Systemic Sclerosis - Disease Severity and Activity Assessment
Hodnocení závažnosti a aktivity systémové sklerodermie
Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermiesystémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilitaprůběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžadujestandardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebnéke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění jekombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případněvratné poruchy funkce orgánů.V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů večtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základěmulticentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropskéskupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazateleaktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciálnípotenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskousklerodermickou skupinou.
Klíčová slova:
sklerodermie - systémová sklerodermie - klasifikace - závažnost - aktivita
Authors:
J. Štork; R. Bečvář
Authors place of work:
Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha přednosta doc. MUDr. Jiří Štork, CSc.
Published in the journal:
Čes-slov Derm, , 2004, No. 6, p. 213-217
Category:
Summary
The authors present an overview of scleroderma classification as a whole, classification criteriaof systemic sclerosis (SSc) and its subclassification into two subsets: limited and diffuse. Variabilityof SSc clinical course, early organ dysfunction of diffuse subset, difficulty of the disease activityassessment need standardized tools for monitoring the disease severity (the disease status), whichare necessary for predicting prognosis of an individual patient and for evaluation of clinical trials.The disease severity at a given time represents combination of tissue damage, i.e. irreversible organdysfunction, and disease activity, i.e. potentially reversible organ dysfunction. The preliminarydisease severity criteria evaluating nine organ systems in 4-grade-scale recommended for use inclinical trials by European Scleroderma Study Group, ESSG, are reviewed. Also the preliminaryclinical SSc activity criteria identified in multicenter clinical study designed by the same group,which are validated in another ongoing study organized by recently founded European groupEUSTAR, i.e. EUlar (European League Against Rheumatism) Scleroderma Trials And Research, arepresented. The list of “core set“ and special potential serological markers of the disease activityderived from the pathogenesis of SSc, which were selected for clinical trials by ESSG, are included.
Key words:
scleroderma - systemic sclerosis - classification - severity - activity
Štítky
Dermatology & STDs Paediatric dermatology & STDsČlánok vyšiel v časopise
Czech-Slovak Dermatology
2004 Číslo 6
Najčítanejšie v tomto čísle
- Lichen Striatus
- Female Sex Work and Sexually Transmitted Infection Prevention.The Czech-Flemish ESO Project
- Systemic Sclerosis - Disease Severity and Activity Assessment
- Photo-Patch Tests - the Results in Photosensitive Patients