Proč je tumor karotického glomu nebezpečný?

Why are carotid glomus tumours dangerous?

Carotid body tumours are rare, usually benign tumours. The dangerous nature of carotid body tumours is due to their hypervascularization and the intimate relationship to cervical arteries and cranial nerves. In a case report, the authors document that misdiagnosis and efforts to remove or obtain a biopsy of the tumour outside vascular centres can be more dangerous for the patient than the nature of the tumour itself.

Key words:
chemodectoma − carotid body tumour − internal carotid artery

Autori: B. Čertík; V. Třeška
Pôsobisko autorov: Chirurgická klinika FN Plzeň-Lochotín, přednosta: prof. MUDr. V. Třeška, DrSc.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2014, roč. 93, č. 10, s. 512-515.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Tumory karotického glomu patří mezi vzácné, obvykle benigní tumory. Nebezpečí tumoru karotického glomu spočívá především v jeho hypervaskularizaci a intimním vztahu ke krčním cévám a hlavovým nervům. Na kazuistickém sdělení je dokumentováno, že mylná diagnóza a snaha o odstranění či získání biopsie z tumoru na pracovištích mimo cévní centra však může být pro nemocného mnohem nebezpečnější než povaha nádoru sama.

Klíčová slova:
chemodektom − tumor karotického glomu − vnitřní karotida

Úvod

Tumor karotického glomu je vzácný novotvar vycházející z paraganglionálních buněk v bifurkaci karotid. Incidence se pohybuje mezi 0,06 a 3,33 případu na 100 000 pacientů, přesto patří mezi nejčastěji se vyskytující extraadrenální paragangliomy. Distribuce mezi muži a ženami je rovna, kromě populace ve vysoké nadmořské výšce, kde ženy převažují. Významným znakem těchto tumorů je jejich bohatá vaskularizace. Pro absenci neuroendokrinní sekrece jsou řazeny do skupiny chemodektomů. Obvykle jde o benigní tumory, incidence malignizace a tvorba metastáz je v literatuře udávána okolo 5 %, nejčastěji do regionálních lymfatických uzlin. Histologický obraz však není ukazatelem malignity. Tu určuje především přítomnost lokálních nebo vzdálených metastáz [1]. Chemodektomy jsou všeobecně považovány za radiorezistentní, proto je hlavní léčebnou metodou jejich chirurgická exstirpace.

Kazuistika

V roce 2011 byl převezen na Emergency FN v Plzni z ARO jiné nemocnice 64letý muž pro nález uzávěru společné karotidy vpravo s objemným prokrváceným tumorem na počítačové tomografické angiografii (CTA) (Obr. 1). CTA nálezu předcházela operace na ORL pro diagnózu zvětšených lymfatických uzlin na krku vpravo s následnou revizí pro pooperační krvácení a založením tracheostomie k zajištění dýchacích cest. Nemocný byl přivezen na Emergency při vědomí, bez neurologického deficitu, na krku vpravo v okolí operační rány byl zřetelný vyklenující se hematom (Obr. 2). Nemocný byl indikován k neodkladné revizi se záměrem odhalení příčiny krvácení a rekonstrukci karotid. V klidné celkové anestezii byl zvolen přístup jako na operaci karotidy vpravo. Řezem podél kývače bylo proniknuto k obrovské prokrvácené rezistenci, kde bylo velice obtížné identifikovat jednotlivé struktury. V dolním pólu původní rány z ORL bylo patrno několik stehů, kterými byla prošita společná karotida (Obr. 3). Postupně byl uvolněn nervus hypoglossus i nervus vagus od prokrváceného tumoru, nicméně vlastní rezistence bránila odhalení vnitřní a zevní karotidy. Již perioperačně bylo zřejmé, že se jedná o chemodektom velkých rozměrů masivně krvácející do okolí. Odpreparování chemodektomu od karotid nebylo možné, proto bylo využito již předchozího prošití společné karotidy. Po přetětí uzavřené společné karotidy byl celý tumor i s karotidami zvednut z lože a stažen dolů. Takto se podařilo identifikovat vnitřní karotidu, zevní karotida spotřebovaná v nádoru byla po podvazu také přerušena. Vlastní tumor zůstal viset na vnitřní karotidě, která byla postupně od tumoru odpreparována (Obr. 4,5,6). Po uvolnění trombu byla vnitřní karotida zrekanalizována s bohatým zpětným krvácením a celá tepna ještě dilatována pomocí Fogartyho katétru. Společná karotida byla zprůchodněna odstraněním nasedlého trombu, sestřiženy zhmožděné konce obou tepen a dokončena rekonstrukce vnitřní karotidy anastomózou koncem ke konci (E-E) se společnou karotidou (Obr. 7). Histologické vyšetření prokázalo vejčitý tumor o rozměrech 6,7x5,5x3 cm, světle šedočervenohnědé barvy (Obr. 8). Histologicky se jednalo o solidně alveolárně uspořádaný tumor reagující pozitivně se synaptofyzinem, S-100 proteinem, slabě s neuronspecifickou enolázou, slabě s chromograninem, negativně s cytokeratiny AE1-3. Histologický závěr zněl chemodektom.

