Chirurgická léčba rozsáhlé perianální hidradenitidy

Súhrn

Úvod: Perianální oblast je hidradenitidou druhá nejčastěji postižená oblast po axile. Rozeznáváme 3 stadia nemoci, kde se ve třetím nejzávažnějším stadiu jedná o difuzní nebo téměř difuzní postižení perianální oblasti s výskytem nekomunikujících traktů a abscesů. Perianální supurující hidradenitida jako nejtěžší stadium onemocnění vyžaduje specifický přístup k přípravě pacienta a k samotné chirurgické léčbě, ve které je trendem radikální rozsáhlá excize postižené oblasti s primárním krytím defektů rotačními laloky nebo volnými transplantáty.

Kazuistiky: Autoři ve své práci prezentují kazuistiky tří pacientů s těžkou perianální supurující hidradenitidou. Uvádějí lokální i systémovou přípravu pacienta s následnou radikální excizí postižené oblasti a překrytí defektů rotačními laloky nebo volnými transplantáty. U prezentovaných pacientů došlo ke kompletnímu zhojení se slušným kosmetickým efektem bez recidivy nebo vážnějších pooperačních komplikací.

Klíčová slova:

perianální hidradenitida – Verneuilova nemoc – rotační lalok – dermoepidermální štěp

Úvod

Supurující hidradenitida (SH) je chronické recidivující zánětlivé fistulující onemocnění apokrinních žláz. V patogenezi se uplatňuje tvorba keratinových komedonů vedoucí k okluzi apokrinních vývodů, čímž se vytvoří předpoklady pro vznik zánětu (folikulitidy) a infekce. Z toho rezultuje tvorba abscesu. Obyčejně dochází k vytvoření chronické infekce a šíření do okolí s indurací a tvorbou sinusových traktů a fistul.

Perianální oblast je hidradenitidou druhá nejčastěji postižená oblast po axile. Všeobecně hidradenitida postihuje asi 1 % běžné populace [1]. U mladých pacientů léčících se se sexuálně přenosnými nemocemi je výskyt asi 4 %.

V r. 1839 Velpeau poprvé popsal zvláštní zánětlivý proces s povrchními abscesy postihující axilu, prsa a perianální oblast. Verneuil v r. 1854 popsal příčinu v potních žlázách a správně nemoc pojmenoval. Proto je někdy nazývána i Verneuilova nemoc. Schiefferdecker v r. 1922 rozdělil potní žlázy na ekrinní a apokrinní a hidradenitidu lokalizoval do apokrinních žláz. Brunsting v r. 1939 objasnil patogenezi hidradenitidy jako hyperkeratinizaci folikulů se sekundární bakteriální infekcí.

Synonyma nemoci jsou acne conglobata, acne inversa, Verneuilova nemoc [2−4].

Rozeznáváme 3 stadia nemoci dle Hurleyho:

I. stadium – tvorba jednoduchých nebo mnohočetných abscesů bez sinusových traktů a zajizvování.

II. stadium – výskyt recidivujících abscesů s tvorbou sinusových traktů a zajizvováním.

III. stadium – difuzní nebo téměř difuzní postižení oblasti a výskyt nekomunikujících traktů a abscesů [4−6].

Diferenciální diagnostika zahrnuje infikované cysty při akné, lymfogranuloma venereum, Crohnovu nemoc, furunkulózu, skrofulózu a aktinomykózu [7].

Mezi nejčastější komplikace perianální hidradenitidy patří perianální, periproktální a uretrální fistuly a vyšší riziko vzniku skvamózního karcinomu.

Kazuistiky

V souboru uvedených kazuistik autoři informují o možnostech chirurgické léčby pokročilé formy perianální hidradenitidy.

