebiehajúce ochorenie prsníka. Kožné znaky a symptómy bývajú typické, ale keďže ešte stále existuje málo vedomostí o tomto ochorení, často dochádza k jeho nesprávnej diagnostike a tým pádom aj k nesprávnej liečbe. Definitívnou liečbou ZD je až chirurgická excízia fistuly, celého retroareolárneho fibroglandulárneho tkaniva, kavity abscesu a duktálneho tkaniva v bradavke, zahŕňajúc upchaté dukty.

MUDr. Petra Móricová

Kollárova 2

03659 Martin, Slovensko

e-mail: petra.moricova@gmail.com

Zdroje

1. Passaro ME, Broughan TA, Sebek BA, Esselstyn CB. Lactiferous fistula. J Am Coll Surg 1993;178:29–32.

2. Zuska JJ, Crile G, Ayres WW. Fistula of lactiferous ducts. Am J Surg 1951;81:312–317.

3. Guadagni M, Nazzari G. Zuskas disease. G Ital Dermatol Venereol 2008;143:157–160.

4. Guray M, Sahin A. Benign breast diseases: Classification diagnosis, and management. Oncologist 2006;11:435–449.

5. Bundred NJ, et al. Breast abscesses and cigarette smoking. Br J Surg, 1992;79:58–59.

6. Furlong AJ, al-Nakib L, Knox WF, et al. Periductal inflammation and cigarette smoke. J Am Coll Surg 1994;179:417–420.

7. Gollapalli V, Liao J, Dudakovic A, et al. Risk factors for development and recurrence of primary breast abscesses. J Am Coll Surg 2010;211:41–48.

8. Komenaka IK, Pennington RE, Bowling, MW, et al. A technique to prevent recurrence of lactiferous duct fistula. J Am CollSurg, 2006;203:253–256.

9. Lannin DR. Twenty two year experience with recurring subareolar abscess and lactiferous duct fistula treated by a single breast surgeon. Am J Surg 2004;188:407–410.

10. Li S, Grant CS, Degnim A, Donohue J. Surgical management of recurrent subareolar breast abscesses: Am J Surg 2006;192:528–9.

11. Meguid MM, Oler A, Numman PJ, et al. Pathogenesis- based treatment of recurring subareolar breast abscesses. Surgery 1995;118: 775–782.