Disekující aneurysma u pacientky s Turnerovým syndromem

Jedna z nejobávanějších komplikací u pacientek s Turnerovým syndromem je disekující aneurysma aorty. Tento stav vyžadující neodkladné chirurgické řešení se vyskytne zhruba u 1–2 % nemocných. V letošním roce se podařilo jeden takový případ úspěšně vyřešit na klinice v Japonsku.

Podle autorů to bylo první úspěšné použití kombinované totální náhrady aortálního oblouku u osoby s chronickou aortální disekcí typu Standford A s použitím modifikovaného postupu podle Bentalla pro bikuspidální aortální chlopeň. Přibližme si proto nyní tento případ.

Pacientka ve věku 45 let s karyotypem 45, XO (diagnóza Turnerův syndrom stanovena v 15 letech) byla léčená pro hypertenzi od 20 let. Měla dilataci ascendentní aorty a bikuspidální aortální chlopeň. Šest měsíců předtím, než přišla do nemocnice, trpěla bolestmi v zádech. Nepřikládala jim však význam a nevyhledala lékařskou pomoc.

Na provedeném RTG snímku hrudníku bylo patrné rozšíření mediastina. Pomocí CT byly stanoveny diagnózy chronické aortální disekce typu Standford A a bikuspidální aortální chlopeň s mírnou aortální regurgitací. Průměry aortálního anulu, Valsalvova sinu, sino-tubulární junkce a ascendentní aorty byly 20 mm, 31 mm, 31 mm a 57 mm.

Chirurgové zvolili modifikovaný postup podle Bentalla a totální náhradu oblouku aorty. Provedli anastomózu levé arteria subclavia, levé arteria carotis communis a arteria brachiocephalica k okraji štěpu. Operace kardiopulmonálního bypassu trvala 398 minut, hypotermie 71 minut.

Pooperační průběh byl bez komplikací, cystická mediální nekróza ve stěně aorty se při patologickém vyšetření vzorku neprokázala. Pacientka byla 24. pooperační den propuštěna, systolický tlak se u ní v současné době udržuje pod 120 mm Hg betablokátory a blokátory kalciových kanálů.

Autoři kazuistiky závěrem doporučují vyšetřovat každou pacientku s Turnerovým syndromem pomocí CT či MRI k vyloučení srdeční vady.

(hul)

Zdroj: Kin H, Okabayashi H, Nakajima T, Takahashi K. Aortic Dissecting Aneurysm with a Bicuspid Aortic Valve in Turner’s Syndrome: Report of a Case. Surg Today 2007;37:667–670.