#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Cystický lymfangióm malého omenta u dospelého pacienta


Cystic lymphangioma of the lesser omentum in an adult patient

Introduction: Lymphangiomas belong to the group of benign vascular tumors that originate in the lymphatic tissue. Up to 90% of cases manifest in children before the second year of life. In adults, their presence is very rare. In most cases, they are located in the head, neck and axilla. Intra-abdominal lymphangiomas are very rare and represent less than 1% of all cases.

Case report: The authors present the case of a 64-year-old female patient diagnosed with an intra-abdominal cystic lesion following a routine examination. A CT scan of the abdomen confirmed a cystic lesion located in the lesser omentum between the left lobe of the liver and the lesser curvature of the stomach. The patient was scheduled for laparoscopic exstirpation of the lesion. Histological examination confirmed the clinical diagnosis of cystic lymphangioma of the lesser omentum.

Conclusion: The etiopathogenesis of lymphangiomas remains unclear. Despite the fact that they are benign tumors, lymphangiomas tend to have an infiltrative pattern of growth, invading surrounding structures. The majority of cases are asymptomatic and the diagnosis is incidental. The gold standard in treatment remains complete surgical extirpation with microscopically negative margins.

Keywords:

cystic lymphangioma – lesser omentum – intra-abdominal cysts – podoplanin


Autori: M. Mišánik 1;  M. Smolár 1;  M. Grajciar 1;  J. Miklušica 1;  G. Mičurová 2
Pôsobisko autorov: Klinika všeobecnej, viscerálnej a transplantačnej chirurgie, Univerzitná nemocnica Martin, Jesseniova lekárska, fakulta v Martine, Univerzita Komenského v Bratislave, Slovenská republika 1;  Neurochirurgická klinika, Univerzitná nemocnica Martin, Jesseniova lekárska fakulta v Martine, Univerzita, Komenského v Bratislave, Slovenská republika 2
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2024, roč. 103, č. 6, s. 224-227.
Kategória: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.33699/PIS.2024.103.6.224–227

Súhrn

Úvod: Lymfangiómy patria do skupiny benígnych vaskulárnych tumorov, ktoré majú svoj pôvod v lymfatickom tkanive. Až 90 % prípadov sa manifestuje u detí pred dovŕšením druhého roku života. U dospelých je ich prítomnosť veľmi zriedkavá. Vo väčšine prípadov sa nachádzajú v oblasti hlavy, krku a axily. Intraabodminálne lymfangiómy sú veľmi zriedkavé a predstavujú menej ako 1 % všetkých prípadov.

Kazuistika: Autori prezentujú prípad 64-ročnej pacientky, ktorej bola v rámci preventívnej prehliadky diagnostikovaná intraabdominálna cystická lézia. CT vyšetrenie brucha potvrdilo cystickú léziu lokalizovanú v malom omente medzi ľavým lalokom pečene a malým zakrivením žalúdka. Pacientka bola indikovaná na laparoskopickú exstirpáciu ložiska. Histologické vyšetrenie potvrdilo klinickú diagnózu cystického lymfangiómu malého omenta.

Záver: Etiopatogenéza lymfangiómov ostáva nejasná. Napriek tomu, že ide o benígne tumory, lymfangiómy majú tendenciu správať sa lokálne infiltratívne a invadujú do okolitých štruktúr. Väčšina prípadov je asymptomatická a diagnostika býva náhodná. Zlatým štandardom v liečbe ostáva kompletná chirurgická exstirpácia s mikroskopicky negatívnymi okrajmi.

Klíčová slova:

cystický lymfangióm – malé omentum – intraabdominálne cysty – podoplanín

ÚVOD

Lymfangiómy sú benígne tumory vaskulárneho pôvodu, ktoré vychádzajú z lymfatických ciev. Najčastejšie sa nachádzajú v oblasti hlavy, krku, axily a sú typické pre detský vek. Do prvého roku života sa klinicky manifestuje 50–60 % prípadov, pred dovŕšením druhého roka sa prejaví až 90 % všetkých prípadov. U dospelých pacientov je táto diagnóza mimoriadne zriedkavá [1].

