Z. Adam et al. Monoklonální gamapatie klinického významu a další nemoci

Monoklonální gamapatie klinického významu a další nemoci je zcela nová publikace celé skupiny autorů, a to pod vedením 4 editorů v čele s prof. Z. Adamem z brněnské Masarykovy univerzity. Kniha má 195 stran, text je velmi vhodně doplněn mnoha přehlednými tabulkami, schématy a rovněž snímky různých zobrazovacích metod. Přes obtížnou problematiku se publikace čte velmi lehce a informace jsou podány atraktivně.

V úvodní kapitole je na 14 stranách podán vývoj znalostí o monoklonální gamapatii klinického významu a jsou vysvětleny základní pojmy (MGCS). Nejedná se pouze o původ patologických bílkovin, ale také o klinický význam. V etiopatogenezi monoklonální gamapatie klinického významu dochází k poškození organizmu, které vzniká protilátkovou aktivitou monoklonálních imunoglobulinů namířenou proti tkáňovým antigenům. Z jednotlivých skupin poškození organizmu monoklonálním imunoglobulinem je možné jmenovat kožní formy, endokrinologické poškození, hematologické formy, poškození ledvin, oční formy a neurologické poškození.

Neurologické poškození monoklonálním imunoglobulinem zpracovala doc. Eva Vlčková, Ph.D., z Neurologické kliniky FN Brno. U mnoha nemocných léčených pro monoklonální gamapatii je nutno zvažovat souvislost nově diagnostikovaného neuromuskulárního onemocnění s monoklonálním imunoglobulinem. Avšak u nemocných s neuromuskulárním onemocněním je úlohou neurologa také zvažovat možnou souvislost se zjištěnou přítomností monoklonálního imunoglobulinu. Další diagnostika a diferenciální diagnostika jsou otázkou pro neurologa a zahrnují klinické a elektromyografické vyšetření, případně diagnostické testy.

Monoklonální gamapatie je často sdružena s výskytem symetrických i asymetrických neuropatií. Jedná se převážně o demyelinizační a méně často o axonální či smíšené formy neuropatií. V publikaci je podán přehled neuropatií – DADS, CIDP, CANOMAD, MMN, MADSAM, POEMS i všech 4 axonálních forem. U každé neuropatie je definován typ postižení, jeho specifické charakteristiky, klinické projevy i možnosti kauzální terapie. Velmi přehledná a pro většinu kliniků vysoce zajímavá jsou schémata diagnostických postupů, a to jak pro imunoglobuliny IgM, tak i pro IgG a IgA. Důležitými diferenciální diagnostickými nálezy je pro demyelinizační neuropatie nález anti-MAG (s myelinem asociovaný glykoprotein) či antigangliosidových protilátek a u axonálních forem přítomnost kryoglobulinu či amyloidu. Obě diagnostická schémata vedou až k biopsii nervu v těch případech, kdy nedojde ke stanovení diagnózy. Postup léčby je zajímavý a přesně stanovený. Na podkladě monoklonální gamapatie může dojít k poškození svalu – ke sporadické nemalinové myopatii s pozdním začátkem (SLONIM).

Publikace Monoklonální gamapatie klinického významu je významným zdrojem nově formulované skupiny onemocnění se společným patologickým činitelem. Pro neurologa jsou podstatným přínosem informace o vzniku monoklonální gamapatie a o patologickém mechanizmu poškození tkání, a důležité jsou zejména poznatky o různých typech neuropatií, charakteristických syndromech, o jejich diferenciální diagnostice i logické terapii.

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., FEAN