Sarkomy hrudníku, má operační indikace smysl?
Soubor kazuistik

Súhrn

Sarkomy tvoří heterogenní skupinu onemocnění. Postihují často mladé pacienty a jejich prognóza je nejistá. Nadějí na vyléčení je pro tyto pacienty chirurgická R0 resekce. Chemoterapie má význam jen u některých typů sarkomů a často je doporučována jen v rámci klinických studií. Článek popisuje čtyři různorodé kazuistiky pacientů se sarkomy a zamýšlí se nad oprávněností indikace k chirurgické léčbě.

Klíčová slova:
sarkom − hrudní lokalizace − R0 resekce

Úvod

Sarkomy hrudníku tvoří heterogenní skupinu onemocnění. Postihují často mladé pacienty a jejich prognóza je nejistá. Chirurgická resekce zlepšuje přežití pacientů s mediastinálním sarkomem [1]. Častá progrese a vysoká mortalita vyžaduje vývoj účinné adjuvantní onkologické léčby. K rekurenci po radikální R0 resekci lokalizovaných sarkomů měkkých tkání dochází asi v 50 % případů. Konvenční chemoterapie zlepšuje přežívání u některých subtypů měkkotkáňových sarkomů, u jiných zaznamenáváme rezistenci [2]. Snaha o predikci biologického chování tumorů souvisí s využíváním metod imunohistochemie a stanovováním různých subtypů tumorů s hledáním řady antigenů. Výzkum směřuje k objevování nových cílů imunohistochemické analýzy [3].

Kazuistika 1

27letá pacientka bez komorbidit je léčena od roku 2005 pro synovialosarkom planty pravé nohy s exstirpací a excizí lokální recidivy, odstraněním plicní metastázy z pravostranné torakotomie na dětské chirurgii a udržovací chemoterapií. V roce 2007 odstraňujeme metastázu 6. segmentu a v lednu 2008 metastázu 3. segmentu pravé plíce klínovitými resekcemi. V srpnu 2008 provádíme lobektomii horního laloku pravé plíce pro další metastázu stejného tumoru uloženou centrálně. V únoru 2010 odstraňujeme z pravostranné torakotomie 3 metastázy pravé plíce a 1 metastázu na perikardu. Ve stejné době z levostranné torakotomie vytínáme 3 další metastázy vlevo a jednu na pleuře. V květnu 2010 revize vpravo s odstraněním metastázy parietální pleury. V říjnu 2010 odstraňujeme z levostranné torakotomie metastázu s resekcí postižené části bránice a její suturou. V lednu 2012 při 8. hrudní revizi resekujeme solitární metastázu levé plíce. Všechny metastázy byly velikosti 4−40 mm, dle definitivní histologie byl stanoven grade 2. Pooperačně pacientka zajištěna chemoterapií epirubicinem. Od té doby je pacientka bez známek rekurence onemocnění dispenzarizována na onkologii FNM.

Kazuistika 2

25letý pacient bez komorbidit s dva roky trvajícími bolestmi pravého ramene a zad vyhledal lékaře v březnu 2012 pro nově vzniklý kašel s hemoptýzou. Vyšetřen včetně CT plic a mediastina (Obr. 1) s nálezem solidní expanze ve vrcholu pravé plíce arodující I. a II. žebro s propagací do axily a zvětšenými lymfatickými uzlinami. PET CT (Obr. 2) s potvrzením tumoru infiltrujícího pravou plíci s osteolýzou žeber a mírnou aktivitou v uzlinách. Scintigraficky ověřen nález jen ve zmíněných žebrech, UZ břicha negativní. Pacient předán do péče FN Motol, kde byla provedena biopsie tumoru se závěrem: epiteloidní sarkom s rabdomyoidními rysy a pacient indikován k neoadjuvantní chemoterapii doxoribicinem. V září 2012 na našem pracovišti provádíme operační revizi z posterotransaxilárního přístupu vpravo. Resekujeme hrudní stěnu včetně I.−IV. žebra, radikálně snášíme tumorem infiltrovaný apex horního laloku pravé plíce staplerovou atypickou resekcí. Tím uvolněný tumor en block oddělujeme od plexu a brachiálních cév a dokončenou R0 resekci doplňujeme o radikální víceetážovou lymfadenektomii. Peroperačně histologicky k tumoru přilehlá uzlina infiltrovaná tumorem, uzliny z nejvzdálenější etáže peroperačně negativní. Hrudní stěnu rekonstruujeme implantací síťky. Dle definitivní histologie se jedná o epiteloidní sarkom, proximální typ s rhabdoidními rysy, s lymfangioinvazí a perineurální propagací, s postižením 14 z celkem odebraných 43 uzlin, grade není jednoznačně uzavřen. Pooperační průběh bez komplikací, jen přetrvávající bolesti pravého ramene. Přes pooperační chemoterapii ifosfamidem recentní recidiva s novou manifestací Hornerova syndromu a pacient umírá v lednu 2013, 4 měsíce po operaci.

