Wunderlichův syndrom u pacientky se sporadickými bilaterálními angiomyolipomy

Súhrn

Prezentujeme kazuistiku 70leté pacientky se sporadickými bilaterálními angiomyolipomy. Pro spontánně vzniklé krvácení z angiomyolipomu do retroperitonea a hemodynamickou nestabilitu pacientky bylo nutné provedení akutní revize s nefrektomií vlevo, kontralaterální angiomyolipom byl ve druhé době selektivně embolizován a následně resekován.

Klíčová slova:

ngiomyolipom − spontánní ruptura − krvácení do retroperitonea − Wunderlichův syndrom − tuberózní skleróza

Úvod

Angiomyolipom patří mezi benigní nádory ledvin mezenchymálního původu. Jeho incidence se uvádí přibližně 0,3–3 %. Vyskytuje se ve dvou formách. Sporadický angiomyolipom (80 % angimyolipomů) je většinou asymptomatický, postihuje čtyřikrát častěji ženy než muže a bývá diagnostikován u pacientů ve 4. a 5. deceniu [1,2,3]. Angiomyolipomy spojené s tuberózní sklerózou (20 % angiomyolipomů) jsou větších rozměrů, multifokální a často bilaterální, vyskytují se obvykle u mladších pacientů do 17 let [4]. Většina angiomyolipomů je klinicky němých a bývají náhodně detekovány při zobrazovacích vyšetřeních z jiné indikace. Méně často se prezentují hematurií, bolestí v boku, hypertenzí či teplotami. Významnou komplikací je Wunderlichův syndrom – krvácení do retroperitonea při netraumatické spontánní ruptuře nádoru s projevy bolestí v boku a hypotenzí.

Kazuistika popisuje případ pacientky s bilaterálními sporadickými angiomyolipomy ledvin, které byly diagnostikovány v pokročilém věku a způsobily závažné komplikace.

Kazuistika

70letá pacientka byla odeslána od praktického lékaře na urologickou ambulanci pro náhodný nález bilaterálních angiomyolipomů ledvin na ultrazvukovém vyšetření indikovaném pro nově zachycenou poruchu glukózové tolerance. Byla doplněna kontrastní počítačová tomografie (CT) s průkazem angiomyolipomu o velikosti 82×55×69 mm při horním pólu pravé ledviny a kontralaterálně uloženého angiomyolipomu o rozměrech 49×53×44 mm při horním pólu levé ledviny, na dynamické scintigrafii byla funkce ledvin symetricky rozložená mezi obě ledviny. Byla indikována operační revize nejprve pravé ledviny a následně ve druhé době resekce horního pólu ledviny levé.

Pacientka byla v období před plánovanou urologickou intervencí akutně přijata s frakturou krčku stehenní kosti, pro kterou následně podstoupila ortopedický výkon, po němž došlo ke kardiálním komplikacím s rozvojem akutního infarktu myokardu. Pacientka byla kontraindikována k jakémukoli operačnímu výkonu v celkové anestezii v nejbližší době a plánovaná revize ledviny byla o půl roku odložena.

Za 4 měsíce od ortopedického výkonu byla pacientka akutně přivezena na chirurgickou ambulanci okresního pracoviště s náhlou bolestí v levém podžebří tupého charakteru s propagací do levé bederní oblasti, nauzeou a vomitem. Traumatická etiologie a jakékoli potíže s močením byly pacientkou vyloučeny.

