Pseudoporphyria
Pseudoporfyrie
Pseudoporfyrie je fototoxická dermatitida, klinicky i histologicky věrně napodobující pozdní kožní porfyrii, avšak bez zvýšené močové a fekální exkrece vícekarboxylových porfyrinů. Fotosenzitivita je základně vyvolávána vlivem přirozeného nebo umělého UVA-záření nebo záření viditelného. Nemoc navozují metabolické faktory (vyšší plazmatická koncentrace porfyrinů u nemocných s chronickým renálním selháním na hemodialýze) či různé léky a jejich ingredience (často nesteroidní protizánětlivé a protirevmatické preparáty, kosmetické prostředky, opalovací přípravky, součásti výživových látek a nápojů, zejména působí-li dlouhodobě, případně hormony). Též imunologický profil nemocného může při vzniku fotosenzitivity hrát roli. Terapeuticky se na zhojení tohoto onemocnění uplatní pouze vyhýbání se známému fotosenzibilizujícímu agens a expozici intenzivnímu záření uvedených spektrálních pásem.
Klíčová slova:
pseudoporfyrie - porfyrie - PCT - fototoxická dermatitida - fotosenzitivita - fotoderma-tózy - solária - PUVA
Authors:
L. Malina
Authors place of work:
Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN
přednosta prof. MUDr. J. Štork, CSc.
Published in the journal:
Čes-slov Derm, 82, 2007, No. 1, p. 12-15
Category:
Reviews (Continuing Medical Education)
Summary
Pseudoporphyria is a phototoxic dermatitis clinically and histologically closely resembling porphyria cutanea tarda (PCT), but without enhanced urinary and faecal excretion of higher-carboxylic porphyrins. Photosensitivity is basically caused by natural or arteficial UVA- or visible radiation. The disease is induced either by metabolic factor (higher plasma concentration of porphyrins in patients with chronic renal failure on hemodialysis) or by different drugs and their components (frequently by NSAIDs), by cosmetic products, suntan lotions, long-acting ingredients of nutrition products, and by hormones. Also immunity pattern of the patient may play a role in its origin. As far as therapy of pseudoporphyria is concerned, only elimination of noxious influence of known photosensibilizing drugs and of the exposure to the radiation of the above spectral regions leads to healing of skin changes.
Key words:
pseudoporphyria – porphyria – PCT – phototoxicity – photosensitizing drugs – photodermatoses – solaria – PUVA
Štítky
Dermatology & STDs Paediatric dermatology & STDsČlánok vyšiel v časopise
Czech-Slovak Dermatology
2007 Číslo 1
Najčítanejšie v tomto čísle
- The Desmoid Tumor – A Locally Aggressive Neoplasm
- Psychodermatology and Psychosomatic Approach Psycho-neuro-endocrino-immuno-dermatology
- Pseudoporphyria
- Group Approach Psychotherapy on Patients with Psoriasis