Mnohopočetné drobné papulky hnedastej farby na predlaktiach

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

V histologickom obraze bola prítomná malá, dermálne lokalizovaná cysta (obr. 2). Výstelka cystickej dutiny bola epidermálneho typu so zachovanou vrstvou stratum granulosum a keratinizáciou. V dutine cysty bol prítomný lamelárny keratín bez parakeratózy a množstvo priečne alebo šikmo prerezaných tenkých velusových vlasov (obr. 3). K stene cysty neboli pripojené žiadne adnexálne štruktúry kože. Bola prítomná ruptúra a čiastočná resorpcia steny cysty s miernou zápalovou reakciou v okolitej derme. Vyšetrenie polarizačnou mikroskopiou zvýraznilo svetlolomné štruktúry velusových vlasov v dutine cysty (obr. 4).

Záver

Eruptívne cysty z velusových vlasov (eruptive vellus hair cysts).

PRIEBEH

Pacientka bola poučená o benígnej povahe lézií a o možnostiach terapie. Stačilo jej len poučenie, že ide o nezávažný nález, o liečbu nemala záujem.

DISKUSIA

Eruptívne cysty z velusových vlasov (príp. eruptívne cysty s velusovými vlasmi, ECVV, angl. eruptive vellus hair cysts) sú zriedkavou nozologickou jednotkou [10]. Typicky sa vyskytujú u detí a mladých dospelých, bez predilekcie pohlavia či rasy. Klinicky ide o mnohopočetné, 1–4-mm, asymptomatické papulózne lézie farby kože alebo belavej, žltkastej či hnedasto-červenej farby. Typickou lokalizáciou je hrudník a horné končatiny, ale môžu byť postihnuté aj iné lokality [1, 10].

Pre histologický obraz je charakteristická malá dermálne lokalizovaná cysta vystlaná rohovatejúcim skvamóznym epitelom epidermálneho typu s prítomným stratum granulosum a zachovanou normálnou keratinizáciou. Preto sa v dutine cysty nachádza lamelárne usporiadaný keratín, bez parakeratózy. Diagnosticky kľúčovým je nález množstva priečne alebo šikmo prerezaných velusových vlasov, bez pigmentovanej drene [1, 9, 10]. K epidermálnej výstelke je občas pripojený malý chlpový folikul. V prípade ruptúry steny cysty vzniká v okolitej derme granulomatózna zápalová reakcia.

V klinickej diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť mília, steatocystoma multiplex, morbus Grover, keratosis pilaris, lichen nitidus a rôzne ďalšie drobnopapulózne lichenoidné erupcie. Aj keď je snaha o diagnostiku ECVV dermatoskopiou a ďalšími neinvazívnymi metódami [11], bezpečné odlíšenie doteraz umožňuje jedine histopatologické vyšetrenie. V histologickej diferenciálnej diagnostike prichádza do úvahy epidermálna cysta a milium (neobsahujú intraluminálne velusové vlasy), steatocystóm (vnútorný povrch výstelky je krytý eozinofilnou kutikulou, intraluminálne chýba keratín a velusové vlasy, k stene cysty sú pripojené mazové žľazy), trichofolikulóm (stenu tvoria mnohopočetné primitívne vlasové folikuly, ktoré ústia do spoločnej väčšej dutiny) a pigmentovaná folikulárna cysta (obsahuje terminálne vlasy s pigmentovanou dreňou) [1]. Imunohistochemicky ECVV typicky exprimujú cytokeratín 17 (CK17), kým steatocystómy CK10 aj CK17 [1, 9].

Histogeneticky ECVV pravdepodobne pochádza z infundibulárneho úseku chlpového folikulu. Príčina vzniku nie je známa, väčšinou ide len o izolovaný výskyt, bez dedičnosti a bez väzby na syndrómy či interné ochorenia, ale u ojedinelých ECVV bola opísaná autozómovo dominantná dedičnosť. V dostupnej literatúre sme našli prípad s neurologickými príznakmi, kde autori zvažovali možnosť nového neurokutánneho syndrómu, v rámci ktorého vznikali aj ECVV [6]. Výskyt ECVV bol tiež opísaný aj pri niektorých typoch anhidrotickej a hidrotickej ektodermálnej dysplázie [3], pri syndróme Lowe (okulocerebrorenálny syndróm) [7], pri syndróme Stüve-Wiedemann [5] a tiež v asociácii s pachyonychia congenita [4].

V liečbe ECVV je možno skúsiť dermabráziu, celkovú a/alebo lokálnu liečbu retinoidmi, prípadne lasery (CO₂, erbium:YAG) [2, 7]. V prípade menšieho počtu cýst prichádza do úvahy vyprázdnenie ich obsahu ihlou alebo elektrochirurgicky (podobne, ako v prípade mílií) [1].

SÚHRN
Mnohopočetné drobné papulky hnedastej farby na predlaktiach – eruptívne cysty s velusovými vlasmi. Stručný prehlad

Autori v článku opisujú prípad 30-ročnej pacientky so vznikom vzácnej nozologickej jednotky, eruptívnych cýst s velusovými vlasmi a podávajú stručný prehľad o klinickom a histologickom obraze, diferenciálnej diagnostike, liečbe a možnej asociácii eruptívnych cýst z velusových vlasov so vzácnymi syndrómami.

SUMMARY
Numerous Tiny Brownish Papules on the Forearms: Eruptive Vellus Hair Cysts. Minireview

In the article, the authors describe the case of a 30-yearold female patient with the emergence of a rare nosological entity, eruptive vellus hair cysts, and provide a brief overview of the clinical and histological picture, differential diagnosis, treatment, and possible association of eruptive vellus hair cysts with the rare syndromes.