Popis vstupního CTA vyšetření Na pravé polovině krku je mediálně od karotického cévního svazku a úhlu mandibuly patrna objemná hyperdenzní sytící se expanze vel. 8,5x4,5x7 cm dislokující larynx a tracheu. V okolí patrno výrazné prokrvácení. ACC vpravo uzavřena, ACI se plní přes ACE.
Fig. 1: Description of CTA examination on admission In the right half of the neck, medially to the vascular bundle and the angle of the mandible, alarge hyperdense expansion sized 8.5×4.5×7 cm displacing the larynx and the trachea is apparent. Significant bleeding is shown. ACC on the right is closed, ICA is filled through AEC. — Obr. 1. Popis vstupního CTA vyšetření Na pravé polovině krku je mediálně od karotického cévního svazku a úhlu mandibuly patrna objemná hyperdenzní sytící se expanze vel. 8,5x4,5x7 cm dislokující larynx a tracheu. V okolí patrno výrazné prokrvácení. ACC vpravo uzavřena, ACI se plní přes ACE. Fig. 1: Description of CTA examination on admission In the right half of the neck, medially to the vascular bundle and the angle of the mandible, alarge hyperdense expansion sized 8.5×4.5×7 cm displacing the larynx and the trachea is apparent. Significant bleeding is shown. ACC on the right is closed, ICA is filled through AEC.

Nemocný připravován k akutní reoperaci
Fig. 2: The patient being prepared for urgent reoperation — **Obr. 2. Nemocný připravován k akutní reoperaci Fig. 2: The patient being prepared for urgent reoperation**

Velký prokrvácený tumor, v dolním pólu zajištěna ACC, která je arteficiálně prošita
Fig. 3: A large bleeding tumour, secured ACC in the lower pole which is artificially closed — **Obr. 3. Velký prokrvácený tumor, v dolním pólu zajištěna ACC, která je arteficiálně prošita Fig. 3: A large bleeding tumour, secured ACC in the lower pole which is artificially closed**

Zvednutí celého tumoru po přetnutí ACC
Fig. 4: Lifting of the whole tumour after cutting the ACC — **Obr. 4. Zvednutí celého tumoru po přetnutí ACC Fig. 4: Lifting of the whole tumour after cutting the ACC**

Po stažení tumoru nalezena kraniálně ACI
Fig. 5: Cranially, AIC was found after moving the tumour downwards — **Obr. 5. Po stažení tumoru nalezena kraniálně ACI Fig. 5: Cranially, AIC was found after moving the tumour downwards**