Kazuistika 3

56letá aktivně sportující žena s dva měsíce progredující únavností, postupným zhoršováním tolerance zátěže a občasnými bolestmi na hrudi vyšetřena ve spádové nemocnici. V anamnéze zhojená zlomenina pánve, u otce TBC ledvin, stopkuřačka, dříve 10 cigaret denně od 20 let. Dle RTG zastínění pravého hemithoraxu, na CT hrudníku objemná cystická expanze v pravém hemithoraxu, utlačující pravou plíci, horní a dolní dutou žílu s přetlakem mediastina a s fluidothoraxem vpravo (Obr. 3). Provedena biopsie tumoru před eventuální paliativní onkologickou léčbou. Ke druhému čtení odebraný histologický vzorek odeslán na kliniku patologie 2. LFUK a FN Motol. Nález zhodnocen jako blíže nezařazený sarkom a doporučena konzultace naší kliniky. Po 4 měsících od první návštěvy u lékaře pacientka s progredujícími projevy mechanického syndromu představena na našem semináři a indikována neprodleně k operačnímu řešení. Z příčné thorakotomie clamshell ve 4. mezižebří s přerušením sterna pronikáme k tumoru, který zcela vyplňuje pravou pleurální dutinu a šíří se doleva. Pravá plíce infiltrovaná a utlačená, srdce s mediastinem dislokované a přetlačené zcela do levého hemithoraxu (Obr. 4). Uvolňujeme tumor radikálně od hrudní stěny, peroperační histologie resekční linie bez nádoru. K úplnému odstranění tumoru je nezbytná pneumonektomie, která při přetlaku mediastina, nádorem infiltrovaném perikardu při pravém plicním hilu možná jen s použitím mimotělního oběhu. Po jeho založení uvolňujeme tumor včetně kompletního odstranění infiltrovaného perikardu, uvolnění tumoru od horní duté žíly až po větvení brachiocefalických žil. Přerušujeme pravou plicní tepnu, intraperikardiálně ošetřujeme staplery horní a dolní plicní žílu. Poté staplerem přerušujeme pravý bronchus, provádíme lymfadenektomii a pahýl bronchu přešíváme vrstvou mediastinální pleury. Dokončujeme odstranění tumoru jeho uvolněním od bránice (Obr. 5). Již při mírné náplni srdce pozorujeme při absenci části perikardu vpravo rotaci srdce kolem osy s výraznou luxací do prázdné pravé pleurální dutiny. K zajištění správné srdeční polohy implantujeme prolenovou síťku s nesmáčivým povrchem Physiomesh, ukotvenou prolenovými stehy paravertebrálně vpravo a k okraji perikardu vlevo. Ukončujeme mimotělní oběh bez obtíží, srdce dobře fixováno ve střední poloze, bez známek útlaku síťkou. Peroperačně správnou kinetiku ověřujeme transezofageální echokardiografií, která je bez patologického nálezu. Z levé pleurální dutiny vyvedeny dva hrudní drény, z pravé jeden. Všechny napojeny pod hladinu na spád. Sutura torakotomie s osteosyntézou sterna drátěnými kličkami. Perioperační krevní ztráta 5500 ml. Po výkonu pacientka na oddělení ARO, první pooperační den při dobrých plicních funkcích extubována, pro neschopnost odkašlat a vyčerpání reintubována. V následujících dnech vzestup zánětlivých parametrů, kultivačně z dýchacích cest klebsiella oxytoca léčena antibiotiky dle citlivosti. Současný rozvoj průjmů s pozitivním nálezem toxinu clostridium difficile, přeléčena entizolem. Postupně se normalizují zánětlivé parametry, odstraňujeme hrudní drény, obnovení svalové síly umožňuje snižování ventilační podpory. Opětovná extubace 6. pooperační den. 8. den přeložena pacientka na JIP III. chirurgické kliniky, kde postupně odstraňujeme invaze. 11. den zavedena drenáž levostranného fluidothoraxu pod CT. Postupný ústup hypoproteinemie s otoky. 32. den pacientka přeložena na plicní kliniku FNM k další rehabilitaci a provedení oxygenoterapeutického testu. Pacientka splňuje dle výsledku podmínky ČPFS k indikaci domácí oxygenoterapie, průtok 3 l/min., zaslána žádost reviznímu lékaři. Dle definitivní histologie a imunoprofilu se jedná o high grade sarkom typu maligního nádoru z pochvy periferního nervu (MPNST). V resekátu 17 lymfatických uzlin, všechny jsou bez nádorové infiltrace. V imunohistochemii silná pozitivita S-100, částečná pozitivita CD57, aktin SM, CD99 a bcl-2. 40. pooperační den překlad do spádového rehabilitačního zařízení, kde dochází k postupnému zlepšení fyzické kondice bez potřeby oxygenoterapie s dobrou tolerancí zátěže včetně chůze do schodů. Dle onkologického zhodnocení předána do onkologické péče spádového centra, indikace k adjuvantní chemoterapii sporná. 6 měsíců od operace pacientka umírá za známek rekurence nádorového onemocnění.

