Neonkologická hematologie a vnitřní lékařství

Vážení přátelé,

dostává se Vám do rukou monotematické číslo časopisu Vnitřní lékařství věnované neonkologické problematice v hematologii. V posledních 20 letech zaznamenala naprosto zásadní pokrok léčba nádorových onemocnění krvetvorby, které je stále zaslouženě věnována velká pozornost, nicméně, nemocní s těmito chorobami jsou v naprosté většině sledováni na specializovaných hematologických pracovištích. Internisté se v ambulanci a na lůžkových odděleních setkávají daleko častěji s nedostatkem jednotlivých typů krvinek z nemaligních příčin a s poruchami koagulačního systému, ať již jde o vrozená či získaná onemocnění. Řada získaných cytopenií, zejména těch, které vznikají na autoimunitním podkladu, mohou být i prvním projevem maligního onemocnění.

Předložený soubor přehledných referátů přináší přehled některých nových léčebných postupů u nemaligních onemocnění krvetvorby, jakými jsou např. transplantace krvetvorných buněk či cílená léčba biologickými léky, jakými jsou např. agonisté trombopoetinového receptoru v léčbě imunitní trombocytopenie a aplastické anémie, nebo podávání inhibitorů komplementu u paroxyzmální noční hemoglobinurie. Velký prostor je věnován diagnostice a diferenciální diagnostice vrozených krvácivých a trombofilních stavů, tedy onemocnění, se kterými se internisté setkávají v běžné praxi. V dosud u nás nepublikovaném rozsahu je podán přehled diagnostiky, klinických nálezů a léčby u vrozených syndromů selhání krvetvorby a poruch tvorby hemoglobinu. Důvodem zařazení těchto podrobných referátů je jednak to, že se dnes díky komplexní péči v dětském věku dožívají dospělosti prakticky všichni nemocní s vrozenými selháními krvetvorby, jednak se díky zlepšení diagnostiky zejména zavedením mole­kulárně genetických metod podařilo překvapivě diagnostikovat některé vrozené poruchy tvorby hemoglobinu (zejména talasemii) i u více než 2 000 nemocných v české populaci. I když se jedná pouze o heterozygotní formy bez klinické manifestace, díky četnosti výskytu existuje riziko narození homozygotů s potenciálně těžkým průběhem chorob. To platí i o riziku spojeném s poměrně vysokým rizikem α-talasemických genů u vietnamské populace, žijící u nás již ve 2. či 3. generaci. Konečně je třeba zmínit i prudce narůstající počet nemocných se vzácnými chorobami červené krevní řady díky migraci z oblastí s vysokým výskytem těchto onemocnění.

Doufáme, že předložené číslo časopisu Vnitřní lékařství přispěje ke zvýšení znalosti o neonkologické části hematologie a také k zaplnění určité mezery v doporučených postupech v hematologii.

Praha 17. března 2018

doc. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.

předseda České hematologické společnosti České lékařské společnosti J. E. Purkyně

a

spolueditor tohoto čísla časopisu Vnitřní lékařství