Autoimmune Bullous Dermatoses
Autoimunitní bulózní dermatózy
Mezi bulózní dermatózy patří především vrozené puchýřnaté nemoci a získané autoimunitní choroby. Autoimunitní puchýřnaté nemoci jsou charakterizovány relativně stálými klinickými, histologickými a imunopatologickými nálezy. Vznikají na základě cílených autoimunitních reakcí buď s molekulami desmosomů nebo bazální membrány. Podle místa vzniku puchýřů se rozdělují na intraepidermální a subepidermální puchýřnaté nemoci. Jde o závažné choroby, které způsobují výraznou morbiditu a mortalitu, a vyžadují proto dlouhodobé léčení. Nově vyvinuté molekulárně-biologické techniky umožňují lépe porozumět patofyziologii těchto nemocí, stanovit přesnou diagnózu, a tím i zvolit vhodnou účinnou léčbu.
Klíčová slova:
autoimunitní puchýřnaté nemoci - pemfigus - pemfigoid - epidermolysis bullosa acquisita - dermatitis herpetiformis - lineární IgA dermatóza
Authors:
P. Cetkovská
Authors place of work:
Dermatovenerologická klinika FN a LFUK v Plzni
přednosta prof. MUDr. V. Resl, CSc.
Published in the journal:
Čes-slov Derm, 81, 2006, No. 4, p. 188-198
Category:
Reviews (Continuing Medical Education)
Summary
The bullous dermatoses comprise the congenital bullous dermatoses and acquired autoimmune diseases. Autoimmune bullous dermatoses are characterized by relatively stable clinical, histopathological and immunopathological findings. They arise on the basis of specific autoimmune reactions either with desmosomal or basement membrane molecules. According to the site of blister formation they are divided into intraepidermal and subepidermal bullous diseases. These serious conditions cause high morbidity and mortality and therefore require a long-term treatment. Newly developed molecular-biologic techniques help to better understand their pathophysiology, establish the precise diagnosis and thus to choose the proper effective treatment.
Key words:
autoimmune bullous diseases – pemphigus – pemphigoid – epidermolysis bullosa acquisita – dermatitis herpetiformis – linear IgA dermatosis
Štítky
Dermatology & STDs Paediatric dermatology & STDsČlánok vyšiel v časopise
Czech-Slovak Dermatology
2006 Číslo 4
Najčítanejšie v tomto čísle
- Autoimmune Bullous Dermatoses
- Merkel Cells in Adnexal Neoplasias of Skin
- Deep Vein Thrombosis of Lower Limbs
- Photometrical Device for Measurement of Skin Surface Roughness