Syndrome of Pseudomyxoma Peritonei – Description of Three Cases and Survey of the Problem

České info

Syndrom pseudomyxomu peritonea – popis tří případů a přehled problematiky

Cíl práce:
Na pozadí tří vlastních pozorování seznámit s novými poznatky v problematice pseudomyxomu peritonea. Proveden je detailní rozbor literatury se zaměřením na patogenezi a biologické spektrum tohoto neobvyklého syndromu.

Typ studie:
Tři kazuistická pozorování.

Název a sídlo pracoviště:
Bioptická laboratoř, s.r.o., a Šiklův ústav patologie, LF UK a FN, Plzeň.

Metodika a výsledky:
Zahrnuty jsou případy praxe Bioptické laboratoře, s.r.o., a konzultačního registru prof. Michala. Zevrubně je popisován klinický průběh onemocnění tří pacientů s pseudomyxomem peritonea, včetně dlouhodobého sledování. Zaznamenána je celá šíře histologického uspořádání nádorů včetně doprovodné fotodokumentace. Imunohistochemický průkaz hlenu MUC2 (Novocastra, 1:400), cytokeratinu 7 (Dako, 1:200) a cytokeratinu 20 (Dako, 1:100) se prováděl pomocí streptavidin-biotinového detekčního systému LSAB+ (Dako). Jako vizualizační chromogen posloužil diaminobenzidin tetrahydrochlorid.

Závěr:
Pseudomyxom peritonea je čistě klinický syndrom, který by měl být vždy doplněn histologickým vyšetřením s přesným popisem epitelové komponenty. Podle jejich vzhledu se rozlišují dvě základní formy onemocnění s naprosto odlišnou biologií a prognózou. První a mnohem častější, tzv. diseminovaná peritoneální adenomucinóza s téměř konstantním nálezem benigního mucinózního tumoru apendixu, která často recidivuje, ale má velmi dobrou prognózu. Je považována za PMP v užším slova smyslu. Druhá, tzv. peritoneální mucinózní karcinomatóza, je v podstatě vzácnějším projevem karcinózy peritonea při generalizaci maligního tumoru (adenokarcinomu) trávicího ústrojí s excesivní produkcí hlenu.

V obou případech vychází onemocnění z MUC2 pozitivních pohárkových buněk trávicího ústrojí a postižení ovarií je sekundární. Není neobvyklá normální makroskopie apendixu či „nevinná“ apendektomie v anamnéze.

Klíčová slova:
peritoneum – pseudomyxoma peritonei – apendix – mukokéla – mucinózní cystadenom – mucinózní cystadenokarcinom – ovarium – MUC2 hlen – peritoneální karcinomatóza – peritoneální mucinózní adenomatóza

Authors: Z. Kinkor ¹; M. Michal ²
Authors place of work: Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň, vedoucí prof. MUDr. M. Michal, PhD. ; Bioptická laboratoř, s. r. o., a Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň, vedoucí prof. MUDr. A. Skálová, CSc.
Published in the journal: Ceska Gynekol 2005; 70(1): 67-72
Category: Original Article

Summary

Objective:
To describe personal experience with three heterogeneous cases of pseudomyxoma peritonei. Review of the literature concentrates on the pathogenesis and biologic spectrum of the rare syndrome.

Design:
Three case reports.

Setting:
Private Biopsy Lab s.r.o. and Šikl’s Department of Pathology, Charles University and Faculty Hospital, Pilsen.

Methods and Results:
Included are cases from Biopsy Lab s.r.o. and from personal consulting registry of Prof. Michal, Šikl’s Department of Pathology, Pilsen. Clinical presentation of three cases of pseudomyxoma peritonei documented is in details including long follow up. Broad variability of histologic appearance associated with different Clinical outcome is demonstrated. Immunohistochemistry performed by streptavidin-biotin system (LSAB+, Dako) as detection system, and diaminobenzidin tetrahydrochlorid as chromogen, employed three monoclonal antibodies – MUC2 (Novocastra, 1:400), cytokeratin 7 (Dako, 1:200) and cytokeratin 20 (Dako, 1:100).

Conclusion:
Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome defined as presence of massive mucinous, viscous material in the peritoneal cavity, both floating and adhering to serosal surface (jelly-belly). The histologic examination should always follow with detailed and precise description of the epithelial component. The cytological and structural quality of the epithelium constitutes two basic forms with entirely different nature biology and prognosis. First and more frequent, so-called disseminated peritoneal adenomucinosis, where primary low grade (benign) mucinous appendiceal tumor is almost constant finding, often recurs but displays favorable prognosis. Second, so-called peritoneal mucinous carcinomatosis is an extraordinary manifestation of peritoneal carcinosis following generalization of the gastrointestinal mucinous adenocarcinoma. Histopathogenesis in both types is thought to arise from MUC2 positive goblet cells in GI and ovarian involvement is secondary. A normal macroscopic finding on appendix or „uneventful“ appendectomy in anamnesis is not unusual.

Key words:
pseudomyxoma peritonei – mucinous cystadenoma – ovary – appendix – mucocele – mucin – peritoneum – disseminated peritoneal adenomucinosis – peritoneal mucinous carcinomatosis – „jelly-belly“