Nodulární fasciitis

Souhrn

Nodulární fasciitis je způsobena nenádorovu proliferací fibroblastů a myofibroblastů v podkožním vazivu a hluboké fascii. Svým klinickým i histopatologickým vzhledem může imitovat maligní proces. Autoři popisují případ nodulární fasciitidy na stehně u 26leté pacientky v 6. týdnu gravidity. Diagnóza byla stanovena na základě histologického vyšetření. Po provedení probatorní excize došlo k postupné regresi ložiska bez jakékoliv další léčby. Článek poskytuje stručný přehled současných poznatků o tomto vzácném onemocnění.

Klíčová slova:
nodulární fasciitis – diagnostika – léčba

ÚVOD

Nodulární fasciitida (pseudosarkomatózní fasciitida) byla popsána Konwalerem v roce 1955 jako podkožní pseudosarkomatózní fibromatóza [5]. Výraz nodulární fasciitis poprvé použil Price [9]. Jedná se o rychle rostoucí většinou solitární podkožní nodulus na podkladě nezhoubné proliferace fibroblastů a myofibroblastů [1, 2].

POPIS PŘÍPADU

Pacientka ve věku 26 let byla v listopadu 2015 odeslána praktickým lékařem k vyšetření pro zvětšující se podkožní rezistenci na levém stehně pozorovanou několik dní. Pacientka byla v 6. týdnu první gravidity, na kožní choroby se neléčila, rodinná anamnéza byla bezvýznamná. Pro hypofunkci štítné žlázy užívala levothyroxin. Abúzus alkoholu a tabáku popírala, pracovala jako barmanka. Na vnitřní straně levého stehna se nacházela asi 3 cm velká, palpačně citlivá polokulovitá tuhá podkožní rezistence, která byla posunutelná vůči spodině. Vyklenutý kožní povrch nad rezistencí byl hladký a nebyl nijak patologicky změněn. Lymfatické uzliny v tříslech nebyly zvětšeny. Pacientka se cítila dobře, teploty nebo jiné celkové potíže neměla. Při ultrazvukovém vyšetření bylo popsáno v místě rezistence v hloubce 5 milimetrů nehomogenní ložisko velikosti 11 x 28 mm (obr. 1).

Z laboratorních vyšetření byly C-reaktivní protein, základní biochemické vyšetření, laktátdehydrogenáza, beta-2-mikroglobulin a krevní obraz s diferenciálním rozpočtem bílých krvinek v normě. Následovala probatorní excize na histologické vyšetření, při které byla odstraněna větší část útvaru. Histologicky byl popsán tumor v subkutis sestávající z fascikulárně uspořádaných vřetenitých buněk, které měly hypochromní monomorfní jádra. Ložiskovitě byly přítomny mitózy těchto buněk, buňky byly pozitivní na alfa SMA (Actin S). Závěr histologického vyšetření – nodulární fasciitis (obr. 2–4).

Byla zvažována totální excize zbytku tumoru, ale vzhledem k prvnímu trimestru gravidity a k možné spontánní regresi byla pacientka v jednoměsíčních intervalech po další 4 měsíce sledována, zbytek útvaru postupně regredoval. V červenci 2016 pacientka porodila přirozenou cestou po termínu zdravé dítě. Při kontrole v září 2016 byla na stehně pacientky pouze drobná jizva bez hmatné podkožní rezistence.

DISKUSE

Nodulární fasciitida postihuje nejčastěji mladé dospělé, ale může se vyskytnout v jakémkoliv věku, obě pohlaví jsou postižena rovnoměrně [2]. Onemocnění není sdruženo s jinou chorobou. Diskutován je vliv traumatu (i opakovaného) na vznik onemocnění [1, 2].

Klinicky se léze jeví jako citlivý, rychle rostoucí podkožní nodulus. Kůže nad nodulem bývá nezměněna, nebývá k ní fixován a jeho povrch je hladký. Obvykle dosahuje v krátké době (týdny) velikosti několika centimetrů, noduly se méně často mohou vyskytovat i mnohočetně [6, 7]. Objevuje se především na předloktích, ale může se nacházet na kterékoliv části těla. U dětí je častěji pozorován v oblasti hlavy a krku [1, 2]. Útvar není specifický klinicky ani při použití zobrazovacích metod. Diagnóza je stanovena histopatologickým vyšetřením [10]. Mimo kožních lokalizací byly popsány případy výskytu intraartikulárně, intraneurálně, intramuskulárně, v retroperitoneu, ve svalovině jazyka, rtu nebo v příušní žláze, případy postižení genitální oblasti nebo imitující karcinom prsu.

Histopatologie

Tumor je tvořen svazky poměrně uniformních fibroblastů a myofibroblastů. Myxoidní přeměna, depozita mucinu a stelátní fibroblasty vedou k typickému vzhledu podobnému tkáňové kultuře. Nacházejí se četné jemné cévy, extravazáty erytrocytů a rozptýlené mononukleáry. Mitózy jsou sice časté, ale ne atypické [1, 2, 4]. Na periferii mohou fibroblasty a kapiláry pronikat fascií a infiltrovat sval. Histopatologický obraz může být zaměněn s malignitou.

Variantami onemocnění jsou osifikující fasciitis (s metaplastickou kostní tkání), periosteální fasciitis, kraniální fasciitis, intravaskulární a dermální fasciitis [3].

Diferenciálně diagnosticky je především nutné odlišit dermatofibrom, maligní fibrózní histiocytom, fibrosarkom, leiomyosarkom a rhabdomyosarkom.

Léčba spočívá v chirurgickém odstranění, které bývá dostatečné i při inkompletní exstirpaci léze. Je možný i konzervativní postup s vyčkáním spontánní regrese, dalšími možnostmi jsou intralezionální aplikace kortikosteroidů nebo léčba CO₂ laserem. Recidivy jsou vzácné [1, 2, 8].

ZÁVĚR

Nodulární fasciitis je benigní onemocnění vzbuzující svým rychlým růstem a v některých případech i histologickým obrazem obavu ze sarkomu. U naší pacientky po nekompletní excizi došlo k regresi projevu. Recidiva během devítiměsíčního sledování nenastala.

Do redakce došlo dne 19. 11. 2016.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zdeněk Drlík

Dermatovenerologické oddělení

Nemocnice Šumperk a. s.

Nerudova 41

787 52 Šumperk

e-mail: drlik.zdenek@gmail.com