Kazuistika 1

Muž, 55 let, se sedmiletou anamnézou chronické SH byl opakovaně hospitalizován na různých chirurgických odděleních, kde byly prováděny limitované chirurgické zákroky. Ambulantně byl připravován k radikální chirurgické excizi. Jednalo se o třetí stadium hidradenitidy s četnými abscesy a fistulovými trakty s výraznou purulentní sekrecí. Po měsíci přestal chirurgickou ambulanci navštěvovat. Asi za půl roku byl přivezen RZP v celkově špatném stavu, zanedbaný. V sinusových traktech perianálně, v oblasti perinea, skrota a inguin byl patrný hmyz v larválním stadiu ve velkém množství. Původce nebyl známý a ani nebyl zjišťován. Byla provedena několikadenní dezinsekce a příprava k operaci. Systémově i lokálně byl podáván Dalacin T ®. Kultivační nález prokázal E. coli, Enterococcus faecalis, Proteus mirabilis, Staphylococcus capitis a Streptococcus viridans. Po šestitýdenní přípravě bylo přistoupeno k operaci (Obr. 1, 2). Po označení sinusových traktů byla provedena radikální excize postižené oblasti obou gluteálních krajin, perianální oblasti s cirkulárním obnažením zevního análního svěrače, excize hráze, podstatné části skrota a obou třísel (Obr. 3). Defekty v gluteálních krajinách byly překryty dvojitým rotačním lalokem, sahajícím asi 5 cm perianálně. V oblasti hráze a třísel byla provedena primární sutura. Ze zbytků   skrota bylo zkonstruováno neoskrotum. Po operaci byla podávána kombinace antibiotik Augmentin a Nizoral. Po dvou týdnech byly rotační laloky přihojeny, dobře živeny, jen vlevo byla patrná okrajová nekróza. Primární sutury se zhojily per primam intentionem. Granulační plocha perianálně dorzálně byla překryta dermoepidermální plastikou dle Thiersche s dvouměsíčním odstupem. Po dalších deseti dnech byl epidermální štěp přihojen v celém rozsahu (Obr. 4). Pacient byl v dalším průběhu bez známek recidivy, bez výskytu dalších ložisek hidradenitidy, plně kontinentní. Za další 2 měsíce byl pacient opět přijat na chirurgické oddělení, tentokrát pro omrzliny prstů dolních končetin II.–III. stupně. Po propuštění byl dispenzarizován v koloproktologické poradně šest měsíců od operace bez známek recidivy. Na další kontroly se pacient již nedostavil.

Kazuistika 2

Muž, 60 let, s dlouhodobými obtížemi v perianální oblasti byl poprvé vyšetřen v koloproktologické ambulanci. Chirurgickou i konzervativní terapii po vyloučení zhoubné nemoci odmítl. Po třech letech od prvotního vyšetření se již po zralé úvaze dostavil k naplánování další terapie. Postižená byla gluteální oblast vlevo s intergluteální rýhou, perianálně bylo patrné výraznější zduření s komedony a četnější slepé fistuly (Obr. 5). Po lokální antibiotické přípravě byla provedena rozsáhlá excize celé postižené oblasti a defekt byl uzavřen primární suturou a menším rotačním lalokem. Po operaci byla podávána preventivně antibiotika po dobu 7 dnů. 10. pooperační den byl pacient propuštěn do domácího ošetřování, rány byly zhojeny p. p. i. Stehy byly odstraněny 14. pooperační den. V perianální oblasti došlo po extrakci stehů k mírné dehiscenci rány. Defekt však do 14 dnů přeepitelizoval. Tři týdny po operaci byl pacient subjektivně bez potíží, perianální oblast byla klidná. Na další kontroly se pacient již nedostavil.

Kazuistika 3

Muž, 51 let, s téměř 30letou anamnézou perianální hidradenitidy. V minulosti byl opakovaně ambulantně ošetřován v různých zdravotnických zařízeních. Po přijetí byla provedena jen sanace hnisavých ložisek a set on drenáž jednotlivých fistulových traktů (Obr. 6). Následně byla zahájena lokální i celková terapie Dalacinem T ® a antimykotiky po dobu deseti dnů. Byl zaznamenán ústup inflamace i pokles elevovaných zánětlivých parametrů. Dál bylo pokračováno jen v lokální terapii antiseptickými roztoky. Ze stěrů byly identifikovány E. coli a Streptococcus agalactiae. S měsíčním odstupem byla provedena radikální excize mnohočetných fistulových traktů a sinusů. Defekty byly překryty dvěma rotačními laloky (Obr. 7). V pooperačním období došlo k okrajové nekróze většího laloku. Délka hospitalizace byla 32 dnů. Po osmi týdnech od operace byla oblast již zcela zhojena. Pacient je nadále observován v koloproktologické poradně.

Diskuze

Etiologie nemoci není přesně známa, ale z literatury se nabízí několik teorií, mezi které patří třecí trauma, infekční etiologie, diabetes mellitus a porucha glukózové tolerance, hormonální teorie u žen, porucha imunity a genetická teorie (HLA-A1 a HLA-B8). Mezi rizikové faktory řadíme kouření a obezitu [3,5,8–10].

Primární léčba hidradenitidy je konzervativní, spočívající zejména v antibiotické, protizánětlivé a imunosupresivní léčbě. U lehkých forem se využívají antiseptika, lokální antibiotická léčba (nejčastěji klindamycin) v nemastných základech jako gely, lotia; při zhoršování stavu se přechází na systémovou antibiotickou terapii (doxycyklin/klindamycin s možnou kombinací s rifampicinem).