Intraabdominálne lymfangiómy predstavujú menej ako 1 % všetkých prípadov. Vychádzajú najčastejšie z mezentéria (59 %–68 %), omenta (20 %–27 %) a najzriedkavejšie z retroperitonea (12 %–14 %). Vzhľadom na ich raritný výskyt a asymptomatický priebeh sú tieto nádory častokrát zachytené ako incidentálny nález pri diagnostike a liečbe iného ochorenia [1].

Cystické lymfangiómy v brušnej dutine sú často zamieňané za mezenteriálne cysty, ktoré majú pôvod v mezoteliálnom tkanive. Diferenciácia medzi nimi má veľký význam, keďže lymfangiómy môžu mať invazívne a agresívne správanie, zatiaľ čo mezenteriálne cysty nie. Zobrazovacími technikami je ťažké ich navzájom odlíšiť, preto je potrebné na stanovenie konečnej diagnózy histologické vyšetrenie po chirurgickej exstirpácii [2].

V tejto práci uvádzame zriedkavý prípad pacientky s lymfangiómom vychádzajúcim z malého omenta. Cieľom práce je upozorniť na túto diagnózu, ako aj objasniť prístup k diagnostike a chirurgickému manažmentu tohto ochorenia. Kazuistika bola spracovaná v súlade s kritériami SCARE [3].

 

KAZUISTIKA

64-ročná pacientka, sledovaná endokrinológom pre Hashimotovu chorobu, v minulosti po zavedení stentu do močovodu pravej obličky pre komplikovanú pyelonefritídu s obrazom urosepsy, mala v rámci preventívnej prehliadky v marci 2022 realizované ultrasonografické vyšetrenie brucha, ktoré odhalilo anechogénnu septovanú cystickú léziu v epigastriu. V rámci diferenciálnej diagnostiky bolo následne doplnené CT abdomenu a gastrofibroskopia (GFS).

Multifázické CT brucha s kontrastom odhalilo unilokulárnu cystu bez kontrastného sýtenia veľkosti 36×48×31 mm vychádzajúcu z malého omenta a lokalizovanú medzi ľavým lalokom pečene a malou kurvatúrou žalúdka (Obr. 1). CT obraz suponoval diagnózu mezenteriálnej cysty alebo lymfangiómu malého omenta. GFS vyšetrenie nepreukázalo žiadne organické zmeny na žalúdku a pažeráku. V laboratórnom obraze neboli zaznamenané žiadne významné odchýlky. Pacientka bola v čase stanovovania diagnózy asymptomatická a neboli u nej prítomné poruchy pasáže tráviacim traktom.

 

Obr. 1: CT nález cystického útvaru malého omenta (označený bielou šípkou) medzi žalúdkom a ľavým lalokom pečene – A) axiálny rez, B) koronálny rez
Fig. 1: CT findings of a cystic formation of the lesser omentum (marked with a white arrow) between the stomach and the left lobe of the liver – A) axial plane, B) coronal plane

 

Po stanovení diagnózy a získaní informovaného súhlasu bola pacientka indikovaná k elektívnej laparoskopickej exstirpácii cystického ložiska.

Pri chirurgickej revízii bola, v súlade s CT nálezom, nájdená cysta malého omenta (Obr. 2). Po vypreparovaní a mobilizácii cysty pomocou harmonického skalpela bola lézia kompletne odstránená, pričom nebol potrebný resekčný výkon na okolitých orgánoch. Napriek tomu, že zadná stena cysty naliehala priamo na ľavú gastrickú artériu, exstirpáciu bolo možné vykonať bez prerušenia artérie.

Histologické vyšetrenie potvrdilo vaskulárnu cystickú léziu. Stena cysty pozostávala z fibrózneho tkaniva, lymfatického tkaniva, krvných ciev a hladkého svalstva. V stróme spojivového tkaniva bola prítomná chronická zápalová bunková infiltrácia, granulačné tkanivo, fibrinózny exsudát a fokálne tukové nekrózy (Obr. 3). Pri imunohistochemickom vyšetrení bola pozitívna monoklonálna protilátka D2-40, ktorá reaguje na integrálny membránový glykoproteín podoplanín exprimovaný v lymfatickom endoteli (Obr. 4), čím bola definitívne potvrdená histologická diagnóza omentálneho cystického lymfangiómu.