Pacientka byla oběhově stabilní, břicho aperitoneální, palpačně bolestivé v levém mezogastriu a levém hypochondriu, tapottement pozitivní vlevo. Ve vstupně provedených odběrech krve nebyly alterovány renální funkce, jaterní enzymy a iontogram byly v normě, z patologických hodnot – CRP (91 mg/l), v krevním obraze hemoglobin (Hb 101 g/l) a leukocytóza (14,7×10⁹/l), INR 3,23 za užívání Warfarinu. V močovém sedimentu byl prokázán nález mikrohematurie bez leukocyturie. Na základě provedeného sonografického vyšetření břicha se suspekcí na krvácení do retroperitonea byla doplněna kontrastní CT, která potvrdila rozsáhlé krvácení do retroperitonea vlevo s nálezem prokrváceného angiomyolipomu horního pólu levé ledviny s patrným aktivním krvácením, deformovanou levou ledvinou vytlačenou hematomy ventrálně, hematom subkapsulárně, peri- i pararenálně v celkovém rozsahu 25×12×12 cm.

Pacientka byla přijata na urologickou jednotku intenzivní péče. Byla podána antibiotika (ampicilin/sulbactam Unasyn), hemostyptika (kyselina tranexamová Exacyl), antiemetika (thiethylperazin Torecan), rehydratační infuzní terapie (krystaloidy), pro progresi anemie (pokles Hb na 85 g/l) krevní deriváty (2× EBR, 2× plazma). Při příjmu bylo kontaktováno vyšší pracoviště s možností intervenční radiologie, které požadovalo před angiografií se selektivní embolizací a překladem pacientky korekci koagulačních parametrů.

Do 60 minut od příjmu však došlo k náhlému zhoršení levostranných lumbalgií, anxiozitě pacientky, progredující anemizaci (Hb 55 g/l), hypotenzi a tachykardii. Bylo rozhodnuto o akutní operační revizi na stávajícím pracovišti s okamžitým podáním koncentrátů faktorů protrombinového komplexu (2× Prothromplex Total). Subkostálním přístupem bylo uvolněno velké množství krevních koagul z retroperitonea, byla nalezena malá levá ledvina s rozpadlým bělavým drolivým tumorem při jejím horním pólu s aktivním krvácením. Vzhledem k oběhové nestabilitě pacientky s nutností oběhové podpory noradrenalinem a dalšího podávání krevních derivátů (3× EBR, 3× plazma) při peroperačních krevních ztrátách přesahujících 2000 ml byla provedena nefrektomie. Pooperační průběh byl bez komplikací, bez nutnosti pokračovat od prvního pooperační dne v podávání vazopresorů a krevních derivátů, drén z lůžka po nefrektomii byl extrahován 4. pooperační den, operační rána se zhojila per primam. Pacientka byla propuštěna do domácí péče 9. den po operaci. Histologicky byl preparát hodnocen jako částečně regresivně změněný angiomyolipom o průměru 40 mm s rupturou pouzdra levé ledviny s čerstvými hemoragiemi v prerenální tukové tkáni. (obr1,2)

Objemnější angiomyolipom kontralaterální ledviny byl řešen s odstupem 4 týdnů od levostranné nefrektomie na pracovišti intervenční radiologie, kde byla provedena selektivní embolizace 2 terciárních větví a. renalis l. dx. zásobujících pravostranný angiomyolipom.

Po jednom měsíci od embolizace byla na ultrazvukové kontrole zjištěna redukce velikosti tumoru na 40 mm v nejdelší ose a bylo doporučeno jeho následné odstranění chirurgicky. Resekce pravé ledviny z lumbotomie proběhla nekomplikovaně, s minimální krevní ztrátou a dobrým pooperačním průběhem. Histologicky byl potvrzen nález angiomyolipomu pravé ledviny. Genetické vyšetření neodhalilo přítomnost tuberózní sklerózy. Pacientka je nadále sledována v urologické ambulanci s pravidelnými sonografickými vyšetřeními a odběry močového sedimentu a renálních parametrů.(obr.3)