Kazuistika 4

19letý pacient bez komorbidit se v květnu 2011 udeřil o lavičku do pravého boku. S odstupem týdne vyšetřen pro prekolapsový stav v místě bydliště s nálezem kompletního zastření pravého hemitoraxu na RTG. Zahájena antibiotická terapie a pacient odeslán do krajské nemocnice, kde provedeno CT hrudníku (Obr. 6) potvrzující rozsáhlý fluidotorax vpravo a okrajově zachycena i expanze v retroperitoneu. Založena hrudní drenáž odvádějící 2800 ml hemorhagického výpotku. Doplněno CT břicha, kde popsán víceložiskový útvar maligního vzhledu, ložisko v pánvi za močovým měchýřem, další při zevním okraji m. psoas major pod dolním pólem pravé ledviny a nad bránicí v pravém hemitoraxu. Přeložen na kliniku dětské hematoonkologie FNM, kde byla indikována trepanobiopsie kostní dřeně bez nádorových elementů. Na klinice dětské chirurgie provedena otevřená biopsie, zastižen angioformativní tumor s hemangiopericytárními rysy, solitární fibrózní tumor, grade nebyl jednoznačně určen. Pacient v červnu 2011 představen na III. chirurgické klinice a indikován k operačnímu řešení. Z torakofrenolaparotomie vpravo exstripujeme tumor 18x10x10 cm s resekcí bránice, odstraňujeme ložisko paravertebrálně při Th 11/L2, 2 ložiska retroperitonea a ložisko malé pánve ve spolupráci s urologem s resekcí části stěny močového měchýře, levostranného ductus deferens a appendektomií. Krevní ztráta vzhledem k rozsahu výkonu a prokrvení tumoru 3000 ml. Pooperační průběh bez komplikací, 4. den přeložen z ARO na kliniku dětské hematoonkologie a časně propuštěn domů. Nadále již 30 měsíců zde dispenzarizován bez známek rekurence onemocnění či následků.

Diskuze

Případ pacientky popsaný v první kazuistice je dokladem benefitu mladé pacientky z operační léčby tumoru jinak s velmi nedobrou prognózou. Opakované operační intervence a chemoterapie jí umožnily již 8leté přežívání, nyní bez známek rekurence onemocnění. Kazuistika 2 představuje mladého pacienta s poměrně dlouhou anamnézou, tumorem obtížně přístupné lokalizace, dobře odstranitelným z posterotransaxilárního přístupu. Rychlá recidiva tumoru a jeho agresivní růst byl spíše překvapením. Kazuistika 3 popisuje případ pacientky s maligní variantou neurogenního tumoru a možnou snadnou diagnózou s pomocí zobrazovacích metod. Včasná konzultace specialisty v centru hrudní chirurgie mohla uspíšit operaci a usnadnit její průběh. High grade sarkom zrecidivoval po 6 měsících přes původně radikální resekci R0 s negativními lymfatickými uzlinami. Kazuistika 4 je příkladem mladého pacienta s velkým tumorem vícečetné lokalizace postihujícím hrudník i břicho. Řešení na pracovišti se zkušeností s hrudní i abdominální chirurgií umožnil radikální výkon v jedné době s přežíváním bez známek rekurence onemocnění. Hladký pooperační průběh bez rekurence onemocnění bylo před operací obtížné předpovědět a potvrzuje správnost operační indikace.

Závěr

Operační léčba je často jedinou nadějí těchto mnohdy velmi mladých pacientů na úplné vyléčení či zlepšení jejich přežívání, a proto má jistě smysl. Při operační indikaci velkých sarkomů hrudníku je nezbytné postupovat přísně individuálně. Výsledek předoperační histologie se často neshoduje s výsledkem definitivního vyšetření se stanovením gradingu, a proto je nejistým prognostickým faktorem. Biologickou povahu těchto tumorů je tedy obtížné před operací predikovat. Je vhodné časně konzultovat operační indikaci s centrem majícím zkušenost s touto problematikou. Operace velkých hrudních sarkomů kladou vysoké nároky jak na operatéra, tak na přístrojové vybavení a multioborovou spolupráci operujícího pracoviště. Obtížnou preparaci v plicním hilu při tumory infiltrovaném perikardu nám usnadňují zkušenosti s operativou plicních cév získané v rámci programu plicních transplantací. Výhodná je na našem pracovišti stálá dostupnost kardiochirurga včetně mimotělního oběhu ve vedlejší místnosti v rámci centrálních operačních sálů, v případě potřeby dostupnost spondylochirurga, peroperační histologie, endoskopie, jícnové echokardiografie, spolupráce s urologií a návaznost na další specialisty ve FN Motol.

MUDr. Jan Kolařík

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: jan.kolarik@fnmotol.cz