Pooperačný priebeh bol u pacientky bez komplikácií. Plná realimentácia prebiehala od prvého pooperačného dňa a na druhý pooperačný deň bola pacientka prepustená do ambulantnej starostlivosti v dobrom stave. Pri dispenzárnej kontrole u gastroenterológa rok po operácii mala pacientka ultrazvukové vyšetrenie bez známok recidívy základného ochorenia.

 

Obr. 2: Intraoperačný nález cystického lymfangiómu malého omenta (označený čiernou šípkou)
Fig. 2: Intraoperative finding of cystic lymphangioma of the lesser omentum (marked with a black arrow)

 

Obr. 3: Histologické vyšetrenie lymfangiómu (farbenie hematoxylín-eozín, zväčšenie 40×): Stena tvorená fibrospojivovým tkanivom sprevádzaná dilatovanými lymfatickými priestormi a agregáciami lymfoidných buniek v endoteliálnej výstelke lymfatických ciev.
Fig. 3: Histological examination of lymphangioma (hematoxylin-eosin staining, 40× magnification): A wall formed by fibroconnective tissue accompanied by dilated lymphatic spaces and aggregations of lymphoid cells in the endothelial lining of lymphatic vessels.

 

Obr. 4: Imunohistochemické vyšetrenie: Pozitívna difúzia monoklonálnej protilátky D2-40, ktorá reaguje na integrálny membránový glykoproteín podoplanín exprimovaný v lymfatickom endoteli (zväčšenie 100×).
Fig. 4: Immunohistochemical examination: Positive diffusion of the monoclonal antibody D2-40, which reacts with the integral membrane glycoprotein podoplanin expressed in the lymphatic endothelium (100× magnification).

 

 

DISKUSIA

Etiopatogenéza lymfangiómov ostáva zatiaľ nejasná. Keďže sa lymfangiómy vyskytujú hlavne u detí, predpokladá sa, že väčšina prípadov vzniká ako výsledok kongenitálnej malformácie lymfatického systému. Regionálne lymfatické uzliny formujú nefunkčné spojenia s lymfatickými cestami, čo vedie k dilatácii a tvorbe abnormálnych kanálov. Ďalšie dostupné teórie naznačujú, že lymfangiómy vznikajú ako následok sekundárnej obštrukcie lymfatických ciest, ktorá je zapríčinená krvácaním alebo zápalovými zmenami na lymfatických cestách. Tento mechanizmus je pravdepodobnejší najmä u dospelých pacientov [4].

Podľa Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) sa lymfangiómy rozdeľujú do troch podkategórií podľa veľkosti cysty: makroskopické, mikroskopické a zmiešané lymfatické malformácie [5]. V nami prezentovanom prípade šlo o makroskopickú formu.

Lymfangiómy majú rôznorodú klinickú prezentáciu. Väčšina pacientov s intraabdominálnou cystou je asymptomatických, podobne ako to bolo v nami opísanej kazuistike. Z tohto dôvodu sú tieto tumory často diagnostikované iba náhodne. U symptomatických pacientov dominujú príznaky abdominálnej expanzie, ako sú bolesti brucha, nauzea či vracanie, ku ktorým dochádza pri zväčšovaní lézie [6]. V niektorých prípadoch sa môžu lymfangiómy prezentovať ako náhle príhody brušné. Akútne brucho môže byť spôsobené najmä komplikáciami, ktoré sa s cystami spájajú, ako napr. mechanické (volvulus, obštrukcia GIT), infekčné (absces cysty, peritonitída) a hemoragické (spontánna ruptúra, zakrvácanie) [7,8].