Další možnost léčby představuje intralezionální aplikace kortikosteroidů, popřípadě jejich systémové podání při akutním vzplanutí nemoci. Ze systémové léčby také nutno zmínit monoterapeutické využití isotretinoinu (retinoid), který může napomáhat redukci zánětlivých lézí před plánovaným a po provedeném chirurgickém výkonu.

Biologická léčba (adalimumab, infliximab) představuje alternativní možnost při léčbě těžkých forem hidradenitidy [11].

V případě selhání všech výše uvedených možností se jako léky 3. volby doporučují např. dapson, cyklosporin, anakinra [12].

Při selhání konzervativní terapie lze použít pro 1. a 2. stadium nemoci lokální excizi, nebo Nd:YAG laser s topicky aplikovaným benzoylperoxidem a klindamycinem, kdy lze dosáhnout více než 70% zlepšení ošetřovaných míst [13]. Dále je možné použít fotodynamickou terapii a tkáň šetřící techniky zejména deroofing, spočívající v nasondování píštělí, jejich discizi, exkochleaci a ponechání k sekundárnímu hojení. Bez známek recidivy zůstává po tomto výkonu 83 % pacientů [14−16].

Pro 2. a 3. stadium je vhodnější technika Skin-tissue-sparing excision with electrosurgical peeling (STEEP), při které se exciduje jen postižená tkáň s následným sekundárním hojením. Proti široké excizi je vhodnější pro menší rannou plochu a menší frekvenci komplikací, ale výskyt recidiv se popisuje až u 50 % pacientů [15−17].

Pro 2. a 3. stadium nemoci je indikována i jednodobá nebo vícedobá radikální chirurgická excize s primární suturou, nebo krytí volnými transplantáty nebo rotačními laloky [2,5,6,8,9,12,18,19]. Nově je popsána i technika step-by-step pro 2. a 3. stadium, s postupným odstraňováním ložiska SH se sekundárním hojením [20].

Chirurgická excize je indikována i jako preventivní zákrok z důvodu možného vzniku skvamózního karcinomu anu. Incidence skvamózního karcinomu u sledovaných pacientů se SH je 1,8 %. Jedná se tedy spíše o raritní výskyt, ale o to závažnější při časném nerozpoznání [19].

Významnou roli mohou sehrát také edukace, režimová opatření spočívající ve zvýšené hygieně, zanechání kouření a redukce hmotnosti u obézních pacientů [12].

Perianální SH v takovém rozsahu, jako je zdokumentovaná u těchto tří pacientů, je již dosti vzácná. Etiologie nemoci není ani v současnosti zcela objasněna [3–4]. Pacienti v našem souboru se shodovali pouze v tom, že se jednalo o kuřáky. V minulosti byl přístup k této nemoci dosti rozporuplný. Až na výjimky se jednalo pouze o limitované chirurgické zákroky a lokální terapii, s problematickým terapeutickým efektem. V současnosti zaznamenáváme tendenci k radikálnějšímu chirurgickému řešení, zejména u třetího stadia nemoci a implementaci miniinvazivních chirurgických technik pro časnější stadia. Pro konzervativní terapii se nabízí možnost podávání biologické terapie. Chirurgické řešení pokročilejších forem se provádí vícedobým přístupem či primárním řešením vzniklých defektů. Poslední dobou se u pokročilých forem stále častěji uplatňuje spíše primární krytí vzniklých defektů rotačními laloky nebo volnými transplantáty. Od diverzní kolostomie, která se v minulosti hojně praktikovala, se již  zcela ustoupilo. Obavy z infekce primárně provedených kožních štěpů a laloků se nepotvrdily. Rozsáhlá chirurgická excize s primárním krytím defektů je ku prospěchu pacienta, který nemusí podstupovat opakované chirurgické zákroky v citlivé perianální oblasti, je výhodná i z ekonomického hlediska, kdy pacient nemusí být opakovaně hospitalizován a posléze nemusí navštěvovat chirurgickou ambulanci a opakovaně podstupovat další a další operace [2,5,6,8,9].

Závěr

Terapeutický postup s rozsáhlou chirurgickou excizí s primárním krytím defektů rotačními laloky a posléze u jednoho pacienta dodatečně ještě volným kožním transplantátem se jeví jako účinný. Nezaznamenali jsme žádnou recidivu ani vážnější pooperační komplikace. V současnosti je takto pokročilých forem velmi málo, což lze přičíst dobré laické i odborné informovanosti a inovacím v konzervativní terapii.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Vojtěch Kocinec

Edvarda Beneše 30,

 301 00 Plzeň 3

e-mail: kocinec@nemocnice-horovice.cz