Po přetočení tumoru v podélné ose patrný průběh ACI.
Fig. 6: After turning the tumour in the longitudinal axis, ICA course is evident — **Obr. 6. Po přetočení tumoru v podélné ose patrný průběh ACI. Fig. 6: After turning the tumour in the longitudinal axis, ICA course is evident**

Rekonstrukce ACI E-E s ACC
Fig. 7: Reconstruction of ICA E-E with ACC — **Obr. 7. Rekonstrukce ACI E-E s ACC Fig. 7: Reconstruction of ICA E-E with ACC**

Odeslaný preparát na histologii
Fig. 8: The preparation for histology — **Obr. 8. Odeslaný preparát na histologii Fig. 8: The preparation for histology**

Pooperačně byl nemocný oběhově stabilní, bez dalších projevů krvácení v oblasti krku. Vzhledem k edému epiglottis, ventrikulární řasy a omezené pohyblivosti hlasivek nebyla možná časná dekanylace. Stav se pozvolna zlepšoval při antiedematozní léčbě a po 9 dnech byl nemocný přeložen zpět na ORL k dokončení léčby a zrušení tracheostomie.

Při kontrole po 2 měsících v naší cévní poradně byl nemocný bez obtíží, bez neurologického deficitu včetně hlavových nervů, na ultrasonografickém (USG) vyšetření s dobrou průchodností karotid, se zachovanou fonací, kompletně zhojen. V místě bydliště je nemocný dále dispenzarizován.

Při kontrole po 3 letech v naší poradně je nemocný bez obtíží, na provedeném CTA vyšetření trvá dobrá průchodnost rekonstruované vnitřní karotidy a není známek lokální recidivy ani vzdálených metastáz (Obr. 9, 10).

Kontrolní CTA po 3 letech od operace. ACI průchodná, okolí bez metastáz
Fig. 9: Control CTA 3 years after surgery. CIA with blood flow, no metastases around — **Obr. 9. Kontrolní CTA po 3 letech od operace. ACI průchodná, okolí bez metastáz Fig. 9: Control CTA 3 years after surgery. CIA with blood flow, no metastases around**

Nemocný po 3 letech od výkonu bez neurologického deficitu
Fig. 10: The patient 3 years after surgery without neurological deficit — **Obr. 10. Nemocný po 3 letech od výkonu bez neurologického deficitu Fig. 10: The patient 3 years after surgery without neurological deficit**

Diskuze

Vzhledem k tomu, že většina tumorů karotického glomu je hormonálně neaktivní, je nejčastějším klinickým příznakem nebolestivá, elastická, většinou zcela asymptomatická rezistence na krku. Tyto tumory patří mezi nejvíce prokrvené, proto se zásadně nedoporučuje při podezření na tumor karotického glomu provádět bioptické vyšetření. USG nás informuje většinou o solidním tumoru, který může být mylně interpretován jako zvětšené lymfatické uzliny. Proto je nezbytné u podezřelých nálezů doplnit angiografické vyšetření (nejvhodnější je v dnešní době CTA vyšetření), které prokáže v oblasti bifurkace karotidy hypervaskularizovaný útvar, jeho rozsah a především vztah ke karotickému řečišti.

Operabilita tumorů karotického glomu závisí především na jejich velikosti a vztahu ke karotickým tepnám. Shamblinova klasifikace rozlišuje: Shamblin I – tumory malé, snadno odstranitelné, Shamblin II – tumory střední, adherující k bifurkaci karotid, Shamblin III – tumory velké >5 cm s transmurálním prorůstáním do karotid, vyžadující resekci postiženého úseku tepny a její náhradu [2].

Přestože první úspěšnou resekci tumoru provedl v r. 1889 prof. Albert, ještě v padesátých letech minulého století byla popisována mortalita 29 % a morbidita 40 %. [3] V dnešní době s rozvojem diagnostiky, anestezie a především provádění chirurgického výkonu v cévních centrech se riziko operačního výkonu minimalizuje. Volba chirurgického výkonu závisí na peroperačním nálezu, u menších tumorů (Shamblin I, II) lze provést enukleaci tumoru se zachováním karotických tepen. U rozsáhlejších tumorů (Shamblin III) většinou nelze odstranit tumor bez resekce tepny, která musí být následně rekonstruována. S rozsahem výkonu stoupá riziko perioperační ischemické mozkové příhody a poranění hlavových nervů [4,5].