Pri zobrazovacích modalitách patrí k metóde prvej voľby ultrasonografické vyšetrenie. Typickou ultrasonografickou prezentáciou lymfangiómu je dobre ohraničená anechogénna masa s viacerými tenkými septami a akustickým echom za léziou. Sonografické vyšetrenie je vhodné na hodnotenie lokalizácie a veľkosti cýst. Abdominálne CT je citlivejšie a poskytuje komplexnejší obraz. CT obraz vo všeobecnosti demonštruje unialebo multilokulárnu hmotu s tenkými septami a stenou. Stena cysty a septá sa môžu zvýrazňovať po aplikácii kontrastnej látky. Kalcifikácie nebývajú prítomné. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou majú lymfangiómy nízku intenzitu signálu v T1 váženom obraze a vysokú intenzitu v T2 váženom obraze. CT a MRI zobrazovacie modality sú nápomocné pri plánovaní chirurgickej taktiky [9,10].

V diferenciálnej diagnostike je potrebné myslieť na ostatné typy abdominálnych cýst ako sú napr. cystické teratómy, mucinózne cystadenómy, ovariálne cysty, bronchogénne cysty, pseudocysty alebo komplikovaný ascites [11].

Napriek tomu, že ide o benígne tumory, lymfangiómy majú niekedy tendenciu správať sa lokálne infiltratívne a invadujú okolité štruktúry. V literatúre je popísaných viacero prípadov, kedy spolu s odstránením cysty bolo nutné vykonať orgánový resekčný výkon.

V našom prípade cysta vychádzala z malého omenta v blízkosti žalúdka. Po jej úplnom odstránení nebolo potrebné pokračovať výkonom na žalúdku. Zlatým štandardom v liečbe ostáva kompletná chirurgická exstirpácia s mikroskopicky negatívnymi okrajmi, ktorú možno vykonať miniinvazívne alebo otvoreným prístupom [12], pričom laparoskopia je jasne preferovanou metódou. Neúplné resekcie lymfangiómu vykazujú veľkú mieru rekurencie. Pri makroskopicky neúplných resekciách je miera rekurencie až do 40 %. Pri mikroskopických reziduách sa miera rekurencie pohybuje na úrovni od 5 do 10 % [13,14]. Pri malých, asymptomatických lymfangiómoch je metódou voľby konzervatívny postup s pravidelným sledovaním. Operácia pri takýchto nálezoch vytvára len zbytočnú pooperačnú morbiditu bez benefitu z odstránenia lézie.

Nechirurgickú liečbu predstavuje aspirácia cysty s následnou aplikáciou sklerotizujúceho agens (doxycyklín, bleomycín, fibrínové lepidlá (napr. Tissucol®), Ethibloc®). Touto metódou možno zredukovať veľkosť tumoróznej masy. Táto metóda však nesie vysoké riziko infekčných komplikácii a je spojená s vysokou mierou lokálnej rekurencie. Napriek tomu možno túto liečebnú taktiku zvoliť pri veľkých makrocystických léziách [15].

 

ZÁVER

Omentálne lymfangiómy sú benígne nádory lymfatického systému, ktoré sú u dospelých veľmi zriedkavé. Za vhodnú vyšetrovaciu modalitu sa iniciálne považuje USG, ktoré dokáže cystické lézie odhaliť. Modality CT a MRI sú vynikajúce diagnostické nástroje, ktoré presnejšie objasňujú povahu, obsah cýst, veľkosť, umiestnenie, postihnutie okolitých orgánov, a tak významne prispievajú k predoperačnému plánovaniu chirurgického výkonu. Napriek svojej benígnej povahe majú intraabdominálne lymfangiómy potenciál rásť, invadovať do okolitých štruktúr, a tým spôsobovať závažné komplikácie. Optimálnu liečbu predstavuje kompletná chirurgická exstirpácia tumoru.

 

Poďakovanie

Autori práce ďakujú za ochotu pacientky spolupracovať a za súhlas k zdieľaniu medicínskych informácii za účelom edukačného procesu a tvorby publikácií.

