Abdominální kompartment syndrom po otevřené biopsii u dítěte s oboustranným Wilmsovým tumorem

Ačkoliv je Wilmsův tumor ledvin jedním z nejčastějších solidních nádorů dětského věku, jeho bilaterální výskyt je velice vzácný. Hongkongští vědci popsali případ třináctiměsíčního chlapce, u kterého se po otevřené biopsii vyvinul abdominální kompartment syndrom. Celá kazuistika byla publikována v časopise Hong Kong Medical Journal.

Wilmsův tumor

Wilmsův tumor neboli nefroblastom je jedním z nejčastěji se vyskytujících solidních tumorů dětského věku (incidence 1 na 10 000 porodů; 8 % všech nádorů dětského věku). Nejčastěji se WT vyskytuje ve formě sporadického nádoru ledvin, přibližně 1 % onemocnění má hereditární charakter autosomálně dominantního onemocnění s neúplnou penetrancí. Nejčastěji nacházenou genetickou změnou u dědičné formy WT je mutace v tumorsupresorovém genu WT1.

Hongkongský případ

Hongkongští lékaři z Queen Mary Hospital popsali případ třináctiměsíčního chlapce narozeného v termínu po normálním průběhu těhotenství. Rodinná anamnéza nezahrnovala žádná nádorová onemocnění. Chlapec byl přijat pro bolest břicha a týdenní odmítání potravy. Při fyzikálním vyšetření byla palpačně objevena rezistence pod žebry. Laboratorní vyšetření pak potvrdilo sníženou koncentraci hemoglobinu, ovšem při zcela normálních jaterních a ledvinných testech.

CT vyšetření prokázalo novotvar velikosti 11,3×10,6×12,7 cm v pravém pararenálním prostoru, který komprimoval nejen pravou ledvinu, ale i pravý jaterní lalok a venu portae. Kůra levé ledviny byla na CT také hypodenzní, což vedlo k předpokladu bilaterálního postižení. Bylo proto vysloveno podezření na Wilmsův tumor.

Po dopplerovském ultrazvuku, kdy nebyly zjištěny žádné existující tromby, bylo proto přikročeno k otevřené biopsii nádoru, aby se, pokud se nález potvrdí, mohla zahájit neoadjuvantní chemoterapie aktimomycinem D.

Biopsie byla provedena na obou ledvinách a histologicky byl potvrzen Wilmsův tumor. Dva dny po biopsii byly u pacienta pozorovány otoky obličeje, břicha, končetin a oligurie. Urgentní CT vyšetření pak prokázalo kompresi vena iliaca communis (IVC). Klinická diagnóza abdominálního kompartment syndromu pak byla potvrzena laparoskopicky. Při operaci se ukázalo, že IVC je téměř komprimována pravostranným nádorem a průtok krve probíhá pouze v malém úzkém kanálku.

Operativně byl tedy tumor pravé ledviny odstraněn a pooperačně byla indikována chemoterapie aktinomycinem D a vinkristinem. Šest měsíců po zákroku pacient stále podstupoval chemoterapii, CT scan pak prokázal významný ustup tumoru levé ledviny.

(kam)

Zdroj: Chung P. H. et al: Abdominal compartment syndrome after open biopsy in a child with bilateral Wilms’ tumour, Hong Kong Med J. 2009 Apr; 15 (2): 136–8.