K redukci perioperačního krvácení, lepší přehlednosti operačního pole a snížení rizika poranění hlavových nervů je doporučována technika přednostního zajištění zevní karotidy a jejích větví, které vyživují tumor karotického glomu. Po přerušení průtoku tímto řečištěm se významně redukuje krvácení při další preparaci tumoru. Alternativou k tomuto postupu někteří autoři doporučují předoperační embolizaci (coiling) vyživujících větví. Na druhou stranu však technika embolizace není bez rizika, má své vlastní komplikace a výsledky prezentované v literatuře jsou stejné jako operační výkony bez předchozí embolizace [6,7,8,9].

Závěr

Nebezpečí tumoru karotického glomu spočívá především v jeho hypervaskularizaci a intimním vztahu ke krčním cévám a hlavovým nervům. Růst tumoru i případných metastáz je velmi pomalý, v neléčených případech je popisována roční mortalita nepřesahující 8 %. Obrna některého z hlavových nervů způsobená prolongovanou kompresí vlastním tumorem je obvykle ireverzibilní. Při chirurgickém odstranění tumoru je poranění hlavových nervů vzácnou komplikací a převážně reverzibilní. Chirurgickým výkonem tak lze ve většině případů dosáhnout úplného vyléčení, nicméně vzhledem k možnosti rekurence či výskytu pozdních metastáz je nezbytná dlouhodobá dispenzarizace. Mylná diagnóza a snaha o odstranění či získání biopsie z tumoru na pracovištích mimo cévní centra však může být pro nemocného mnohem nebezpečnější než povaha nádoru sama.

Doc. MUDr. Bohuslav Čertík, Ph.D.

Valcha E1713

301 00 Plzeň

e-mail: certi

Zdroje

1. O’Neill S, O’Donnell M, Harkin D, Loughrey M, Lee B, et al. A 22-Year Northern Irish Experience of Carotid Body Tumours. Ulster Med J 2011;80:133−140.

2. Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, Harrison EG. Carotid Body Tumor (Chemodectoma): Clinicopathologic Analysis of Ninety Cases. Am J Surg 1971;122:732−739.

3. Luna-Ortiz K, Luna-Ortiz M, Villavicencio-Valencia V, Granados-García M, Herrera-Gomez A. Carotid body tumors: review of a 20-year experience. Oral Oncology 2005;41:56−61.

4. Amato B, Bianco T, Compagna R, Siano M. Esposito G, et al. Surgical resection of carotid body paragangliomas: 10 years of experience. Am J Surg 2014;207:293−298.

5. Boscarino G, Parente E, Minelli F, Ferrante A, Snider F. An evaluation on management of carotid body tumour (CBT). A twelve years experience. G Chir 2014;35:47−51.

6. Spinelli F, Massara M, La Spada M, Stilo F, Barillà D, et al. A simple technique to achieve bloodless excision of carotid body tumors. J Vasc Surg 2014;59:1462−4.

7. Casarim AL, Tincani AJ, Del Negro A, Aguiar CG, Fanni RV, et al. Carotid body tumor: retrospective analysis on 22 patients. Sao Paulo Med J 2014; 132:133−9.

8. Cvjetko I, Erdelez L, Podvez Z, Buhin M, Vidjak V, et al. Coil embolization and surgical removal of carotid body paraganglioma. J Craniofac Surg 2013;24: 242−5.

9. Bozzani A, Moia A, Ragni F, Odero A. Perioperative approach in the surgical management of carotid body tumors. Ann Vasc Surg 2013;27:692.