 

Konflikt záujmov

Autori článku vyhlasujú, že nie sú v súvislosti so vznikom tohto článku v konflikte záujmov a že tento článok nebol publikovaný v žiadnom inom časopise, s výnimkou kongresových abstrakt a klinických odporúčaných postupov


Zdroje
  1. Mahmoudi A, Rami M, Khattala K, et al. Huge omental lymphangioma with haemorrhage in children: case report. Pan Afr Med J. 2020 Jan 24;35:20. doi: 10.11604/ pamj.2020.35.20.8585.
  2. Rao TN, Parvathi T, Suvarchala A. Omental lymphangioma in adults-rare presentation report of a case. Case Rep Surg. 2012;2012: 629482. doi: 10.1155/2012/629482. Epub 2012 Nov 6.
  3. Agha RA, Franchi T, Sohrabi C, et al.; SCARE Group. The SCARE 2020 guideline: Updating consensus surgical case rport (SCARE) guidelines. Int J Surg. 2020 Dec;84:226–230. doi: 10.1016/j.ijsu.2020.10.034. Epub 2020 Nov 9.
  4. Kim JH, Ryu WS, Min BW, et al. Acquired omental cystic lymphangioma after subtotal gastrectomy: a case report. J Korean Med Sci. 2009 Dec;24(6):1212–1215. doi: 10.3346/jkms.2009.24.6.1212. Epub 2009 Nov 9.
  5. Kunimoto K, Yamamoto Y, Jinnin M. ISSVA Classification of vascular anomalies and molecular biology. Int J Mol Sci. 2022 Feb 21;23(4):2358. doi: 10.3390/ijms23042358.
  6. Tympa A, Grigoriadis C, Theodoraki K, et al. Abdominal cystic lymphangioma mimicking ovarian mass: A case report and literature review. Mol Clin Oncol. 2021 Feb;14(2):43. doi: 10.3892/mco.2020.2202. Epub 2020 Dec 30.
  7. Akashige T, Sato K, Odajima H, et al. A case report of recurrent intussusception caused by small bowel lymphangioma in an adult. Int J Surg Case Rep. 2020;75:126–130. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.09.030. Epub 2020 Sep 11.
  8. Lepre L, Costa G, Baldini D, et al. Emergency presentation of cystic lymphangioma of the colon: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2016;24:162–165. doi: 10.1016/j.ijscr.2016.05.045. Epub 2016 May 27.
  9. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M. Abdominal lymphangiomas: imaging features with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004 Jun;182(6):1485–1491. doi: 10.2214/ajr.182.6.1821485.
  10. Chen J, Du L, Wang DR. Experience in the diagnosis and treatment of mesenteric lymphangioma in adults: A case report and review of literature. World J Gastrointest Oncol. 2018 Dec 15;10(12):522–527. doi: 10.4251/wjgo.v10.i12.522
  11. Wu CH, Lu CH. Case report: Omental lymphangioma mimicking gastric cystic tumor. Radiol Case Rep. 2021 Nov 14;17(1):212–215. doi: 10.1016/j.radcr. 2021.10.027.
  12. Skach J, Chrenko M, Hromádka P. Retroperitoneální lymfangiom laparoskopické řešení. Rozhl Chir. 2014 Sep;93(9):475–478. Czech.
  13. Kang BH, Hur H, Joung YS, et al. Giant mesenteric cystic lymphangioma originating from the lesser omentum in the abdominal cavity. J Gastric Cancer. 2011 Dec;11(4):243–247. doi: 10.5230/ jgc.2011.11.4.243. Epub 2011 Dec 29.
  14. Tuan NA, Van Du N, Van Hiep P. Giant cystic lymphangioma of right mesocolon: A case report. Int J Surg Case Rep. 2021 Sep;86:106326. doi: 10.1016/j.ijscr.2021.106326. Epub 2021 Aug 19.
  15. Hamaguchi Y, Arita S, Sugimoto N, et al. Laparoscopic resection of abdominal cystic lymphangioma derived from lesser omentum: Case report. Medicine (Baltimore) 2020 Jan;99(1):e18641. doi: 10.1097/MD.0000000000018641.

doc. MUDr. Marek Smolár, Ph.D., MPH
Klinika všeobecnej, viscerálnej a transplantačnej chirurgie
Univerzitná nemocnica Martin Jesseniova lekárska fakulta v Martine,
Univerzita Komenského v Bratislave
e-mail:
marek.smolar@uniba.sk
ORCID: 0000-0002-7381-5513

Štítky
Chirurgia všeobecná Ortopédia Urgentná medicína
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#