May-Hegglin Anomaly in Pregnancy. Two Case Report

České info

May-Hegglinova anomálie v těhotenství.2 kazuistiky

Typ studie:
Kazuistika.Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, 2. LF UK Univerzity Karlovy a FNv Motole, Ústav hematologie a krevní transfuze, Gynekologicko-porodnická klinika, 1. LF UniverzityKarlovy a VFN v Praze.Metodika: Autoři prezentují 2 případy těhotenství žen s May Hegglinovou anomálií. Tato vzácnáhereditární trombocytopenie je charakterizovaná v krevním obraze přítomností megalotrombocytůa typickými bazofilními inkluzemi (Dahleho inkluze) v cytoplazmě granulocytů. Klinicky se projevujekrvácivými projevy [13]. Těhotenství v obou případech probíhalo vcelku bez komplikací,hodnoty krevních destiček se pohybovaly mezi 22 - 34x109/l resp. 17 - 27x109/l. Odezva na podáváníkortikoidů byla minimální. V obou případech bylo těhotenství ukončeno per sectionem caesareamv celkové anestezii. Indikací v prvním případě bylo, po konzultaci s pediatry a hematologem, základníonemocnění. V druhém případě bylo primárně rozhodnuto o vaginálním porodu. Pro příznakyrozvíjející se preeklampsie, bylo přistoupeno k indukci porodu, která nebyla úspěšná, a proto bylporod ukončen rovněž per sectionem. Obě narozené děti byly v pořádku bez klinických i laboratorníchznámek onemocnění. V druhém případě byl novorozenec hraniční trofiky. Operační výkon bylzajištěn náplavy trombocytů v obou případech a proběhl bez komplikací. Krevní ztráty činily 400resp. 700 ml bez nutnosti krevní transfuze. Pooperační průběh byl rovněž bez komplikací. Obě ženys dětmi propuštěny domů 6. pooperační den.Závěr: V současné době je publikováno méně než 20 prací autorů popisující těhotenství s toutoporuchou. Krvácivé projevy jsou vzácné, těhotenství probíhají nerušeně. Někteří autoři poukazujína možnou hypotrofizaci plodu [4]. Riziko krvácivých projevů u plodu je podle všech dostupnýchúdajů rovněž malé a nevyžaduje prenatální invazivní diagnostiku pomocí kordocentézy [7, 8].Způsob porodu se řídí porodnickými indikacemi, vaginální porod nepředstavuje pro plod zvýšenériziko [2, 3, 5, 6, 10]. Léčba při klinické symptomatologii kortikoidy nebo imunoglobuliny je velmimálo účinná, uplatní se trombocytární náplavy [1, 3, 12]. V případě nutnosti anestezie preferujemecelkovou před epidurální nebo spinální, které s sebou nesou vyšší riziko lokálního krvácení [10, 14].

Klíčová slova:

Authors: T. Binder ¹; P. Salaj ²; O. Sosna ³; Z. Hájek ³
Authors place of work: Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, přednosta doc. MUDr. L. Rob, CSc. 2Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, přednosta prof. MUDr. P. Klener, DrSc. 3Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN v Praze, přednosta prof. MUDr. J. ¹
Published in the journal: Ceska Gynekol 2003; (5): 330-333
Category:

Summary

Type of study:
Case report.Setting: Obstetrics and Gynecology Department, 2nd Medical Faculty Charles University and FacultyHospital Motol, Department of Hematology and blood transfusion, Obstetrics and GynecologyDepartment, 1st Medical Faculty Charles University and General Faculty Hospital, Prague.Methods: The authors present two cases of pregnant women with May-Hegglin anomaly. This rarehereditary trombocytopenia is characterized with the presence of megathrombocytes and typicalbasophilie inclusions (Dahli’s inclusions) in granulocyte cytoplasma in blood count. Clinicaly, thereare possible haemmorrhagic manifestations in this anomaly [13]. The course of pregnancy wasuncomplicated in both cases. The values of thrombocytes fluctuated between 22 - 34 x 109/l and 17 -27 x 109/l respectively. The response on the corticosteroid administration was minimal. The pregnancywas terminated with caesarean section in general anesthesia in both cases. The indication inthe first case was, after the neonatologist consultation with hematologist on duty, the anomaly itself.In the second case it was primarily decided to conduct the labor vaginaly. It was necessary to startthe induction of labor for the development preeclamptic signs. This prostaglandin induction wasunsuccessful and therefor was the labor also terminated with s.c. Both delivered neonates were ingood condition without clinical or lab signs of the disease. The neonate in the second case was ofborderline trophicity. The s.c. were secured with transfusions of trombocytes and carried outwithout any complications in both cases. The blood losses were 400 and 700 ml without necessity oferythrocyte transfusions. The postoperative course was also uncomplicated in both cases. Bothwomen with their children were released from hospital on the 6th postoperative day.Conclusion: There are about 20 published papers of authors describing pregnancy with this rareanomaly. The efforts of haemmorrhage are very rare, the course of pregnancy is usually notdisturbed [7, 8, 9, 11]. Some authors alert on possible higher risk intrauterine growth restriction [4].The risk of fetal hemorrhage is from all available, data also small and there is no need of prenatalinvasive investigation (cordocentesis) [11]. The mode of delivery depends only on the obstetrics andindications, vaginal labor is not associated with higher risk for the fetus [2, 3, 5, 6, 10]. The treatmentwith corticosteroids or immunoglobulins in cases when the clinical symptomatology appear is onlylittle effective, administration of thrombocytes transfusions are useful [8, 9]. When the anesthesiais necessary, general anesthesia is preferred because of higher risk of local haemmorrhage complicationsin cases of epidural or spinal analgesia [10, 14].

Key words:
May-Hegglin anomaly, trombocytopenia, pregnancy

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.