Metastasing and Relapsing „Low Grade“ Adenosquamous Metaplastic Breast Cancer – is There a Really Indolent Lesion? A Description of Three Cases and Review of Literature

České info

Metastazující a recidivující „low grade“ adenoskvamózní metaplastický karcinom prsu – jde skutečně o indolentní lézi? Popis tří případů a rozbor literatury

Cíl práce:
Prezentovat vlastní zkušenost s pozorováním tří případů vzácného low-grade adenoskvamózního karcinomu prsu. Vzhledem k neobvyklému agresivnímu průběhu u dvou případů je na pozadí literárního přehledu diskutováno nejen o morfologii a diferenciální diagnostice, ale především o biologické povaze této léze.

Typ studie:
Tři kazuistická pozorování.

Název a sídlo pracoviště:
Bioptická laboratoř s.r.o. a Šiklův ústav patologie, LF UK a FN, Plzeň.

Metodika:
Zahrnuty jsou případy z mamárního registru Bioptické laboratoře s.r.o. a konzultačního registru prof. Michala. Detailně je popisován klinický průběh a histologický obraz léze, včetně doprovodné fotodokumentace. Imunohistochemie používala streptavidin-biotinový detekční systém LSAB+ (Dako) a jako chromogen diaminobenzidin tetrahydrochlorid. Primárními protilátkami byly myoepiteliální markery (hladkosvalový aktin, CD10, kalponin, p63), hormonální receptory, Her-2/neu, cytokeratin 7 a CAM 5.2, CD34 a CD117.

Výsledky:
U tří žen ve věku 46, 72 a 74 let s tumorem prsu velikosti 20–35 mm (průměr 28 mm) byla provedena ve dvou případech parciální mastektomie a jednou segmentektomie. Mikroskopicky šlo o „lowgrade“ adenoskvamózní metaplastický karcinom s typickou bifázickou úpravou, zahrnující tubulární žlázové formace uložené v okolním vírovitém, vřetenobuněčném fibrózním stromatu. Charakteristická byla různě rozsáhlá skvamózní diferenciace výstelky tubulů, někde s rohovými perlami. Ve všech případech jsme prokázali úplnou absenci myoepiteliálního lemu a v jednom případě heterologní osteochondromatózní diferenciaci stromatu, které u dvou nádorů exprimovalo difuzně hladkosvalový aktin. U jedné ženy byly zjištěny ve dvou ipsilaterálních axilárních uzlinách metastázy karcinomu; jedna z nich imitovala benigní epiteliální inkluzi aberantní mamy. U jedné nemocné došlo v jizvě po mastektomii za 37 měsíců k recidivě, kterou tvořila pouze mezenchymální heterologní součást nádoru. U obou žen s agresivnějším chováním nádoru byla počáteční histologie mylně interpretována; jednou jako fyloidní tumor a podruhé jako benigní sklerózující pseudotumor.

Závěr:
Low-grade adenoskvamózní metaplastický karcinom prsu je potřeba chápat, bez ohledu na jeho blandní histologii, jako neoplazma s možným agresivním chováním a metastatickým potenciálem. Tumor vzniká z vlastního parenchymu mléčné žlázy a strukturálně se podobá mikrocystickému adnexálnímu karcinomu, ale není totožný s tzv. syringomatózním adenomem bradavky, což je benigní tumorek vycházející z kožních adnex. Diferenciální diagnostikou je potřeba dále odlišit jak spektrum nenádorových sklerózujících lézí, tak např. fyloidní tumor. Relativní vzácnost nádoru nevylučuje hlubší povědomí o něm.

Klíčová slova:
prs, mléčná žláza, low-grade adenoskvamózní karcinom, metaplastický karcinom

Authors: Z. Kinkor ¹; A. Skálová ¹; M. Michal ²; M. Janoušek ³; M. Kheck ⁴
Authors place of work: Bioptická laboratoř s. r. o., Plzeň, vedoucí prof. MUDr. A. Skálová, CSc. ¹; Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň, vedoucí prof. MUDr. M. Michal, CSc. ²; Odd. patologie, Kladno, vedoucí prim. MUDr. M. Janoušek ³; Odd. patologie, Jihlava, vedoucí prim. MUDr. M. Kheck ⁴
Published in the journal: Ceska Gynekol 2005; 70(3): 211-216
Category: Original Article

Summary

Objective:
To describe personnel experience with three unusual cases of low-grade adenosquamous carcinoma of the breast. Due to the aggressive course in two cases, the review of the literature does not concentrate on morphology and differential diagnosis only, but discuss overall biology of this lesion too.

Design:
Three case reports.

Setting:
Biopsy Lab s.r.o. and Šikl’s Department of Pathology, Charles University and Faculty Hospital, Pilsen.

Methods:
Included are cases from mammary register of Biopsy Lab s.r.o. and from personnel consulting registry of Prof. Michal. In details are documented both clinical presentations, including follow up, and spectrum of histologic patterns of the lesion. Immunohistochemistry performed by streptavidin-biotin system (LSAB+, Dako) as detection system and diaminobenzidin tetrahydrochlorid as chromogen, employed standard myoepitelial markers (actin, CD10, calponin and p63), hormonal receptors, oncogen Her-2/neu, CK7, CAM5.2, CD34 and CD117.

Results:
Partial mastectomy and segmentectomy were performed in three women 46, 72 and 74 years-old resp. for tumor, which size ranged from 20–35 mm in maximum diameter (mean 28 mm). Histology revealed low-grade adenosquamous metaplastic carcinoma displaying typical biphasic appearance combining regular tubular structures with surrounding storiform, sclerosing fibrous stroma. Variably present was characteristic squamous metaplasia of the gland forming either luminal morules or evident squamous pearls. Using immunohistochemistry, a total absence of myoepithelial layer in epithelial structures was confirmed. The stromal component expressed smooth muscle actin in two cases, one of which contained areas of heterologous chondrosseal differentiation. There were recognized metastases by one woman in two ipsilateral axillary lymph nodes mimicking benign breast heterotopia in one of them. One patient experienced recurrence in the scar 37 months after mastectomy where only mesenchymal heterologous component element was found. In two women with aggressive course the original biopsy was falsely interpreted, once as phyllodes tumor and secondly as benign sclerosing pseudotumor.

Conclusion:
low-grade adenosquamous carcinoma, despite its bland histology, should be understood as regular malignancy prone to frequent recurrences and recognized metastatic potential. It arises in the deep breast tissue and structurally resembles the microcystic adnexal carcinoma of the skin. Low-grade adenosquamous carcinoma, however, has nothing to do with syringomatous adenoma of the nipple, which is a benign tumor of the skin adnexa. Differential diagnosis includes spectrum of non-neoplastic slerosing lesions and above-mentioned phylloid tumor. The rarity of this neoplasm does not exclude deep knowledge.

Key words:
breast, low-grade, adenosquamous carcinoma, metaplastic carcinoma, radial scar