Diskuze

Angiomyolipomy jsou nejčastější benigní nádory ledvin. Obvykle se detekují náhodně ultrasonografií či počítačovou tomografií prováděnými z jiné indikace. Zlatým standardem diagnostiky těchto tumorů a jeho komplikací je kontrastní CT. Nádory menší velikosti (do 40 mm) jsou většinou asymptomatické a mají nízké riziko komplikací. Vzhledem k těmto skutečnostem a zpravidla pomalé rychlosti růstu pacienty s angiomyolipomy aktivně sledujeme 1–2× ročně sonografickým vyšetřením [5,6]. Při pochybnostech můžeme využít přesnější počítačové tomografie nebo magnetické rezonance [7]. Rozměrnější angiomyolipomy mohou být hmatné a častěji se projevit komplikacemi, např. bolestí v boku, hematurií, hypertenzí a febriliemi. Spontánní rupturu nádoru s retroperitoneálním krvácením s klinickými projevy bolestí v boku, hmatnou rezistencí a hypotenzí, až hypovolemickým šokem (tzv. Lenkova triáda) označujeme jako Wunderlichův syndrom. Poprvé tento eponymní syndrom popsal německý profesor medicíny C. R. A. Wunderlich v roce 1856 u pacienta s netraumatickým krvácením z ledviny s nálezem subkapsulárního a perirenálního hematomu [8].

Za účelem zastavení růstu objemnějšího angiomyolipomu, u mnohočetných bilaterálních nádorů s nemožností provedení nefron šetřících výkonů či u akutního krvácení z nádoru lze využít metod intervenční radiologie s možností selektivní embolizace přívodných cév [9]. Provedení angiografie s embolizací renálních tepen má své limity. Relativními kontraindikacemi jsou solitární ledvina, akutní či chronická infekce ledvin a renální selhání kvůli obavám z poškození ledvin z podávané kontrastní látky. Dále sem řadíme těhotenství z důvodu aplikované radiační dávky, alergii na kontrastní látku a nekorigovanou koagulopatii [10,11]. Vzhledem k relativitě těchto kontraindikací lze provést vhodnou přípravou pacienta selektivní embolizaci (např. adekvátní rehydratační terapie, podání antihistaminik a kortikosteroidů před výkonem) [11].

Dříve doporučená hranice − nad 40 mm velikosti tumoru – pro indikaci chirurgické revize je v současné době zpochybňována a k intervenci přistupujeme v případě krvácení, podezření na maligní charakter léze a při bolesti [9]. Při chirurgické revizi preferujeme vždy záchovnou operaci ledviny. U rozsáhlého krvácení do retroperitonea s oběhovou nestabilitou pacienta, jako tomu bylo v případě uvedené kazuistiky, však může stav vyžadovat provedení akutní nefrektomie.

Alternativní metodou léčby angiomyolipomu jsou radiofrekvenční a kryoablační techniky, které jsou limitovány velikostí angiomyolipomu a dostupností této léčby [7].

Novinkou je systémová terapie mTOR inhibitory (everolimus, sirolimus), která vede k redukci objemu nádoru a umožňuje tak případné resekční výkony. Vy­užívá se jí především u pacientů s mnohočetnými tumory. V České republice je u pacientů s angiomyolipomem a tuberózní sklerózou, u nichž hrozí riziko komplikací (dle velikosti tumoru, při výskytu aneurysmat, u vícečetných či bilaterálních tumorů) a kteří nevyžadují bezprostřední chirurgický zákrok, schválen everolimus (Votubia) [7].

Závěr

Pacienti s angiomyolipomy vyžadují individuální přístup od aktivního sledování až po chirurgickou léčbu s ohledem na symptomatologii a riziko krvácení. V případě Wunderlichova syndromu je možná konzervativní terapie s observací pacienta, selektivní embolizace krvácejících cév či operační revize s preferencí nefron šetřícího výkonu. Novinkou v léčbě angiomyolipomu je systémová terapie mTOR inhibitory, jíž lze využít především u multifokálních a bilaterálních nádorů.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Hassan Shaikh

Urologické oddělení

Oblastní nemocnice Kladno, a.s.

272 59 Kladno

e-mail: hassan.s@seznam.cz